Sejas hiperkineze

[1], [2], [3], [4]

Bioloģiskā hiperkineze

[5], [6], [7], [8]

Hiperkinētiskie sindromi ar primāriem sejas muskuļiem

[9], [10], [11]

Sejas paraspasms

Izšķir šādas blefarospazmas formas:

• primārais: blefaro-spazmas oromandibulārās distonijas sindroms (sejas paraspasms, Meža sindroms, Bruegel sindroms);
• sekundārais - ar organiskām smadzeņu slimībām (Parkinsona slimība, progresējoša supranukleāra trieka, daudzkārtēja sistēmiska atrofija, multiplā skleroze, distonija plus sindromi, nervu sistēmas asinsvadu, iekaisuma, vielmaiņas un toksiskie (arī neiroleptiskie) bojājumi);
• oftalmoloģisku iemeslu dēļ;
• citas formas (sejas puslodes, sejas sinhinezes, sāpīgas ticības un citas "perifērās" formas).

Primārā (distoniskā) blefarospazma ir novērota sejas paraspasma attēlā. Sejas paraspasms ir savdabīga idiopātiskās (primārās) distonijas forma, kas aprakstīta literatūrā dažādos nosaukumos: Mesa paraspasms, Bruegel sindroms, blefarospazmas sindroms - oromandibulārā distonija, galvaskausa distonija. Sievietes ir trīs reizes biežāk nekā vīrieši.

Parasti slimība sākas ar blefarospazmu, un šādos gadījumos mēs runājam par fokusa distoniju ar blefarospazmas sindromu. Parasti pēc dažiem gadiem iekļūst mutes muskuļi. Pēdējo sauc par oromandibulāru distoniju, un visu sindromu sauc par segmentālo distoniju ar blefarospazmu un oromandibulāru distoniju. Tomēr laika intervāls starp blefarospazmas parādīšanos un oromandibulārās distonijas parādīšanos dažkārt aptver daudzus gadus (līdz 20 gadiem vai ilgāk), tāpēc daudzi pacienti vienkārši nedzīvo vispārīgā paraspasma stadijā. Šajā sakarā šo blefarospazmas sindromu var likumīgi uzskatīt gan par posmu, gan kā paraspasma formu. Atsevišķu blefarospazmu dažreiz sauc par būtisku blefarospazmu.

Daudz retāk slimība sākas sejas apakšējā daļā (“zemāks Bruegel sindroms”). Parasti ar šo Bruegel sindroma debijas variantu sejā vairs nav vispārējas distonijas, tas ir, blefarospazms nepievienojas oromandibulārai distonijai, un visos turpmākajos slimības posmos šis sindroms paliek fokuss.

Sejas paraspasms visbiežāk notiek 5-6 gadu dzīves laikā. Ļoti reti slimība attīstās bērnībā. Tipiskajos gadījumos slimība sākas ar nedaudz palielinātu mirgošanu, kas pakāpeniski kļūst arvien biežāka ar acu spazmu parādīšanos acs apļveida muskuļos ar braukšanas kustību (blefarospazmu). Slimības sākumā aptuveni 20% gadījumu blefarospazms ir vienpusējs vai acīmredzami asimetrisks. Ļoti reti blefarospazms paliek stabili vienpusējs ar daudzu gadu novērošanu. Pēdējā gadījumā nozīmīga ir Bruegel sindroma un sejas hemispasmas diferenciālā diagnoze. Pašu blefarospazmas motīvs šajās slimībās ir atšķirīgs, bet drošāka un vienkāršāka metode diferenciāldiagnozē ir hiperkinezes dinamikas analīze.

Sākot pakāpeniski sejas paraspasms progresē ļoti lēni 2–3 gadu laikā, pēc tam tas iegūst vienmērīgu plūsmu. Reizēm aptuveni 10% pacientu nav iespējami ļoti ilgi remisijas.

Smaga blefarospazma izpaužas kā ļoti intensīva saspiešana, un to var papildināt ar sejas pietvīkumu, aizdusu, sasprindzinājumu un roku kustībām, kas norāda uz neveiksmīgiem pacienta mēģinājumiem pārvarēt blefarospazmu. Blefarospazmu raksturo koriģējoši žesti (īpaši slimības sākumposmā) un paradoksāli kinezijas, kam raksturīga liela daudzveidība. Blefarospazmas biežāk apstājas jebkuras mutes darbības laikā (smēķēšana, nepieredzējis konfektes, ēšanas sēklas, izteiksmīga runa utt.), Emocionāla aktivizācija (piemēram, ārsta apmeklējuma laikā), pēc nakts miega, alkohola lietošana tumsā, ar aizverot vienu aci un jo īpaši, aizverot abas acis.

Blefarospazmam ir izteikts stresa efekts, un slimības progresēšanas dēļ tas rada nopietnu nepareizu pielāgošanos, jo nespēja izmantot jūsu redzi ikdienas dzīvē. To pavada emocionāli personiski un disomniski traucējumi. Divas trešdaļas pacientu ar smagu blefarospazmu kļūst „funkcionāli akli”, jo viņi nevar izmantot redzes funkciju, kas pati par sevi ir neskarta.

Tāpat kā visi pārējie dystoniskie hiperkinezi, blefarospasms ir atkarīgs no posturālās iekaisuma īpatnībām: gandrīz vienmēr ir iespējams atrast acs ābola pozīcijas, kurās apstājas blefarospazmas. Tas parasti samazinās vai pazūd pilnībā ar ekstremālām acu nolaupīšanu, veicot papildu kustības. Pacienti svin reljefu ar pusi acīm (rakstīšana, mazgāšana, adīšana, runāšana un kustība ar acu acīm). Hiperkineze bieži sēdus stāvoklī samazinās un parasti paliek nosliece, kas ir raksturīga dažādām pakāpēm visos distonijas veidos. Lielākais provokatīvais efekts uz blefarospazmu ir dabiskā saules gaismā.

Aprakstītās parādības ir dystoniskās hiperkinezes klīniskās diagnozes stiprās puses. To vērtība palielinās, identificējot vairākus iepriekš minētos raksturīgos simptomus pacientam.

Blefarospazmas diferenciāldiagnoze jāveic iepriekš minēto blefarospazmas primāro un sekundāro formu lokā. Šis saraksts būtu jāpapildina tikai ar plakstiņu apraxijas sindromu, ar kuru dažkārt ir nepieciešams diferencēt blefarospazmu. Tomēr mēs nedrīkstam aizmirst, ka acu plakstiņu atvēršanas un blefarospazmas apraxija bieži vien var pastāvēt vienā pacientā.

