Neirosensorais dzirdes zudums

Neirosensory dzirdes zudums ir viena no dzirdes funkcijas pasliktināšanās (līdz pilnīga zuduma) variācijām, ko izraisa dzirdes analizatora skaņas un uztveres mehānisma daļas - no košlejas sensoro laukuma līdz neironu aparātam. Citi patoloģijas nosaukumi: sensorīna vai uztveres tohaukhost, kohleārā neiropātija. Problēma tiek uzskatīta par diezgan izplatītu, un ārstēšana un prognoze ir atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma, bojājuma pakāpes un lokalizācijas pārkāpuma uzmanības centrā. [1]

Epidemioloģija

Vismaz 6% pasaules iedzīvotāju (apmēram 280 miljoniem cilvēku) ir sava veida dzirdes problēma vai vispār nav dzirdama. Saskaņā ar PVO statistiku cilvēku skaits uz planētas ar dzirdes traucējumiem, kas pārsniedz 40 dB dzirdes ausī ar atšķirīgu slimības izcelsmi, tiek lēsts 360 miljoni cilvēku. Pēcpadomju valstīs šis skaitlis ir vismaz 13 miljoni cilvēku, un viņu vidū ir vairāk nekā viens miljons bērnu.

Viens mazulis uz tūkstoš jaundzimušo piedzimst ar dzirdes traucējumiem. Turklāt dažos pirmajos dzīves gados piedzimst vēl trīs mazuļi ar dzirdes zudumu. Neirosensory dzirdes zudums rodas 14% cilvēku vecumā no 45 līdz 65 gadiem un 30% gados vecāku cilvēku (vairāk nekā 65 gadi).

Saskaņā ar amerikāņu audioloģisko statistiku, katru gadu piedzimst vairāk nekā 600 000 jaundzimušo ar kaut kādiem dzirdes traucējumiem (vairāk nekā 40 dB). Šis skaitlis palielinās līdz ar vecumu, un līdz deviņu gadu vecumam tas dubultojas. Pasaules Veselības organizācijas prognozes nav iepriecinošas: nākotnē paredzams, ka to cilvēku skaits ar sensorīnu dzirdes zudumu palielināsies par aptuveni 30%. [2]

Cēloņi Sensorineirāls dzirdes zudums

Tiek uzskatīts par visbiežāk sastopamajiem etioloģiskajiem priekšnoteikumiem dzirdes funkcijas sensorīna zuduma rašanās gadījumiem:

• Infekcijas procesi:
  • Vīrusu patoloģijas (gripa, epidparotīts, ērču pārnēsātais encefalīts, masalas);
  • Mikrobu patoloģijas (Scarlatina, cerebrospinālais epidmeningīts, difterija, sifiliss, typhus utt.).
• Apreibinājums:
  • Akūti saindēšanās (mājsaimniecība, rūpniecības);
  • Ototoksisko zāļu (aminoglikozīdu antibiotiku, diurētisko līdzekļu, ķīmijas reprezentācijas, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu utt.) Toksiskā iedarbība.
• Asinsrites sistēmas patoloģijas:
  • Sirds un asinsvadu sistēmas slimības (hipertensija, išēmiska sirds slimība);
  • Asins cirkulācijas traucējumi smadzenēs, asins reoloģiskās patoloģijas utt.
• Deģeneratīvie un distrofiskie procesi mugurkaulā (spondiloze un spondilolisteis, _C1-c4Nesaistīti artroze).
• Ģenētiski monogēnie traucējumi, iedzimta nosliece uz vides faktoru negatīvo ietekmi.

Riska faktori

Galvenie riska faktori tiek uzskatīti par:

• Ir radinieki ar dzirdes traucējumiem;
• Darbs nelabvēlīgos trokšņa apstākļos (liels rūpnieciskais troksnis);
• Ārstēšana ar ototoksiskām zālēm;
• Infekcijas patoloģijas (epidparotīts, meningīts, gripas infekcija, masalas utt.);
• Somatiskās patoloģijas.

Neirosensory dzirdes zudums var notikt gandrīz jebkurā vecumā jebkurā personā. Patoloģija var rasties dažādās variācijās, un to var provocēt dažādi cēloņi, un tā var būt funkcionālu traucējumu rezultāts dažādās ausu struktūrās. Visizplatītākie faktori sensorineurālās dzirdes zuduma attīstībā vecumdienās ir problēmas ar dzirdes nervu un iekšējo ausi. Galvenais cēlonis var būt iedzimta predispozīcija, kā arī dažas infekcijas patoloģijas, lietojot noteiktas zāles, galvas traumas, dzirdes mehānisma "nolietojumu" ilgstošas trokšņa iedarbības dēļ. [3] Palieliniet patoloģijas attīstības risku gados vecākiem cilvēkiem:

• Išēmiska sirds slimība;
• Cukura diabēts;
• Otīta barošana, meningīts un citi apstākļi, kas ietekmē dzirdes orgānus.

