Pacientu atlase aknu transplantācijai

Aknu transplantācija ir indicēta pacientiem ar neatgriezeniskiem, progresējošiem aknu bojājumiem, ja nav pieejamas alternatīvas ārstēšanas metodes. Pacientam un viņa/viņas radiniekiem jāapzinās operācijas sarežģītība un jābūt gataviem iespējamām smagām komplikācijām agrīnā pēcoperācijas periodā un imūnsupresīvai terapijai mūža garumā.

Pacientu atlase operācijai ir īpaši sarežģīta donoru trūkuma dēļ. To veic Transplantācijas pacientu atlases komiteja. Potenciālie recipienti tiek iedalīti zema, vidēja un augsta riska grupās, pamatojoties uz viņu stāvokļa smagumu. Diemžēl, pacientam gaidot operāciju, viņa stāvoklis var pasliktināties, kā rezultātā viņš nonāk augstāka riska grupā. Pacientiem zema riska grupā (ambulatorajiem pacientiem) ir daudz labāki ārstēšanas rezultāti un zemākas izmaksas nekā pacientiem augsta riska grupā, kuriem gaidīšanas laikā nepieciešama intensīvā aprūpe.

Amerikas Savienotajās Valstīs pacientu skaits, kuriem nepieciešama aknu transplantācija, pieaug, bet donoru skaits mainās tikai nedaudz. Pacientu skaits aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā tagad pārsniedz gada laikā veikto operāciju skaitu. Zema riska pacienti var gaidīt donora orgānu 6–12 mēnešus. Pacients ar fulminantu aknu mazspēju (FLF) var gaidīt tikai 4 dienas. Visilgāk jāgaida pacientiem ar retām asinsgrupām ABO sistēmā – B(III) un AB(IV). Bērniem piemērotu donoru atrast ir ārkārtīgi reti, kas ir veicinājis dalītās aknu transplantācijas metodes attīstību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potenciālie aknu transplantācijas saņēmēji

Eiropā tiek pārskatītas absolūtās aknu transplantācijas indikācijas. Galvenā ķirurģiskās iejaukšanās indikācija ir ciroze, tostarp primārā biliārā ciroze (PBC). Biežāk tiek operēti pacienti ar akūtu un subakūtu aknu mazspēju un žultsceļu atreziju, savukārt pacientiem ar aknu vēzi transplantācija tiek veikta retāk.

Ciroze

Visiem pacientiem ar cirozi terminālā stadijā jāapsver aknu transplantācija. Optimālo operācijas laiku ir grūti noteikt. Pacientiem, kuri mirst, ir minimālas izredzes uz panākumiem, un pacientiem, kuri ilgstoši var dzīvot relatīvi normālu dzīvi, operācija nav nepieciešama.

Operācijas indikācijas ir protrombīna laika (PT) palielināšanās par vairāk nekā 5 sekundēm, albumīna līmeņa samazināšanās līdz mazāk nekā 30 g/l un ascīts, kas ir rezistents pret terapiju. Indikācija ir asiņošana no barības vada varikozām vēnām, ja nav konservatīvas terapijas, tostarp skleroterapijas, efekta. Aknu transplantācijas izmaksas ir nedaudz augstākas nekā ilgstošas konservatīvas un ķirurģiskas ārstēšanas izmaksas tādu komplikāciju kā asiņošana, koma un ascīts gadījumā.

Ķirurģiska iejaukšanās šiem pacientiem ir saistīta ar augstu risku asins koagulācijas sistēmas traucējumu un portālās hipertensijas klātbūtnes dēļ, kas izraisa ievērojamu asins zudumu. Aknu cirozes gadījumā operācija ir tehniski sarežģītāka, īpaši, ja aknas ir mazas un grūti noņemamas. Izdzīvošana visu veidu cirozes gadījumā ir gandrīz vienāda.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hronisks autoimūns hepatīts

Aknu transplantācija tiek veikta cirozes stadijā, kā arī smagu kortikosteroīdu terapijas blakusparādību gadījumos, piemēram, osteoporozes un atkārtotu infekciju gadījumā. Pēc transplantācijas aknu slimība neatkārtojas (skatīt 17. nodaļu).

Izdzīvošana 9966 pacientu ar aknu cirozi, akūtu aknu mazspēju un aknu vēzi (dati no Eiropas Aknu transplantācijas reģistra, 1993. g.)

