Plaušu sarkoidoze: simptomi

Plaušu sarkoidozes klīniskie simptomi un izpausmju smagums ir ļoti dažādi. Ir raksturīgi, ka lielākajai daļai pacientu, neraugoties uz vidēja smadzeņu limfadenopātiju un plaši plaušu ievainojumu, var atzīmēt pilnīgi apmierinošu vispārēju stāvokli.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) raksturo trīs slimības sākuma variantus: asimptomātisks, pakāpenisks, akūts.

Asimptomātiska sarkoidozes parādīšanās novēro 10-15% pacientu (un saskaņā ar dažiem datiem 40%) pacientiem, un to raksturo klīnisko simptomu trūkums. Parasti sarkoidoze tiek konstatēta nejauši, izmantojot profilaktisku fluorogrāfiju un plaušu rentgenogrammu.

Pakāpeniska slimības sākšanās vērojama apmēram 50-60% pacientu. Vienlaikus pacienti sūdzas par šādiem plaušu sarkoidozes simptomiem kā vispārējs vājums, paaugstināts nogurums, samazināta efektivitāte, izteikta svīšana, jo īpaši naktī. Diezgan bieži klepus ir sausa vai ar mazu gļoādas krēpām. Dažreiz pacienti vēro sāpes krūtīs, galvenokārt interscapular jomā. Progresējot slimība, fiziskās aktivitātes laikā rodas elpas trūkums, pat mēreni.

Pētot pacientu, netiek konstatētas slimības raksturīgās pazīmes. Aizdusa klātbūtnē var redzēt nelielu lūpu cianozi. Ar plaušu sitieniem ir iespējams noteikt plaušu sakņu palielināšanos (plaušu sakņu perkusija, sk. Nodaļu "Pneimonija"), ja ir videnes limfadenopātija. Pārējo atlikušo plaušu daļu perkusijas nosaka skaidra plaušu skaņa. Auskulturiskas izmaiņas plaušās parasti nav, taču dažiem pacientiem var būt dzirdama smaga vezikulārā elpošana un sausa sēkšana.

Akūta sarkoidozes (akūta formas) parādīšanās novēro 10-20% pacientu. Akūtā sarkoidozes formā raksturīgi šādi galvenie simptomi:

• īslaicīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (4-6 dienu laikā);
• locītavu sāpes (galvenokārt lielas, visbiežāk potītes) migrē;
• elpas trūkums;
• sāpes krūtīs;
• sauss klepus (40-45% pacientu);
• samazināts ķermeņa svars;
• perifēro limfmezglu palielināšanās (pusē pacientu), un limfmezgli ir nesāpīgi, nav uzlikti uz ādas;
• mediastīna limfadenopātija (biežāk divpusēja);
• nodosuma eritēma (saskaņā ar MMIlkovich - 66% pacientu). Nodulārā eritēma ir alerģisks vaskulīts. Tas lokalizēts galvenokārt smailī, augšstilbā, apakšdelma izstiepšanas virsmā, tomēr tas var parādīties jebkurā ķermeņa daļā;
• Löfgrena sindroms - simtomocompuls, tai skaitā videnes limfadenopātija, drudzis, nodosuma eritēma, artralģija, palielināta ESR. Lefgrēna sindroms notiek galvenokārt sievietēm līdz 30 gadu vecumam;
• Heerford-Valdenstrem sindroms - simptomu komplekss, ieskaitot videnes limfadenopātiju, drudzi, parotitu, priekšējo uveītu, sejas nervu parēzi;
• sausas ķirurģijas ar plaušu audiem (saistībā ar bronhu bojājumiem ar sarkoīdozes procesu). 70-80% gadījumu akūtais sarkoidozes veids beidzas ar slimības simptomu reverso attīstību, t.i. Gandrīz nāk atveseļošanās.

Sarkoidozes apakšgriešanas sākumā parasti ir tādas pašas pazīmes kā akūts, bet plaušu sarkoīdozes simptomi ir mazāk izteikti, un simptomu rašanās laiks ir ilgāks laiks.

