Nazofaringes fibroze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Nazofaringes fibroma ir šķiedrveida audzējs ar blīvu konsistenci, kam raksturīga ievērojama asiņošana, tāpēc to sauca par angiofibromu. Šis audzējs ir zināms kopš Hipokrāta laika, kurš ierosināja tā saucamo transnazomedial pieeju, sadalot deguna piramīdu, lai noņemtu šo audzēju.

Audzēja iznākuma vieta visbiežāk ir nazofarneks, tās gremošanas fašija (basilar tipa audzējs, pēc A. Glikhāčova, 1954). XX gs. Pēdējo gadu pētījumi. Parādījās iespēja attīstīt mazuļu šķiedru nazofarneks no pterigo-apakšžokļa un ķīļveida režģa reģioniem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kas izraisa nazofaringijas fibrozi?

Šīs slimības etioloģija ir gandrīz nezināma. Pašreizējās disembriģenēzes un endokrīnās disfunkcijas "teorijas" nav pilnībā atrisinājušas problēmu. "Endokrīnās teorijas" pamatā ir fakts, ka audzējs attīstās vienlaikus ar sekundāro seksuālo īpašību attīstību, un tā attīstības periods beidzas ar pubertātes periodu beigām. Tika arī atzīmēts, ka nazofaringijas fibrozes klātbūtnē tiek novēroti 17-kletozīdu sekrēti un antrosterona un testosterona attiecība.

Nazofaringijas fibroma patoloģiskā anatomija

Fibroma aizdegunes ir ļoti blīvs audzējs sēžot uz plašu pamatu, cieši pielodēti uz periosta. Kodolsintēzes ar periosta spēks ir tik liela, ka dažos gadījumos, noņemšana no audzēja, velkot kopā ar to tiek noņemtas un fragmenti bāzes kaulu. Virsma ir pārklāta ar gludu papillārs audzēju veidojumi gaiši rozā vai sarkanīgi gaismu, atkarībā no tā, cik audzēja vaskularizāciju. Audzēja blīvumu nosaka tā šķiedrainais raksturs. Audzējs ir ar izteiktu plaša pieaugumu, ko aizņem un iznīcināt visus audus un aizpildot visas kaimiņu dobumu, kas atrodas uz ce ceļu (choanae, deguna dobumā, orbītu, sphenoid sinusa, apakšējās daļas aizdegunes, uz deguna blakusdobumu, Malar un laika fossa un m. N.) . In pavairošanas audzēja aizpilda sastiprināšana deguna eju, iznīcinot nazis, deguna starpsienas, augšējo un vidējo gliemežnīcas, iekļūst labirintstruktūra lattice šūnu frontālās un augšžokļa maisiņiem, deguna piramīdas deformējot un pārrāvuma jauks izskats seja. Sadalot kzadn lejup un iznīcina audzēja priekšējo sienu sphenoid maisiņiem un iekļūst to, dažreiz sasniedzot hipofīzes, tas paplašina lejup, bieži sasniedzot mīkstās aukslējas un rīkles mutes.

Tādējādi, ņemot vērā plašo izaugsmi un destruktīvo rīcību apkārtējiem orgāniem un audiem no aizdegunes fibroma klīniski to var attiecināt uz "ļaundabīgu", bet tas nedod metastāzes un histoloģiski attiecas uz labdabīgiem audzējiem. Morfoloģiski tas sastāv no dažāda smaguma asinsvadu plexuses un saistaudu stroma, kas sastāv no kolagēna šķiedru un fibroblastu. Audzēja pārklāti epitēlijs, kas ir aizdegunes raksturs pposkogo vienā slānī, un deguna dobumā - cilindrisks ciliated epitēlijs - fakts izskaidrot ar to, ka tūska notiek pārejas zonā ar plakanā epitēlija cilindrisks. Audzēja asinsvadu apvalks, it īpaši venozās plaisas, ir ļoti liels. Resorbcija vēnu caur sienām saplūst ar otru, veidojot veselu "ezers" ar asinīm ar ļoti trausliem "bankām", kuras trauma (piemēram, šķaudīšanu) vai spontāni radīt bagātīgs ar grūtībām tikt pārtraukta rīkles un deguna asiņošanu. Apgrieztā attīstību audzēja asinsvadu endotēlija notikt parādības nekrobioze, hyalinization un stroma - iekaisuma parādībām. Rezultātā tiek veikta rezorbcija, kas nav dzīvotspējīgi audzēja audi, audzējs ir strauji samazināts un nomainīts ar rētaudi.

