Panhypopituitarism simptomi

Slimības klīniskā simptoloģija ir ļoti mainīga, un tā sastāv no specifiskiem hormonālās mazspējas simptomiem un polimorfām neurovegetatām izpausmēm.

Pangipopitualisms ir daudz biežāk sastopams jauniešu un vidēja vecuma sievietēs (20-40 gadi), bet atsevišķi slimības gadījumi ir zināmi gan agrāk, gan vecumā. Tiek aprakstīta Šjēna sindroma attīstība meitenē 12 gadus pēc mazuļu dzemdes asiņošanas.

Kad sindroms Simmonds, klīniskā aina dominē pakāpeniski palielinot svara zudums, vidēji 2-6 kg mēnesī, bet, ja tā ir smaga, galloping slimības gaitu, ir 25-30 kg. Saistībā ar anoreksiju apjomu patērētās pārtikas ir ievērojami samazināts, bet pakāpi un intensitāti, ķermeņa masas zudumu šajos gadījumos nav pietiekami, lai apgādātu izmainītos apstākļus un traucējumi ir definēti primāro hipotalāma Lipīdu metabolisma regulācija un samazinās augšanas hormona līmeni organismā.

Retos gadījumos kopā ar kaheksiju nav apetītes samazināšanās, bet patoloģisks pieaugums (bulīmija). Iztvaikošana parasti ir pat tāda, jo zemādas tauku slānis pazūd visur, muskuļi atrofē, iekšējie orgāni samazinās. Tūska, kā likums, nenotiek.

Raksturīgas izmaiņas ādā: sausums, grumbas, pīlinga kombinācijā ar gaiši dzeltenīgu, vaska krāsu. Dažreiz, ņemot vērā vispārēju bāluma fona, uz sejas un dabīgajās ādas krokām ir netīrās-zems pigmentācijas plankumi. Bieži vien akrozianoz.

Trofisko procesu pārkāpumi izraisa trauslumu un matu izkrišanu, to agrīno graying, ar atrofiskiem procesiem kaulu audos ar kaulu noberšanu un osteoporozes attīstību . Apakšējā žokļa atrofija, zobi sabruka un izkrita. Strauji augoša fenomena marasmus, senile involution. Asas visaptverošas vājuma, apātijas, adināmijas attīstība līdz pilnīgai kustībai; hipotermija. Pacienti ziņo par reiboni un bieţu ģīboni. Raksturo ortostatisku sabrukumu un komu, bez īpašas terapijas, kas izraisa nāvi.

Viena no vadošajām klīnisko simptomu vietām ir saistīta ar seksuāliem traucējumiem, ko izraisa gonadotropo gonadotropu regulācijas samazināšanās vai pilnīga zudums. Šie traucējumi bieži ir pirms visu citu simptomu parādīšanās. Dzimumciens ir pazudis, potenci samazinās, kaunuma matus un asiņainas daļas izstājas. Ārējie un iekšējie dzimumorgāni pakāpeniski atrofē. Sievietēm agrīnā un ātrā veidā izzūd menstruācijas, piena dziedzeri ir samazināti pēc tilpuma, areolola sprauslas tiek depigētas. Līdz ar slimības attīstību pēc dzemdībām zīdīšana nav, menstruācijas netiek atjaunotas. Retos gadījumos, kad ilgstoša un nolietota slimības gaita, tiek traucēts menstruālais cikls, tomēr ir iespējama grūtniecība. Vīriešiem izzūd sekundārie dzimumtieksmes raksturlielumi (kaķis, pastiprinātāji, ūsas, bārdi), sēklinieki, priekšdziedzeris, sēklas pūslīši, dzimumloceklis ir atrofēts. Ir oligoazoospermija. Retos gadījumos alopēcija var būt universāla, tas ir, mati uz galvas, uzacis un skropstu izkrišana.

Vairogdziedzera stimulējošā hormona ražošanas samazināšana noved pie ātras vai pakāpeniskas hipotīroidisma attīstības. Ir miegainība, letarģija, adināma, garīgās un fiziskās aktivitātes samazināšanās. Vairogdziedzera hipofunkcija izraisa metabolisma procesu traucējumus miokardā. Samazina sirds muskulī, sirds skaņas kļūst nedzirdīgas, asinsspiediens samazinās. Kuņģa-zarnu trakta atone un aizcietējums.