Tomēr plaušās sarkoidoze visizplatītākais ir primārais hroniskais cēlonis (80-90% gadījumu). Šāda forma uz brīdi var būt asimptomātiska, slēpta vai izpaužas tikai ar intensīvu klepu. Laika gaitā parādās aizdusa (ar plaušu procesa izplatīšanos un bronhu ievainojumu), kā arī sarkoidoze ārpuslīnijas izpausmēm

Ar plaukstu auskulāciju sausā izkaisītā sēkšana izklausās. Tomēr ar šo slimības kursu pusei pacientu ir iespējama simptomu atgriezeniska attīstība un gandrīz atveseļošanās.

Visnelabvēlīgākā prognostiskā attieksme ir hroniska hroniska respiratorās sarkoidozes forma, kas attīstās sakarā ar akūtas slimības gaitu. Sekundārā hroniskā sarkoidozes forma ir raksturīga attīstīta simptomatoloģija - plaušu un ārpulmonārā izpausme, elpošanas mazspējas attīstība un komplikācijas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Limfmezglu iesaistīšanās sarkoidozē

Pirmā vieta frekvencē ir intrahorakātisko mezglu bojājums - videnes limfadenopātija - 80-100% gadījumu. Palielinās galvenokārt radikāli bronhopulmonārie, trahejas, augšējie un apakšējie traheobronhijas limfmezgli. Retāk un vidēji smagos priekšējās un aizmugurējās limfmezglu palielināšanās.

Pacientiem ar sarkoidoze arī palielināt perifērijas limfmezglus (25%) - dzemdes kakla, supraklavikulārām, vismaz - padušu, elkoņa un cirksnis. Palielināti limfmezgli nesāpīga, nav pielodēti kopā un attiecīgajiem audiem, plotnoelasticheskoy konsekvence nekad pūžņot nav abscess nepārkāps un neveido fistula.

Retos gadījumos perifēro limfmezglu bojājumam pievieno mandeļu sakūšanu, cieto aukslēju, mēles blīvie mezgliņi parādās ar hiperēmiju pa perifēriju. Ir iespējams attīstīt sarkoidozi ar vairākām granulomām uz smagām.

Bronhopulmonārās sistēmas sakūze sarkoidozē

Diezgan bieži bieži plaušas ir iesaistītas sarkoidozes patoloģiskajā procesā (70-90% gadījumu). Pirmajos posmos slimību izmaiņu plaušu alveolām sākas ar - jaunattīstības alveolīts, lūmenā alveolas uzkrāt alveolu makrofāgos, limfocītu infiltrācija interalveolar starpsienas. Plaušu parenhīmā veido papildu granulomas, un hroniskā stadijā ir vērojama fibroza audu attīstība.

Klīniski plaušu traumas sākuma stadijas nedrīkst izpausties nekādā veidā. Progresējot patoloģisko procesu, parādās klepus (sausa vai ar nelielu gļotādas noplūdi), sāpes krūtīs, elpas trūkums. Dyspneja izpaužas īpaši izteikta fibrozes un plaušu emfizēmas attīstībā kopā ar būtisku pavājinātu vezikulu elpošanu

Sarkoidoze ietekmē arī bronhu, sarkoīdu granulomas ir subepiteliāli. Bronhu iesaistīšanās izpaužas kā klepus, atdalot nelielu krēpu daudzumu, izkaisīti ar sausām, retām mazajām burbuļojošajām ralejām.

Pleiras sakāve izpaužas sausās vai eksudatīvās pleirīta klīnikā (skat. "Pleirīts"). Bieži vien pleirisms ir starppartizāls, parietāls un to var konstatēt tikai ar radiogrāfisko izmeklēšanu. Daudzi pacienti nav izpausties klīniski pleirīts un plaušu rentgenoloģiskā tikai tad, ja jūs varat atrast vietējo sabiezēšanu pleiras (pleiras slāņi), pleiras saaugumi, interlobar virzieniem - rezultātā cieš pleirīts. In pleiras izsvīdumā parasti ir daudz limfocītu.

