Mitrālā vārstuļa prolapss cēloņi

Atkarībā no cēloņa izolētu primāro mitrālā vārstuļa prolapss (idiopātiska, iedzimtām, iedzimta), ir neatkarīga patoloģija nav saistīts ar jebkuru slimību, ko izraisa ģenētiskā un iedzimtu vai atteices saistaudu. Prolaps mitrālā vārstuļa kad diferencētu STD (Marfan sindroms, Ehlers-Danlos sindroms (I-III tipi), nepilnīgā osteoģenēze (I un III tipi), elastīgs pseudoxanthoma, paaugstināta ādas paplašināšanas (cutis laha)) pašlaik ir piešķirti realizācijas variantiem primārā mitrālā vārstuļa prolapss .

Sekundārā mitrālā vārsta prolaps attīstās visu slimību rezultātā un veido 5% no visiem vārstuļu prolapss gadījumiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sekundārā mitrālā vārsta prolapss

• Reimatiskās slimības.
• Kardiomiopātija.
• Miokardīts
• Išēmisku sirds slimību.
• Primārā plaušu hipertensija.
• Kreisā kambara anezija.
• Sirds traumas.
• Hematoloģiskas slimības (von Willebrand slimība, trombocitopātija, sirpjveida šūnu anēmija).
• Kreisā atriuma sajaukums.
• Mistēmija.
• Tireotoksikozes sindroms.
• "Athletic" sirds.
• Primārā aizsarglīdzekļi.
• Iedzimtas slimības (Klinefeltera sindroms, Šereshevskis-Turners, Noonans).

Saskaņā ar strukturālo izmaiņu klātbūtni mitrālā vārstuļa aizbāzēs, ir:

• mitrālā vārsta klasisks prolapss (spārnu pārvietojums> 2 mm, lapas biezums> 5 mm);
• nonclassical PMC (atloka pārvietojums> 2 mm, lapas biezums <5 mm).

Mitrālā vārstuļa prolapss lokalizācija:

• Priekšējās lapas PMK;
• Aizmugurējā lapas PMK;
• Abiem vārstiem PMK (kopējais PMC).

Pēc prolapjas pakāpes:

• I pakāpes prolaps: vārsta deformācija 3-5 mm;
• II pakāpes prolapss: vārsta deformācija 6-9 mm;
• prolapss III pakāpe: lapas novirze ir lielāka par 9 mm.

Ar vārstu aparāta miksomātiskās deģenerācijas pakāpi:

• 0. Pakāpes myxomatous deģenerācija - nav mitrālā vārstuļa miksomātiskās iesaistīšanās pazīmju;
• Pirmās pakāpes miksoza deģenerācija ir minimāla. Mitrālu vārstuļu (3-5 mm) sabiezējums, mitrālās atveres arkveida deformācija 1-2 segmentos, saites aizsprostojuma trūkums;
• II pakāpes mikoģenētiskā deģenerācija - mērena. Mitralu vārstu (5-8 mm) sabiezēšana, vārstu pagarināšana, mitrālās atveres kontūras deformācija vairākos segmentos. Stiepjas akordi (ieskaitot atsevišķas spraugas), mērena migrācijas gredzena izstiepšanās, vārstu izvietojums;
• Trešā pakāpes miksoza deģenerācija - izteikta. Sabiezējums mitrālā bukleti (> 8 mm) un pagarinājuma, maksimālais dziļums sargi prolapss, vairāku pārtraukumu akordus ievērojamu paplašināšanos mitrālā ciklizēšana atlokiem bezsaistes (tostarp ievērojamu sistolisko atdalīšanas). Iespējami vairāki vārstuļu prolaps un aortas saknes paplašināšanās.

