Neirosensoriskais dzirdes zudums

Neirosensorisks dzirdes zudums ir viena no dzirdes funkcijas pasliktināšanās (līdz pilnīgam zudumam) variācijām, ko izraisa jebkuras dzirdes analizatora skaņas uztveres mehānisma daļas bojājums – sākot no gliemežnīcas sensorās zonas līdz nervu aparātam. Citi patoloģijas nosaukumi: sensorineirāls vai perceptuāls tohaukhosts, kohleāra neiropātija. Problēma tiek uzskatīta par diezgan izplatītu, un ārstēšana un prognoze ir atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma pakāpes, bojājuma pakāpes un pārkāpuma perēkļa lokalizācijas. [ 1 ]

Epidemioloģija

Vismaz 6% pasaules iedzīvotāju (aptuveni 280 miljoni cilvēku) ir kāda veida dzirdes problēmas vai vispār nav dzirdes. Saskaņā ar PVO statistiku, cilvēku skaits uz planētas ar dzirdes traucējumiem virs 40 dB dzirdīgajā ausī, kuriem ir dažādas slimības izcelsmes, tiek lēsts ap 360 miljoniem cilvēku. Pēcpadomju valstīs šis skaitlis ir vismaz 13 miljoni cilvēku, un starp viņiem vairāk nekā miljons ir bērni.

Viens bērns uz tūkstoš jaundzimušajiem piedzimst ar dzirdes traucējumiem. Turklāt pirmajos dzīves gados ar dzirdes zudumu piedzimst vēl līdz trim bērniem. Neirosensorais dzirdes zudums rodas 14 % cilvēku vecumā no 45 līdz 65 gadiem un 30 % vecāka gadagājuma cilvēku (virs 65 gadiem).

Saskaņā ar Amerikas audioloģisko statistiku, katru gadu vairāk nekā 600 000 jaundzimušo piedzimst ar kāda veida dzirdes traucējumiem (virs 40 dB). Šis skaitlis palielinās līdz ar vecumu, un līdz deviņu gadu vecumam tas divkāršojas. Pasaules Veselības organizācijas prognozes nav iepriecinošas: nākotnē cilvēku skaits ar sensorineirālu dzirdes zudumu, domājams, palielināsies par aptuveni 30 %. [ 2 ]

Cēloņi sensorineirālu dzirdes zudumu

Visbiežāk sastopamie sensorineirālā dzirdes funkcijas zuduma etioloģiskie priekšnoteikumi tiek uzskatīti par:

• Infekcijas procesi:
  • Vīrusu patoloģijas (gripa, epidparotīts, ērču encefalīts, masalas);
  • Mikrobu patoloģijas (skarlatīna, cerebrospinālais epidmeningīts, difterija, sifiliss, tīfs utt.).
• Intoksikācijas:
  • Akūtas saindēšanās (mājsaimniecības, rūpnieciskās);
  • Ototoksisku zāļu (aminoglikozīdu antibiotiku, diurētisko līdzekļu, ķīmijterapijas līdzekļu, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu utt.) toksiskā iedarbība.
• Asinsrites sistēmas patoloģijas:
  • Sirds un asinsvadu sistēmas slimības (hipertensija, išēmiska sirds slimība);
  • Asinsrites traucējumi smadzenēs, asins reoloģiskās patoloģijas utt.
• Deģeneratīvi un distrofiski procesi mugurkaulā (spondiloze un spondilolistēze, _C1-C4 necovertebrāla artroze).
• Ģenētiski monogēni traucējumi, iedzimta predispozīcija vides faktoru negatīvajai ietekmei.

Riska faktori

Par galvenajiem riska faktoriem tiek uzskatīti:

• Radinieku klātbūtne ar dzirdes traucējumiem;
• Darbs nelabvēlīgos trokšņa apstākļos (augsts rūpnieciskais troksnis);
• Ārstēšana ar ototoksiskām zālēm;
• Infekcijas patoloģijas (epiparotīts, meningīts, gripas infekcija, masalas utt.);
• Somatiskās patoloģijas.

Neirosensorisks dzirdes zudums var rasties gandrīz jebkuram cilvēkam jebkurā vecumā. Patoloģija var izpausties dažādās variācijās, to var provocēt dažādi cēloņi, un tā var būt dažādu auss struktūru funkcionālu traucējumu rezultāts. Visbiežāk sastopamie sensorineirālā dzirdes zuduma attīstības faktori vecumdienās ir problēmas ar dzirdes nervu un iekšējo ausi. Galvenais cēlonis var būt iedzimta predispozīcija, kā arī dažas infekcijas patoloģijas, noteiktu medikamentu lietošana, galvas traumas, dzirdes mehānisma "nolietojums" ilgstošas trokšņa iedarbības dēļ. [ 3 ] Palielina patoloģijas attīstības risku gados vecākiem cilvēkiem:

• Išēmiska sirds slimība;
• Diabēts;
• Vidusauss iekaisums, meningīts un citi stāvokļi, kas ietekmē dzirdes orgānus.