Gremošanas sistēmas sakausējums sarkoidozē

Bieži tiek novērota aknu iesaistīšanās patoloģiskā procesā sarkoidozē (saskaņā ar dažādiem datiem 50-90% pacientu). Pacientiem ir traucēta smaguma un pilnības sajūta labajā pusē, sauss un rūgtums mutē. Dzelte parasti nenotiek. Ja vēdera palpināšanu nosaka aknu palielināšanās, tā konsistence var būt blīva, virsma ir gluda. Parasti aknu funkcionālā ietilpība netiek traucēta. Diagnozi apstiprina ar punkcijas aknu biopsiju.

Citu orgānu ieguve gremošanas sistēmā tiek uzskatīta par ļoti reti sastopamu sarkoidozi. Literatūrā ir norādes par iespējamību ietekmēt kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, tievās zarnas ileocecal sadaļu, sigmoidā resnās zarnas. Klīniskie simptomi bojājumu šo orgānu nav nekādas īpašas pazīmes un droši atpazīt sarkoidoze šīs daļas gremošanas sistēmas ir iespējama tikai pamatojoties uz visaptverošu pētījumu un histoloģiskai izmeklēšanai uz biopsijas paraugos.

Tipiska sarkoidozes izpausme ir parotidu dziedzera sabrukšana, kas izpaužas kā tā palielināšanās un sāpīgums.

Spleenijas iesaistīšanās sarkoidozē

Nervu sistēmas iesaistīšana patoloģiskajā procesā sarkoidozē tiek novērota diezgan bieži (50-70% pacientu). Tomēr parasti nav nozīmīga liesas līmeņa paaugstināšanās. Bieži vien liesas paplašināšanos var noskaidrot ar ultraskaņu, dažreiz liesa ir spējīga. Būtisks liesas palielinājums ir saistīts ar leikopēniju, trombocitopēniju, hemolītisko anēmiju.

Sirdsdarbība sarkoidozē

Sarkandozes biežums sarkoīdās audzē atšķiras atkarībā no dažādu autoru datiem, no 8 līdz 60%. Sirds sindroms tiek novērots sistēmiskā sarkoidoze. Visus sirds membrānus var iesaistīt patoloģiskajā procesā, bet visbiežāk miokardā tiek novērota sarkoīdu infiltrācija, granulomatozes un pēc tam fibrotiskās pārmaiņas. Process var būt uzmanības centrā un difūzs. Fokālās izmaiņas var izpausties transmurālā miokarda infarkta elektrokardiogrāfiskajās pazīmēs, pēc tam veidojot kreisā kambara aneirismu. Izkliedēta granulomatoze izraisa smagu kardiomiopātiju ar sirds dobuma paplašināšanos, ko apstiprina ultraskaņa. Ja sarkovas granulomas lokalizējas galvenokārt papilāru muskuļos, attīstās mitrālā vārstuļa nepietiekamība.

Diezgan bieži, izmantojot sirds ultraskaņu, perikarda dobumā tiek atklāts izplūdums.

Lielākajā daļā pacientu ar sarkoidozi intraventālā sirds bojājums nav atpazīstams, jo tas parasti tiek lietots citu slimību izpausmei.

Sarkandozes sirds mazspējas galvenie simptomi ir:

• elpas trūkums un sāpes sirdī ar mērenām fiziskām aktivitātēm;
• sirdsklauves un slikta dūša;
• bieža aritmija, impulsu samazināšanās;
• sirds robežas paplašināšana pa kreisi;
• sirds skaņu kurlums, bieži aritmijas, visbiežāk ekstrasistoles, sistoliskais somats sirds augšpusē;
• akrokianozes parādīšanās, kāju edema, aknu palielināšanās un sāpīgums ar asinsrites sistēmas nepietiekamību (ar smagu difūzu miokarda bojājumu);
• EKG izmaiņas veidā samazināta T viļņa daudzās noved dažādi aritmija bieži extrasystole aprakstītie gadījumi fibrilācija un priekškambaru plandīšanās, augsta traucējumu atrioventrikulāro vadīšanu, kūlīša bloka; dažos gadījumos tiek atklāti EKG simptomi miokarda infarkta gadījumā.

