Angiofibroma bērniem un pieaugušajiem: cēloņi, ārstēšana

Termins "angiofibroma" attiecas uz jebkuru audzēju, ko var saistīt ar dalības Angioma tajā saistaudu šķiedras, vai uz fibromas, asinsvadu permeated acs. Šādas neoplazmas var ietvert, piemēram, šķiedru papulli, tauku adenomu, nagu fibromu, pērļu papulbi, Koenen audzēju utt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloģija

• Angiofibromu salīdzinoši bieži diagnosticē.
• Audzējs var attīstīties neatkarīgi no vecuma, bet biežāk tas tiek atklāts pacientiem vecākiem par 40 gadiem.
• Angiofibroms rodas neatkarīgi no rases.
• Jaundzimušo izplatība ir vienāda gan vīriešiem, gan sievietēm. Vienlaikus pusaudža gados zēni biežāk slimo.

[7], [8], [9], [10]

Cēloņi angiofibroma

Precīzs iemesls šādas slimības attīstībai, piemēram, angiofibroma, speciālisti nevar. Ir vairākas teorijas, kuras izmanto, lai izskaidrotu patoloģijas cēloņus:

• Hormonālo teoriju.

Bieža slimības diagnoze bērniem pusaudža vecumā liecina, ka zināms hormonālais risks var būt traucētais hormonālais fons. Tomēr informācija par šo pieņēmumu ir pretrunīga: daži zinātnieki nepieļauj hormonālās nelīdzsvarotības negatīvu ietekmi, bet citi apstiprina dzimumdziedzeru funkcijas iesaisti. Speciālisti vēl nav izdarījuši galīgo secinājumu.

• Ģenētiskā teorija.

Šis pieņēmums tiek uzskatīts par vienu no visizplatītākajiem. Kā apstiprinājumu tiek sniegta informācija par pilnīgu vai nepilnīgu Y un X hromosomu neesamību vai pārkāpumu neoplastiskajās šūnās. Šādi secinājumi nav galīgi un prasa papildu pētījumus.

• Vecuma ietekmes teorija.

Atsevišķi speciālisti liek slimību ārstēt ar vecumu saistītām izmaiņām organismā.

Turklāt ir pieņēmumi par dažu faktoru ietekmes uz slimības attīstību.

Riska faktori angiofibroma attīstībai var būt šādi:

• traumas sejai, galvai, degunam utt .;
• iekaisuma slimības, jo īpaši ar hronisku slimību iekaisumiem (piemēram, hronisks sinusīts utt.);
• kaitīgas iedarbības klātbūtne, slikta ekoloģija, nepieņemams dzīvesveids utt.

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Angiofibroma var rasties gandrīz jebkurā vecumā, jebkura dzimuma un rases indivīdos.

Visbiežāk sastopamā nazofaringeālā audzējs: angiofibroms attīstās, balstoties uz gremošanas sistēmas galveno fasci, un ir bāziskais vai basosfenoidālais audzēja veids. Pieaugums aptver pamatnes kaula virsmu un / vai rētas kaula aizmugurējo šūnu laukumu (sphenoidmoids).

Dažos gadījumos slimība sākas no spārnu-pakaļu izšūtas vietas, iekļaujoties deguna dobumā un atstājot aiz žokļa. Šis angiofibroma augšanas veids tiek diagnosticēts audzēja attīstības pterigo-augšžokinālajā variantā.

Šo audzēju uzskata par labdabīgu, lai arī tam bieži ir strauja augšana, kas ietekmē vairākus atrastus audus, dobumus un deguna blakusdobumus. Īpašas briesmas atšķiras no angiofibromas, kas ieaugusi dzemdes kakla dobumā.

[15], [16], [17], [18]

Simptomi angiofibroma

Angiofibroms ārēji atgādina nelielu (3-15 mm) vienu mezgliņu, kas skaidri izklāsta kontūras un elastīgu struktūru. Formas krāsa var atšķirties no sārts-dzeltena līdz brūnai.

Mezgliņi parasti paceļas nedaudz virs apkārtējiem audiem.

Dažos gadījumos mezgliņam ir bagātīgs kapilāru tīkls ar caurspīdīgu struktūru: to var uzskatīt, izmantojot mikroskopu.

Audzējs vairākos gadījumos atrodams augšējo elpošanas ceļu gļotādām augšdelmās vai apakšējās ekstremitātēs, retāk orgānos (piemēram, nierēs).

Pirmās neoplazmas pazīmes ir atkarīgas no tās lokalizācijas. Piemēram, ja ir skārusi nazofarneks, pacients sūdzas par deguna elpošanas grūtībām pat tad, kad tā pilnīgi nav klāt. Zalozhennost var rasties tikai vienā pusē, saasinot pakāpeniski. Šajā gadījumā degunu nav, šī problēma netiek noņemta.

