Webera sindroms

Šādu slimību, piemēram, Webera sindromu, vispirms aprakstīja angļu ārsts Hermans Deivids Vēbers 19. Gadsimtā. Galvenie sindroma raksturojumi ir: vienpusēja acu un motociklu paralīze, hemiplegija un hemipareze, kā arī sejas un apakšvalodu nervu bojājumi. Dažreiz slimību sarežģī hemianopsija.

Webera sindroms ir diezgan sarežģīta un reta slimība, un tas ir viens no neiroloģiskās patoloģijas variantiem no pedunkulāro pārmaiņu sindromu kategorijas.

Epidemioloģija

Webera sindroma epidemioloģija nav pētīta.

[1], [2]

Cēloņi webera sindroms

Slimības izskats ir saistīts ar patoloģiskām izmaiņām smadzeņu kāju tiešā tuvumā. Šādas izmaiņas var būt smadzeņu asinsrites traucējumi (smadzeņu išēmija), smadzeņu asinsizturības traucējumi, audzēja procesi.

Turklāt patoloģijas attīstība var būt saistīta ar lokālu neoplastisku spiedienu uz smadzeņu kājām, pat ja audzējs atrodas kādā attālumā no šī reģiona.

[3], [4],

Riska faktori

Mēs varam nošķirt šādus Webera sindroma riska faktorus:

• išēmisks vai hemorāģisks insults;
• labdabīgi vai ļaundabīgi smadzeņu audzēji;
• craniocerebrālā trauma.

[5], [6]

Pathogenesis

Sindroma patoģenēze var būt:

• asinsrites traucējumos galvenā artērijas trauka iekšpusē;
• liela mēroga augšanas procesā smadzeņu garīgā daiva;
• iekaisuma procesa attīstīšanā galvas smadzeņu pamatnes apakšdelmās;
• subarachnoidālas asiņošanas vidū galvaskausā iedobumā.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi webera sindroms

Pirmās slimības pazīmes - pieaug sejas muskulatūras paralīze, mēles, roku un kāju muskuļi atbilstoši centrālajam variantam. Klīnisko simptomatoloģiju izskaidro aciklomotora nervu absolūtais vai daļējs imobilizācija. Muskuļu disfunkcija noved pie acs ābola piespiedu deformācijas uz temporālo pusi. Izskatās, ka acs "izskatās" pretējā virzienā no skartās puses.

Ar vienlaicīgu redzes sistēmas bojājumu rodas hemianopsija - divkārša aklums puse redzeslauka. Pacientam ir plaša svārstība, redzes funkcija samazinās, krāsas un nokrāsas atšķiras ar lielāku stresu.

Turklāt var konstatēt klonusa tipa intensīvas un ritmiskas kustības, ko izraisa spiežot muskuļu kontrakcijas. Laika gaitā pacienta stāvoklis pasliktinās: aizsargreflēma līmenī tiek pārkāpta rokas locītavas funkcija.

Veidlapas

Weber sindroms attiecas uz mainīga hemiflēģijas, kas pamatā sastāv in funkcionālo traucējumu galvaskausa nervu no bojājumiem, kā arī motoriskā aktivitāte traucējumu (kā parēzes un paralīzes), sajūta zaudējums (diriģents variants) un mehānisko koordināciju.

Atkarībā no patoloģiskā koncentrēšanās vietas, šie sindromi ir sadalīti šādos veidos:

• pedunkulāro sindromu (ar pamatnes vai kāju, smadzeņu bojājumiem);
• Pontine sindroms (tilta patoloģija);
• bulbar sindroms (medulla pagarinājuma bojājums).

Webera sindroms tiek dēvēts par slimības šķirnēm.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber sindroms

Klippel-Trenone-Weber sindroms ir līdzīgs Webera sindromam, kuru mēs aprakstījām tikai pēc nosaukuma. Slimības būtība ir ievērojami atšķirīga: patoloģija ir saistīta ar iedzimtu asinsvadu sistēmas defektu, kas tiek novietots embrija periodā.

Slimību raksturo neļauņu ekstremitāte pēc telangiektāzijas veida, vēnu vēnu fona un venozo-arteriālo anastomozu bojājums no bojājuma puses. Slimīgās kājas daļēji gigantisms gadījums vai, retāk, no rokas, nav nekas neparasts. Dažiem pacientiem ir mugurkaula izliekums, gūžas dislokācija, deformatīvas izmaiņas locītavās un kājās. Mainījušies arī vizuālo orgānu, plaušu un nieru kuģi.

Patoloģijas ārstēšana tiek veikta nekavējoties.