Distoniskas blefarospazmas sekundārās formas, kas novērotas dažādu organisko smadzeņu slimību (Parkinsona slimība, progresējoša supranukleāle, vairākkārtēja sistēmiska atrofija, multiplā skleroze, distonija plus sindromi, asinsvadu, iekaisuma, vielmaiņas un toksiskas, ieskaitot neiroleptiskus, nervu sistēmas bojājumus) attēlā ) ir visas distoniskās blefarospazmas klīniskās pazīmes, un, pirmkārt, tās tiek atzītas tipisko dinamisko īpašību dēļ ( žesti un paradoksāli Kinesis, nakts miega efektu, alkohols, redzes izmaiņas afferentation et al.), un, otrkārt, vienlaikus neiroloģiski simptomi, kas iepriekš uzskaitītajām acīmredzamas slimības.

Blefarospazmas, kas rodas oftalmoloģisku iemeslu dēļ, reti izraisa diagnostiskas grūtības. Šīs acu slimības (konjunktivīts, keratīts) parasti ir saistītas ar sāpēm, un šādi pacienti nekavējoties nonāk acs ārsta acīs. Blefarospasmam nav nekādas iepriekšminētās distoniskās blefarospazmas īpašības. Tas attiecas arī uz citām "perifērām" blefarospazmas formām (piemēram, ar hemispasmu).

[12], [13], [14], [15], [16]

Mutiska hiperkineze

Izšķir šādas mutes dobuma hiperkinezes formas:

• tardīvā diskinēzija
• citas narkotiku izraisītas perorālas hiperkinezes (serrucal, perorālie kontracepcijas līdzekļi, citas zāles), \ t
• spontāna vecāka gadagājuma cilvēku diskinēzija, \ t
• citas formas (“zemāks” Bruegelas sindroms, “galaktisks” mēles sindroms, „trušu” sindroms, bruksisms, „lingvālā” epilepsija, miokimiju valoda un citi).

Novēlota (tardīvā) diskinēzija ir iatrogēna, slikti ārstējama, diezgan izplatīta slimība, kas ir tieša neiroleptisko līdzekļu izplatīšanās dažādu medicīnas ārstu medicīnas praksē. Vardarbīgas kustības vēlajā diskinēzijā parasti sākas sejas un mēles muskuļos. Patoloģisko kustību triāde ir raksturīgākā: tā saucamā vaigu mēles košļājamā (bukko-lingvo-mastikas) sindroms.

Retāk sastopamas liemeņa un ekstremitāšu muskuļi.

Parasti neuzkrītošs sākums mēles un mehāniskās nemierības smalkās kustībās periorālajā reģionā. Smagākos gadījumos ir skaidri redzamas neregulāras, bet gandrīz nemainīgas mēles, lūpu un apakšžokļa kustības. Šīs kustības bieži izpaužas kā licking, nepieredzējošas, košļājamās, smaidošas, košļājamās un klēpja kustības motorizēta automātisma formu, dažkārt ar lablaiksošām skaņām, elpošanu, šūpuļošanos, satingšanu, šūpuļošanu un citu neprecizētu vokalizāciju. Raksturīgi ar ritošo un izvirzīto mēli, kā arī sarežģītākām grīvēm galvenokārt sejas apakšējā daļā. Šīs diskinēzijas parasti īslaicīgi var patvaļīgi nomākt. Piemēram, mutes dobuma hiperkinezija apstājas, kad pacients ēd muti, kamēr viņš košļo, norij vai sarunājas. Dažreiz uz mutes hiperkinezes fona tiek konstatēta viegla hipomīmija. Ekstremitātēs diskinēzija dod priekšroku distālajiem reģioniem („pirkstiem, kas spēlē klavieres”), un dažkārt tos var novērot tikai no vienas puses.

Tardīvās diskinēzijas diferenciāldiagnostika prasa, pirmkārt, tā saukto spontāno vecāka gadagājuma cilvēku diskinēziju, stereotipus un perorālas hiperkinezes neiroloģiskās un somatiskās slimībās. Spontānās orofaciālās diskinēzijas klīniskās izpausmes ir pilnīgi identiskas tām, kas vērojamas diskinēzijā, kas neapšaubāmi norāda uz to patogenētisko mehānismu vienotību. Šajā gadījumā neiroleptiskajām zālēm ir vissvarīgākais riska faktors, kas ļauj identificēt uzņēmību pret diskinēzijām jebkurā vecumā.

Tardīvās diskinēzijas diagnozes kritēriji ir šādi:

1. tās simptomi kļūst pamanāmi pēc neiroleptisko līdzekļu devas samazināšanas vai to atcelšanas;
2. tie paši simptomi samazinās vai pazūd, atsākot neiroleptisku ārstēšanu vai palielinot pēdējo devu;
3. antiholīnerģiskas zāles parasti nepalīdz šādiem pacientiem un bieži pasliktina tardīvās diskinēzijas izpausmes.

Visās slimības stadijās tardīvās diskinēzijas klīniskajās izpausmēs valoda ir aktīva: ritmiska vai pastāvīga izvirzīšanās, piespiedu izgrūšana no mutes; pacienti parasti nespēj 30 sekundes turēt mēli no mutes.

Antipsihotisko līdzekļu atcelšana var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos un jaunu diskinētisko simptomu rašanos. Dažos gadījumos to atcelšana izraisa diskinēzijas samazināšanos vai izzušanu (dažreiz pēc hiperkinezes īslaicīgas pastiprināšanas). Šajā sakarā tardīvā diskinēzija ir sadalīta atgriezeniskai un neatgriezeniskai vai noturīgai. Tiek uzskatīts, ka tardīvās diskinēzijas simptomu klātbūtne 3 mēnešus pēc neiroleptisko līdzekļu atcelšanas var tikt uzskatīta par pastāvīgas diskinēzijas kritēriju. Jautājums par neiroleptisko līdzekļu izņemšanu ir jāpieņem stingri individuāli, jo pastāv psihozes recidīva risks. Ir identificēti vairāki riska faktori, kas ietekmē tardīvās diskinēzijas attīstību: ārstēšanas ilgums ar neiroleptiskiem līdzekļiem, vecāku vecumu, dzimumu (sievietes biežāk slimo), ilgstoša antiholīnerģisko līdzekļu lietošana, iepriekšēja smadzeņu bojājumi un zināms ģenētiskais nosliece.

