Policistiskā nieru slimība pieaugušajiem: simptomi

Polikvistu nieru simptomi ir sadalīti nieru un ārējā stadijā.

Pieaugušajiem pacientiem ar policistisko nieru slimību novēroti nieru simptomi

• Akūtas un pastāvīgas sāpes vēdera dobumā.
• Hematūrija (mikro vai makrohematūrija).
• Arteriālā hipertensija.
• Urīnceļu (urīnpūšļa, nieru parenhīmas, cistu) infekcija.
• Nefrolitiāze.
• Nefromgegālija.
• Nieru mazspēja.

Pieaugušie pacienti ar polikistisko nieru slimību

• Kuņģa-zarnu trakts:
  • cistas aknās;
  • aizkuņģa dziedzera cistas;
  • diverticulum no zarnas.
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • izmaiņas sirds vārstuvēs;
  • intracerebrālās aneirismas;
  • krūšu kurvja un vēdera aortas aneirisms.

[1], [2], [3], [4], [5]

Polycystic nieru slimību nieru simptomi

Policistisko nieru pirmie simptomi parasti attīstās apmēram 40 gadu vecumā, bet slimības sākums var būt tikpat daudz agrāk (līdz 8 gadiem) un vēlāk (pēc 70 gadiem). Visbiežāk sastopamās polisidentas nieru slimības klīniskās pazīmes ir sāpes vēdera dobumā (vai aizmugurē) un hematūrijā.

Sāpes vēdera dobumā parādās slimības agrīnajā stadijā, tā var būt periodiska vai pastāvīga un mainīga intensitāte. Straujās sāpes bieži liek pacientiem lietot lielu skaitu pretsāpju līdzekļu, tai skaitā NSPL, kas līdzīgā situācijā var veicināt hipertensijas attīstību un nieru funkcijas samazināšanos. Bieži vien sāpju intensitātes dēļ ir nepieciešams ieviest narkotiskos pretsāpju līdzekļus. Sāpošās sindroma ģenēze ir saistīta ar nieru kapsulas paplašināšanos.

Hematūrija, bieži mikrohematurija, ir otrais dominējošais simptoms polycystic nieru slimības pieaugušajiem. Vairāk nekā viena trešdaļa pacientu periodiski piedzīvo makrohematūrijas epizodes. Tās izraisa trauma vai masveida fiziskās slodzes attīstība. Makrogēmūrijas epizožu biežums palielinās pacientiem ar strauji palielinātu nierēm un ar augstu arteriālo hipertensiju. Šo faktoru klātbūtne jāuzskata par asiņošanas traucējumu risku. Citi hematūrijas cēloņi ir asinsvadu retināšana vai plīsums cistu sienā, nieru infekcijas, infekcija vai nieru akmeņu caureja.

Arteriālā hipertensija tika konstatēta 60% pacientu ar policistisko nieru slimību pirms sākuma hronisku nieru mazspēju. Paaugstināts asinsspiediens, var būt pirmā klīniskā pazīme slimības un attīstīt jau pusaudžiem; Pieaugot vecumam, palielinās hipertensijas biežums. Raksturīga iezīme arteriālās hipertensijas policistisko nieru slimība - no diennakts ritma asinsspiediena turpinot augstu vērtību vai pat zudums palielināsies to nakts un agrās rīta stundās. Šī hipertensijas raksturs un ilgstoša tās pastāvēšana būt kaitīga ietekme uz mērķa orgāniem sirdi, izraisot attīstību kreisā kambara hipertrofiju un nesekmīgā asinsapgāde, kas rada draudus miokarda infarktu, kā arī nieru, ievērojami paātrinot tempu progresēšanas nieru mazspējas.

Arteriālās hipertensijas ģenēze ir saistīta ar išēmismu, kas izraisa RAAS aktivāciju un nātrija aizture organismā.

Parasti proteīnūrija tiek izteikta nedaudz (līdz 1 g dienā). Vidēja un spēcīga proteīnūrija paātrina nieru mazspēju un pasliktina ilgtermiņa pacientu prognozi.

Urīnceļu infekcija sarežģī slimības gaitu apmēram 50% gadījumu. Sievietēm tas attīstās biežāk nekā vīriešiem. Urīnceļu infekcija var izpausties kā cistīts un pielonefrīts. Augsta temperatūra, palielināts sāpes, Leikocitūrija attīstība bez izskatu leikocītu cilindru, kā arī nejutīgumu ar standarta terapiju pielonefrīts norāda izplatību iekaisumu saturam nieru cistas. Šajās situācijās diagnozi apstiprina ultrasonogrāfijas dati, skenē ar galliju vai nieru CT.

Agrīnas nieru darbības traucējumu pazīmes - urīna relatīvā blīvuma samazināšanās, poliurijas un niktūrijas attīstība.

Polycystic nieres ārējie simptomi un policistisko nieru slimību komplikācijas pieaugušajiem

Līdz ar nieru bojājumiem policistiskas slimības laikā bieži konstatē anomālijas citu orgānu struktūrā.

Cistas aknās ir visbiežāk sastopamā (38-65%) policenētiskās nieru slimības ne-nieru simptomi. Vairumā gadījumu aknu cistas neparādās klīniski un neietekmē orgānu darbību.

Ar augstu biežumu (līdz 80% vai vairāk), īpaši hroniskas nieru mazspējas stadijā, pacientiem rodas gremošanas trakta bojājumi. Salīdzinot ar vispārējo populāciju, policticostā 5 reizes biežāk tiek atklāts zarnu diverticulums un trūce.