Mēs apsvērsim īpatnības, kas saistītas ar dzirdes funkcijas neirosensorisko zaudējumu veidošanos bērnībā atsevišķi.

Pathogenesis

Patomorfoloģiskais pamats dzirdes funkcijas neirosensoriskā zuduma attīstībai tiek uzskatīts par funkcionējošu neironu komponentu kvantitatīvu deficītu dažādos dzirdes analizatora posmos - jo īpaši no perifērijas (kohlea) līdz centrālajai daļai (smadzeņu laika dzirdes garoza). Pamata morfofunkcionālais priekšnoteikums sensorineurālu traucējumu veidošanai ir spirāles struktūras sensoro receptoru bojājums. Sākotnējo bojājumu distrofisko procesu veidā matu šūnās var ārstēt un atgūt, ja tiek sniegta savlaicīga medicīniskā aprūpe. [4]

Kopumā sensorīnisko dzirdes zudums ir daudzfaktorāls stāvoklis, kas var attīstīties asinsvadu, infekcijas, traumatiskas, metabolisma, iedzimtas, ar vecumu vai imūno patoloģiju ietekmē. Asinsvadu traucējumi, kas pavada hipertensiju, neirocirkulējošu distoniju, insulta stāvokļus, aterosklerozi, kakla mugurkaula osteohondrozi, hemopatoloģija. Jāatzīmē, ka iekšējais dzirdes artēriju trauks nav aprīkots ar anastomozēm, tāpēc visi hemodinamiskie traucējumi var izraisīt skābekļa deficītu matu šūnās un pasliktināt to funkciju līdz nāvei. Tas notiek arī augļa attīstības laikā, kad problēmu izraisa hipoksija grūtniecības vai dzemdību laikā. [5]

Jebkuras toksiskas vielas vai infekciozi līdzekļi var izraisīt sensorineurālu dzirdes zudumu attīstību, īpaši nieru patoloģiju, otīta barošanas vai imūno trūkumu kontekstā. [6]

Šādām zālēm ir ototoksiska ietekme:

• Aminoglikozīda antibiotikas (streptomicīna preparāti).
• Amfomicīni (rifampicīns).
• Glikopeptīdi (vankomicīns).
• Amfenikoli (levomicetīns, hloramfenikols).
• Makrolīdi (eritromicīns, spiramicīns.
• Pretvēža līdzekļi (vinkristīns, cisplatīns).
• Diurētiskie līdzekļi (furosemīds).
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (acetilsalicilskābe, indometacīns).
• Efedrīna preparāti.
• Antimalarials (hinīns, delagils).
• Arsēna sagatavošanās darbi.
• Tuberkulozes zāles, kā arī medikamenti, kas satur organiskas krāsvielas un toksiskas vielas.

Simptomi Sensorineirāls dzirdes zudums

Sensorineurālās dzirdes zuduma pamata klīniskais simptoms ir pašas dzirdes funkcijas progresīva pasliktināšanās. Vairumā gadījumu problēma palielinās pakāpeniski, bet dažreiz to var raksturot strauja attīstība. Starp papildu simptomiem galvenie ir:

• Iekšējās murmu iekšējās daļas;
• Sāpes;
• Pieteikuma sajūta ausīs.

Skaņas neizdomāšanai (pacients var dzirdēt salīdzinoši labi, t.i., ir dzirde, bet persona nesaprot viņam adresēto runu). Šādi traucējumi ir raksturīgāki smadzeņu patoloģijām. Var būt arī neiecietības pazīmes uz skaļiem trokšņiem un skaņām līdz ausij, tā dēvētā hiperakūzija - neparasta, sāpīga jutība pret parastajām apkārtējām skaņām. Šādiem pacientiem rodas tikai skaņas diskomforts, bet pat papildu ausu sāpes, ko izraisa iekšējās kohleāro matu šūnu bojājumi.