Lai gan tardīvā diskinēzija bieži attīstās nobriedušā un vecumā, tā var parādīties jaunā un pat bērnībā. Papildus klīniskajam attēlam svarīgs diagnostikas faktors ir attiecību konstatēšana starp diskinēziju un antipsihotisko līdzekļu lietošanu. Spontāna vecāka gadagājuma pacientu diskinēzija (mutes dobuma muskuļu sindroms, spontāna orofaciāla diskinēzija) parādās tikai gados vecākiem cilvēkiem (parasti tiem, kas vecāki par 70 gadiem), kuri nesaņēma neiroleptiskos līdzekļus. Ir novērots, ka spontāna mutes dobuma diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem lielā gadījumu skaitā (līdz 50% un vairāk) ir apvienota ar būtisku trīci.

Tardīvās diskinēzijas diferenciāldiagnoze ir jāveic arī ar citu neiroleptisku parādību mutes dobuma zonā - trušu sindroms. Pēdējais izpaužas kā periorālo muskuļu ritmiskais trīce, galvenokārt augšējā lūpu daļa, dažkārt iesaistot muskuļu muskuļus (mandibra trīce) ar biežumu aptuveni 5 sekundēs. Valoda parasti nav saistīta ar hiperkinezi. Ārēji vardarbīgas kustības ir līdzīgas trušu mutes kustībām. Šis sindroms attīstās arī ilgstošas neiroleptiskas terapijas fona, bet atšķirībā no vēlajām diskinēzijām tas reaģē uz antiholīnerģisku ārstēšanu.

Slimības debija laikā novecojušai diskinēzijai un spontānai dzemdību diskinēzijai gados vecākiem cilvēkiem ir jānošķir Hantingtona kora sākums.

Smagos gadījumos tardīvā diskinēzija izpaužas kā vispārējas horeiskās kustības, retāk - balistisko metienu, distonisko spazmu un pozu dēļ. Šādos gadījumos nepieciešama diferenciāla diagnoze ar plašāku slimību klāstu (Huntingtonas korea, neuroacantocitoze, hipertireoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde, citi korea cēloņi).

Ir arī citas, narkotiku izraisītas vai toksiskas perorālas hiperkinezes formas (īpaši, lietojot cerucal, perorālos kontracepcijas līdzekļus, alkoholu), kas to klīniskajās izpausmēs ir distoniskas hiperkinezes pazīmes, bet ir saistītas ar iepriekš minēto vielu uzņemšanu un bieži vien ir paroksismālas (pārejošas) īpašības.

Citas mutes dobuma hiperkinezes formas ir diezgan reti sastopami sindromi: „zemāks” Bruegel sindroms (oromandibulārā distonija), „galoping” sindroms, jau minētais „trušu” sindroms, bruksisms utt.

Oromandibulāru distoniju (vai „zemāku Bruegel sindromu”) ir grūti diagnosticēt gadījumos, kad tā ir pirmā un galvenā Bruegel sindroma izpausme. Ja tā ir apvienota ar blefarospazmu, diagnoze parasti nerada grūtības. Oromandibulāro distoniju raksturo ne tikai mutes dobuma muskuļu, bet arī mēles muskuļu, mutes diafragmas, vaigu, košļājamās, kakla un pat elpceļu muskuļu iesaistīšanās. Kakla muskuļu iesaistīšanās var būt saistīta ar tortikola izpausmēm. Turklāt vairāki kustības sejas un pat stumbra un ekstremitāšu veidā šādos pacientiem nav patoloģiski; tie ir pilnīgi patvaļīgi un atspoguļo pacienta aktīvos mēģinājumus novērst muskuļu spazmas.

Oromandibulāro distoniju raksturo dažādas tās izpausmes. Tipiskos gadījumos tas ir viens no trim labi zināmiem variantiem:

1. muskuļu spazmas, kas aptver muti un saspiež žokļus (dystonisks trisms);
2. muskuļu spazmas, kas atver muti (klasiskā versija, kas attēlota slavenajā Bruegel attēlā) un
3. noturīgs trisms ar sānu saraustītajām kustībām, kas saistītas ar mandibeli, bruksismu un pat muskuļu muskuļu hipertrofiju.

Bruegelas sindroma zemākajai versijai bieži vien ir grūtības rīšanas, košļājamās un artikulējošas (spastiska disfonija un disfāgija) dēļ.

Oromandibulārās distonijas diagnostika balstās uz tādiem pašiem principiem kā jebkura cita distoniskā sindroma diagnoze: galvenokārt hiperkinezes dinamikas analīzē (tās izpausmju saistība ar posturālām slodzēm, dienas laiku, alkohola iedarbību, koriģējošiem žestiem un paradoksāliem kinesijām uc), identificējot citi distoniskie sindromi, kas Bruegel sindromā parādās citās ķermeņa daļās (ārpus sejas) 30–80% pacientu.

Bieži vien ir situācija, kad slikti pieguļošie protēzes izraisa pārmērīgu motoru aktivitāti mutes dobuma zonā. Šis sindroms ir biežāk sastopams sievietēm vecumā no 40 līdz 50 gadiem, kas ir pakļauti neirotiskām reakcijām.

Epizodiskas atkārtotas mēles kustības ("lingvālā epilepsija") aprakstītas bērniem ar epilepsiju (arī miega laikā, pacientiem pēc craniocerebrālā trauma (bez EEG izmaiņām) neapstrādātas (3 sekundes) retraktīvā formā un izvirzījumi pie saknes mēle (“galaktisks mēles sindroms”) vai ritmiska izgrūšana no mutes (mioklonusa veids) ar labvēlīgu gaitu un iznākumu.

Aprakstīts lingvālās distonijas sindroms pēc elektriskās traumas; miokimiju valoda pēc staru terapijas.

Bruksisms ir vēl viena bieži sastopamā hiperkineze mutes dobuma zonā. Tas izpaužas kā periodiskas stereotipiskas apakšžokļa kustības ar sasprindzinājumu un raksturīgu zobu slīpēšanu miega laikā. Bruksismu novēro veseliem cilvēkiem (no 6 līdz 20% no visiem iedzīvotājiem), un to bieži apvieno ar tādām parādībām kā periodiskas ekstremitāšu kustības miega laikā, miega apnoja, epilepsija, tardīvā diskinēzija, šizofrēnija, garīga atpalicība, posttraumatisks stresa traucējums. Ārēji līdzīga parādība modināšanas laikā parasti tiek raksturota kā trismisms.

