Panhypopituitarisma simptomi

Slimības klīniskie simptomi ir ļoti mainīgi un sastāv no specifiskiem hormonālā deficīta simptomiem un polimorfām neirovegetatīvām izpausmēm.

Panhipopituitarisms ir daudz biežāk sastopams jaunām un pusmūža sievietēm (20–40 gadi), taču ir atsevišķi slimības gadījumi arī agrākā un vecākā vecumā. Ir aprakstīta Šīhana sindroma attīstība 12 gadus vecai meitenei pēc juvenīlas dzemdes asiņošanas.

Simonda sindroma gadījumā klīniskajā ainā dominē vienmērīgi pieaugošs svara zudums, vidēji par 2–6 kg mēnesī, bet smagas, galopojošas slimības gadījumā sasniedzot 25–30 kg. Anoreksijas dēļ ievērojami samazinās patērētās pārtikas daudzums, taču svara zuduma pakāpe un intensitāte šajos gadījumos nav atbilstoša mainītajiem uztura apstākļiem un to nosaka primāri hipotalāma tauku metabolisma regulācijas traucējumi un somatotropā hormona līmeņa samazināšanās organismā.

Retos gadījumos līdz ar kaheksiju nav apetītes samazināšanās, bet gan patoloģisks pieaugums (bulīmija). Izsīkums parasti ir vienmērīgs, jo visur izzūd zemādas tauku slānis, muskuļi atrofējas un iekšējie orgāni samazinās apjomā. Tūska, kā parasti, nerodas.

Raksturīgas ādas izmaiņas ir sausums, grumbas, lobīšanās, apvienojumā ar gaiši dzeltenīgu, vaskainu krāsu. Dažreiz uz vispārēja bāluma fona uz sejas un dabiskajās ādas krokās parādās netīras, zemes pigmentācijas zonas. Bieži tiek novērota akrocianoze.

Trofiski traucējumi izraisa matu trauslumu un izkrišanu, priekšlaicīgu sirmošanu, atrofiskus procesus kaulu audos ar kaulu dekalcifikāciju un osteoporozes attīstību. Apakšžoklis atrofējas, zobi tiek iznīcināti un izkrīt. Strauji pieaug marasma un senilas involūcijas pazīmes. Attīstās izteikts vispārējs vājums, apātija, adinamija līdz pilnīgai nekustīgumam; hipotermija. Pacientiem ir reibonis un bieža ģībšana. Raksturīgi ir ortostatiski kolapsi un komas stāvokļi, kas bez specifiskas terapijas izraisa nāvi.

Vienu no vadošajām vietām klīniskajos simptomos ieņem seksuālie traucējumi, ko izraisa dzimumdziedzeru gonadotropās regulācijas samazināšanās vai pilnīgs zudums. Šie traucējumi bieži vien ir pirms visu pārējo simptomu parādīšanās. Zūd seksuālā vēlme, samazinās potence, izkrīt kaunuma un padušu apmatojums. Ārējie un iekšējie dzimumorgāni pakāpeniski atrofējas. Sievietēm menstruācijas izzūd agri un ātri, piena dziedzeri samazinās izmēros, krūtsgalu areolas kļūst depigmentētas. Kad slimība attīstās pēc dzemdībām, laktācija izzūd un menstruācijas neatsākas. Retos gadījumos, ja slimība ir ilgstoša un izzudusi, menstruālais cikls, lai arī traucēts, ir iespējams. Vīriešiem izzūd sekundārās dzimumpazīmes (kaunuma, padušu apmatojums, ūsas, bārda), atrofējas sēklinieki, prostata, sēklas pūslīši un dzimumloceklis. Rodas oligozoospermija. Retos gadījumos alopēcija var būt universāla, t.i., matu izkrišana notiek uz galvas, uzacīm un skropstām.

Vairogdziedzera stimulējošā hormona ražošanas samazināšanās izraisa strauju vai pakāpenisku hipotireozes attīstību. Rodas miegainība, letarģija, adinamija, samazinās garīgā un fiziskā aktivitāte. Vairogdziedzera hipofunkcija izraisa vielmaiņas procesu traucējumus miokardā. Sirds muskuļa kontrakcijas palēninās, sirds skaņas kļūst apslāpētas, pazeminās arteriālais spiediens. Attīstās kuņģa-zarnu trakta atonija un aizcietējums.

