Trombotiskā mikroangiopātija: ārstēšana

Ārstēšana trombotiskas mikroangiopātijas ietver izmantošanu svaigi saldētas plazmas, kas ir paredzēts, lai novērstu vai ierobežotu intravaskulāra trombu veidošanos un audu bojājumiem, un atbalstoša terapija, kuras mērķis ir novērst vai ierobežot smagumu lielāko klīniskās izpausmes. Tomēr šo ārstēšanas attiecība pret hemolītiski-urēmisko sindromu un trombotisko trombocitopēnisko purpuru ir atšķirīga.

Tipiska hemolītiski-urēmiskā sindroma ārstēšana

Post-diarētiskā hemolītiskās-uremijas sindroma ārstēšanas bāze ir balstterapija: ūdens un elektrolītu traucējumu korekcija, anēmija, nieru mazspēja. Ja izteiktas hemorāģiskā kolīta izpausmes bērniem nepieciešama parenterāla barošana.

Ūdens bilances kontrole

Ar hipovolemiju ir nepieciešama kolagēna un kristālolīda šķīdumu intravenozas ievadīšanas programma. Anurijas apstākļos lielu šķidruma daudzumu ievadīšanai nepieciešama piesardzība paaugstināta hiperhidrācijas riska dēļ, kas prasa savlaicīgu glomerulonefrīta ārstēšanu. Oligurijas klātbūtnē kristaloīdu intravenoza ievadīšana ar lielām furosemīda devām dažos gadījumos palīdz novērst glomerulonefrītu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Anēmijas korekcija

Anēmijas ārstēšanai parādās eritrocītu masas transfūzijas. Tajā pašā laikā ir nepieciešams uzturēt hematokrītu 33-35% līmenī, it īpaši, ja tiek ietekmēta CNS.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Akūtas nieru mazspējas ārstēšana

Lai ārstētu akūtu nieru mazspēju, tiek izmantota hemodialīze vai peritoneālā dialīze.

Dialīze kombinācijā ar anēmijas korekciju un ūdens elektrolītu traucējumiem ir būtiska nozīme mirstības samazināšanā slimības akūtā periodā.

Lai novērstu vai ierobežotu mikroangiopātiska process caureja ar hemolītisko-urēmiskais sindroms specifisku terapiju svaigi saldētas plazmas, netiek rādīts sakarā ar augstu frekvenci spontānā atgūšanās un nepierādītu efektivitāti.

Tipisks ārstēšanā hemolītiski urēmiskais sindroms antibiotikas ir kontrindicēta, jo tie var izraisīt masveida uzņemšanu toksīnu asinsrites dēļ nāves mikroorganismu, kas saasina mikrovaskulāriem bojājumus un antidiarrheal zāles, kas nomāc zarnu kustību funkcija. Trombocītu administrācija prasa piesardzību saistībā ar iespēju pastiprināšanas intravazālu trombiem sakarā ar izskatu apritē svaigu trombocītu.

Lai saistītu verotoksīnu zarnās, ir ierosināts perorāli lietot sorbentus, kuru pamatā ir sintētiskie sveķi, bet šīs metodes tiek pētītas tikai.

Neitropas hemolītiskās-urēmiskās sindroma / trombotiskās trombocitopēniskās purpura ārstēšana

Ārstēšanas ar trombotiskās trombocitopēniskās purpuras un atipiska hemolītisko urēmisko sindromu, ieskaitot sekundāro formām trombotiskas mikroangiopātijas galvenais ir svaigi saldēta plazma. Svaigi sasaldēta plazmas infūzija un plazmasferēze ir divi terapijas veidi. Terapijas mērķis - pārtraukšana intravazālu trombiem ieviešanas dēļ dabas sastāvdaļām, kas plazmā ir proteolītisku aktivitāte pret mega multimers ar Villebranda faktoru, antikoagulanta un fibrinolītiskie sistēmas komponentus. In plazmaferēzi, papildus iztrūkumu šos faktorus, mehāniski noņemot tiek arī sasniegts mediatorus apliecinošo mikroangiopātiska procesu un multimers vWF. Augstas efektivitāte plazmaferēzes salīdzinot ar infūziju s svaigi saldētas plazmas, domājams, ir saistītas ar ieviešanu lielu apjomu plazmas viņa ārstēšanu laikā bez riska pārmērīga hidratācija. Šajā sakarā anurija, smagi centrālās nervu sistēmas un sirds bojājumi, kas izraisa asinsrites traucējumus, ir absolūtas indikācijas plazmasfēzes gadījumā.