Nasopharyngeal fibroma simptomi

Nazofaringijas fibrozes simptomi attīstās lēnām un tiek iedalīti subjektīvā un objektīvā. Sākotnējā audzēja attīstības stadijā notiek pakāpeniski palielinot apgrūtinātu deguna elpošanu, dažreiz neizskaidrojamas galvassāpes un "blāvi" sāpes pamatnē deguna, augstu garīgo I fizisko nogurumu, kuru dēļ bērni atpaliek apgūstot mācību programmu, fizisko attīstību, bieži slimo perorālas slimības. Degļa izplūde ir gļotropulanta. Sūdzības parādās vispirms uz nepilngadīgām, tad uz visu pieaugošo deguna asiņošanu, kuras dēļ bērnam attīstās anēmija. Vēlāk audzējs aizpilda degunu dobumu, izraisot grūtības palielinās deguna elpošanu, līdz brīdim, kad tās nav vispār. Bērns vienmēr atvērt muti, viņa runas kļūst deguna (rhinolalia operta), obstrukcijas dzirdes cauruļu cēloņiem dzirdes zudumu, tajā pašā laikā ir smaržas zudums un samazināta garšas jutība. Kad audzējs saskaras ar mīksto aukslēju, pacienti sūdzas par traucētu norīšanas risku, bieži sīki. Sensitīvu nervu stumbra depresija izraisa neiralģiskas acu un sejas sāpes.

Objektīva pārbaude acu ārsts parādās gaiši bērnam vai jaunekli ar pastāvīgi atvērtu muti, ar ziliem plankumiem zem acīm un deguna, pietūkums ar bāzi. Deguna eju - gļotaini iztukšošanas, kurā pacients nevar noņemt ar putu degunu dēļ obturation audzēja choanal (izelpojamais vārstu). Pēc izņemšanas no šīm izdalījumi šķiet skatiens sabiezējumu hyperemic gļotādā, palielinātas zilganbaltu sarkans gliemežnīcas. Pēc eļļošanu deguna gļotādā un samazina adrenalīna turbinates deguna eju audzējs pati kļūst redzama formā neaktīvā gludas, pelēcīgi rozā vai sarkanīgi veidošanās stingri asiņošana, ja pieskaras ar asu instrumentu.

Bieži vien audzējs, kas aizpilda deguna nojumes, tiek kombinēts ar vienu vai vairākiem sekundāriem sekundāriem polisiem no deguna.

Ar tipisku attēlu, kas skaidri parāda choānu, aizmugurējo rinoskopiju un deguna garšas aizmugures galus, tas nav nosakāms. Tā vietā nazu galā tiek atklāts milzīgs zilgani sarkans audzējs, tas pilnībā aizpilda un strauji atšķiras pēc banānu adenoidās augiem. Ja nazu audzējs pārbauda pirkstu, kas rūpīgi jāpārbauda, lai neradītu asiņošanu, tiek noteikts blīvs fiksēts vienīgais audzējs.

Saistītie objektīvie simptomi var būt asarošana, eksoftāls, deguna saknes paplašināšanās. Šo pazīmju divpusējā izpausmē ārsta literatūrā pacienta seja iegūst savdabīgu formu, ko sauc par "vardes seju". Orofarīnogoskopijas gadījumā var noteikt mutes dobuma pietūkumu audzēja klātbūtnes vidū daļā rīkles.

Neizdzēstas audzējs aug uz milzīgo izmēru, piepildot visu telpu ar deguna dobumu, orbītā, un iet ārpus to robežām, izraisot nopietnas funkcionālas un kosmētikas traucējumi. Vissmagåkajai komplikācija ir perforācija audzējs cribriform lamina un tā iekļūšanas priekšējā galvaskausa fossa. Sākotnējie simptomi šīs komplikācijas izpaužas sindromu intrakraniālais spiediens (miegainība, slikta dūša, vemšana, neārstējamo galvassāpes), un pēc tam pievienoties zīmes retrobulbārais sindromu (zudumu redzes lauku, ophthalmoplegia, amaurozi). Bieža asiņošana un nepanesamas galvassāpes, vemšana un noraidīšana pārtikas izraisa pacientam smagu vispārējo stāvokli, kaheksija, anēmiju, nav daudz atšķiras no valsts klātbūtnē ļaundabīgu audzēju. Bieži vien šāds stāvoklis nolaidības, kurš tikās ar veco dienās malotsivilizovannyh teritorijās un valstīs sarežģī meningītu un meningoencefalītu, neizbēgami noved pie nāves pacientu.

