Simptomi epispadijas un urīnpūšļa eksstrofijas

Klasiskā urīnpūšļa eksstrofijas pazīmes

Savukārt, pacientiem ar kloākas exstrophy un tā variantus, simptomi urīnpūšļa exstrophy klasiskā versija apvienojumā ar viegliem un neliels skaits kombinēto vēdera patoloģijas, starpenē, urīnceļos, reproduktīvo orgānu, mugurkaula un iegurņa.

[1]

Vēders un starpdzemdība

Vislielākās anatomiskās izmaiņas pakļauj rombveida zonai, ko ierobežo naba, anālās atveres, rectus abdominis un ādas, kas aptver puborektālas cilpu. Attālums no nabas līdz anālās atveres urīnpūsli eksstrofijai ir saīsināts, jo naba atrodas zemāk par normālu, un priekšējā eja ir priekšējā. Platība starp priekšējās vēdera sienas izstieptiem muskuļiem un eksstrofijas urīnpūšļa malu ir pārklāta ar plānu šķiedru audu. Plaši izvietoti kaulainie kauli novieto rektus sāniski. Taisnā muskuļa abās pusēs ir piestiprināta pie lobule. Sānos novirzītie taisnās līnijas muskuļi paplašina un saīsina iecirkņu kanālu, kas palielina slīpās dusmmas čūlas varbūtību.

Intipāla trūce rodas 56% zēnu un 15% meiteņu ar klasisku urīnpūšļa ekstrozi. Anālās atresijas laikā urīnpūšļa eksstrofija ir reta. Kuņģa atresijas formas formas ir visbiežāk sastopamas, atverot perineum, maksts vai urīnpūslis ekstrofija. Neoperēti pacienti ar urīnpūšļa eksstrofiju bieži ir taisnās zarnas prolaps, ko veicina iegurņa grīdu muskuļu vājums un šādu pacientu raksturojošais anālais mehānisms. Prolapsēšana gandrīz nekad nenotiek pacientiem, kuriem pēcintensīvā periodā tika veikta plastiskā operācija. Ja prolapss attīstās vienādi. Tad ķirurģiska ārstēšana nav nepieciešama, jo tā iet pēc urīnpūšļa plastificēšanas.

[2], [3], [4], [5]

Urīnceļu sistēma

Pūšļu ekstrudē kupola formā zem ekstrofijas un palielina izmēru ar bērna trauksmi. Ekstrūzijas vietas atšķiras pēc izmēra: no maziem (2-3 cm) līdz lielai prolabācijas masai. Glikozes membrāna tūlīt pēc dzemdībām ir tīra, gluda, rozā krāsā. Ja urīnpūšļa paliek atvērta, tā virsma ātri iziet polipoīda atdzimšanu, kas būtiski pasliktina tā stāvokli. Urīnpūšļa iekaisumu veicina gļotādas saskare ar salvekiem vai apģērbu.

Ārstēšanas trūkums izraisa plakanu vai adenomātisku metaplāziju, un pēc tam pieaugušiem pacientiem var attīstīties plakanšūnu karcinoma vai adenokarcinoma. Pirms radikālās operācijas aizsardzībai gļotādu no bojājumiem tas ir lietderīgi, lai segtu caurumoto celofāna plēvi un izvairīties no tieša kontakta ar gļotādu salvetes un autiņi. Pastāv divkāršošanās gadījumi, kad kopā ar urīnpūšļa ekstrofiju ir arī normāls, pāriet uz pusi.

Pētnieki uzskata, ka urīnpūšļa eksstrofijai raksturīga normāla asins piegāde un normāla neiromuskulārā aparatūra, un līdz ar to tūlīt pēc plastiskās operācijas urīnpūšim ir pilna detrusora funkcija. Tomēr pat pēc veiksmīgas ķirurģiskas iejaukšanās ir atsevišķi ziņojumi par sliktu dzēšļa funkciju.

Nieru anomālijas pacientiem ar urīnpūšļa eksstrofiju ir reti. Ja urīnpūšļa ilgstoši paliek atklāta, un gļotādā membrānā mutē ir izteikta šķiedru deģenerācija, dažkārt attīstās urēterohidronefroze. Tomēr šī problēma reti sastopama zīdainim. Urīnvadus ar urīnpūšļa exstrophy iekrīt taisnā leņķī, un ir maz vai nav submukozāla tunelis, tādēļ, gandrīz visi bērni (90%), pēc tam, kad galvenais plastmasas urīnpūšļa atbilst urīnizvadceļu refluksa. Vīriešu dzimumorgāni.

Pacientiem ar urīnpūšļa eksstrofiju dzimumlocekļa garums ir ievērojami īsāks kaulu novirzes dēļ, kas kavē kaņainu ķermeņu savienošanu gar vidējo līniju, kā tas ir normāli. Rezultātā samazinās dzimumlocekļa brīvās izvirzītās "pakāršanas" daļas garums. Dzimumlocekļa lielumu ietekmē arī izliekums. Pārbaudot, konstatēts, ka bērna dzimumloceklis ar epispadiju ir raksturīgs piespiedu stāvoklis, nospiests pret priekšējās vēdera sienu. Tas ir saistīts ar izteiktu dobu deformāciju no kaļķakmenim, kas ir skaidri redzams laikā erekcija. Tas ir konstatēts, ka garums vēdera virsmas corpora cavernosa kad extrophy urīnpūslis pār to muguras porcijās sakarā ar fibrotisku izmaiņas tunika albuginea audiem.