Laika gaitā notiek krākšana (pat nomodā), sausuma sajūta kaklā, viena vai divpusēja dzirdes traucējumi. Biežas sāpes galvas pusē, asiņošana no spontānas dabas deguna ir iespējama.

Sākotnējā stadijā angiofibromu ne vienmēr izpaužas asinsrites izmaiņas. Lielākajai daļai pacientu anēmijas pazīmes - eritrocītu un hemoglobīna skaita samazināšanās tiek konstatētas jau vēlākos patoloģiskajos posmos.

Angiofibroms bērnam var būt līdzīgs adenoīdu pazīmēm, tāpēc bērnībā ir ierasts atšķirt šīs patoloģijas.

Bērniem visbiežāk tiek diagnosticēti neklasificēti fibrodi un metafiziski defekti, kas ir relatīvi izplatītas skeleta patoloģijas bērniem.

Kad audzējs palielinās, pacienta veselības stāvoklis pasliktinās. Miega kļūst nemierīga, apetīte ir salauzta, sejas īpašības mainās (iespējama deformācija un asimetrija).

[19], [20], [21]

Posmi

Nepilngadīgo angiofibromu nosacīti iedala vairākos posmos:

1. Neoplazma ir ierobežota augšana, kas nepārsniedz deguna dobumu.
2. Neoplazma attīstās foveāla-pakarna izejā vai deguna deguna blaknēs.
3. Audzējs izplešas caur orbītu vai infrasarkano staru kakliņu bez intrakraniālas augšanas (stadijā) vai ar ekstradura augšanu (stadijā).
4. Audzējs atšķiras ar intradurālo augšanu, nepiesaistot kaļķakmens sinusa, hipofīzes vai vizuālās krustošanas (posms) reģionu vai iesaistot uzskaitītās zonas (posms).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Veidlapas

Slimības specifiskā klasifikācija ir saistīta ar audzēja lokalizāciju, kā arī ar dažām tās struktūras un patogēno īpašībām.

• Nazofaringijas angiofibroma ir labdabīgi veidošanās, kas sastāv no asinsvadu un saistaudiem un attīstās nazofaringeālās dobumā. Visbiežāk šī slimība, piemēram, deguna angiofibroma, ir atrodams pusaudžu zēniem, tāpēc to sauc arī terminu "jauniešu mazuļu angiofibroma" ir visizplatītākais audzējs bērniem.
• Ādas angiofibromu bieži lieto hemangiomas: tā ir saistaudu struktūra, kas izskatās kā kārpu. Šāds audzējs vairumā gadījumu ir apaļa, ir pamatne un dziļi iesūcas ādā. Tas visbiežāk atrodas augšējā un apakšējā galā, kā arī kaklā un sejā. Pārsvarā sievietes ir saslimušas 30-40 gadus.
• Garšas angiofibroma ir labdabīga forma, kas aizņem vokālās virves laukumu. Līdzīgs termins slimībai ir balss virvju angiofibroms. Audzējs ir sarkanīgs vai zilgans, tam piemīt nevienmērīga struktūra un atrodas uz kātiņa. Pirmās slimības pazīmes ir raksturīga aizsmakuma parādīšanās līdz pilnīgai balss zaudēšanai.
• Sejas angiofibroma atrodas dažādās tās daļās. Jūs varat tos noteikt jebkurā vecumā. Galvenais slimības simptoms ir pēkšņa mazas, blīvas vai elastīgas uzkrāšanās parādīšanās. Citi simptomi, kā likums, nē. Ja audzējs ir pastāvīgi pieskāries un bojāts, tas var asiņot un strauji palielināties. Bieži izglītība tiek konstatēta deguna vai auss dobumā uz plakstiņiem.
• Šīs patoloģijas tipiskās izpausmes ir epilepsijas sekas ar tuberozo sklerozi. Tuberkulārā skleroze ir iedzimta neiroektodermāla slimība, kuras galvenās pazīmes ir konvulsīvi uzbrukumi, garīgā atpalicība, angiofibroma veida audzēju parādīšanās. Neoplazmas ir sastopamas vairāk nekā pusē pacientu ar tuberozo sklerozi. Jūs varat tos konstatēt pēc 4 gadu vecuma.
• Galvaskausa pamatnes angiofibroma ir visbiežāk sastopamā un tajā pašā laikā vissmagākā slimības forma, kurā veidojas labdabīgs veidojums galvaskausa pamatnes skeleta struktūrā. Agrīnā stadijā slimību ir grūti diagnosticēt, jo tā ir līdzīga hipertrofiskai un iekaisīgai deguna un gremošanas reģiona patoloģijām. Šī tipa angiofibroms ir pakļauts straujajai izaugsmei, izdalot galvaskaulu kaulus un izplatot vairākas atklātas anatomiskas smadzeņu struktūras. Lielākā daļa zēnu un jauniešu ir slimi 7-25 gadus.
• Mīksto audu angiofibroms bieži attīstās pacientiem uz ādas, uz piena dziedzeriem, cīpslām. Tiek ietekmēti mīkstie audi uz ekstremitātēm, stumbra laukā uz sejas vai kakla. Dažos gadījumos vēža procesi attīstās iekšējo orgānu rajonā - dzemdē, olnīcās, plaušās, piena dziedzeros.
• Nieru angiofibroma ir labdabīga forma, kas var ilgt ilgu laiku, bez jebkādiem simptomiem. Reti slimība tiek atklāta sāpju parādīšanās dēļ nierēs. Slimība tiek izārstēta ar ķirurģisku metodi: ar nelielu audzēja lielumu iespējams dinamiski novērot audzēju.