Atsevišķi aplūkosim dzirdes funkcijas neirosensorā zuduma veidošanās īpatnības bērnībā.

Pathogenesis

Par dzirdes funkcijas neirosensorā zuduma attīstības patomorfoloģisko pamatu tiek uzskatīts funkcionējošu neironu komponentu kvantitatīvs deficīts dažādos dzirdes analizatora posmos – jo īpaši no perifērijas (gliemežnīcas) līdz centrālajai daļai (smadzeņu temporālās daivas dzirdes garoza). Sensorineirāla traucējuma veidošanās pamatmorfofunkcionālais priekšnoteikums ir spirālveida struktūras sensoro receptoru bojājums. Sākotnējos bojājumus matu šūnu distrofisku procesu veidā var ārstēt un atgūt, ja tiek sniegta savlaicīga medicīniskā palīdzība. [ 4 ]

Kopumā sensorineirāls dzirdes zudums ir daudzfaktorāls stāvoklis, kas var attīstīties asinsvadu, infekcijas, traumatiskas, vielmaiņas, iedzimtas, ar vecumu saistītas vai imūnās patoloģijas ietekmē. Asinsvadu sistēmas traucējumi ir saistīti ar hipertensiju, neirocirkulāro distoniju, insulta stāvokļiem, aterosklerozi, kakla osteohondrozi, hematopatoloģiju. Jāatzīmē, ka iekšējais dzirdes artērijas asinsvads nav aprīkots ar anastomozēm, tāpēc jebkuri hemodinamiski traucējumi var izraisīt skābekļa deficītu matu šūnās un to funkcijas pasliktināšanos līdz pat nāvei. Tas notiek arī augļa attīstības laikā, kad problēmu provocē hipoksija grūtniecības vai dzemdību laikā. [ 5 ]

Jebkuras toksiskas vielas vai infekcijas izraisītāji var izraisīt sensorineirālu dzirdes zudumu, īpaši nieru patoloģiju, vidusauss iekaisuma vai imūndeficīta kontekstā. [ 6 ]

Šādām zālēm ir ototoksiska iedarbība:

• Aminoglikozīdu antibiotikas (streptomicīna preparāti).
• Amfomicīni (rifampicīns).
• Glikopeptīdi (vankomicīns).
• Amfenikoli (levomicetīns, hloramfenikols).
• Makrolīdi (eritromicīns, spiramicīns).
• Pretvēža līdzekļi (vinkristīns, cisplatīns).
• Diurētiskie līdzekļi (furosemīds).
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (acetilsalicilskābe, indometacīns).
• Efedrīna preparāti.
• Pretmalārijas līdzekļi (hinīns, delagils).
• Arsēna preparāti.
• Tuberkulozes zāles, kā arī medikamenti, kas satur organiskas krāsvielas un toksiskas vielas.

Simptomi sensorineirālu dzirdes zudumu

Sensorineirālā dzirdes zuduma pamatklīniskais simptoms ir progresējoša dzirdes funkcijas pasliktināšanās. Vairumā gadījumu problēma pieaug pakāpeniski, bet dažreiz tai raksturīga strauja attīstība. Starp papildu simptomiem galvenie ir:

• Intraaurāli trokšņi;
• Sāpes;
• Aizlikta sajūta ausīs.

Skaņas nesaprotamība (pacients dzird relatīvi labi, t.i., dzirde ir, bet cilvēks nesaprot viņam adresēto runu). Šāds traucējums ir raksturīgāks smadzeņu patoloģijām. Var būt arī skaļu trokšņu un skaņu nepanesības pazīmes ausī, tā sauktā hiperakūzija - neparasta, sāpīga jutība pret ierastajām apkārtējām skaņām. Šādiem pacientiem rodas ne tikai skaņas diskomforts, bet pat papildu sāpes ausī, ko izraisa iekšējo gliemežnīcas matu šūnu bojājumi.