[17], [18]

Sejas hemispasms

Sejas hemispazmu raksturo stereotipiskas klīniskās izpausmes, kas atvieglo tās diagnostiku.

Izšķir šādas sejas puslodes formas:

• idiopātiska (primārā);
• sekundārais (sejas nerva saspiešana ar spirālveida artēriju, retāk ar audzēju, pat retāk ar citiem cēloņiem).

Hiperkineze sejas puslodē ir paroksismāla. Paroksismu veido virkne īsu ātru saspīlējumu, kas ir visizteiktākās acs apļveida muskuļos, kas savstarpēji pārklājas par tonizējošu spazmu, dodot pacientam raksturīgu sejas izteiksmi, ko nevar sajaukt ar kaut ko. Tajā pašā laikā, acu slaucīšana vai slaucīšana, vaigu un mutes augšup vēršana uz augšu, reizēm (ar izteiktu spazmu) deguna gala novirze pret spazmu, bieži vien ir zoda muskuļu un plakņu sašaurināšanās. Rūpīgi pārbaudot paroksismu, tiek novērotas lielas fascikulācijas un mioklonijas ar ievērojamu tonizējošu sastāvdaļu. Starpkultūru periodā tiek atklāti palielinātas muskuļu tonusu mikrosimptomi skartajā sejas pusē: reljefs un padziļināts nasolabial locījums, bieži vien neliels lūpu, deguna un zoda muskuļu saīsinājums uz sejas ipsilārās puses. Paradoksāli, tajā pašā laikā atklājas sejas nervu nepietiekamības subklīniskās pazīmes vienā pusē (mazāka aizture mutes leņķī ar smaidu, „skropstu” simptoms ar patvaļīgu acu aizvēršanu). Paroksīms parasti ilgst no dažām sekundēm līdz 1-3 minūtēm. Dienas laikā ir simtiem uzbrukumu. Ir svarīgi atzīmēt, ka atšķirībā no citām sejas hiperkinezēm (tics, sejas paraspisms) pacienti ar sejas hemispasmu nekad nevar pierādīt savu hiperkinezi. Tā nav pakļauta brīvprātīgai kontrolei, tai nav pievienoti koriģējoši žesti un paradoksālas kineses. Ir mazāka atkarība nekā daudzās citās formās, hiperkinezes atkarība no smadzeņu funkcionālā stāvokļa. Patvaļīga krampošana reizēm izraisa hiperkinezi. Nozīmīgākais ir emocionālā stresa stāvoklis, kas izraisa motoru paroksismu palielināšanos, bet miera stāvoklī tas pazūd, lai gan ne ilgi. Periodi bez hiperkinezēm parasti ilgst ne vairāk kā dažas minūtes. Miega laikā saglabājas hiperkineze, bet tas notiek daudz retāk, kas ir objektīvs nakts poligrāfijas pētījumā.

Vairāk nekā 90% pacientu hiperkineze sākas acs apļveida muskuļos un vairumā gadījumu ar apakšējā plakstiņa muskuļiem. Nākamo dažu mēnešu vai gadu laikā (parasti 1–3 gadi) ir iesaistīti citi sejas nerva radītie muskuļi (līdz m. Stapedijam), kas izraisa raksturīgo skaņu, ko pacients sajūta ausī spazmas laikā, kas sinhroni iesaistās motora paroksismā. Nākotnē pastāv zināms hiperkinētiskā sindroma stabilizācija. Spontāna atveseļošanās nenotiek. Sejas hemispasma klīniskā attēla neatņemama sastāvdaļa ir raksturīgā sindroma vide, kas rodas 70 - 90% gadījumu: arteriālā hipertensija (parasti viegli pacieš pacients), disfunkcijas traucējumi, emocionāli traucējumi, vidēji smags cefalos gļotādas sindroms (spriedzes galvassāpes, asinsvadu un dzemdes kakla galvassāpes). Reti sastopams, bet klīniski nozīmīgs sindroms ir trigeminālā neiralģija, kas saskaņā ar literatūru notiek aptuveni 5% pacientu ar sejas hemispazmu. Ir aprakstīti retie divpusējās sejas hemispasmas gadījumi. Otra sejas puse parasti ir iesaistīta pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem (līdz 15 gadiem), un šajā gadījumā sejas kreisajā un labajā pusē esošās hiperkinezes epizodes nekad nav sinhronas.

Hemispasmas sānos parasti tiek konstatēti subklīniski, bet acīmredzami noturīgi (fona) gaismas nerva VII nervu mazspējas simptomi.

Emocionālie traucējumi, kas galvenokārt ir nemierīgi un nemierīgi, depresīvi raksturo tendenci pastiprināt dažu maladaptīvu psihopatoloģisku traucējumu attīstību līdz pat smagai depresijai ar pašnāvības domām un rīcību.

Lai gan vairums sejas hemispasma gadījumu ir idiopātiski, šie pacienti ir rūpīgi jāpārbauda, lai izslēgtu hemispasmas simptomātiskās formas (sejas nerva kompresijas bojājumi pēc smadzeņu stumbra iziešanas). Sejas hemyspasmas diferenciāldiagnoze ar citu vienpusēju sejas hiperkinezi - pēc paralītisko kontraktūru - nerada nekādas īpašas grūtības, jo pēdējais attīstās pēc sejas nerva neiropātijas. Taču jāatceras, ka pastāv tā saucamā primārā sejas kontraktūra, kurai pirms tam nav paralīze, bet kas tomēr ir saistīta ar nelabvēlīgām sejas nerva bojājuma klīniskām pazīmēm, salīdzinot ar hiperkinezi. Šo formu raksturo patoloģiskā sinkineze, kas raksturīga postparalītiskiem kontraktūrām.

Sejas hemispasmas debija laikā var būt nepieciešams atšķirt sejas miokiniju. Tas ir biežāk vienpusējs sindroms, kas izpaužas kā periorālās vai periorbitālās lokalizācijas muskuļu mazie tārpu formas kontrakcijas. Paroksismālisms tam nav ļoti raksturīgs, tā izpausmes praktiski nav atkarīgas no smadzeņu funkcionālā stāvokļa, un šī sindroma klātbūtne vienmēr norāda uz smadzeņu asinsrites organisko bojājumu (visbiežāk tā ir multiplā skleroze vai pons audzējs).