Hipotīrozes raksturīgās pazīmes, kas saistītas ar ūdens iztukšošanos, tiek pārkāpti pacientiem ar pārtrauktu-hipofīzes nepietiekamību, izpaužas dažādos veidos. Krasā izsīkšanu parasti nav pietūkums, un pacientiem ar sindromu Skien un izplatību simptomus hipogonādismu un hipotireozi ir liels svara zudums parasti nenotiek, un ievērojams šķidruma aizture. Seja kļūst pietūkuša, mēle sabiezē, zobu dentieni veido uz sānu virsmām, var būt aizsmakums un balss samazināšanās (balss virkņu edēm). Runa ir palēnināta, disartritiska.

Slimības smagums un tā gaitas raksturs (strauja vai pakāpeniska) lielā mērā ir atkarīga no virsnieru dziedzeru funkcijas samazināšanās pakāpes. Smags hipokortikums samazina pacientu pretestību starpnozaru infekcijām un dažādām stresa situācijām. Hipokorticisms pastiprina vispārējo vājumu, adenēmiju, hipotensiju un veicina hipoglikēmijas attīstību.

Pēdējais rodas dēļ samazinās līmeni un centrālo, contrainsular hormons (ACTH, augšanas hormons) un biosintēzes glikokortikoīdus, virsnieru garozā. Samazinātās glikoneoģenēzes procesi, kuru mediāciju ar glikokortikoīdu noved pie kritums cukura līmeni asinīs līdz 1-2 mmol / l un attīstībā relatīvās hiperinsulīnisms, būtiski palielina jutību pacientiem uz ārēji ievada insulīnu. Dažos gadījumos 4-5 U zāļu injicēšana izraisīja smagu hipoglikemizēšanos un pat komu.

Patoģenēze hipofīzes koma gala kaheksija smagā Simmonds 'panhypopituitarism vai citu etioloģiju galvenokārt nosaka pakāpenisku hypocorticoidism un hipotireoze. Komatoza stāvoklis, kā likums, pakāpeniski attīstās, palielinoties adināmijai, kas iet uz stuporu, hiponatriēmiju, hipoglikēmiju, krampjiem un hipotermiju.

Gipokortitsizm arī izraisa nopietnas caurejas traucējumi: ēstgribas zudums, sasniedzot kopējo anoreksiju, pastāvīga slikta dūša un vemšana pēc ēšanas vai ārpus saskares ar gremošanu, vēdera sāpes, jo spazmas gludās muskulatūras zarnās. Raksturīgs atrofiska procesiem gļotādas, samazinoties kuņģa-zarnu trakta un aizkuņģa dziedzera sekrēciju.

Hipotalāma komponents klīniskiem simptomiem var izpausties pārkāpums termoregulācija bieži hipotermija, bet dažreiz ir neliels drudzis, un autonomos krīzes ar hipoglikēmiju, drebuļi, muskuļu tetanizācijas testu sindromu un poliūrija.

Bieži attīstās kaulu atslāņošanās, osteoporozes, perifērās nervu sistēmas traucējumu ar polineirītu, poliradikuloneurīta un stipras sāpju sindroma.

Psihiskie traucējumi novēroti visos hipotalāma-hipofīzes mazspējas gadījumos. Raksturīgs ir emocionālās aktivitātes samazināšanās, vienaldzība pret vidi, depresija un citas garīgās novirzes līdz šizofrēnijas halucinācijas-paranoidālas psihozei. Hipotalāma-hipofīzes mazspēja izraisa audzējs hipofīzes vai hipotalāma, kopā ar vairākiem simptomiem intrakraniālais spiediens: redzes, radioloģisko un neiroloģisko (galvassāpes, redzes pasliktināšanos un ierobežot vizuālo lauki).

Slimības gaita var būt atšķirīga. Pacientiem ar kacheksiju un hipoksikta simptomu izplatību īslaicīgi rodas visu simptomu progresēšana, kas izraisa letālu iznākumu. Ar Šenē sindromu, gluži pretēji, slimība attīstās pakāpeniski, pakāpeniski, dažreiz paliek neatzīta daudzus gadus.

[1], [2], [3], [4]