Ar vecumu šīs atšķirības tikai palielinās un palielinās dzimumlocekļa deformācija. Lai panāktu pilnīgu kaļķakmens ķermeņa paplašināšanos un palielinātu dzimumlocekļa garumu, ir iespējams plastificēt kaļķakmens ķermeņa mugurējās virsmas ar mazām de-epiteelizētas ādas plāksnēm. Urīnpūšļa slimniekiem ar urīnpūšļa eksstrofiju pilnībā atdala un atveras līdz galvai. Uretrālo spilventiņu parasti saīsina. Retos gadījumos (3-5%) vērojama aplasija vienā no kaļķakmenim. Varbūt dzimumlocekļa dubultojums vai tā pilnīga neesamība (aplasija), it īpaši ar kloākas ekstrozi.

Dzimumlocekļa inervācija ir normāla. Pacientiem ar urīnpūšļa ekstrofiju virspusējā neirovaskulāra saite, kas nodrošina erekciju, ir sāniski izmainīta un to veido divi atsevišķi saiņi. Neraugoties uz masīvo audu sekrēciju operācijas laikā, pēc dzimumlocekļa rekonstrukcijas lielākajai daļai pacientu saglabā seksuālo potenci.

Zēnu vilku struktūras ir normālas. Pacientiem ar urīnpūšļa kakla vai atveres kakla disfunkciju pēc operācijas bieži rodas retrograde ejakulācijas problēma. Tomēr, ja rekonstrukcija tiek veikta atbilstoši, tad pacientiem ar ekstrofiju vēlāk var būt bērni.

Pacientiem ar ekstrofiju pacienti saskaras ar kroplorhidozi 10 reizes biežāk, bet pieredze rāda, ka daudziem bērniem, kam diagnosticēta kriptorkichīze, patiesībā ir ievākti sēklinieki. Viņus bez īpašām grūtībām var samazināt, kad sievietes dzimumorgāni rekonstruē urīnpūšļus.

Sieviešu dzimumorgāni

Ja urīnpūšļa ekstrofija meitenēm, klitoru sadala divās daļās. Šajā gadījumā puse no klitora atrodas katrā dzimumorgāniem kopā ar labiju. Vagīna biežāk ir vienota, bet tā var būt arī bifurkēta. Vagīnas ārējā atvere dažreiz ir sašaurināta un bieži pārvietota uz priekšu. Izliešanās pakāpe atbilst attālumam starp nabu un anālās atveres saīsināšanas pakāpi. Dzemde var būt divvirzienu. Olnīcas un olvados parasti ir normāli. Prolaps dzemdes un maksts sievietēm ar iespējamu urīnpūšļa exstrophy vecumdienas defekta dēļ iegurņa sēžas muskuļus, kas rada nopietnas problēmas šajā grupā pacientu grūtniecības laikā. Pamata šļakatas plastika ar frontālo kaulu samazināšanu samazina šo komplikāciju risku. Operācijas ar dzemdes nostiprināšanu, piemēram, sacrocolpopexy, palīdz atrisināt šīs problēmas.

[6]

Iegurņa kaulu anomālijas

Sānu kaulu diastāze ir viena no "exstrophy-epispadia" kompleksa sastāvdaļām. Tas ir ārējo rotāciju un kaulu un sēklinieku kaulu nepietiekama attīstība to savienojuma teritorijā, kā arī sašaurinājuma locītavas kaulu nepietiekama attīstība. Pacienti ar exstrophy atklāt rotāciju un saīsinot ārējo 30% no priekšējo filiāles gūžas kaula, apvienojumā ar ārējo rotāciju aizmugurējā segmenta zarnkaula. Vizuāli gurnus bērniem ar exstrophy rotē uz āru, bet problēmas, kas saistītas ar funkciju gūžas locītavas un gaitas traucējumi, kas parasti nerodas, it īpaši, ja agri saplaciniet kaunuma kaulu.

Ļoti daudziem bērniem jau agrīnā bērnībā ir nobālta gaita, viņi staigā apkārt ar savām kājām griezta otrādi ("pīļu staigāšana"), bet nākotnē gaita tiek izlabota. Iedzimta cūku dislokācija bērniem ar šo anomāliju ir ārkārtīgi reta, literatūrā ir tikai ziņojumi par diviem šādiem gadījumiem.

Tikai atsevišķos pētījumos tika konstatēts, ka pacientiem ar urīnpūšļa ekstropiju biežāk nekā vispārējā populācijā, tiek konstatētas mugurkaulāja anomālijas.