Retos gadījumos sejas paraspasmās parādās netipiskas formas vienpusējas blefarospazmas un pat vienpusējas Bruegel sindroma veidā sejas augšējā un apakšējā daļā. Formāli šāds hiperkinezijs izskatās kā puslode, jo tas ietver vienu pusi no sejas, bet pirmajā gadījumā hiperkinezim ir klīniskas un dinamiskas pazīmes, kas raksturīgas distonijai, otrajā - sejas puslodes gadījumā.

Diferenciāldiagnoze šādos sarežģītos gadījumos ir ieteicama arī ar temporomandibulārās locītavas, stingumkrampju, daļējas epilepsijas, multiplās sklerozes tonizējošo spazmu, hemimastikatora spazmas, tetanijas, sejas myokiemii, lūpu spazmas ar histēriju patoloģiju.

Dažreiz ir nepieciešams diferencēt ar tics vai psihogēno (“histērisko” saskaņā ar veco terminoloģiju) hiperkinezi sejā, virzoties pēc sejas hemispasma veida. Cita starpā ir lietderīgi atcerēties, ka sejas hemispasmas veidošanā piedalās tikai tie muskuļi, kurus iedzer sejas nervs.

Nozīmīgu diagnostikas grūtību gadījumā nakts drukāšanai var būt izšķiroša nozīme. Saskaņā ar mūsu datiem 100% gadījumu sejas puslodē atklāj patognomonisku EMG parādību paroksismālā formā, kas parādās virspusējās stadijās, un augsta amplitūda (vairāk nekā 200 µV) nakts miegu, kas sagrupēti neregulāra ilguma un biežuma iepakojumos. Paroksisms pēkšņi sākas ar maksimālu amplitūdu un arī pēkšņi beidzas. Tā ir hiperkinezes EMG-korelācija un ir specifiska sejas hemispasmam.

[19], [20], [21]

Sejas hiperkineze apvienojas vai notiek biežāk sastopamu hiperkinezi un citu neiroloģisku sindromu fonā

• Idiopātiskās tices un Tourette sindroms.
• Vispārēja narkotiku diskinēzija (1-dopa, antidepresanti un citas zāles).
• Horeīniskā hiperkineze sejā (Huntingtonas korea, Sydengam, labdabīgs iedzimts korijs uc).
• Sejas myokimii (smadzeņu cilmes audzēji, multiplā skleroze uc).
• Sejas kraukšķīgs.
• Sejas hiperkineze ar epilepsiju.

Vēlreiz ir jāuzsver, ka vairākās slimībās sejas hiperkineze var būt tikai visdažādākās izcelsmes vispārinātā hiperkinētiskā sindroma stadija vai sastāvdaļa. Tātad idiopātiskas tēmas, Tourette slimība, Huntingtona kora jeb Sidegenamas korea, bieži sastopamā krampija, daudzas narkotiku diskinēzijas (piemēram, kas saistītas ar dopsiju preparātu ārstēšanu) utt. Sākumā tās var parādīties tikai kā sejas diskinēzijas. Tajā pašā laikā ir zināms plašs slimību klāsts, kurā sejas hiperkineze tiek nekavējoties atklāta vispārinātā hiperkinētiskā sindroma (miokloniskā, horeiskā, dystoniskā vai tikotiskā) attēlā. Daudzas no šīm slimībām ir saistītas ar raksturīgām neiroloģiskām un / vai somatiskām izpausmēm, kas ievērojami atvieglo diagnozi.

Šajā grupā var iekļaut arī epilepsijas rakstura hiperkinezi (operācijas sindroms, sejas lēkmes, skatienu novirzes, “lingvālā” epilepsija utt.). Šajā gadījumā diferenciāldiagnoze ir jāveic, ņemot vērā visas slimības klīniskās un paraklīniskās izpausmes.

[22], [23]

Hiperkinētiskie sindromi sejā, kas nav saistīti ar sejas muskuļu līdzdalību

1. Okohlirny distonija (izskata distoniskā novirze).
2. Pārmērīgas ritmiskas darbības sindromi acu muskuļos:
   • opsoklonus,
   • "Nistagms" gadsimtā
   • bobbing sindroms
   • Iegremdēšanas sindroms, e) Ping-Pong skatiena sindroms,
   • periodiska mainīga novirze no skatiena ar disociētiem galvas kustībām, \ t
   • periodisks mainīgs nistagms,
   • cikliska okulomotoriskā paralīze ar spazmiem, \ t
   • periodiski mainīga asimetriska novirze,
   • acs augstākās slīpās muskuļas sindroms, \ t
   • Duane sindroms.
3. Mastastatora spazmas (trizm). Hemimastikatorisks spazmas.

Ārsti uzskata, ka šajā sadaļā ir jāiekļauj šāda (IV) hiperkinētisko sindromu grupa ne-sejas lokalizācijas galvas un kakla rajonā, ņemot vērā šīs problēmas nozīmīgumu ārstam. (Turklāt daži no šiem hiperkinezītiem bieži tiek kombinēti ar sejas diskinēziju).

Oculogeal distonija (dystoniskā skatiena novirze) ir raksturīgs simptoms pēc encephalitic parkinsonismam un viens no agrīnajiem un raksturīgajiem neiroleptisko blakusparādību (akūtas distonijas) pazīmēm. Oculogeal krīzes var būt izolēta dystoniska parādība vai tās var būt kombinētas ar citiem distoniskiem sindromiem (mēles izvirzījums, blefarospasms uc). Uzbrukumi skatiena augšupejošai novirzei (retāk - lejup, pat retāk - sānu novirze vai slīpo novirze no skatiena) ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām.

Okulomotorisko muskuļu pārmērīgas ritmiskās aktivitātes sindromi. Tie apvieno vairākas raksturīgas parādības. Opsoklonuss - pastāvīgi vai periodiski haotiski, neregulāri saccādi visos virzienos: ir dažādas frekvences, dažādas amplitūdas un dažādas vektoru kustības ("deju acu sindroms"). Tas ir reti sastopams sindroms, kas norāda uz dažādu etioloģiju cilmes smadzeņu savienojumu organisko bojājumu. Vairums literatūrā aprakstīto opsoklonusa gadījumu attiecas uz vīrusu encefalītu. Citi cēloņi: smadzeņu audzēji vai asinsvadu slimības, multiplā skleroze, paraneoplastisks sindroms. Bērniem 50% gadījumu ir saistīti ar neiroblastomu.