Daudziem pacientiem sensorineirālo dzirdes zudumu pavada vestibulāri traucējumi, piemēram, reibonis, slikta dūša un vemšana. [ 7 ]

Akūtas dzirdes patoloģijas tipiskie simptomi ir:

• Pēkšņs vienpusējs vai divpusējs sensorineirāls dzirdes zudums ar runas saprotamības un augstfrekvences skaņu uztveres traucējumiem līdz pilnīgai nejutīgumam;
• Subjektīvu vairāku augstumu trokšņu rašanās ausī, akūta vestibulāra un autonoma disfunkcija ataksijas, sliktas dūšas, reiboņa, pastiprinātas svīšanas, sirdsklauves, asinsspiediena svārstību, nistagma veidā (galvenokārt pēc akūtas traumas, asinsrites traucējumiem labirinta artēriju traukā, intoksikācijas).

Vienpusēju sensorineirālu dzirdes zudumu pavada dzirdes funkciju traucējumi kombinācijā ar troksni ausīs - biežāk pastāvīgu, galvenokārt ar jauktiem toņiem.

Neirosensorisks dzirdes zudums bērnam

Patoloģijas attīstību intrauterīnā stadijā var izraisīt gan ārēji, gan iekšēji faktori. Visbiežāk sastopamie ārējie cēloņi ir infekcijas slimības (īpaši pirmajā trimestrī). Neirosensorisks dzirdes funkciju zudums zīdainim var izraisīt tādas patoloģijas kā masalas un masaliņas, vīrusu hepatīts un herpesvīrusa infekcija, citomegalovīruss, toksoplazmoze un sifiliss. Arī ķīmiskās intoksikācijas tiek uzskatītas par tikpat bīstamām: jo īpaši riska faktori ir:

• Alkoholisko dzērienu un narkotiku lietošana topošajai māmiņai;
• Smēķēšana;
• Ototoksisku zāļu lietošana;
• Atrašanās vidē ar augstu radiācijas līmeni vai spēcīgu ķīmisku piesārņojumu.

Taču tiek uzskatīts, ka biežāk sastopamie intrauterīnā sensorineirālā dzirdes zuduma faktori ir iekšēji, ģenētiski cēloņi.

Turklāt bīstama var būt tāda jaundzimušo slimība kā bilirubīna encefalopātija. Šo patoloģiju izraisa bērna un viņa mātes asins Rh faktoru nesaderība. Problēma var izraisīt dzirdes nerva toksiskā neirīta attīstību.

Lielākā daļa iepriekš aprakstīto faktoru izraisa asinsrites traucējumus jaundzimušo iekšējā ausī. Sensorineirāla dzirdes zuduma parādīšanos zīdaiņiem no 2 līdz 3 gadu vecumam izraisa citi cēloņi, starp kuriem galvenie ir:

• Meningīts un encefalīts;
• Masalas, gripa un vīrusu infekciju komplikācijas;
• Vidusauss iekaisums, augšžokļa sinusīts, kas bojā dzirdes nervu vai iekšējo ausi.

Arī mehāniski ievainojumi var būt bīstami: galvas sitieni, pēkšņi skaļi trokšņi (sprādzieni). [ 8 ]

Veidlapas

Starptautiskajā medicīnā ir skaidri definēts dzirdes zuduma pakāpju sadalījums:

Grādi	Vidējais dzirdes slieksnis pie 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
1. pakāpes sensorineirāls dzirdes zudums	26–40
2. pakāpes sensorineirāls dzirdes zudums	41.–55. gads
3. pakāpes sensorineirāls dzirdes zudums	56–70
4. pakāpes sensorineirāls dzirdes zudums	71.–90. gads
Pilnīgs kurlums	Virs 90 (91 un vairāk)

Saskaņā ar klīnisko gaitu parasti izšķir iedzimtu un iegūtu sensorineirālu dzirdes zudumu, kā arī pilnīgu kurlumu. Savukārt iegūtā patoloģija tiek iedalīta šādos veidos:

• Pēkšņs dzirdes zudums vai pasliktināšanās (traucējumi attīstās mazāk nekā 12 stundu laikā).

• Akūts sensorineirāls dzirdes zudums (traucējuma attīstība notiek 24–72 stundu laikā, patoloģijai saglabājoties līdz 4 nedēļām).
• Subakūts dzirdes funkcijas zudums (traucējumi ilgst 4–12 nedēļas).
• Hronisks sensorineirāls dzirdes zudums (ilgst vairāk nekā 12 nedēļas, kam raksturīga stabilitāte, pieaugoša progresēšana un svārstības).

Patoloģijas gaita var būt atgriezeniska, stabila un progresējoša. Turklāt atkarībā no lokalizācijas sensorineirālais dzirdes zudums var būt vienpusējs un divpusējs (simetrisks un asimetrisks).