Diagnoze	Viena gada izdzīvošanas rādītājs, %	Divu gadu izdzīvošanas rādītājs, %	Trīs gadu izdzīvošanas rādītājs, %
Ciroze	80	73	71
Akūta aknu mazspēja	60	56	54
Aknu vēzis	64	42	36

Slimības, kurām var būt nepieciešama aknu transplantācija

Ciroze

• Kriptogēns
• Autoimūna
• B hepatīts (HBV DNS negatīvs)
• D hepatīts
• C hepatīts
• Alkoholiķis

Holestātiskas aknu slimības

• Primārā biliārā ciroze
• Žultsceļu atrēzija
• Primārais sklerozējošais holangīts
• Sekundārais sklerozējošais holangīts
• Transplantāta pret saimnieka slimība
• Hroniska aknu atgrūšana
• Aknu sarkoidoze ar holestāzes sindromu
• Hroniskas zāļu reakcijas (reti)

Primārie vielmaiņas traucējumi

Fulminanta aknu mazspēja

Ļaundabīgi audzēji

• Hepatocelulārā karcinoma
• Epitēlioīda hemangioendotelioma
• Hepatoblastoma

Citas slimības

• Budd-Chiari sindroms
• Īsās zarnas sindroms

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantācija hroniska vīrushepatīta gadījumā

Aknu transplantācija, kas veikta akūta fulminanta hepatīta (A, B, D un E) gadījumā, nav saistīta ar transplantāta reinfekciju ļoti zemā virēmijas līmeņa dēļ. Tomēr hroniska hepatīta gadījumā transplantāts ļoti bieži ir uzņēmīgs pret reinfekciju.

B hepatīts

Aknu transplantācijas rezultāti pacientiem ar hronisku B hepatītu ir neapmierinoši, iespējams, vīrusa ekstrahepatiskās replikācijas dēļ, īpaši monocītos. 1 gada izdzīvošanas rādītājs ir 80%, bet 2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50–60%. Transplantācija jāveic tikai tad, ja serumā nav HBV DNS un HBeAg. HBV pozitīviem pacientiem pēctransplantācijas periods parasti ir smags, ar progresējošu slimības gaitu; pēc 2–3 gadiem attīstās aknu ciroze vai ciroze un vēzis. Ar atkārtotu transplantāciju remisija ir vēl īsāka un ātri pāriet uz recidīvu un aknu mazspēju.

Pēctransplantācijas periodā var attīstīties smags fibrozējošs holestātisks hepatīts ar aknu šūnu un matēta stikla hepatocītu balonēšanu. Tas var būt saistīts ar augstu vīrusu antigēnu ekspresiju citoplazmā uz imūnsupresijas fona. HBV dažreiz var būt citopātiska iedarbība. Mēģinājumi novērst transplantāta reinfekciju ar interferona (IFN) terapiju lielākoties ir bijuši neveiksmīgi. Ilgstoša HBV imūnglobulīna lietošana samazina recidīva iespējamību HBV DNS pozitīviem pacientiem, ja to ievada pēctransplantācijas stadijā, pēc tam katru dienu nedēļu, pēc tam katru mēnesi 1 gadu un, iespējams, ilgāk. Šī ir ļoti dārga profilakses metode. Lamivudīna ievadīšana pirms un pēc transplantācijas var novērst reinfekciju. Ganciklovirs var samazināt HBV replikāciju. Transplantētajās aknās var attīstīties hepatocelulāra karcinoma.

D hepatīts

Pēc aknu transplantācijas D hepatīta gadījumā gandrīz vienmēr tiek novērota transplantāta infekcija. Transplantētajās aknās var noteikt HDV-RNS un HDAg, bet serumā — HDV-RNS. Hepatīts attīstās tikai HBV koinfekcijas vai superinfekcijas gadījumā.

HDV nomāc HBV, un HDV infekcija var samazināt B hepatīta recidīvu. Kopumā dzīvildze pēc aknu transplantācijas pacientiem ar HDV ir augsta. Viena gada dzīvildze ir 76%, bet divu gadu dzīvildze ir 71%.

C hepatīts

Terminālais C hepatīts arvien biežāk ir aknu transplantācijas indikācija; pašlaik trešdaļa pacientu veic operāciju tieši šī stāvokļa dēļ.