"Nistagmus gadsimtā" - reta parādība, kas izpaužas kā virkne ātru, ritmisku, augšupvērstu augšējo acu plakstiņu kustību. To apraksta daudzas slimības (multiplā skleroze, audzēji, galvaskausa smadzeņu bojājumi, Miller Fisher sindroms, alkohola encefalopātija uc), un to izraisa acu kustības, piemēram, konverģence vai acu kustība. "Nistagms" tiek uzskatīts par pazīmi, kas liecina par vidējas smadzeņu riepas bojājumiem.

Acu bobbing izpaužas kā raksturīgas vertikālās acu kustības, ko dažkārt dēvē par “peldošām kustībām”: ar biežumu 3-5 minūtē, vairumā gadījumu tiek novērota divpusēja draudzīga, ātra acs ābolu novirze, pēc tam atgriežoties sākotnējā stāvoklī, bet lēnāk nekā lejupvērstā kustība. Šo acu "šūpošanos" novēro, ja acis ir aizvērtas. Tajā pašā laikā ir divpusēja paralīze par horizontālo skatienu. Šis sindroms ir raksturīgs divpusējiem bojājumiem pākstīm (asiņošana tiltā, glioma, tilta traumatisks bojājums, bieži novērots "bloķēta cilvēka" vai komātu stāvokļa sindromā). Ir aprakstīta netipiska bobbing (ar neskartām horizontālām acu kustībām) obstruktīvai hidrocefālijai, vielmaiņas encefalopātijai un smadzeņu hematomas saspiešanai.

Iegremdēšanas sindroms (acu iemērkšana) ir pretējs bobbing sindroms. Šis fenomens izpaužas arī ar raksturīgām vertikālām acu kustībām, bet pretējā ritmā: lēnas acu kustības tiek novērotas lejup ar turpmāku aizkavēšanos zemākajā pozīcijā un pēc tam strauju atgriešanos vidējā stāvoklī. Šādi acu kustību cikli tiek novēroti vairākas reizes minūtē. Dažreiz acu ābolu pacelšanas fāzē dažkārt pavada klīstošās acu kustības horizontālā virzienā. Šim sindromam nav lokālas nozīmes un bieži attīstās hipoksijas laikā (elpošanas traucējumi, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, karājas, status epilepticus).

Pacientiem, kas cieš no komatozes stāvokļa, tiek novērots spilgts ping-ponga sindroms (periodisks mainīgs skatiens), un tas izpaužas kā lēnas briežu kustības no vienas galējās pozīcijas uz citu. Šādas atkārtotas ritmiskas horizontālas acu kustības ir saistītas ar divpusējiem puslodes bojājumiem (sirdslēkmes) ar relatīvi neskartām smadzeņu stumbriem.

Periodiska mainīga skata novirze ar disociētām galvas kustībām ir unikāls reti sastopams acu kustību ciklisko traucējumu sindroms, kas apvienots ar pretrunīgām galvas kustībām. Katrs cikls ietver trīs posmus: 1) draudzīga acu novirze no sāniem, vienlaikus pagriežot galvu pretējā virzienā, ilgst 1-2 minūtes; 2) pārejas periods, kura ilgums ir no 10 līdz 15 sekundēm, kura laikā galva un acis atgūst sākotnējo normālo stāvokli un 3) acu draudzīgā novirze no otras puses ar kompensējošu kontralaterālu sejas rotāciju, kas ilgst arī 1-2 minūtes. Tad cikls atkal tiek atkārtoti apstādināts tikai sapnī. Ciklā vērojama skatiena paralīze virzienā, kas ir pretējs acu novirzes virzienam. Lielākajā daļā aprakstīto gadījumu postulārās galvaskausa struktūru nespecifiska iesaistīšanās ir postulēta.

Periodiski mainīgs nistagms var būt iedzimts vai iegūts, un tas izpaužas arī trīs fāzēs. Pirmajā fāzē tiek novērota atkārtošanās 90-100 sekundes. Nistagmas horizontālie trīce, kurā acis „sita” vienā virzienā; otrais posms 5-10 sekunžu "neitralitātes" posmā, kura laikā nistagms var būt klāt vai ir svārsta līdzīgs nistagms vai nistagms un trešais posms, kas arī ilgst 90-100 sekundes, kuru laikā acis "nonāk" pretējā virzienā. Ja pacients mēģina skatīties uz strauju fāzi, nistagms kļūst smagāks. Iespējams, šis sindroms ir balstīts uz divpusējiem bojājumiem paramedicīnai tīklenes formai pontomesencē.

Maiņstrāvas maiņa. Slīpuma novirze vai Hertvigas-Magendijas sindroms (Hertwig-Magendiesche) izpaužas kā supranukleārās izcelsmes acs vertikālā novirze. Atšķirības pakāpe var palikt nemainīga vai atkarīga no skatiena virziena. Sindromu parasti izraisa akūtas bojājumi smadzeņu stadijā. Dažreiz šī zīme var būt neregulāra un pēc tam periodiski tiek mainīta augstākās acs malas. Sindroms ir saistīts ar divpusējiem bojājumiem pretextual līmenī (akūta hidrocefālija, audzējs, insults un multiplā skleroze ir visbiežāk sastopamie cēloņi).

Cikliskā okulomotoriskā paralīze (cikliskās okulomotorās spazmas un relaksācijas parādība) ir reti sastopams sindroms, kurā trešo (okulomotorisko) nervu raksturo pārmaiņus tās paralīzes fāze un tās funkciju uzlabošanas fāze. Šis sindroms ir iedzimts vai iegūts agrā bērnībā (vairumā gadījumu, bet ne visos gadījumos). Pirmajā fāzē attīstās attēls par pilnīgu vai gandrīz pilnīgu oculomotor (III) nerva paralīzi ar ptozi. Pēc tam 1 minūšu laikā tas samazinās, un tad attīstās vēl viena fāze, kurā augšējo plakstiņu līgumi (acu plakstiņu atsaukšana) nedaudz samazinās, skolēns sašaurinās un izmitināšanas spazmas var palielināt vairāku dioptriju (līdz 10 dioptriju) refrakciju. Cikli tiek novēroti dažu dažu minūšu intervālos. Šīs divas fāzes veido ciklu, kas periodiski atkārtojas gan miega laikā, gan nomodā. Patvaļīgas acis neietekmē tās. Iespējamais cēlonis ir nelabvēlīga reģenerācija pēc 3. Nerva ievainojuma (dzimšanas traumas, aneirisma).