Hipotireozes gadījumā raksturīgā ūdens izvadīšanas traucējumi pacientiem ar intersticiālu hipofīzes nepietiekamību izpaužas atšķirīgi. Smagas izsīkuma gadījumā parasti nav tūskas, savukārt pacientiem ar Šīhana sindromu un hipogonādisma un hipotireozes simptomu pārsvaru parasti nav būtiska svara zuduma, bet šķidruma aizture ir ievērojama. Seja kļūst pietūkusi, mēle sabiezē, uz tās sānu virsmām veidojas zobu iespiedumi, var rasties aizsmakums un balss pazemināšanās (balss saišu pietūkums). Runa ir lēna, dizartriska.

Slimības smagumu un tās progresēšanas raksturu (strauju vai pakāpenisku) lielā mērā nosaka virsnieru darbības samazināšanās pakāpe. Smaga hipokorticisma forma samazina pacientu izturību pret interkurentām infekcijām un dažādām stresa situācijām. Hipokorticisms saasina vispārēju vājumu, adinamiju, hipotensiju un veicina hipoglikēmijas attīstību.

Pēdējais rodas gan centrālo, gan pretinsulāro hormonu (AKTH, STH) līmeņa pazemināšanās un glikokortikoīdu biosintēzes dēļ virsnieru garozā. Glikokortikoīdu mediēto glikoneoģenēzes procesu samazināšanās noved pie cukura līmeņa pazemināšanās asinīs līdz 1-2 mmol/l un relatīva hiperinsulinisma attīstības, kas strauji palielina pacientu jutību pret ārēji ievadītu insulīnu. Dažos gadījumos 4-5 V zāļu injekcijas izraisīja smagus hipoglikēmijas un pat komas stāvokļus.

Hipofīzes komas patogeneze Simondsa kaheksijas vai citas etioloģijas smagas panhipopituālisma beigās galvenokārt tiek noteikta ar progresējošu hipokorticismu un hipotireozi. Komas stāvoklis parasti attīstās pakāpeniski, pieaugot adinamijai, pārejot stuporā, hiponatriēmijā, hipoglikēmijā, krampjos un hipotermijā.

Hipokorticisms izraisa arī smagus dispepsijas traucējumus: apetītes zudumu, pilnīgu anoreksiju, pastāvīgu sliktu dūšu un vemšanu pēc ēšanas vai bez gremošanas, sāpes vēderā zarnu gludo muskuļu spazmas rezultātā. Raksturīgi arī atrofiski procesi gļotādā ar kuņģa-zarnu trakta un aizkuņģa dziedzera sekrēcijas samazināšanos.

Klīniskajos simptomos hipotalāma komponents var izpausties kā termoregulācijas pārkāpums, visbiežāk ar hipotermiju, bet dažreiz ar subfebrīlu temperatūru un veģetatīvām krīzēm ar hipoglikēmiju, drebuļiem, stingumkrampju sindromu un poliūriju.

Bieži attīstās kaulu dekalcifikācija, osteoporoze, perifērās nervu sistēmas traucējumi ar polineirītu, poliradikuloneurītu un izteiktu sāpju sindromu.

Visos hipotalāma-hipofīzes nepietiekamības variantos novērojami garīgi traucējumi. Raksturīgas ir samazināta emocionālā aktivitāte, vienaldzība pret vidi, depresija un citas garīgās novirzes līdz pat šizofrēnijai līdzīgai halucinatoriski paranoidālai psihozei. Hipotalāma-hipofīzes nepietiekamība, ko izraisa hipofīzes vai hipotalāma audzējs, tiek kombinēta ar vairākiem paaugstināta intrakraniālā spiediena simptomiem: oftalmoloģiskiem, radioloģiskiem un neiroloģiskiem (galvassāpes, samazināts redzes asums un redzes lauku ierobežojumi).

Slimības gaita var būt dažāda. Pacientiem ar kaheksiju un dominējošiem hipokorticisma simptomiem tiek novērota visu simptomu progresēšana, kas īsā laikā noved pie letāla iznākuma. Šīhana sindroma gadījumā, gluži pretēji, slimība attīstās pakāpeniski, pakāpeniski, dažreiz daudzus gadus paliekot nediagnosticēta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]