Klippel-Trenone sindroma otrais nosaukums ir Parkes-Weber-Rubashov sindroms vai vienkārši Weber-Rubashov sindroms.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe sindroms

Citu iedzimtu Sturge-Weber-Crabbe sindromu raksturo šādas pazīmes, kas parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas:

• vairākas angiomas (asinsrites formas) uz ādas, reizēm - nevusi;
• bojājumi vizuālo orgānu traukos, kas izraisa šķidruma līdzsvaru acs dobumā un glaukomu. Tā rezultātā - izmaiņas acu membrānās, tīklenes atslāņošanās, aklums;
• asinsvadu bojājums smadzeņu apvalku, rašanos angiomas par mīksto korpusa, hemiparēze (imobilizācija puse no ķermeņa), hemianopsija (vienpusējs redzes zudums), hiperaktivitāte, galvas smadzeņu asinsrites traucējumi, motors koordinācija traucējums, konvulsīvs traucējums, intelektuāliem traucējumiem.

Simptomātiska ārstēšana ir simptomātiska.

Pretējā gadījumā sindromu sauc par encefalotrigeminālu angiomatozi.

Weber-Osler sindroms

Precīzs Weber-Osler sindroma nosaukums ir Rundu-Weber-Osler slimība.

Šīs patoloģijas pamatā ir endogēno transmembrālo olbaltumvielu trūkums, kas ir sastāvdaļa transformējošā augšanas faktora β receptora sistēmā. Slimība tiek pārnesta ar autosomālu dominējošo mantojumu, un to raksturo šādi simptomi:

• daudzi violeti sarkanā nokrāsas angioektātijas, izmērs 1-3 mm;
• paplašināti kapilāros asinsvadi;
• bieža deguna asiņošana.

Sindroms izpaužas jau zīdaiņa vecumā, pasliktinās pēc pubertātes sākuma.

Diagnostika webera sindroms

Webera sindroma diagnostika var radīt zināmas grūtības. Diemžēl nav īpašu metožu, kas pilnībā noteiktu slimību. Tāpēc, lai pareizi noteiktu diagnozi, jums ir jāizmanto pilns diagnostikas komplekss.

• Laboratoriskās diagnostikas pamatā ir dažādu smadzeņu funkciju pārbaudes metožu izmantošana. Webera sindroms nesniedz nekādas izmaiņas urīna šķidruma vai asins sastāvā, tādēļ attiecīgās analīzes tiek uzskatītas par neinformatīvām. Dažreiz mugurkaula punkciju var parakstīt, veicot šķidrumu turpmākai izmeklēšanai. Tajā pašā laikā tiek noteikts CSF spiediens.
• Instrumentālā diagnostika ietver:
  • fondusa asinsvadu tīkla novērtējums (pietūkums, pietūkums, asinsvadu spazmas, asiņošana);
  • neiropsonogrāfija (smadzeņu struktūras komponentu ultraskaņas pārbaude, piemēram, smadzeņu dobumi - kambari);
  • datortomogrāfija un KMR - elektromagnētiskās vielas rezonanses absorbcijas vai starojuma metode.

[20]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar oftalmoloģiskām slimībām, akūtu smadzeņu asinsrites traucējumu, audzēju audzēju neoplazmas.

[21], [22], [23], [24]

Profilakse

Webera sindroms nav patstāvīga patoloģija: tas parasti ir citu slimību vai ievainojumu sekas vai komplikācijas, kas saistītas ar asinsrites traucējumiem smadzenēs un mugurkaula smadzenēs. Šī iemesla dēļ preventīviem pasākumiem, lai novērstu sindroma attīstību, jābūt vērstiem uz dažādu smadzeņu aprites pārkāpumu novēršanu.

Kādas rekomendācijas ietver šī profilakse?

• Jums vajadzētu vadīt veselīgu dzīvesveidu, nosakot sev optimālo fizisko aktivitāti.
• Ir svarīgi pārtraukt smēķēšanu un alkoholisko dzērienu ļaunprātīgu izmantošanu.
• Ir nepieciešams saglabāt organisma imūno spēkus, regulāri lietot multivitamīna minerālu kompleksus, nomierināt un nodrošināt mehānisko kustību.

Turklāt ārsti iesaka pašiem attīstīt elastīgumu, izvairoties no konfliktu situācijām. Visi šie padomi palīdzēs saglabāt nervu sistēmu un novērst patoloģiskas izmaiņas.

[25], [26], [27]

Prognoze

Prognoze ar savlaicīgu medicīnisko aprūpi un nelielu spiedienu uz smadzeņu kājām var būt salīdzinoši labvēlīga. Sliktāk, ja bojājums ir plašs vai izraisa audzēja procesu. Šajā gadījumā smadzeņu darbības traucējumi var neatgūt.

Webera sindroma sekas var būt dažādas:

• var rasties pilnīga un neatgriezeniska aklums;
• var pievienot neirozes, psihozes, līdz demenci;
• var attīstīt komu un pat nāvi.

Pacientiem ar slimības pazīmēm, piemēram, Webera sindromu, vienmēr jābūt pastāvīgai medicīniskajai uzraudzībai. Pat ar relatīvi stabilu stāvokli, bez redzama pasliktināšanās, nevajadzētu zaudēt modrību: negatīvas sekas var rasties pat pēc brīža.