Par diagnostikā sarkoidoze sirds slimību, izmantojot EKG, ehokardiogrāfiju, scintigrāfija no sirds ar radioaktīvā tallijs galiem vai, retos gadījumos - pat savas dzīves ekdomiokardialnuyu biopsiju. Miokarda intravenozā biopsija ļauj atklāt epitēlijveida šūnu granulomas. Ir aprakstīti gadījumi, kad tiek atklāts plašs Rubtsovijas apgabals miokardā segmentālā pētījumā ar sarkoidozi un sirds bojājumiem.

Sirds sitiens var būt nāves cēlonis (smagi sirdsdarbības ritma, asistoles, asinsrites mazspējas traucējumi).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) ziņo par atsevišķiem novērojumiem par augšstilbu artērijas obstrukciju, augšējo vena cava, plaušu artēriju un aortas aneirisma veidošanos.

Nieru bojājumi sarkoidozē

Nieru sarkoidozes patoloģiskā procesa iesaistīšana nierēs ir reti sastopama situācija. Aprakstīti tikai atsevišķi sarkoidozes glomerulonefrīta attīstības gadījumi. Kā iepriekš norādīts, sarkoidoze kas raksturīgs hiperkalcēmijas, kas ir pievienots ar attīstību nefrokalcinozi un urīna kalcija - nogulsnēšanos kalcija kristālu nieru parenhīmā. Nefrokalcinoze var papildināt ar intensīvu proteīnūrija samazināšanas reabsorbtsionnoy nieru kanāliņos, kas izpaužas samazināšanos relatīvo blīvumu urīnā. Tomēr nefrokalkcinoze attīstās reti.

Izmaiņas kaulu smadzenēs sarkoidoze

Šī sarkoidozes patoloģija nav pilnībā izprotama. Pastāv pazīmes, ka kaulu smadzeņu bojājumi sarkoidozē tiek novēroti aptuveni 20% gadījumu. Kaulu smadzeņu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sarkoīdoze atspoguļo perifēro asiņu izmaiņas - anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija.

[6], [7], [8]

Izmaiņas osteoartikulārajā sistēmā sarkoidozē

Kaulu bojājumi novēro aptuveni 5% pacientu ar sarkoidozi. Klīniski tas izpaužas neintensīvas sāpes kaulos, ļoti bieži klīniski simptomi vispār nav. Ievērojami vairāk kaulu bojājumi atklātās rentgenoloģiski veidā vairāku perēkļu kaulu falangu atšķaidīšanas izdevīgi rokās un kājās, vismaz - kaulos no galvaskausa, mugurkaula, garas kauliem.

Savienojums bojājumu novēro 20-50% pacientu. Patoloģiskais process ietver galvenokārt lielas locītavas (artralģija, aseptiskais artrīts). Vielu deformācija ir ārkārtīgi reti sastopama. Ja parādās šāds simbols, vispirms jāizslēdz reimatoīdais artrīts.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Skeleta muskulatūras bojājums sarkoidozē

Muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir reti sastopama un izpaužas galvenokārt ar sāpēm. Objektīvas izmaiņas skeleta muskulatūrā un ievērojams muskuļu tonusa un muskuļu samazināšanās parasti nav. Ļoti reti ir smaga miopātija, saskaņā ar klīnisko izskatu, kas atgādina polimiozītu.

Endokrīnās sistēmas sakūze sarkoidozē

Nozīmīgie endokrīnās sistēmas pārkāpumi sarkoidozē parasti ir nē. Tiek aprakstīta vairogdziedzera darbības palielināšanās ar hipertireoze, seksuālās funkcijas samazināšanās vīriešiem, sieviešu menstruālā cikla traucējumi. Ļoti reti ir virsnieru garozas trūkums. Pastāv uzskats, ka grūtniecība var izraisīt plaušu sarkoīdozes simptomu mazināšanos un pat atveseļošanos. Tomēr pēc piegādes ir iespējama sarkoīdozes klīnikas atsākšana.