[28], [29], [30], [31], [32]

Komplikācijas un sekas

Pati par sevi, tāda neoplazma kā angiofibroms pieder daudziem labdabīgiem, un tikai ļoti retos gadījumos slimība var kļūt par ļaundabīgu.

Tomēr bieži audzēja attīstība notiek ātri. Straujais izglītības pieaugums var izraisīt tuvējo struktūru iznīcināšanu: tiek bojāti pat blīvi audi, piemēram, kauli. Tādēļ strauja audzēja augšana var izraisīt ilgstošu un masīvu asiņošanu (bieži vien atkārtotu), sejas deformāciju, frustrāciju un elpošanas redzes funkciju. Lai novērstu angiofibromas komplikācijas, ir ļoti svarīgi savlaicīgi noteikt audzēju klātbūtni un sākt ārstēšanu.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Diagnostika angiofibroma

Slimības diagnosticēšanai ir savas īpašības. Pirmkārt, ārsts pievērsīs uzmanību patoloģisko formējumu skaitam, to raksturam. Pacientam tiks uzdoti jautājumi par šādu patoloģiju klātbūtni ģimenes locekļu un radinieku vidū, par ļaundabīgo slimību atklāšanu tuvu cilvēku vidū, par iespējamiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem.

Ja tiek konstatētas vairākas audzēja vietas, pacientam ieteicams veikt tuberkulozes sklerozes vai MEN I pārbaudi.

Asins analīzes liecina par anēmijas un iekaisuma procesa klātbūtni organismā. Tādējādi var novērot hemoglobīna līmeņa samazināšanos līdz 80 g / l un eritrocītiem līdz 2,4 uz 10 ı / l. Asins bioķīmija bieži parāda kopējā olbaltumvielu, albumīna samazināšanos, kā arī ALAT, AST un sārmainās fosfatāzes daudzuma palielināšanos.

Audu biopsija - audu daļas izpēte ar mikroskopa palīdzību ļaus precīzi noteikt audzēja labo kvalitāti.

Bez tam ārsts bieži izraksta asins analīzi konkrētiem audzēja marķieriem, lai izslēgtu ļaundabīgu veidojumu.

Papildu instrumentālā diagnoze bieži ietver fibroskopijas vai endoskopijas veikšanu. Šādas procedūras tiek veiktas, izmantojot īpašu ierīci - endoskopu, kas atklāj un pārbauda audzēju dobumos, piemēram, nazofarneksā. Šī metode palīdzēs novērtēt audzēja virspusējo stāvokli, vizualizēt asinsvadu veidošanos, noteikt iekaisuma reakcijas klātbūtni.

Diemžēl rentgenstaru metode šajā situācijā nav tik informatīva. Ar šīs metodes palīdzību var redzēt izglītību, tomēr nebūs iespējams veikt angiofibromas diferenciāldiagnozi.

[39], [40], [41],

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar siringomoy, angioleyomiomoy, kavernozs hemangioma, plakanas pigmenta dzimumzīme, Osler-Rendu slimības, angiokeratoma, plakanšūnu karcinomu un citi.

Profilakse

Lai novērstu angiofibromu attīstību, ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu, prasmīgi un kvalitatīvi ēst.

Cilvēka ķermenis ir unikāla iezīme: tas var patstāvīgi pretoties paplašināšana patoloģiskas šūnas, ja tie kļūst pieejami, lai pabeigtu relaksāciju, miega kvalitāte un trūkumu kairinošs faktoriem (stresa, slikti ieradumi, slikta apgaismojuma, uc), par viņu.

Regulāri profilaktiskie izmeklējumi specializētajos ārstiem ļauj laikus atklāt un izskaust slimību.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Prognoze

Ir nepieņemami patstāvīgi izgudrot un izrakstīt zāles. Alternatīvas receptes var lietot tikai kā papildinājumu galvenajai ārstēšanai: paši par sevi šie medikamenti, visticamāk, nespēs iznīcināt audzēju.

Angiofibroma nav tendence regresēt. Ķirurgi izvada audzēju, turpinot uzraudzīt pacientu, jo pastāv iespēja atkārtot slimības attīstību.

[55]