Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Vilebrendas slimības simptomi
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Galvenais von Willebrand slimības simptoms ir palielināta asiņošana trauma vai patoloģisku procesu laikā. Tā kā Vilebrendas slimība cieš no asiņošanas apstāšanās funkcijas, šī slimība ir raksturīga primāra asiņošana, kas sākas tūlīt pēc traumas.
Vilebrendas slimības hemorāģiskā sindroma veids un smagums ir atkarīgs no slimības formas. Kopumā varam nosacīti nošķirt trīs iespējas.
- Hemorāģiskais sindroms pēc mikrocirkulācijas tipa. Raksturīga 1, 2A, 2B, Villebranda slimība tipa 2M. Tipiski ādas gemisindrom kā ekhimozēm, petehijas, asiņošana no cietušāms gļotādām, ilgstoša asiņošana no padziļinājumiem izdzēsts vai trūkst zobi, deguna asiņošana, dzemdes asiņošana meitenēm pēc menstruācijām, operācijas laikā un pēcoperācijas asiņošana, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un asiņošana no urīnceļu. Mazāk raksturīgs asiņošana no injekcijas vietā un mīksto audu hematoma pēc dažādām traumām.
- Klīniski atgādina hemofiliju. Pacienti izteica hemorāģisko sindromu jauktiem (hematomas un mikrocirkulācijas) sindromiem. Tas ir raksturīgi pacientiem ar 3. Tipa Willebrand slimībām, retāk pacientiem ar smagiem citu veidu veidiem. Pirmās slimības izpausmes rodas jau jaundzimušā periodā: ādas hemisyndroms, hematoma un asiņošana no injekcijas vietām. Vēlāk - mīksto audu hematomas; asiņošana ar mutes gļotādu ievainojumiem, mainot zobus; asiņošana no ādas un gļotādu ievainojumiem, deguna, zarnu un urīnceļu asiņošana. Pēc menstruācijas sākuma meiteņu asiņošana dzemdē ir izplatīta. Asiņošana locītavās, kā arī hemofīlijā var parādīties pirmajā dzīves gadā. Tiem piemīt intraoperācijas un pēcoperācijas asiņošana.
- Klīniskais attēls ir līdzīgs tam, kas novērots pacientiem ar hemofiliju A ar salīdzināmu VIII koagulācijas faktora līmeni: hematoma tipa asiņošana, reti pieskaitot locītavu bojājumus. Raksturīga ādas gemindroms hematomas formā, aizkavēta, parādās pēc dažām stundām vai dienām pēc traumas sākuma, asiņošana traumu laikā un pēc operācijām. Pacientiem ar Willebrand tipa 2M saslimšanām var rasties posttraumatiskas mīksto audu hematomas.
Hemorāģisko izpausmju komplikācijas
Bērniem ar Vilebrendas slimību var attīstīties hroniska posthemorāģiska anēmija. Arteropātija rodas bērniem ar recidivējošu hemartrozi trešajā von Willebrand slimības formā. Aprakstīti vienīgi pseidopūtes veidošanās gadījumi.
Papildus asiņošanas izpausmēm, bieži apvienojumā ar Villebranda slimību parādības mezenhimalnoi displāzija, kas var ietekmēt smagumu hemorāģisko sindromu.