Daudziem pacientiem sensorineurālās dzirdes zudumu pavada vestibulārā aparāta traucējumi, piemēram, reibonis, slikta dūša un vemšana. [7]

Tipiska akūtas dzirdes patoloģijas simptomatoloģija ir:

• Pēkšņi vienpusējs vai divpusējs sensorīnās dzirdes zudums ar runas saprotamības pasliktināšanos un augstfrekvences skaņu uztveri līdz pilnīgai nejutīgumam;
• Subjektīvo daudzpakāpju trokšņu rašanās ausī, akūta vestibulārā aparāta un autonomās disfunkcijas ataksijas, nelabuma, reiboņa, pastiprināta svīšanas, sirdsklauves, asinsspiediena svārstību formā, nistagms (galvenokārt pēc akūta trauma, cirkulācijas traucējumiem labirintīna arteriālā Vasela, reibumā).

Vienpusēju sensorīna dzirdes zudumu papildina traucēta dzirdes funkcija kombinācijā ar ausu troksni - biežāk nemainīga, galvenokārt ar jauktiem toņiem.

Neirosensory dzirdes zudums bērnam

Patoloģijas attīstību intrauterīnajā stadijā var izraisīt ārējie un iekšējie faktori. Visizplatītākie ārējie cēloņi ir infekcijas slimības (īpaši pirmā trimestrī). Neirosensoriski dzirdes funkcijas zudums zīdaini var izraisīt tādas patoloģijas kā masalas un masaliņu, vīrusu hepatīts un herpesvīrusa infekcija, citomegalovīruss, toksoplazmoze un sifiliss. Ķīmiskās apreibinājumi tiek uzskatīti arī par vienlīdz bīstamu: jo īpaši riska faktoriem ietilpst:

• Gaidāmās mātes alkoholisko dzērienu un narkotiku lietošana;
• Smēķēšana;
• Ototoksisko zāļu lietošana;
• Atrodoties vidē ar lielu starojumu vai smagu ķīmisku piesārņojumu.

Bet tiek uzskatīts, ka biežākie faktori intrauterīnās sensorīnās dzirdes zudumam ir raksturīgi, ģenētiski cēloņi.

Turklāt šāda jaundzimušo kā bilirubīna encefalopātijas slimība var būt bīstama. Šo patoloģiju izraisa mazuļa un viņa mātes asins RH faktoru nesaderība. Problēma var izraisīt dzirdes nerva toksiskā neirīta attīstību.

Lielākā daļa iepriekš aprakstīto faktoru rada traucētu asinsriti iekšējā ausī jaundzimušajiem bērniem. Sensorineurālās dzirdes zuduma parādīšanos zīdaiņiem 2-3 gadus veci un vecāki izraisa citi cēloņi, starp kuriem ir vadošie:

• Meningīts un encefalīts;
• Masalu, gripa un vīrusu infekciju komplikācijas;
• Otīta barotne, augšžokļa sinusīts, kas nodara bojājumus dzirdes nervam vai iekšējai ausij.

Mehāniskās traumas var būt arī bīstamas: galvas izciļņi, pēkšņi skaļi trokšņi (sprādzieni). [8]

Veidlapas

Starptautiskajā medicīnā ir skaidri noteikts dzirdes zuduma pakāpes sadalījums:

Grādi	Vidējais dzirdes slieksnis pie 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
1. pakāpes sensoru dzirdes zudums	26-40
2. pakāpes sensorīna dzirdes zudums	41-55
3. pakāpes sensorīna dzirdes zudums	56-70
4. pakāpes sensorīna dzirdes zudums	71-90
Pilnīgs kurlums	Vairāk nekā 90 (91 un vairāk)

Saskaņā ar klīnisko kursu parasti tiek atšķirti iedzimti un ieguvuši sensorīnu dzirdes zudumu, kā arī pilnīgu kurlumu. Savukārt iegūtā patoloģija ir sadalīta šādos veidos:

• Pēkšņi dzirdes zudums vai pasliktināšanās (traucējumu attīstība notiek mazāk nekā 12 stundu laikā).

• Akūts sensorīna dzirdes zudums (traucējumu attīstība notiek 24–72 stundu laikā, patoloģija saglabājās līdz 4 nedēļām).
• Subakūta dzirdes funkcijas zaudēšana (vērtības samazināšanās ilgst 4–12 nedēļas).
• Hroniska sensorīna dzirdes zudums (saglabājas vairāk nekā 12 nedēļas, ko raksturo stabilitāte, palielināta progresēšana un svārstības).

Patoloģijas gaita var būt atgriezeniska, stabila un progresīva. Turklāt, atkarībā no lokalizācijas, sensorīna dzirdes zudums var būt vienpusējs un divpusējs (simetrisks un asimetrisks).