Fibromixoma vai choanal polips

Fibromixoma vai choanal polips, ir izcelsmes choanal vai etmoidosphenoidal reģionā. Ārēji šim labdabīgajam audzējam ir polipa izskats uz kājas, kuru viegli var noņemt bez asiņošanas ar īpašu āķi. Salīdzinot ar deguna dobuma gļotādas polipiem, selektīva polipa konsistence ir biezāka. Tas aug roku un deguna dobuma virzienā. "Vecie" polipi sabiezē, iegūst sarkanīgu krāsu un bieži imitē nazofaringijas fibrozi, tomēr atšķirībā no tā neizdar asiņošana un nav plaša izaugsme.

Ārstēšana ir ķirurģiska.

[8], [9]

Sino-hanaālais polips

Sinus-choanal polips faktiski ir izpausme polipu sinusīts, jo tas nāk no augšstilba sinusa un prolapps caur hoan vērā nazofaringe. Retāk šis "audzējs" nāk no spenoīda sinusa. Ārēji sine choanal polips var salīdzināt ar tarkšķis, kas karājas aizdegunē un žāvas rajonā reizēm sasniedz, kas atrodas starp aizmugures sienu un mīkstās aukslējas. Ar struktūras polips ir psevdokistokistoznym veidošanās bālgans pelēks olveida formā, kas pilnībā aizpilda deguna eju un rada grūtības deguna elpošanas tubarnye dzirdes traucējumiem.

Ārstēšana ir ķirurģiska.

Nazofaringijas cistas

Nazofaringālas cistas rodas vai nu gļotu dziedzera (aiztures cistas) kanāla aizsprostošanās rezultātā, vai Thornwaldas rīkles gredzenā. Nasopharyngeal cistas ir reti audzēji, kuriem raksturīga ilga evolūcija, un tie izpaužas ar deguna elpošanas un dzirdes traucējumiem, kas saistīti ar audu caurules nazofaringiju. Pie muguras rinoskopijas ir noteikts gluds apaļš pelēkās krāsas audzējs ar elastīgu konsistenci. Izņemiet cistu ar adenotomu.

Nervu epidermas cistes

Nazofaringijas dermoīdu cistas attiecas uz ļoti reti iedzimtiem labdabīgiem audzējiem, kas visbiežāk novērojami zīdaiņiem. Tie attīstās ļoti lēni un rada minimālu funkciju traucējumu, galvenokārt sausa refleksā klepus un dažas neērtības rīšanas laikā. Parasti stumbra "polips" nāk no sānu deguna sienas riņķa nazofarengiāla muti dzirdes caurules, un bieži vien sasniedz rīkles-Uzbalseņa krokām. Tradicionālajā pharyngoscope nav atrasts, bet, kad vemšanas reflekss var parādīties un rīklē kā vientuļnieki polips iegarena balti-pelēks ar gludu virsmu. Tās virsmai ir ādas izskats ar papillām, sviedriem un tauku dziedzeriem, kā arī matiem. Zem šī slāņa ir audi, caur kuriem ir vēnu asinsvadi. In centrā audzējs ir definēts serde ar blīvu saistaudu veidojas, dažreiz satur fragmentus kaulu vai skrimšļu un šķērssvītroto muskuļu šķiedrām (tipisks "set" embrija audu audzēju). Ārstēšana sastāv no cistu kājas šķērsošanas. Pēc tam nazofaringijas dermoīdu cistas ir sklerozes un pēc brīža (mēnešiem - vairākiem gadiem) izšķīst.