Gandrīz visiem pacientiem pēc transplantācijas rodas donora orgāna atkārtota inficēšanās. Reinfekcijas avots ir saimniekorganisms, jo vīrusu genotips pirms un pēc transplantācijas ir līdzīgs. 1.b genotips ir viens no faktoriem, kas ietekmē recidīvu biežumu. Slimību var pārnest no anti-НСV pozitīva donora. Pašlaik šis inficēšanās ceļš tiek novērots retāk, pateicoties donoru skrīningam uz HCV. Neskatoties uz masveida asins pārliešanu, HCV pozitīvas asins pārliešanas un C hepatīta attīstības varbūtība nav palielinājusies.

Pacientu ar labu transplantācijas funkciju viena, divu un trīs gadu izdzīvošanas rādītāji ir augsti, un pacientiem ar aknu cirozi tie ir attiecīgi 94, 89 un 87%.

Pēc transplantācijas, pat ja nav histoloģisku hepatīta pazīmju, tiek atzīmēts HCV-RNS līmeņa paaugstināšanās serumā 10 reizes. Biežāk procesa aktivitāte ir atkarīga no izrakstīto kortikosteroīdu un citu ķīmijterapeitisko zāļu skaita.

Reinfekcija ir biežāka pēc vairākiem atgrūšanas gadījumiem.

Transplantācijas hepatītam ir dažāda smaguma pakāpe. Tas parasti ir viegls un ar augstu izdzīvošanas rādītāju. Tomēr ilgtermiņa novērošana liecina par pieaugošu pacientu skaitu, kuriem attīstās hronisks hepatīts un ciroze. HCV persistence var izraisīt smagus transplantāta bojājumus, īpaši ar lb vīrusa genotipu.

Interferona terapija nodrošina tikai īslaicīgu efektu un var palielināt transplantāta atgrūšanas biežumu. Kombinēta ārstēšana ar interferonu un ribavirīnu šķiet efektīvāka; uzlabojas aknu audu histoloģiskais attēls un samazinās donora orgāna atgrūšanas biežums.

Jaundzimušo hepatīts

Šo nezināmas etioloģijas slimību pavada dzelte, milzu šūnu hepatīta attīstība un retos gadījumos aknu mazspēja, kas prasa aknu transplantāciju, kas noved pie izārstēšanas.

Alkohola izraisīta aknu slimība

Rietumvalstīs šie pacienti veido lielāko daļu no tiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Holestātiskas aknu slimības

Žultsceļu slimību terminālā stadija, kas parasti rodas ar mazu intrahepatisku žultsvadu bojājumiem, ir labvēlīga indikācija aknu transplantācijai. Hepatocītu funkcija parasti saglabājas ilgu laiku, un ir viegli izvēlēties optimālo laiku operācijas veikšanai. Visiem pacientiem ir plaši izplatītas žults cirozes pazīmes aknās, bieži vien kombinācijā ar žultsvadu izzušanu (izzūdošā žultsvada sindroms).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Primārā biliārā ciroze

Vienu gadu pēc aknu transplantācijas izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 75 %. Ir aprakstīts novērojums, kurā primārās biliārās cirozes un primārās plaušu hipertensijas dēļ tika veikta trīs orgānu (aknu, plaušu un sirds) transplantācija ar labiem rezultātiem 7 gadu laikā.

Ekstrahepatisko žultsvadu atrēzija

Šī slimība ir indikācija aknu transplantācijai bērniem 35–67% gadījumu. Operācijas rezultāti ir labi, un ar augstu izdzīvošanas līmeni tiek novērota normāla fiziskā un garīgā attīstība.

Saskaņā ar Pitsburgas pētnieku datiem, 12 no 20 bērniem pēc aknu transplantācijas novērošanas periods bija no 1 līdz 56 mēnešiem, un 19% no viņiem bija nepieciešama atkārtota transplantācija, bet 37% - dažādas rekonstruktīvās operācijas. Saskaņā ar cita pētījuma rezultātiem 36 bērnu grupā, kuru vidējais vecums aknu transplantācijas laikā bija 30 mēneši, 3 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 75%.

Iepriekšēja Kasai operācija sarežģī transplantāciju un palielina komplikāciju skaitu.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagīla sindroms

Aknu transplantācija tiek veikta tikai smagas slimības gadījumā. Vienlaicīga kardiopulmonāla slimība var būt letāla, tāpēc nepieciešama rūpīga pirmsoperācijas izmeklēšana.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Primārais sklerozējošais holangīts

Sepse un iepriekš veikta žultsvadu operācija apgrūtina aknu transplantāciju. Tomēr transplantācijas rezultāti ir labi, 1 gada izdzīvošanas rādītājs ir 70% un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 57%. Holangiokarcinoma ir komplikācija, kas ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu. Visbiežākais nāves cēlonis ir resnās zarnas vēzis.

