Plazmas šūnu slimības: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Plazmas šūnu slimība (dysproteinemia; monoklonāla gammopātija; paraproteinemia; plazmas šūnu diskrāzijas) ir grupa no slimībām, nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar nesamērīgu proliferāciju vienu klons B šūnu, klātesot nesošām un electrophoretically viendabīgās (monoklonālo) imūnglobulīnu vai no polipeptīdiem serumā vai urīna.

[1], [2]

Cēloņi plazmas šūnu slimības

Plazmas šūnu slimību etioloģija nav zināma, viņiem raksturīga neproporcionāla viena klona proliferācija. Rezultāts ir attiecīgs produkta seruma līmeņa paaugstinājums - monoklonālais imūnglobulīns (M-proteīns).

M-olbaltumvielai tā sastāvā var būt gan smagas, gan vieglās ķēdes vai tikai viena veida ķēde. Antivielas izraisa noteiktu aktivitāti, kas var izraisīt orgānu, īpaši nieru, autoimūnas bojājumus. M-olbaltumvielu ražošanā parasti samazina citu imūnglobulīnu ražošanu, un tāpēc imunitāte tiek traucēta. M-proteīns spēj pārklāt trombocītus, inaktivēt asinsreces faktorus, palielināt asins viskozitāti un papildus izraisīt asiņošanu ar citiem mehānismiem. M-proteīns var izraisīt sekundāro amiloidozi. Klonu šūnas bieži ieplūst kaulu un kaulu smadzeņu matricā, novedot pie osteoporozes, hiperkalcēmijas, anēmijas un pancitopēnijas.

[3], [4]

Pathogenesis

Pēc tam, kad parādās kaulu smadzeņu nediferencēti šūnas migrē perifērajos limfātisko audu: limfmezglu, liesas, zarnu, un PEYER s plāksteri. Šeit viņi sāk diferencēt šūnās, no kurām katra spēj reaģēt uz ierobežotu skaitu antigēnu. Pēc tam, kad tiekoties ar atbilstošo antigēnu, dažas B šūnas plazmas šūnās iziet klonu proliferāciju. Katra līnija ir klonu plazmas šūnas, kas spēj sintezēt vienu specifiskas antivielas - imūnglobulīnu, kas sastāv no vienas smagās ķēdes (gamma, mī, alfa, epsilon vai delta) un vienas vieglās ķēdes (kappa vai lambda). Parasti, tas ražots nedaudz vairāk vieglas ķēdes, un izvadīšana nelielu daudzumu poliklonālo bezmaksas vieglo ķēžu (<40 mg / 24 h) ir normāla parādība.

[5], [6], [7]

Simptomi plazmas šūnu slimības

Plazmas šūnu slimības svārstās no asimptomātiskiem, stabiliem stāvokļiem (kurā reģistrēts tikai proteīns) līdz progresējošai neoplazijai (piemēram, multiplai mielomai). Reizēm pārejošas plazmas šūnu slimības ir saistītas ar paaugstinātu jutību pret zāļu lietošanu (sulfonamīdi, fenitoīns, penicilīns), vīrusu infekcijas un ķirurģiskas iejaukšanās sirdī.

Veidlapas

Kategorija	Simptomi	Slimība	Komentāri un piemēri
Nenoteikta rakstura monoklonāla gammopātija	Bessim-ptomnaya Parasti neprogresē	Saistīts ar ne-limforetikulu audzējiem Saistīts ar hroniskiem iekaisuma un infekcijas traucējumiem Saistīts ar dažādām citām slimībām	Galvenokārt prostatas, nieru, GIT, krūšu dziedzera un žults ceļu karcinomas Hronisks holecistīts, osteomielīts, tuberkuloze, pielonefrīts, RA Myxedema lehen, aknu slimība, tirotoksikoze, pūtītes anēmija, myasthenia gravis, Gošē slimība, ģimenes hiperholesterinēmija, Kapoši sarkoma Var rasties relatīvi veseliem cilvēkiem; ar vecumu biežāk
Ļaundabīgas plaušu slimības	Pastāv slimības simptomi, progresējošs kurss	Makroglju bouillons Multiplā mieloma Nepārmantota primārā sistēmiskā amiloidoze Slimības smagās ķēdēs	IgM Visbiežāk IgG, IgA vai tikai vieglas ķēdes (Bence-Jones) Parasti tikai vieglas ķēdes (Bence-Jones), bet dažkārt neietekmētas imūnglobulīnu molekulas (IgG, IgA, IgM, IgD) Smagas ķēdes IgG slimība (reizēm labdabīga). IgA smagās ķēdes slimība. Smagās ķēdes IgM slimība. IgD smagās ķēdes slimība
Transitīvās plazmas šūnu slimības			Saistīts ar paaugstinātu jutību pret zālēm, vīrusu infekcijām un ķirurģiskām iejaukšanās sirdij

[8], [9], [10]

Diagnostika plazmas šūnu slimības

Aizdomas par plazmas šūnu slimības rodas, ja ir slimības klīniskā izpausme (bieži anēmija), paaugstināts sūkalu olbaltumvielu vai proteinūriju, kas nodrošina pamatu turpmākai pārbaudei ar īstenošanas elektroforēzes proteīni serumā un urīnā, tiek konstatēts, ja M proteīnu. M-proteīnu tālāk analizē ar immunofixing electrophoresis, lai identificētu smagās un vieglās ķēdes klases.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]