Atkarībā no etioloģiskā faktora parasti izšķir iedzimtu (ģenētisku), daudzfaktorālu (galvenokārt iedzimtu) un iegūtu dzirdes zudumu. [ 9 ]

Komplikācijas un sekas

Lielākā daļa speciālistu neuzskata sensorineirālo dzirdes traucējumu par atsevišķu slimību: problēma parasti ir citas iedzimtas vai iegūtas patoloģijas sekas vai komplikācija, kas izraisījusi dzirdes receptoru mehānisma traucējumus.

Tiešs sensorineirāls dzirdes zudums bērnībā var izraisīt šādas blakusparādības:

• Runas un garīgās attīstības kavēšana bērnam, ko izraisa maņu trūkuma stāvoklis (samazināta impulsu plūsma uz mazuļa centrālo nervu sistēmu no dzirdes orgāniem);
• Individuālu runas defektu veidošanās dzirdes trūkuma un attiecīgi nespējas pareizi reproducēt runu dēļ;
• Mēmas attīstība, kas raksturīga galvenokārt iedzimtam dziļam dzirdes zudumam, kuru nevar koriģēt.

Pieaugušajiem sekas ir nedaudz atšķirīgas:

• Psihopātisks, noslēgts;
• Fiziskā izolācija;
• Neirozes, depresijas.

Gados vecākiem pacientiem ir paaugstināts Alcheimera slimības progresēšanas, personības deģenerācijas un hroniskas depresijas risks.

Diagnostika sensorineirālu dzirdes zudumu

Anamnēzes vākšanas procesā ārsts precizē sensorineirālā dzirdes zuduma sākuma laiku, simptomu attīstības ātrumu, pārbauda dzirdes funkcijas simetriju, komunikācijas problēmu klātbūtni. Turklāt tiek noskaidrota arī tinīta, vestibulāro traucējumu un neiroloģisko simptomu klātbūtne.

Dzirdes problēmu gadījumā testi tiek veikti kā daļa no vispārējās klīniskās pārbaudes:

• Vispārējs asins analīzes darbs;
• Bioķīmiskā asins analīze (holesterīna indekss, lipīdu spektrs);
• Koagulogramma;
• Hormonālais līdzsvars.

Sensorineirāla dzirdes zuduma instrumentālajai diagnostikai jāietver otoskopija. Šī vienkāršā pārbaude palīdz izslēgt skaņas vadīšanas traucējumus dzirdes ceļa obstrukcijas, stenozes vai atrēzijas dēļ. Ir svarīgi arī rūpīgi pārbaudīt sejas zonu, lai konstatētu iespējamās galvaskausa nervu inervācijas anomālijas.

Ieteicams pētīt braheocefālo asinsvadu hemodinamiskos parametrus (dupleksa, tripleksa skenēšana), kā arī veikt akometriju - dzirdes novērtēšanu ar čukstošu un runātu runu, un Vēbera un Rinnes skaņošanas testus.

Akumetriskā pārbaude tiek izmantota LOR izmeklēšanas stadijā, un tās rezultāts nosaka nepieciešamību pēc turpmākas konsultācijas ar surdologu.

Obligāti jānosaka dzirdes slieksnis, izmantojot gaisa un kaulu toņu stimulāciju ar paplašinātu frekvenču diapazonu. Tiek veikta toņu sliekšņa audiometrija.

Lai novērtētu skaļuma uztveres dzirdes zudumu, ieteicams veikt testus virs dzirdes sliekšņa. Lai identificētu vai izslēgtu vidusauss slimības un vadītspējīgu dzirdes zudumu, tiek veikta arī impedances pārbaude (akustiskā refleksometrija un timpanometrija). Ja ir aizdomas par endolimfātisko hidropsu, indicēta elektrokohleogrāfija.

Dažiem pacientiem tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai datortomogrāfija, tostarp ar kontrastvielas injekciju: tiek pārbaudīta iekšējo dzirdes ceļu zona, pontocerebellārie leņķi, aizmugurējā galvaskausa bedre. Papildus var ieteikt:

• Dzemdes kakla mugurkaula radiogrāfiska izmeklēšana ar funkcionālo slodzi;
• Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Kontrasta pastiprināšana akustiskās neirinomas noteikšanai.

Diferenciālā diagnoze

Dzirdes traucējumu diferenciācijas ietvaros diagnostikā papildus tiek iesaistīti arī citi speciālisti: ģimenes ārsts, neirologs.