Trešdaļā pacientu ar policistisko nieru slimību tiek diagnosticētas aortas un mitrālās vārstuļu izmaiņas, savukārt trikusputnu vārstuļa bojājums ir reti.

Dažos gadījumos tiek konstatēti olnīcu, dzemdes, barības vada un smadzeņu cisti.

Uzmanība tiek pievērsta lielai (8-10%) smadzeņu asinsvadu bojājumu biežumam ar aneirisma attīstību. Šis rādītājs divkāršo, ja pacientiem tiek diagnosticēta iedzimta iedzimtība smadzeņu asinsvadu bojājumiem.

Aneirisma plīsums ar subarachnoidas asiņošanas attīstību ir bieži sastopams šo pacientu nāves cēlonis, kas ir jaunāki par 50 gadiem. Aneirizmas lūzuma risks palielinās, palielinoties izmēram, un tiek uzskatīts par augstu, ja aneirisma lielums pārsniedz 10 mm. Šādas izglītības klātbūtne tiek uzskatīta par norādi uz ķirurģisku ārstēšanu.

Pašlaik smadzeņu asinsvadu bojājumu diagnoze policistisko nierēs veiksmīgi iedarbojas uz smadzeņu MR. Izmantojot šo metodi, ir iespējams diagnosticēt smadzeņu traumu aneirismus, kuru izmērs ir mazāks par 5 mm. Šo metodi ieteicams izmantot kā skrīningu, lai pārbaudītu cilvēkus ar iedzimtu slodzi cerebrovaskulāru komplikāciju dēļ.

Visbiežāk sastopamās policistisko nieru slimību komplikācijas:

• asiņošana uz cistas vai retroperitonālu telpu;
• cistu infekcija;
• nierakmeņu veidošanās;
• policiklēmijas attīstība.

Asiņošana uz cistas vai retroperitonālu telpu, kas klīniski izpaužas makrogēmūrijā un sāpju sindromā. To attīstības cēloņi var būt augsta arteriālā hipertensija, fiziskais stress vai vēdera traumēšana. Asiņošanas epizodes cistos, vienlaikus ievērojot aizsardzības režīmu, bieži iet pa sevi. Ja ir aizdomas par asiņošanu retroperitoneālajā telpā, tiek veikta ultraskaņas diagnostika, datortomogrāfija vai angiogrāfija, un, ja komplikācijas tiek apstiprinātas, problēma tiek atrisināta ķirurģiski.

Galvenais nieru cistu infekcijas riska faktors ir urīnceļu infekcija; retāk infekcijas avots kļūst par hematogenisku infekciju. Lielākajā daļā cistu tiek identificēta gramnegatīvā flora. Nepieciešamība antibakteriālo vielu iekļūt cistu rada grūtības inficēto cistu ārstēšanā. Šādas īpašības piemīt lipofila antimikrobiāli ar disociācijas konstante, kas ļauj viela, lai iekļūtu cistas skābā vidē 1-2 nedēļas. Tie ietver fluorhinolonus (ciprofloksacīns, levofloksacīnu norfloksacīnu, Ofloksacīns) un hloramfenikolu un trimetoprims apvienojumā ar sulfanilamide - kotrimoksazola (trimetoprims-sulfometoksazols). Aminoglikozīdu un penicilīnus diez iekļūt cistas neuzkrājas tiem, saistībā ar kuriem šīs zāles ir neefektīvas.

Nefrolitiāze komplicē policistisko nieru attīstību vairāk nekā 20% pacientu. Visbiežāk policistiskas slimības ir urāts, oksalāts vai kalcija akmeņi. To veidošanās iemesli ir urīna metabolisma un caurejas pārkāpumi.

Bieži policistisko nieru slimību komplikācija ir policitēmija. Ģenēze ir saistīta ar pārmērīgu eritropoetīna nieru smadzeņu vielas veidošanos.

Nieru mazspējas progresēšana

Lielākajā daļā pacientu ar policistisku nierēm pirms 30 gadu vecuma nieru funkcionālais stāvoklis paliek normāls. Turpmākajos gados gandrīz 90% gadījumu attīstās nieru mazspējas dažāda pakāpe. Tagad ir parādīts, ka hroniskas nieru mazspējas progresēšanas ātrumu lielā mērā nosaka ģenētiskie faktori: polikistiskās nieru slimības genotips, dzimums un rase. Eksperimentālie un klīniskie pētījumi rāda, ka ar 1. Tipa polycystic nierēm, termināla nieru mazspēja attīstās 10-12 gadus agrāk nekā ar otrā tipa poli-cistozi. Vīriešiem pārejoša nieru mazspēja attīstās 5-7 gadus ātrāk nekā sievietēm. Hroniskas nieru mazspējas progresēšanas ātrums tika konstatēts afroamerikāņu rases indivīdos.

Papildus ģenētiskajām īpašībām, hipertensijai ir nozīmīga loma nieru mazspējas progresēšanā. Augsta arteriālā spiediena ietekme uz nieru funkciju mehānisma polikistīta nierēs neatšķiras no tā, kāda ir citās nieru patoloģijās.

Ir ļoti svarīgi, lai ārsts varētu atpazīt polikistiskās nieru slimības simptomus, jo nepareiza diagnoze pacientam var izmaksāt dzīvību.