Langerhansa šūnu histiocitoze veido 15–39 % sklerozējošā holangīta gadījumu. Šīs slimības aknu transplantācijas rezultāti ir bijuši labi.

Citas terminālas holestātiskas slimības

Transplantācija tika veikta kaulu smadzeņu recipientam, kuram attīstījās ciroze transplantāta pret saimnieka slimības (GVHD) dēļ. Citas retas ķirurģiskas iejaukšanās indikācijas ir aknu sarkoidoze ar holestāzes sindromu un hroniskas zāļu reakcijas (piemēram, hlorpromazīna toksicitāte).

Primārie vielmaiņas traucējumi

Transplantētās aknas saglabā savu dabisko vielmaiņas aktivitāti. Šajā sakarā aknu transplantācija tiek veikta pacientiem ar aknu darbības defektiem, kas izraisa iedzimtus vielmaiņas traucējumus. Pacientiem, kas cieš no šīm aknu slimībām, transplantācija dod labus rezultātus. Izvēloties pacientus, tiek ņemta vērā slimības prognoze un primāro aknu audzēju attīstības iespējamība tālākajā periodā.

Indikācijas aknu transplantācijai vielmaiņas traucējumu gadījumā:

1. termināla stadijas aknu slimība vai pirmsvēža stāvokļi,
2. ievērojamas ekstrahepatiskas izpausmes.

Kopējā dzīvildze novērošanas periodā, kas pārsniedz 5,5 gadus, ir 85,9%.

Alfa-1 antitripsīna deficīts

Šis ir visizplatītākais vielmaiņas traucējums, kas ir aknu transplantācijas indikācija. Smagi aknu bojājumi tiek novēroti tikai nelielam skaitam pacientu, bet aptuveni 15% pacientu līdz 20 gadu vecumam attīstās lielmezglu ciroze. Hepatocelulāra karcinoma ir komplikācija. Pēc aknu transplantācijas plazmas alfa-1 antitripsīna līmenis normalizējas un plaušu bojājumi stabilizējas. Smagas izmaiņas plaušās ir kontrindikācija operācijai, ja vien plaušu transplantācija netiek plānota vienlaikus ar aknu transplantāciju.

Vilsona slimība

Aknu transplantācija jāveic pacientiem ar fulminantas hepatīta klīniskām pazīmēm, jauniem pacientiem ar smagu dekompensētu aknu cirozi un bez 3 mēnešu adekvātas terapijas ar penicilamīnu efekta, kā arī pacientiem, kuri efektīvi ārstēti ar penicilamīnu, ja pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas attīstās smaga slimības dekompensācija. Viena gada dzīvildze pēc aknu transplantācijas ir aptuveni 68%. Vara metabolisms normalizējas.

Neiroloģiskās izpausmes izzūd ar dažādu biežumu

Aknu transplantācija vielmaiņas traucējumu gadījumā

Aknu slimība terminālā stadijā vai pirmsvēža stāvokļi

• a1-antitripsīna deficīts
• Vilsona slimība
• Tirozinēmija
• Galaktozēmija
• Glikogēna uzkrāšanās slimības
• Protoporfīrija
• Jaundzimušo hemohromatoze
• beta talasēmija
• Cistiskā fibroze
• Bailera slimība

Nozīmīgi ekstrahepatiski traucējumi

• Primārā oksalūrija I tips
• Homozigota hiperholesterinēmija
• Kriglera-Nadžara sindroms
• Primārie asins koagulācijas sistēmas traucējumi (VIII, IX faktori, C proteīns)
• Urīnvielas sintēzes cikla defekti
• Mitohondriju elpošanas ķēdes defekti
• Primārā ģimenes amiloidoze

Glikogēna uzkrāšanās slimības

Aknu transplantācija tiek veiksmīgi veikta I un IV tipa glikogenozes gadījumā; pacienti izdzīvo līdz pilngadībai.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktozēmija

Nelielam skaitam pacientu ar vēlu slimības diagnozi bērnībā un jaunībā progresē ciroze. Šādiem pacientiem ieteicama aknu transplantācija.