Saskaņā ar etioloģisko faktoru ir ierasts atšķirt iedzimto (ģenētisko), daudzfaktoriālo (galvenokārt iedzimto) un iegūto dzirdes zudumu. [9]

Komplikācijas un sekas

Lielākā daļa speciālistu neuzskata sensorīnisko dzirdes traucējumus par atsevišķu slimību: problēma parasti ir citas iedzimtas vai iegūtas patoloģijas sekas vai komplikācija, kas izraisījusi dzirdes receptoru mehānisma traucējumus.

Tieša sensorīna dzirdes zudums bērnībā var izraisīt šīs nelabvēlīgās ietekmes:

• Runas un garīgās attīstības kavēšana bērnā, ko izraisa maņu atņemšanas stāvoklis (samazināta impulsu plūsma uz mazuļa centrālo nervu sistēmu no dzirdes orgāniem);
• Atsevišķu runas defektu veidošanās, jo trūkst dzirdes un attiecīgi nespēja pareizi reproducēt runu;
• Mute, raksturīga galvenokārt iedzimta dziļa dzirdes zuduma attīstība, kas nav koriģējama.

Kā pieaugušajam sekas ir nedaudz atšķirīgas:

• Psihopātisks, atsaukts;
• Fiziskā izolācija;
• Neirozes, depresijas.

Gados vecākiem pacientiem ir palielināts Alcheimera slimības, personības deģenerācijas un hroniskas depresijas progresēšanas risks.

Diagnostika Sensorineirāls dzirdes zudums

Anamnēzes vākšanas procesā ārsts norāda sensorīna dzirdes zudumu sākuma laiku, simptomu attīstības ātrumu, pārbauda dzirdes funkcijas simetriju, komunikācijas problēmu klātbūtni. Turklāt tiek precizēta arī troksnis ausīs, vestibulārā aparāta traucējumu, neiroloģisko simptomu klātbūtne.

Dzirdes problēmām testi tiek veikti kā daļa no vispārējas klīniskās pārbaudes:

• Vispārējs asins darbs;
• Bioķīmiskā asins pārbaude (holesterīna indekss, lipīdu spektrs);
• Koagulogramma;
• Hormonālais līdzsvars.

Sensorineurālās dzirdes zuduma instrumentālajai diagnozei jāiekļauj otoskopija. Šī vienkāršā pārbaude palīdz izslēgt skaņas vadīšanas traucējumus dzirdes ceļa obstrukcijas, stenozes vai atrezijas dēļ. Ir svarīgi arī rūpīgi izpētīt sejas zonu iespējamās patoloģijas galvaskausa nervu inervēšanā.

Ieteicams izpētīt braheocefalisko asinsvadu (dupleksa, trīskārša skenēšanas) hemodinamiskos parametrus, kā arī veikt acometriju - dzirdes novērtēšanu ar čukstētu un runājošu runu, kā arī Vēbera un Rinne noskaņošanas testiem.

Acumetriskā pārbaude tiek izmantota ENT pārbaudes posmā, un tās rezultāts nosaka nepieciešamību pēc turpmākas konsultācijas ar surdologu.

Ir obligāti jānosaka dzirdes slieksnis, izmantojot gaisa un kaulu toņa stimulāciju ar paplašinātu frekvences diapazonu. Tiek veikta toņa sliekšņa audiometrija.

Lai novērtētu skaļuma uztveres dzirdes zudumu, ieteicams novērtēt virs sliekšņa pārbaudi. Lai identificētu vai izslēgtu vidusauss traucējumus un vadītspējīgu dzirdes zudumu, tiek veikta arī pretestības pārbaude (akustiskā refleksometrija un timpanometrija). Ja ir aizdomas par endolimfātiskajiem hidropiem, ir norādīta elektrokohleogrāfija.

Dažiem pacientiem tiek pārbaudīta magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai datortomogrāfija, tostarp ar kontrastvielas injekciju: tiek pārbaudīts iekšējo dzirdes traktātu laukums, pontocerebellar leņķi, aizmugurējā galvaskausa fossa. Papildus var ieteikt:

• Dzemdes kakla mugurkaula radiogrāfiskā pārbaude ar funkcionālo slodzi;
• Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Kontrasta pastiprināšana akustiskās neirinomas noteikšanai.

Diferenciālā diagnoze

Dzirdes traucējumu diferenciācijas ietvaros diagnostikā papildus ir iesaistīti citi speciālisti: ģimenes ārsts, neirologs.