Ir obligāti jāizslēdz citu patoloģijas formu klātbūtne, ko parasti pavada dzirdes funkcijas zudums:

• Labirintopātijas (hroniska strutaina iekaisuma procesa vidusausī, radikālas vidusauss operācijas vai labirintīta rezultāts);
• Iekšējās auss patoloģijas infekcijas rezultātā;
• Toksiski bojājumi;
• VIII nerva neirinoma;
• Smadzeņu asinsrites traucējumi vertebro-bazilārā baseina rajonā;
• MS;
• Neoplazmas smadzenēs;
• Galvas un mugurkaula traumas;
• Diabēts;
• Hroniska nieru mazspēja;
• Aizsprostots ar sēra aizbāzni;
• Zema vairogdziedzera funkcija utt.

Var izšķirt arī vadošu un sensorineirālu dzirdes zudumu. Pēdējā gadījumā pacients zaudē spēju uztvert skaņas ar noteiktu frekvenci: rezultātā viņš vai viņa "zaudē" noteiktus balss toņus, specifiskus izsaucienus un trokšņus no dzirdētās runas. Vadītspējīga dzirdes zuduma gadījumā ir vispārējs skaļuma samazinājums un skaņas skaidrības pasliktināšanās (līdzīgi kā skaņu skaļuma samazināšanās uz pastiprināta vispārējā trokšņa fona). Diagnozes gaitā ir svarīgi apzināties, ka vienlaikus var attīstīties gan vadoši, gan sensorineirāli traucējumi, un šādā situācijā runā par jauktu dzirdes zudumu. [ 10 ]

Profilakse

Preventīvie pasākumi sensorineirāla dzirdes zuduma attīstības novēršanai ir šādi:

• Trokšņainā vidē jālieto speciāli aizsargausu aizbāžņi.
• Pēc ilgstošas atrašanās trokšņainā vidē dzirdes orgāniem jādod atpūta: dienu ieteicams noslēgt mierā un klusumā.
• Stingri neiesaka klausīties skaļu mūziku, tostarp austiņās.
• Nevajadzētu pievienot nevajadzīgu troksni – jo īpaši ieslēdziet televizoru vai radio tikai "fonam".
• Nav ieteicams bieži apmeklēt klubus un diskotēkas ar skaļu mūziku.
• Ieteicams regulāri apmeklēt speciālistu dzirdes pārbaudēm. Piemēram, cilvēkiem, kuriem ir sensorineirāla dzirdes zuduma risks, katru gadu jākonsultējas ar otolaringologu.

Cita starpā ieteikumi:

• Jebkāda saaukstēšanās, iesnas, augšžokļa sinusīts, vidusauss iekaisums, laringīts, tonsilīts jāārstē savlaicīgi. Jebkura no šīm slimībām var izraisīt sensorineirālu dzirdes zudumu.
• Jums nevajadzētu pašārstēties un lietot medikamentus, iepriekš nekonsultējoties ar ārstu. Daudzām zālēm ir toksiska ietekme uz dzirdes orgāniem, un to nepareiza un nepamatota lietošana var izraisīt neatgriezenisku dzirdes zudumu.
• Peldēšanas un niršanas laikā ieteicams aizsargāt ausis no ūdens iekļūšanas tajās.
• Ir svarīgi rūpēties par savu veselību, un, ja parādās pirmie dzirdes zuduma simptomi, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Prognoze

Neirosensoru dzirdes zudumu ir ārkārtīgi grūti labot, tāpēc relatīvi labvēlīgu prognozi var teikt tikai attiecībā uz patoloģijas agrīno akūto formu. Sāpīgā stāvokļa iznākums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp pacienta vecuma kategorijas, vestibulāro traucējumu klātbūtnes, dzirdes zuduma pakāpes, audiometriskajiem parametriem un terapeitisko pasākumu sākuma savlaicīguma.

Dzīves prognoze ir labvēlīga, t. i., pacienta dzīvībai nav draudu. Diemžēl neapmierinošas dzirdes funkcijas pārtapšana pilnīgā kurlumā ir diezgan iespējama. Lai novērstu šādu seku attīstību, ja konservatīva ārstēšana nav efektīva, ieteicams lietot dzirdes aparātus un izvēlēties piemērotu dzirdes aparātu. [ 12 ]

Kohleārā implantācija tiek veikta pacientiem ar ilgstošu sensorineirālu dzirdes zudumu, un kohleārā implantācija ir indicēta kohleāru defektu gadījumā. [ 13 ]

Hronisks sensorineirāls dzirdes zudums pēdējās pakāpēs ir invaliditātes pazīme.