Tiesiskā ventrikulāra aritogēnā displāzija

Krievijā labās vēdera aritogēnisko displāziju vispirms aprakstīja G.I. Storozhakovs un līdzautori.

Aritmogēnās tiesības kambaru kardiomiopātija (APZHK) vai aritmogēnās tiesības kambara displāzija, - slimība, kura normālā miokarda no labā kambara aizstāj ar tauku vai fibro-tauku audiem. Parasti ir izolēts tiesības kambara mazspēja, taču šis process var ietvert kambaru starpsienu un kreisā kambara miokardu.

ICD-10 kods

142,8. Citas kardiomiopātijas.

Epidemioloģija

Slimība ir atkarīga no reģiona un svārstās no 6 līdz 44 gadījumiem uz 10 000 iedzīvotāju. Visbiežākā aritogēnā displāzija no labās stumbra notiek Vidusjūras reģionos. 80% gadījumu tas ir konstatēts vecumā līdz 40 gadiem, tasi vīriešiem.

Tiesiskā ventrikula aritogēnā displāzija ir 5-20% pēkšņas nāves cēlonis jaunā vecumā (otrā vieta pēc HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas cēloņi

Līdz šim slimības cēlonis joprojām ir neskaidrs. Ir dati par APHC pārmantoto raksturu. Ir konstatēti vairāku hromosomu ģenētiskie traucējumi aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas ģimenes gadījumos.

Tiek ierosināts, ka izmaiņas hromosomās izraisa proteīnu, kas veido starpšūnu savienojumus, patoloģiju. Šo savienojumu pārkāpumi izraisa kardiomiocītu nāvi un to šķidruma aizvietošanu ar taukiem. Ģenētiskā defekti, kas saistītas ar familial gēnu mutācija ķīļveida ielaiduma diska proteīna pie aritmogēnās labajā kambaru displāzijas (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Ir arī iekaisuma teoriju veidošanās aritmogēnās tiesības kambaru displāzijas rezultātiem vīrusu miokardītu ģenētiski predisponēti indivīdiem ar miokarda izmaiņām.

Makroskopiski pacientiem ar APHC novēroja lokālu vai vispārēju plaušu vēdera paplašināšanos ar miokarda retināciju. Tipiska izmaiņu lokalizācija - galu, infundibulu un subtrapzīvs reģions ("displezijas trīsstūris").

Diagnostikas mikroskopiskais kritērijs ir šķiedru-adipozo audu centru klātbūtne, mainoties nemainītā miokardim.

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas simptomi

Aritogēniskās labās ventrikulārās displāzijas simptomi atšķiras no asimptomātiskām formām pēkšņas nāves vai smagas biventrikulārās sirds mazspējas gadījumos.

Aritmogēnās tiesības kambara displāzija parasti debitēs kambaru aritmiju: ekstrasistoles dažādu gradācijām, īsa "jogs" kambaru tahikardija, dažos gadījumos - paroksizmālo neatlaidīgs kambaru tahikardija. Tā aritmogēnās uzmanība ir labā kambara, ventrikulāras ārpusdzemdes kompleksus skats uz blokādes kreisā kambara atzaru bloku.

Krūškurvī var rasties netipiskas sāpes, vājums, paaugstināts nogurums, sirdsklauves epizodes treniņa laikā. Aritogēniskais kolapss rodas fiziskās slodzes laikā vai spontāni.

Ja tiek veikta fiziska pārbaude, puse no gadījumiem neatrodas novirzes.

Pacientu vēlīnās stadijās var attīstīties asinsrites nepietiekamība, kas izraisa nopietnas grūtības APHC diferenciāldiagnozē ar dilatēto kardiomiopātiju.

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas diagnostika

Vairākas starptautiskas kardioloģijas biedrības pieņēma WJ McKenna diagnostikas kritērijus aritmogēnās labās ventrikulārās displāzijas gadījumā. Ir lieli un mazi kritēriji. Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas klātbūtni norāda, nosakot 2 lielus kritērijus, 1 lielu un 2 mazus kritērijus vai 4 mazus kritērijus no dažādām grupām.

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas diagnozes kritēriji (McKenna WJ et al., 1991)

Kritēriji	Lieliskas zīmes	Mazas zīmes
Globāla un / vai reģionāla disfunkcija un strukturālas izmaiņas	Būtisks samazinājums dilatācija un labo kambara izsviedes frakcijas bez izmaiņām (vai nenozīmīga izmaiņas) kreisā kambara Vietējās tiesības kambara aneirisma Ievērojama dilatācija labā sirds kambara pa nozarēm	Mērens dilatācija labā kambara un / vai samazinātu izsviedes frakciju kreisā kambara normāla Mērens segmentētā labo kambara dilatācija labās ventrikulos Reģionālās Hipokinēzija
Web audu raksturojums	Miokarda fibrozes un tauku deģenerācija ar endomiokarda biopsiju	-
Repolarizācijas anomālijas	-	T-viļņa inversija pareizajos krūšu vada V2 un V3 pusē pacientiem vecākiem par 12 gadiem, ja nav Guissas staru labās kājas blokādes
Depolarizācijas / vadīšanas anomālijas EKG	Epsilona viļņi vai vietējais QRS kompleksa ilguma palielinājums (> 110 ms) labajā krūts vadā (V1-V3)	Augstas izšķirtspējas EKG vājstrāvas potenciāls
Aritmijas	-	Vai nav stabils kambaru tahikardija (ar kompleksiem veida blokādes kreisā kambara atzaru) EKG datiem, ikdienas monigorirovaniya un slodzes testi ar biežu kambaru sitieni (> 1000 / dienā)
Ģimenes vēsture	Slimības ģimenes raksturs, kas apstiprināts ar autopsijas datiem vai operācijas laikā	Pēkšņa nāve radinieku, kas jaunāki par 35 pet ar aizdomas aritmogēnās labo kambara displāziju Tie ģimenes vēstures (CUS niskie diagnozi, pamatojoties uz pašreizējo kritērijiem)

Lai noskaidrotu ritma traucējumu raksturu un novērtētu letālu aritmiju risku, tiek veikts elektrofizioloģiskais pētījums.

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas diagnozei ļoti svarīgas ir vizualizācijas metodes.

Ar ehokardiogrāfiju (ieskaitot kontrastu) tiek konstatētas labās vēdera kontraktivitātes anomālijas.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz konstatēt palielinātu tauku saturu miokardā.

"Zelta standarts" aritogēnās labās puses sirds kambaru displāzijas diagnostikai ir ventrikulogrāfija.

Uzticama diagnostikas funkcijas aritmogēnās tiesības kambara displāzija var identificēt, kad endomiokardiāla biopsija, kas tiek veikta starpsienu un labo kambara brīvas sienas. Metodes jutība ir apmēram 20%, jo ne vienmēr ir iespējams veikt biopsiju no skartās vietas.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],