Protoporfīrija

Šī slimība var izraisīt terminālu cirozi, kas ir aknu transplantācijas indikācija. Pēcoperācijas periodā saglabājas augsts protoporfirīna līmenis eritrocītos un fekālijās, t.i., slimība netiek izārstēta.

Tirozinēmija

Aknu transplantācija ir radikāla ārstēšanas metode, un tā jāveic slimības agrīnās stadijās, pirms hepatocelulāras karcinomas attīstības.

Jaundzimušo hemohromatoze

Jaundzimušo hemohromatoze var ātri beigties ar nāvi. Tā ir vairāku slimību izpausme. Transplantācijas rezultāti ir dažādi.

Beta talasēmija

Ir ziņojums par kombinētu sirds un aknu transplantāciju pieaugušam pacientam ar homozigotu beta-talasēmiju terminālas stadijas orgānu mazspējas gadījumā dzelzs pārslodzes dēļ.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Cistiskā fibroze

Aknu transplantācija ir indicēta, ja dominējoša ir aknu slimība. Komplikācijas var būt infekcija ar Pseudomonas spp. un Aspergillus spp. Pēc transplantācijas ir iespējama plaušu darbības uzlabošanās.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Bailera slimība

Šī ģimenes slimība, kurai raksturīga intrahepatiska holestāze, noved pie nāves no cirozes vai sirds mazspējas. Aknu transplantācija, kas veikta cirozes gadījumā, normalizē samazināto apolipoproteīna A1 koncentrāciju serumā.

Oksalātūrija

Primārā I tipa oksalūrija, ko izraisa peroksisomālā enzīma alanīna glikozilaminotransferāzes deficīts, tiek koriģēta ar vienlaicīgu aknu un nieru transplantāciju. Tiek atjaunota sirds funkcija. Aknu transplantācija var būt nepieciešama pirms nieru bojājumu attīstīšanās.

Homozigota hiperholesterinēmija

Aknu transplantācijas rezultātā seruma lipīdu līmenis samazinās par 80 %. Parasti nepieciešama arī sirds transplantācija vai koronāro artēriju šuntēšana.

Kriglera-Nadžara sindroms

Aknu transplantācija ir indicēta, lai novērstu neiroloģiskas komplikācijas, ja seruma bilirubīna līmenis ir ļoti augsts un to nevar kontrolēt ar fototerapiju.

Primārie asins koagulācijas sistēmas traucējumi

Aknu transplantācija tiek veikta cirozes terminālās stadijās, ko izraisa vīrusu hepatīts B vai C. Rezultātā asinīs tiek uzturēts normāls VIII un IX faktora līmenis un tiek izārstēta A hemofilija. Tiek koriģēts C proteīna deficīts.

Urīnvielas cikla enzīmu deficīts

Transplantācija tika veikta ornitīna karbamoiltransferāzes deficīta gadījumā, jo urīnvielas sintēzes enzīmi galvenokārt lokalizējas aknās. Nav viegli izlemt par aknu transplantācijas nepieciešamību, jo dažu slimību gadījumā, kas saistītas ar urīnvielas sintēzes cikla traucējumiem, tiek saglabāta normāla dzīves kvalitāte.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Mitohondriju elpošanas ķēdes defekti

Šie defekti ir jaundzimušo aknu slimības pamatā, ko raksturo postprandiāla hipoglikēmija un hiperlaktacidēmija. Aknu transplantācija ir izārstējusi šos bērnus.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Primārā ģimenes amiloidoze

Aknu transplantācija tiek veikta neārstējamas polineiropātijas gadījumos. Neiroloģisko simptomu uzlabošanās pakāpe pēc operācijas ir dažāda.

Fulminanta aknu mazspēja

Aknu transplantācijas indikācijas ir fulminants vīrusu hepatīts, Vilsona slimība, akūta taukaina aknu deģenerācija grūtniecības laikā, zāļu pārdozēšana (piemēram, paracetamols) un zāļu izraisīts hepatīts (piemēram, izoniazīds un rifampicīns).

