Šēnleina-Henoha slimība: cēloņi un patoģenēze

Violetas Shonlein-Tenoch cēloņi ir saistīti ar infekcijām, pārtikas alerģijām, zāļu nepanesību un alkohola lietošanu. Vairumā gadījumu pirms slimības ir nazofaringijas vai zarnu infekcija. Hemorāģiskā vaskulīta attīstība ir saistīta ar vairākām baktērijām un vīrusiem. Visnotaļ skaidri tika noskaidrota slimības saistība ar streptokoku un stafilokoku izraisītu infekciju, citomegalovīrusu, parvovīrusu B19, cilvēka imūndeficīta vīrusu. Retāk piezīmē saistību ar zarnu grupas baktērijām, iersīniju, mikoplazmas.

Tiek aprakstīta violeta Shonlein-Genoch attīstība pēc dažu zāļu, tostarp vakcīnu un serumu, antibiotiku (penicilīna), tiazīdu diurētisko līdzekļu, hinidīna lietošanas.

Purpura Schoenlein-Henoch patoģenēze nav pilnībā izprotama. Šobrīd svarīga pathogenetic loma atsaukts IgA, tās lielmolekulāri polimēri un satur IgA imūno kompleksu. Ir konstatēts, ka 40-50% pacientu palielinājās IgA koncentrāciju asinīs, galvenokārt palielinot polimēru veidus IgA izotipa _r Dažos gadījumos šos IgA, Izstāžu īpašības reimatoīdais faktors, antivielu uz citoplazmā neitrofilu veido kompleksu ar fibronektīnu. Iemesls palielināšanai IgA ir pieaugums tās sintēze, un samazinot atstarpi var izraisīt bojātu IgA bioķīmisko struktūru, tādējādi pagarinot periodu aprites IgA polimēriem un IgA-satur imūno kompleksu ar asinsriti.

No glomerulonefrīts attīstība hemorāģisko vaskulīta saistīta ar nogulsnēšanās glomerulu mezangiālo IgA saturošu imūno kompleksu un turpmāku komplementa aktivācija alternatīvo ceļā. Tiek apspriesta iespēja veidot imūnkompleksus in situ. In labu pēdējā mehānisma ko apstiprināja mezangiālo noguldījumu IgA pacientiem ar normālu līmeni asinīs, trūkums IgA saturošu imūnkompleksu glomerulos vairumu HIV inficētiem cilvēkiem ar augstu polimēra IgA plazmā. Pamatojoties uz šiem faktiem, tika formulēta pieņēmumu pastāv mehānisms, lai veicinātu nogulsnēšanos IgA glomerulos. Kā šāds mehānisms tiek uzskatīts par pašreiz noteiktajiem glikozilācijas defekts IgA molekulas pie Johana Lūkass Schonlein purpura, Henoha. Rezultātā var mainīties IgA struktūru, kas, savukārt, dod tās mijiedarbību ar proteīniem, mezangiālo matricu virsmas receptoriem mezangiālo šūnu, komplementa (modificēts IgA, rezultātā veidojas patoloģiskas glikozilēšanas efektīvāk aktivizē komplementu nekā parasti), kas izraisa imūnkompleksu nogulsnēšanās ar sekojošiem glomerulāra bojājumiem.

Izmaiņas IgA koncentrācija asinīs, klātbūtne tās polimēru formu un IgA saturošus noguldījumus glomerulos nieres un klīniskās un morfoloģiskās īpatnības glomerulonefrīts ar Johann Lukas Schonlein purpura, Henoha nevis atšķiras no IgA-nefropātijas. Tāpēc līdz šim notiek debates par to, vai varbūt apsvērt Berger slimību par vietējo formu nieru purpura Johann Lūkass Schonlein-Henoha. Nesen, apspriest iespējamo lomu patoģenēzē Johann Lukas Schonlein purpura Henoha-hronisku iekaisumu zarnu sienas, jo, acīmredzot, pārkāpums tā vietējo imūnās sistēmas funkciju. Pamatojoties uz šo pieņēmumu, ir izveidota nesen pētījumi iegūt zarnu caurlaidība makromolekulu saasināšanās laikā un atklāt saikni starp caurlaidību zarnu gļotādā un pakāpi infiltrācijas limfocītu pēdējās.

[1], [2], [3], [4]

Shenlen-Henoch slimības patoloģija

Morfoloģiskas izmaiņas nierēs ar Schönlein-Henoch purpuru ir dažādas.

Visbiežāk ir redzams fokusa vai difūzijas mezangioproliferatīvā glomerulonefrīta attēls.

Mazāk kopīgs endokapillyarny difūza proliferatīvā glomerulonefrīta, kas ir raksturīgs kombinācija intensīvas mezangiālo proliferācijas ar paaugstinātu mezangiālo matricē, klātbūtne leikocītu lūmenā kapilāru un glomerulārās bojājumiem dubultošanās glomerulāro bazālo membrānu.

Neliela daļa no pacientiem atklāj difūza proliferatīvu glomerulonefrītu ar proliferācijas endokapillyarnoy un extracapillary, atšķiras ar to, atkarībā no smaguma bojājuma, kopā ar izkliedētu proliferatīvu izmaiņas, veidošanās pusmēnešiem punktu mazāks nekā vai vairāk nekā 50% no glomeruļu mesangiocapillary glomerulonefrīts.

Tubulointerstitial izmaiņas agrīnās stadijās šo slimību ir izteikti minimāli vēlāk iesniegta atrofiju kanāliņos un interstitium sklerozi, kas korelē ar smagumu glomerulārās patoloģiju. Pieaugušajiem, atšķirībā no bērniem, bieži tiek konstatēta arterioskleroze un arteriolārā hialinīze.

Imūnfluorescences mikroskopija pacientiem ar Shonlein-Genoch purpuru atklāj disfunkcionētu granulu nogulsnes, galvenokārt satur IgA, mezangijā. Tad šie noguldījumi var iekļūt kapilārā sienā, kas atrodas subendotelejā. Depozītu subepitēlija lokalizācija ir ārkārtīgi reti. Dažos gadījumos tiek konstatēti IgG noguldījumi kombinācijā ar IgA. Gandrīz visi pacienti IgA-nefrīts ar violetu Johann Lūkass Schonlein-Henoha atrastas NW noguldījumus, vairāk nekā 80% gadījumu -, fibrinogēns noguldījumu mesangium, norādot, ka vietējās intravaskulāra koagulācija ar nieru glomerulos.