[10], [11], [12]

Papilomas un rīkles lipomas

Papilomas un lipomas ir labdabīgi audzēji, kas reti rodas rīkles augšējos posmos, un vizuāli ir ļoti grūti atšķirt no banānu adenoidālajiem audiem. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiska izmeklēšana. Tie tiek noņemti, izmantojot adenotomu.

Meningoceļla galvaskausa pamatne reizēm var rasties nazofarneksā un biežāk bērniem. Tas atšķiras no citiem labdabīgiem audzējiem, jo tas palielinās raudas laikā. Šādus "audzējus" nevar ārstēt, jo tos papildina citas nopietnas novirzes no galvaskausa un citu orgānu attīstības, kas parasti nav savienojamas ar dzīvību.

Benign plasmacytoma

Labdabīga plazmacitomas iegūti no retikuloendoteliālas audiem un notiek visbiežāk kaulu smadzenēs; vairāk nekā 80% ekstramedullāro audzēji, kas veido ir lokalizētas augšējos elpošanas ceļos. Izskats atgādina polipveidīgs veidošanos pelēcīga vai rozā-purpura krāsā, nevis čūlošanu. Diagnoze pamatojas uz histoloģisko izmeklēšanu. Viena plazmotoma var būt labdabīga vai ļaundabīga. Labdabīga plazmacitomas ir reti, to nedrīkst sajaukt ar vienkāršu granuloma, kas sastāv no daudziem plazmas šūnām. Ļaundabīgs plazmacitomas izslēdz to, ka X-stari netiek rādītas, kad kaulu bojājumi, ar sternalioy punkciju nav definēts patoloģiskas izmaiņas kaulu smadzenēs, ne mielomas šūnas urīnā nav definēts olbaltumvielu Bence Jones, un, visbeidzot, ja jūs izņemt, nav novērota audzēja recidīvs. Tāpat jāpārbauda asins olbaltumvielu frakcijas, kas tiek glabāti labdabīgi audzēji pie normālā līmenī. Lielākā daļa no plazmacitomas - ļaundabīgs audzējs vai ekstramedullāro lokalizācija, vai kam piemīt "izkliedēts" mielomas ir būtība multiplo mielomu.

Benign plasmacytomas, ja tie izraisa noteiktus funkcionālos traucējumus, atkarībā no to lieluma, tiek noņemti ar dažādām ķirurģiskām metodēm, pēc tam tās nesniedz atkārtojumus. Ļaundabīgo plazmastitozi nevar ārstēt ķirurģiski. Tās izmanto neoperatīvas pretvēža metodes.

[13], [14],

Nazofaringijas fibroma diagnostika

Nazofaringijas fibrozes diagnoze ir konstatēta galvenokārt klīniskajā attēlā - nazofaringijas fibrozes rašanās vīriešiem bērnībā un pusaudža vecumā. Audzēja izplatību nosaka ar rentgena staru vai MRI vai CT izpēte, kā arī izmantojot angiogrāfiju.

Diferenciāldiagnostika no nazofarengiāla fibroma kļūst būtiska, jo tās rezultāts ir atkarīgs taktiku ārstēšanas un, iespējams, prognozes. Fibroma nazofarengiāla atšķirt no adenoīdi, cistas, fibromiksomy, nazofarengiāla vēža un sarkomu. Galvenā iezīme fibroids ir to agri un bieži asiņošana, kas nav novērots visos citos labdabīgu šīs lokalizācijas un ļaundabīgiem asiņošana tika novērota tikai uzlabotas posmos klīnisko un morfoloģisko tiem.

[15]

Kāda ir nazofaringijas fibroma prognoze?

Prognoze ir atkarīga no audzēja izplatības, ārstēšanas savlaicīguma un kvalitātes. Ar maziem audzējiem, kas atzīti paša to sākuma sākumā, un atbilstošā radikālā ārstēšana, prognoze parasti ir labvēlīga. Nepietiekamajos gadījumos, kad radikāla ārstēšana nav iespējama, un bieža paliatīvā ķirurģiskā un cita veida iejaukšanās parasti izraisa recidīvu un, iespējams, audzēja ļaundabīgu audzēju - perspektīva ir pesimistiska. Saskaņā ar visplašāko ārzemju statistiku, letalitāti XX gs. Otrajā pusē. Pie ķirurģiskas iejaukšanās nazu nieznīša šķiedrai ir sasniegusi 2%.