Augstākās slīpās miokimijas sindromu raksturo viena acs ābola ar monokulāro oscilopsiju strauji rotācijas vibrācija (“objekti uzlec uz augšu un uz leju”, “tele-ekrāna mirgo”, “acu plankumi”) un vērpes diplopija. Šīs sajūtas ir īpaši nepatīkamas, lasot, skatoties televīziju, darbu, kas prasa precīzu novērošanu. Atklāj acs augstākā slīpuma muskuļu hiperaktivitāti. Etioloģija nav zināma. Bieži vien labs terapeitiskais efekts ir karbamazepīns.

Duan sindroms ir iedzimts acs sānu taisnās zarnas muskuļa vājums, sašaurinot sirdsklauves plaisu. Acu nolaupīšanas spēja ir samazināta vai nepastāv; piespiešana un konverģence ir ierobežota. Ar acs ābola piespiešanu līdz ar to tiek atsaukta un sašaurināta acs ābola plaisa; nolaupīšanas laikā acu sprauga paplašinās. Sindroms bieži vien vienpusējs.

Elastīgo spazmu novēro ne tikai stingumkrampjiem, bet arī dažiem hiperkinētiskiem, īpaši dystoniskiem, sindromiem. Zināms "zemākā" Bruegel sindroma variants, kurā attīstās mutes dobuma muskuļu spazmas. Tajā pašā laikā reizēm trismisma pakāpe ir tāda, ka rodas problēmas ar pacienta barošanu. Ir iespējama pārejoša trism, ņemot vērā neiroleptiskas izcelsmes akūtas dystoniskas reakcijas. Reizēm distonisks trisms ir jānošķir no trīmiska polimitozes gadījumā, kad slimības sākumposmā dažreiz novēro muskuļu muskuļu iesaistīšanos. Gaismas trīsdimensiju novēro laikmetandibulārās locītavas disfunkcijas attēlā. Trismus ir raksturīgs epilepsijas lēkmēm, kā arī ekstrakcijas lēkmes pacientam komā.

Atsevišķi vērts hemimastikatorisks spazmas. Tas ir reti sastopams sindroms, ko raksturo viena vai vairāku muskuļu muskuļu vienpusēja spēcīga kontrakcija. Lielākajai daļai pacientu ar hemimastikatorisku spazmu ir sejas hemēmija. Paredzamais hemismastiskās spazmas cēlonis sejas hemtrofijā ir saistīts ar trieciena nerva motora daļas kompresijas neiropātiju, ko izraisa sejas hemēmijas dziļo audu izmaiņas. Klīniski hemimetomijas spazmas izpaužas ar īsām sakostībām (kas atgādina sejas hemispazmu) vai ilgstošām spazmām (no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm, kā ar krampjiem). Krampji ir sāpīgi; spazmas laikā, mēles iekostā, ir aprakstīta īslaicīgā unibulārā locītavas dislokācija un pat zobu sadalīšana. Piespiedu kustības izraisa košļāšana, runāšana, mutes aizvēršana un citas brīvprātīgas kustības.

Ir iespējama košļājamās muskuļu vienpusēja spazma, ņemot vērā epilepsijas lēkmes, temporomandibulārās locītavas slimības, tonizējošo spazmu multiplās sklerozes gadījumā un vienpusēju distambiju.

[24], [25], [26],

Hiperkinētiskie sindromi galvas un kakla rajonā ar lokālu lokalizāciju

Izšķir šādas veidlapas:

1. Trīce, tics, chorea, mioklonuss, distonija.
2. Laryngospasms, faringgospasms, esofagospāms.
3. Mīksto aukslēju mioklons. Myorrhythmia.

Trīce, tics, mioklonuss un distonija biežāk ietver galvas un kakla muskuļus, galvenokārt ne-sejas lokalizāciju. Bet ir izņēmumi: izolēts mandibra trīce vai izolēts „smaidošs trīce” (kā arī „balss trīce”) kā būtiska trīce. Ir zināms viens vai vairāki attēli, kas attiecas tikai uz sejas zonu. Mioklonus dažreiz var ierobežot tikai ar atsevišķiem sejas vai kakla muskuļiem (ieskaitot epilepsijas mioklonusu ar galvas galvas kustību). Neparasti un reti distoniski sindromi ir vienpusējs distonisks blefarospazms, distoniskas spazmas uz sejas pusēm (imitējot sejas puslodes), apakšējā žokļa vienpusējā distonija (reti sastopams Bruegel sindroma variants) vai “dystonisks smaids”. Reizēm stereotipi izpaužas kā galvas un kakla mezgli un citas kustības.

[27], [28]

Laryngospasms, faringgospasms, esofagospāms

Kā šo sindromu organiskos cēloņus var minēt distoniju (parasti akūtas dystoniskas reakcijas), stingumkrampjiem, tetanīnu, dažas muskuļu slimības (poliomitozi), slimības ar lokālu gļotādu kairinājumu. Ekstrapiramidālās (un piramīdas) hipertonijas izpausmes var izraisīt šos sindromus, bet parasti vairāk vai mazāk vispārēju muskuļu tonusu traucējumu kontekstā.

Mīksto aukslēju mioklonuss un mioritmija

Cikla palatīna mioklonuss (mīkstais aukslējas nistagms, mīkstais aukslēju trīce, mijmodija) var tikt novērots vai nu izolēti kā ritmiski (2-3 reizes sekundē) mīksto aukslēju kontrakcijas (dažreiz ar raksturīgu noklikšķināšanas skaņu), vai kombinācijā ar rupju ritmisko mioklonusu., mēle, balsenes, platysma, diafragma un distālās rokas. Šis sadalījums ir ļoti tipisks mijirmas gadījumiem. Šis mioklonuss nav atšķirams no trīce, bet to raksturo neparasti zema frekvence (no 50 līdz 240 svārstībām minūtē), kas to atšķir pat no parkinsona trīce. Dažreiz var pievienoties vertikāla acs mioklonuss (“šūpošanās”), kas sinhrona ar velosipēdu-palatīna mioklonusu (okulopatīna mioklonuss). Izolētais mīkstā aukslējas mioklons var būt vai nu idiopātisks, vai simptomātisks (ponsu un medu audzējs, encefalomielīts, galvaskausa smadzeņu bojājums). Jāatzīmē, ka idiopātiskais mikonuss bieži vien pazūd miega laikā (kā arī anestēzijas laikā un komatozes stāvoklī), bet simptomātiska mioklonuss šajos apstākļos ir stabilāks.