Ļaundabīgi audzēji

Transplantācijas rezultāti pacientiem ar ļaundabīgiem aknu audzējiem ir slikti, neskatoties uz rūpīgu pirmsoperācijas izslēgšanu no ekstrahepatiskas audzēja izplatības. Vēža pacientiem ķirurģiskā mirstība ir zema, bet ilgtermiņa izdzīvošana ir vissliktākā. Karcinomatoze ir parasts nāves cēlonis. Audzējs atkārtojas 60% gadījumu, iespējams, imūnsupresantu lietošanas dēļ, lai novērstu atgrūšanu.

Perioperatīvā izdzīvošana ir 76%, bet 1 gada izdzīvošana ir tikai 50% un 2 gadu izdzīvošana ir 31%. Neatkarīgi no audzēja veida, kura dēļ tika veikta aknu transplantācija, 5 gadu izdzīvošana ir 20,4%. Šādi rezultāti attaisno transplantāciju.

Hepatocelulārā karcinoma

Audzēja izmērs nedrīkst pārsniegt 5 cm. Multifokālu bojājumu gadījumā transplantācija tiek veikta, ja ir ne vairāk kā trīs audzēja perēkļi, kas nav lielāki par 3 cm. Transplantācijas laikā svarīga loma ir laparoskopijai, kas precizē slimības stadiju [118]. Pat mikroskopiska audzēja invāzija ar asinsvadu palielina recidīvu biežumu un mirstību. Preoperatīva ķīmijterapija vai hemoembolizācija var aizkavēt recidīva rašanos.

2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50%, savukārt citu slimību, nevis ļaundabīgu audzēju gadījumā tas ir 83%. Tas rada jautājumu par to, vai donora aknu transplantācija ir pamatota pacientiem ar ļaundabīgiem audzējiem.

Transplantācija var būt labāka par rezekciju, ja pacientam ar kompensētu cirozi nejauši tiek atklāti nelieli audzēji.

Fibrolamelāra karcinoma

Audzējs ir lokalizēts aknās, un nav cirozes. Šie pacienti ir vispiemērotākie transplantācijas "kandidāti" starp visiem pacientiem ar ļaundabīgiem aknu audzējiem.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epitēlioīda hemangioendotelioma

Šo audzēju raksturo vairāki abu aknu daivu fokālie bojājumi, kas attīstās uz nemainīgas parenhīmas fona. Slimības gaita ir neparedzama, un recidīva varbūtība ir 50%. Metastāžu klātbūtne nav kontrindikācija operācijai un nekorelē ar izdzīvošanu. Aknu transplantācija var būt veiksmīga.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastoma

Transplantācijas rezultātā 50% pacientu izdzīvo 24–70 mēnešus. Sliktas prognostiskas pazīmes ir mikroskopiska asinsvadu invāzija un epitēlija anaplāzija ar ekstrahepatisku izplatīšanos.

Aknu apudomas

Transplantācija dažreiz tiek veikta kā paliatīva iejaukšanās pat sekundāru audzēja perēkļu klātbūtnē.

Sarežģītu vēdera dobuma orgānu transplantācija ļaundabīgu audzēju gadījumā vēdera dobuma labajā augšējā kvadrantā

Lielākā daļa orgānu, kas iegūti no embrionālās priekšzarnas, tostarp aknas, divpadsmitpirkstu zarna, aizkuņģa dziedzeris, kuņģis un tievā zarna, tiek izņemti. Izmantojot spēcīgus imūnsupresantus, donora limforetikulārās šūnas cirkulē, neizraisot GVHD klīniskās pazīmes, un kļūst pašsaistītas ar recipientu; tādējādi tiek novērsta atgrūšana. Sarežģīta orgānu transplantācija, visticamāk, nebūs pamatota, jo pacienti parasti mirst no audzēja recidīva.

Holangiokarcinoma

Šīs slimības transplantācijas rezultāti ir neapmierinoši, jo audzējs parasti atkārtojas, un paredzamais dzīves ilgums nesasniedz 1 gadu.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari sindroms

Neskatoties uz veiksmīgas aknu transplantācijas gadījumiem, trombozes atkārtošanās biežums ir augsts, īpaši Budd-Chiari sindroma gadījumā, kas attīstās mieloproliferatīvās slimības rezultātā.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Īsās zarnas sindroms

Pacientiem ar īsās zarnas sindromu ar sekundāru aknu mazspēju tiek veikta sarežģīta tievās zarnas un aknu transplantācija.

Aknu transplantācija ir indicēta arī cistiskās fibrozes gadījumā ar vienlaicīgu aknu cirozi un Nīmana-Pika slimības gadījumā pieaugušajiem.