Ir obligāti jāizslēdz citu patoloģijas formu klātbūtne, ko parasti pavada dzirdes funkcijas zaudēšana:

• Labirintopātijas (hroniskas strutainas iekaisuma procesa rezultāts vidusauss vai radikāla vidusauss operācija vai labirints);
• Iekšējās auss patoloģijas infekcijas rezultātā;
• Toksiski bojājumi;
• VIII nerva neirinoma;
• Smadzeņu asinsrites traucējumi vertebro-basilāru baseina apgabalā;
• MS;
• Neoplazmas smadzenēs;
• Galvas un mugurkaula ievainojumi;
• Cukura diabēts;
• Hroniska nieru mazspēja;
• Bloķēts ar sēra spraudni;
• Zema vairogdziedzera funkcija utt.

Var atšķirt arī vadītspējīgu un sensorīnu dzirdes zudumu. Pēdējā gadījumā pacients zaudē spēju noteikt skaņas ar noteiktu frekvenci: rezultātā viņš vai viņa "zaudē" noteiktus balsu signālus, īpašus izsaukumus un dzirdētās runas trokšņus. Vadītspējīgā dzirdes zudumā ir vispārējs skaļuma samazināšanās un skaņas skaidrības pasliktināšanās (piemēram, skaņu tilpuma samazināšanās uz paaugstināta vispārējā trokšņa fona). Diagnozes laikā ir svarīgi saprast, ka gan vadītspējīgi, gan sensorineurālie traucējumi var attīstīties vienlaicīgi, un šādā situācijā tiek teikts par jauktu dzirdes zudumu. [10]

Profilakse

Profilaktiski pasākumi, lai novērstu sensorineurālās dzirdes zuduma attīstību, ir šādi:

• Īpašas aizsargājošas ausu aizbāžņi jāvalkā trokšņainā vidē.
• Pēc ilgstošas trokšņainas vides iedarbības dzirdes orgāniem jāpārvietojas: ieteicams dienu beigt mierā un klusumā.
• Klausoties skaļu mūziku, ieskaitot austiņas, ir ļoti atturīga.
• Jums nevajadzētu pievienot nevajadzīgu troksni - jo īpaši ieslēgt televizoru vai radio tikai “fona”.
• Bieži nav ieteicami apmeklēt klubus un diskotēkas ar skaļu mūziku.
• Ieteicams regulāri apmeklēt speciālistu dzirdes testos. Piemēram, cilvēkiem, kuriem ir risks attīstīt sensorīnu dzirdes zudumu, katru gadu vajadzētu konsultēties ar otolaringologu.

Starp citiem ieteikumiem:

• Jebkurš saaukstēšanās, iesnas deguns, augšžokļa sinusīts, vidusauss iekasēšana, laringīts, tonsilīts jāārstē savlaicīgi. Jebkura no šīm slimībām var izraisīt sensorīna dzirdes zuduma attīstību.
• Jums nevajadzētu pašsaistīties un lietot medikamentus, vispirms nekonsultējoties ar ārstu. Daudziem medikamentiem ir toksiska ietekme uz dzirdes orgāniem, un to lietošana nepareizi un bez spriešanas var izraisīt pastāvīgu dzirdes zudumu.
• Peldēšanas un niršanas laikā ir ieteicams aizsargāt ausis no ūdens, kas tajās nonāk.
• Ir svarīgi sekot līdzi savai veselībai, un, ja parādās pirmie dzirdes zuduma simptomi, jums jāmeklē medicīniskā palīdzība nekavējoties.

Prognoze

Neirosensoro dzirdes zudumu ir ārkārtīgi grūti labot, tāpēc salīdzinoši labvēlīgu prognozi var teikt tikai saistībā ar patoloģijas agrīno akūto formu. Sāpīgā stāvokļa iznākums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, ieskaitot pacienta vecuma kategoriju, vestibulārā aparāta traucējumu klātbūtni, dzirdes zuduma pakāpi, audiometriskos parametrus un terapeitisko pasākumu sākuma savlaicīgumu.

Dzīves prognoze ir labvēlīga, t.i., pacienta dzīvībai nav draudu. Diemžēl neapmierinošās dzirdes funkcijas pārveidošana pilnīgā kurlumā ir diezgan iespējams. Lai novērstu šādu seku attīstību, ieteicams, ja konservatīva ārstēšana ir neefektīva, veikt dzirdes aparātu un izvēlēties piemērotu dzirdes aparātu. [12]

Kohleārā implantācija tiek veikta pacientiem ar ilgstošu sensorīnu dzirdes zudumu, un kohleārā implantācija ir norādīta kohleārajiem defektiem. [13]

Pēdējo grādu hroniska sensorīna dzirdes zudums ir invaliditātes norāde.