Sarkoidozes nervu sistēmas sabojāšana

Visbiežāk novēro perifērā neiropātija, kas izpaužas kā samazināta jutība pēdu un kāju, samazinājās cīpslu refleksi, sajūtu parestēzija, samazināta muskuļu spēku. Var rasties arī atsevišķu nervu mononeurīts.

Reti, bet smaga sarkoidozes komplikācija ir centrālās nervu sistēmas sabrukums. Meningīta sarkoidozē izpaužas galvassāpes, kakla stīvums, pozitīvs Kernig simptoms. Meningīta diagnoze tiek apstiprināta ar cerebrospināla šķidruma pētījumu, kas raksturo olbaltumvielu, glikozes, limfocītu saturu. Jāatceras, ka daudzos pacientiem meningīta sarkoidoze gandrīz nesniedz klīniskas izpausmes, un diagnoze ir iespējama tikai ar cerebrospināla šķidruma analīzes palīdzību.

Dažos gadījumos mugurkaula smadzenes ietekmē mehānisko muskuļu parēze. Aprakstīts arī redzes nervu sitiens ar samazinātu redzes asumu un redzes lauku ierobežojumu.

Ādas bojājums sarkoidozē

Ādas izmaiņas sarkoidozē novērotas 25-30% pacientu. Akūto sarkoidozes formu raksturo mazsvara eritēma. Tas ir alerģisks vaskulīts, kas lokalizēts galvenokārt skropstu rajonā, reti - gurnus, apakšdelmu pagarinājuma virsmas. Nodulārā eritēma raksturo sāpīgi, sarkani, nekad čūlu izmēri. Tie rodas zemādas audos un ietver ādu. Nodulārā eritēma ir raksturīga pakāpeniska ādas krāsas maiņa virs mezgliem - no sarkanas vai sarkanvioletas līdz zaļganai, pēc tam dzeltenīga. Nodulārā eritēma pazūd spontāni pēc 2-4 nedēļām. Ilgu laiku saaukstēšanās eritēma tika uzskatīta par tuberkulozes izpausmi. Tagad tas tiek uzskatīts par nespecifisku reakciju, biežāk novēro tikai sarkoidozes un tuberkulozes, reimatisma, narkotiku alerģijas, streptokoku infekcija, dažreiz ļaundabīgu audzēju.

Papildus nodosuma eritēmai var novērot arī īstu ādas sarkoīdozi - ādas granulomatozo sarkoidozi. Raksturīga iezīme ir mazas vai lielas fokālās erithemātu plāksnes, dažreiz tas ir hiperpigmentēts papules. Uz plāksnītes virsmas var būt telangiektāzija. Visbiežāk lokalizācija sarkoidozes bojājumiem ir ādas mugurējās virsmas roku, kāju, sejas un veco rētu jomā. Sarkoidozes aktīvā fāzē ādas izpausmes ir izteiktākas un plašākas, bojājumi izauguši virs ādas virsmas.

Ļoti reti novērots sarkoidozi izskatu zemādas audos blīvu mezglu nesāpīgs lodveida forma 1 līdz 3 cm diametrā - sarcoid Darrieus-Russo. Atšķirībā no mazgājamās eritēmas, mezglu izskats nav saistīts ar ādas krāsas izmaiņām, turklāt mezgli ir nesāpīgi. Mezglu histoloģisko pārbaudi raksturo tipiskas izmaiņas sarkoidozē.

Acu bojājumi sarkoidozē

Acu iesaistīšanās sarkoidozes notiek 1/3 pacientu un rāda priekšējos, gan aizmugures uveīts (visizplatītākais veids patoloģijas), konjunktivīts, radzenes duļķošanās, kataraktu, izmaiņas varavīksnene, attīstību, glaukoma, asarošana, fotofobija, samazināts redzes asums. Dažreiz acu slimība dod nelielas simptomi sarkoidoze no plaušām. Visiem pacientiem ar sarkoidoze jānokārto oftalmologam izpēti.