Hemodinamiskās īpašības:

• bez mitrālās regurgitācijas;
• ar mitrales atgrūšanos.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Primārā mitrālā vārsta prolapses cēloņi

Par primāro mitrālā vārstuļa prolapss notikums izraisa myxomatous deģenerācija mitrālā bukletu un citu saistaudu struktūru mitrālā komplekss (anulus fibrosus hordas) - ģenētiski noteikta kolagēna sintēzes defektu, kas noved pie traucējumiem arhitektonisko fibrillar kolagēna un elastīgās saistaudu struktūras ar uzkrāšanu skābās Mikopolisaharīdi (hialuronskābes, un Hopdrīta sulfāts) bez iekaisuma komponenta. Konkrēts gēnu un hromosomu defekti, kas nosaka attīstību PLA, pašlaik netiek atklāta, bet izcelt saistīta ar MVP trīs loci uz hromosomās 16P 11R un 13q. Aprakstīti divu veidu mantojuma myxomatous deģenerācija vārstuļu: autosomāli dominantu (pie PMK), un vairāk rets, kopā ar X hromosomā (Xq28). Otrajā gadījumā myxomatous slimība attīstās sirds vārstuli (A-saistīta myxomatous deģenerāciju vārsta, dzimumu saistīts vārsts displāzija). Kad PMK apzīmēts ekspresiju Bw35 HLA antigēnu sistēma, tādējādi samazinot iespiesto magniju un traucējumus kolagēna metabolismu.

[14], [15], [16]

Mitrālā vārstuļa prolapss patoģenēze

Izstrādājot mitrālā vārstuļa prolapss vadošā loma izņemtie strukturālas izmaiņas vēzienu anulus, akordus, kas saistītas ar myxomatous deģenerācija seko pārkāpjot to lieluma un relatīvo pozīciju. Kad myxomatous deģenerācija notiek thickening konteiners porains slānis mitrālā instrukciju jo uzkrāšanos skābu Mikopolisaharīdi kopšanai un sadrumstalotība šķiedrainā slāni, samazinot tā mehānisko stiprību. Aizvietošana elastīgs šķiedrains audi no vārstu atlokiem vājo un neelastīgā poraina struktūra noved pie izspiedušās vērtnes saskaņā ar asinsspiediena iedobumā kreisās ātrijs sistoles kreisā kambara laikā. Trešajā gadījumā attiecas uz myxomatous deģenerāciju annulus fibrosus, izraisot to paplašināt, un saiti ar nākamo pagarināšana un kopšanas. Galvenais uzdevums izraisīšanā mitrālā atvilni, mitrālā vārstuļa prolapss atsaukts pastāvīgas atvilnis traumatiski sekas turbulentu plūsmu pie modificētu lapu un dilatācija mitrālā gredzenu. No mitrālā šķiedrveida gredzena vairāk nekā 30 mm diametrā izplešanās ir tipisks myxomatous deģenerācija un kalpo kā riska faktors mitrālas atviļņa sastopams 68-85% no tās ar MVP. Progresijas mitrālā atviļņa, ko nosaka smaguma sākotnējo strukturālās un funkcionālās anomālijas komponentu mitrālā vārstuļa aparāta ātrums. Šajā gadījumā nepilngadīgā prolabirovapiya nemodificētu vai maloizmenennyh mitrālā vārstuļa ir ievērojams pieaugums pakāpi mitrālā atvilnis var novērot uz ilgu laiku, bet klātbūtnē ar pietiekami izteiktu lapiņām izmaiņām, ieskaitot cīpslu akordi un papillārs muskuļiem, attīstība mitrālā atvilnis ir progresīvs raksturs. Par hemodynamically ievērojamu mitrālā regurgitācija risks 10 gadu vidū, kas ar tajā praktiski nemodificētu PLA struktūra laikā ir tikai 0-1%, bet pieaugums zonā un sabiezēšanu mitrālā vārstuļa lapiņu> 5 mm palielina risku atraugas par 10-15%. Myxomatous deģenerācija akordi var novest pie to pārrāvuma, lai veidotu "peldošā" akūtu mitrālā atvilni.

Mitrālā vārsta prolapss pakāpe ir atkarīga arī no dažiem hemodinamikas parametriem: sirdsdarbības ātruma un kreisā kambara BWW. Palielinot sirdsdarbības ātrumu un samazinot BWW, tuvojas mitrālā vārstuļa aizbīdņi, vārsta gredzena diametrs un horda spriegums samazinās, kā rezultātā tiek palielināts vārstu aizvaru skaits. Kreisā ventrikulāra BWW palielināšanās samazina mitrālā vārsta prolapss smagumu.