FFP infūzijas ārstēšanā pirmajā dienā plazmā ievada 30-40 mg / kg ķermeņa masas devu nākamajās dienās - devā 10-20 mg / kg. Tādējādi infūzijas režīms ļauj injicēt apmēram 1 litru plazmas dienā. Ja pacientiem ar TMA tiek veikta plasmafēze, vienā ēdienreizē (40 ml / kg ķermeņa svara) ir jānoņem viens tilpums plazmā, aizstājot to ar pietiekamu svaigas sasaldētas plazmas daudzumu. Noņemtās plazmas aizvietošana ar albumīnu un kristāloīdiem ir neefektīva. Plazmasferēzes procedūru biežums un kopējais ārstēšanas ilgums nav precīzi definēts, tomēr ikdienas plazmas maiņa ir ieteicama pirmās nedēļas laikā, pēc tam sešas reizes katru otro dienu. Samazināt ārstēšanu ar svaigi sasaltu plazmu, palielinot plazmas apmaiņas apjomu. Pacientiem ir grūti ārstējama ar svaigi saldētas plazmas trombotiskas mikroangiopātijas ir metode izvēles veikšanai plazmaferēzi nomainot vienu plazmas tilpumu divas reizes dienā, lai samazinātu pārstrādes reizi ieviesa plazmas. Ārstēšana ar svaigi sasaldētu plazmu jāturpina līdz remisijas sākumam, par ko liecina trombocitopēnijas pazušana un hemolīzes pārtraukšana. Tādēļ svaigas sasaldētas plazmas terapijas jāpārbauda katru dienu, nosakot trombocītu skaitu un LDH līmeni asinīs. To ilgstošā normalizēšanās, kas ilgst vairākas dienas, ļauj pārtraukt plazmas terapiju. Terapija ar svaigi sasaldētu plazmu ir efektīva 70-90% pacientu ar trombotisku mikroangiopātiju, atkarībā no tā formas.

Antikoagulantu (heparīna) lietošana trombotiskā mikroangiopātijā nav bijusi pierādīta. Turklāt pacientiem ar HUS / TTP ir augsts hemorāģisko komplikāciju risks.

Monoterapija ar anti-trombocītu līdzekļiem ir neefektīva slimības akūtā periodā un ir saistīta arī ar asiņošanas risku. Iecelšana antiagregantu terapijas var ieteikt atjaunošanas posmā, ja ir tendence trombocitozes, kas var būt saistīta ar pastiprinātu trombocītu agregāciju, un tāpēc, ka recidīva risks. Pašlaik nav pierādīta prostaciklīna terapijas efektivitāte, kuras mērķis ir samazināt endoteliālo disfunkciju.

Ja sekundārās formas trombotiskas mikroangiopātijas radītie medikamentiem nepieciešami atcelšanas attiecīgajām zālēm. Trombotiskas mikroangiopātijas autoimūno slimību ārstēšanai prasa aktīvu ārstēšanu no pamata procesā, galvenokārt, galamērķa vai amplifikāciju imūnsupresīvā terapijā, kas tiek veikts uz fona terapiju svaigi saldētas plazmas. Ārstēšana ar glikokortikoīdiem klasiskās formām hemolītisko-urēmisko sindromu un trombotiskā trombocitopēniskā purpura neefektīvu kad šie līdzekļi tiek izmantoti kā monoterapijā un kombinācijā ar izmantošanu svaigi sasaldētas plazmas ir grūti, lai novērtētu to efektivitāti, un tādēļ šajās trombotiskas mikroangiopātijas grupēšanas prednizolona nepraktiska formām. Ārstēšana ar citotoksisku zāļu klasiskām formām trombotiskas mikroangiopātijas nav piemērojams. Ir tikai daži apraksti vinkristīna efektivitātes trombozes trombocitopēnisko purpuru. Pēdējos gados, mēģina ārstēt trombozes trombocitopēniskā purpura intravenozu IgG, bet līdz šim brīdim nav pierādījusi efektivitāti šādu terapiju.

Hroniskas atkārtotas trombveida mikroangiopātijas formās ieteicams veikt splenektomiju, kas tiek uzskatīta par izvairīšanos no slimības recidīva nākotnē.

Lai ārstētu arteriālo hipertensiju pacientiem ar HUS / TTP, izvēlēts līdzeklis ir AKE inhibitori. Tomēr ļaundabīgas, hipertensijas vai hipertensijas encefalopātijas gadījumā ir indicēta divpusēja nefrektomija.

Nieru transplantācija

Veiksmīga nieru transplantācija ir iespējama pacientiem ar HUS / TTP. Tomēr šiem pacientiem ar augstu risku recidīva trombotiskas mikroangiopātijas ar transplantātu, kas palielina vēl vairāk, ja izmanto ciklosporīnu A. Šajā sakarā ir ieteicams izvairīties no Sandimmun pacientiem ar HUS / TTP.