Ir ierosināti dažādi iegurņa kaulu osteotomijas varianti, lai nodrošinātu informāciju un kaulaudu fiksāciju. Pirmā darbība netiek vērsta ortopēdiskie problēmu risināšanā, kā arī, lai palielinātu iespēju veikt uzticamu primāro plastmasas urīnpūsli un lielā mērā uzlabotu funkciju iegurņa sēžas muskuļus iesaistīto mehānismu saglabāšanu urīnā.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy kloākas sauc arī vesico-zarnu bedrītei, ārpusdzemdes kloākas, iekšējo orgānu ectopia sarežģī exstrophy spraugu un vēdera priekšējā sienā. Šī visnopietnākā vēdera sienas anomālija forma rodas 1 no 400 000 jaundzimušajiem. Komplekss anatomiskas izmaiņas klasiskajā versijā kloākas exstrophy ietver nabas trūci augšā eventrirovannye no zarnu cilpas un noplicinātā divās daļās urīnpūsli.

Starp divu pušu urīnpūšļa ir resnās zarnas daļu, kas ir Histoloģiski ileocecal region un ir līdz pat četriem atverēm, augšējais no kuras atbilst eventirovannoy tievo zarnu. Pēc izskata kloākas eksstrofija ir līdzīga "ziloņa sejai", un ārēji izliekta zarnās atgādina savu "stumbra". Apakšā atrodas atvere, kas ved uz akli izbeidzošu distālo zarnu, kas apvienota ar anālās atresijas. Starp augšējo (proksimālo) un apakšējo (distālo) atverēm var atrasties viena vai divas "appendikulāras" atveres.

Visos gadījumos pacientiem ir izteikti dzimumorgānu defekti. Zēniem tas ir kriptorichidisms un dzimumloceklis sadalīts divās atsevišķās kaļķakmens ķermenī ar epispadijas pazīmēm. Kloakas ekstrofijas laikā bieži rodas hipotēze vai aplasija no vienas kaļķakmens miesas. Meitenēm ir sadalīts klitoris, dubultojies maksts un bikorētisks dzemdes.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadija

Izolēta epispānija tiek uzskatīta par mazāk nopietnu problēmu kompleksa "ecstasy epispadia" slimību vidū. Pacientiem nav urīnpūšļa anomālijas un defekta priekšējā vēdera sienā, tomēr, tāpat kā eksstrofijas gadījumā, urīnizvadkanālu veido sadalīta zona, kas atrodas gar dzimumlocekļa muguras daļas. Zēni atklāj saīsināšana dzimumlocekļa un veidošanos muguras horda, un meitenes - sadalīšana klitora, maksts tiek pārvietoti senāk vai tipisks vietā. Papildus iepriekšminētajam, novērota kaulu diastāze. Epispadijas urīnpūšļa dzemdes kakls bieži ir nepareizi veidots: tas ir plašs un nesatur urīnu. Urīna aizturi var saglabāt zēni ar distālo epispadiju, kurā urīnpūšļa kakls ir pareizi veidots. Sievietes epispadija gandrīz vienmēr ir saistīta ar urīna nesaturēšanu dažādās pakāpēs.

[16], [17], [18]

Eksstrofijas iespējas

Pacientiem ar "epispadia exstrophy" kompleksu ir daudz patoloģijas attīstības variantu. Atkarībā no pisuču spilvena lieluma to var daļēji slēgt un iegremdēt nelielā iegurņā; šādas formas sauc par daļēju vai daļēju ekstrozi. Nepilnīga slēgšana no urīnpūšļa procesā tā veidošanās izpaužas kā dažādu attīstības defektu - no ieviešanu urīnpūšļa makstī rectus abdominis muskuļu, lai pabeigtu izspiedušās urīnpūsli caur nelielu defektu virs maksts. Aprakstīti pacienti ar kaulu atšķirībām un defektu priekšējās vēdera sienā, bet bez urīnceļu sistēmas defektiem.

Šādi gadījumi tika diagnosticēti kā slēgtas ekstrozijas variants. Pacientiem ar augšējo cystic cleft ir tādi paši kaulu un muskuļu defekti kā urīnpūšļa ekstroģija, bet izmaiņas notiek tikai augšējā daļā. Pūšļa, urīnizvadkanāla un dzimumorgānu kakls izmaina mazākas izmaiņas: piemēram, ar šo patoloģiju attīstās normāls vai gandrīz normāls dzimumloceklis. Dažiem bērniem bija nepieciešama minimāla koriģējoša iejaukšanās defekta labošanai, operācijas bija efektīvas un pilnībā nodrošināja normālu urīna aiztures funkciju.

Iespējams dubultot urīnpūšļus, ja bērnam ir viens slēgts urīnpūšļa ar normālu urīna aiztures funkciju, bet otra - ar ekstrozi. Dzimumlocekļa izmērs un pacienta korpusa atdalīšanas pakāpe pacientiem ir atšķirīgi. Bērniem ar kloakāla eksstrofiju ir hipospadijas gadījumi. Dažādu ekstrofijas variantu apraksts un apspriešana ir nepieciešama dažādu patoloģiju parādību novērtēšanai. Novēroto variantu salīdzinājums ar esošajām kompleksa "exstrophy-epispadia" klasiskajām formām palīdz izvēlēties optimālu ārstēšanas taktiku.