Reti sastopama vispārēja mioritmija bez mīkstās aukslējas. Tās visbiežākā etioloģija tiek uzskatīta par smadzeņu asinsvadu bojājumiem un smadzeņu deģenerāciju, kas saistīta ar alkoholismu, citām slimībām, kas rodas ar malabsorbciju, celiakiju.

[29], [30], [31],

Psihogēnā hiperkineze sejā

1. Konverģences spazmas.
2. Sūkļveida spazmas.
3. Pseudoblefarospasms.
4. Novirzes (ieskaitot "ģeotropisko") skatienu.
5. Citas formas.

Psihogēnā hiperkineze tiek diagnosticēta ar tādiem pašiem kritērijiem kā psihogēnā hiperkineze bez sejas lokalizācijas (tie atšķiras no organiskās hiperkinezes ar neparastu motora modeli, neparastu hiperkinezes dinamiku, sindromiskās vides un kursa iezīmēm).

Pašlaik tiek izstrādāti kritēriji psihogēno trīcei, psihogēnai mioklonijai, psihogēnai distonijai un psihogēnam parkinsonismam. Šeit mēs pieminēsim tikai specifiskus (gandrīz tikai konversijas traucējumus) sejas hiperkinezi. Tie ietver tādas parādības kā konverģences spazmas (atšķirībā no organiskās konverģences spazmas, kas ir ļoti reti, konverģences psihogēno spazmu pavada spazmas ar skolēniem sašaurināšanos), Brissot mēles spazmas (lai gan distoniska parādība, kas pilnībā atkārto šo sindroms, neskatoties uz ārējo identitāti, tie ir pilnīgi atšķirīgi to dinamikā), pseido-blefarospasms (reti sastopams sindroms, kas novērots izteiktu citu cilvēku, ieskaitot imitētus, dēmonus, attēlā) aktīvas izpausmes), dažādas izskatu novirzes (acu griešana, izskatu novirze, „ģeotropiskā novirze no izskata, kad pacients jebkurā galvas pozīcijas maiņā mēdz skatīties uz leju („ uz zemi ”), bieži vien novirzes virziens mainās viena pacienta apsekojuma laikā. Citas („citas”) psihogēnās sejas hiperkinezes formas, kas, kā zināms, izceļas ar to izpausmju ārkārtīgo daudzveidību.

[32], [33], [34], [35], [36]

Sejas stereotipi garīgās slimības gadījumā

Stereotipi garīgās slimībās vai neiroleptiskās terapijas komplikācija izpaužas kā bezjēdzīgu darbību vai elementāru kustību pastāvīga atkārtošanās, tostarp sejas zonā (uzacu, lūpu, mēles, „šizofrēnijas smaids” utt.). Šis sindroms ir aprakstīts kā uzvedības traucējumi šizofrēnijā, autismā, garīgajā atpalicībā un neiroleptiskā sindroma attēlā. Pēdējā gadījumā to bieži apvieno ar citiem neiroleptiskiem sindromiem, un to sauc par cieto stereotipu. Retos gadījumos stereotipi attīstās kā komplikācija terapijai ar dofas saturošām zālēm Parkinsona slimības ārstēšanā.

[37], [38], [39], [40]

Patoloģiska smiekli un raudāšana

Ar zināmām atrunām šo plaši pazīstamo klīnisko parādību var uzskatīt par konkrētu funkcionāli saistītu muskuļu specifiskās „hiperkinezes” vai ritmiskās aktivitātes variantu.

Izšķir šādas veidlapas:

1. Pseudobulbar palsy.
2. Uzbrukumi smiekliem ar histēriju.
3. Patoloģiska smiekli garīgās slimībās.
4. Uzbrukumi epilepsijas smiekliem.

Patoloģiskā smiekli un raudāšana par pseudobulbar paralīzi parasti neizraisa diagnostiskas grūtības, jo to papildina raksturīgie neiroloģiskie simptomi un traucējumi, kas saistīti ar bulbar funkcijām (rīšana, fonēšana, artikulācija, košļāšana un dažreiz elpošana).

Tagad uzbrukumi smiekliem ar histēriju ir mazāk izplatīti. Tās ne vienmēr motivē vai izraisa trauksme vai konflikts, dažkārt „lipīgas” (pat smiekli „epidēmijas”), kas novērotas cilvēkiem ar noteiktiem personības traucējumiem, un to nevar izskaidrot ar jebkādiem organiskiem iemesliem.

Patoloģiskā smiekli garīgās slimībās bieži izskatās kā kompulsīva parādība, kas rodas bez ārējas provokācijas un iekļaujas acīmredzamu psihisko uzvedības traucējumu attēlā, kas bieži tiek uzskatīts par “ar neapbruņotu aci” (nepietiekama un dīvaina uzvedība).

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Epilepsijas lēkmes

Epilepsijas smadzeņu uzbrukumi (helolepsija) ir aprakstīti epilepsijas centru lokālajā un lokālajā lokalizācijā (iesaistot papildinošo, limbisko garozu un arī dažas subkortikālās struktūras), tās var papildināt ar citām ļoti atšķirīgām automatizācijām un epilepsijas izplūdēm uz EEG. Uzbrukums sākas pilnīgi pēkšņi un arī pēkšņi beidzas. Uzbrukuma informētība un atmiņa dažreiz var būt neskarta. Smiekli pats izskatās ārēji normāli, vai atgādina smiekliņu karikatūru un dažkārt var aizstāt ar raudāšanu, kam seko seksuāls uzbudinājums. Aprakstīta helolepsija kombinācijā ar priekšlaicīgu pubertāti; ir novērojumi par helolepsiju pacientiem ar hipotalāma audzējiem. Šādi pacienti ir rūpīgi jāpārbauda, lai apstiprinātu smieklu uzbrukumu epilepsijas raksturu un noteiktu slimību.

Parastā dystoniskā hiperkineze pārejas rakstura priekšā tiek aprakstīta kā vējbakas komplikācija (skatiena augšupejoša novirze, mēles izvirzījums, muskuļu spazmas, kas atver muti ar nespēju runāt). Uzbrukumi tika atkārtoti vairākas dienas, kam sekoja atveseļošanās.

Reti sastopamās hiperkinezes formas ir 6–12 mēnešus veci bērni ar spazmiem (svārsta nistagms, tortikollis un titulēšana). Līdz 2-5 gadiem. Tas attiecas uz labdabīgiem (pārejošiem) traucējumiem.

[47], [48], [49]