Legg-Calvet-Perthes slimība

Leggy-Calve-Perthes slimība (vai augšstilba kaula galvas osteohondroze) ir visbiežāk sastopamā augšstilba galvas aseptiskā nekroze bērnībā. Līdz šim slimība izraisa smagus gūžas locītavas anatomiskās struktūras un funkcijas, un līdz ar to arī pacientu invaliditātes traucējumus. Kā neatkarīga slimība Pertesa slimība tika atklāta tikai pagājušā gadsimta sākumā, pirms tā tika uzskatīta par kaulu tuberkulozi. Bērnu gūžas locītavas slimību vidū tas sastopams 25,3% bērnu.

Perthes slimība ir dažādas smaguma pakāpes, ko nosaka galvenokārt izmēriem lokalizācija nekrozes fokusu (tā saukto piesaiste) šajā epifizāras un bērna vecumam brīdī slimības sākuma.

[1], [2], [3]

Cēloņi legg-Calvet-Perthes slimība

Legg-Calvet-Perthes slimības cēloņi un patogeneze nav pilnībā izskaidroti. Saskaņā ar nesenajiem pētījumiem Pētesa slimības priekšnoteikumi ir iedzimta mugurgales displāzija un reģionālās asinsvadu sistēmas fizioloģiskā pārstrukturēšana.

Iedarbināta mugurkaula smadzeņu displezija (zemas pakāpes krūškurvja un augšējā jostas daļas segmentā) dažāda smaguma pakāpe nosaka apakšējo ekstremitāšu inervācijas pārkāpumu. Rezultātā asinsvadu sistēmas anatomiskās un funkcionālās izmaiņas rodas gūžas locītavu rajonā. Anatomiskas izmaiņas sastāv no visu kuģu, kas baro šuvi, hipoplāziju un nelielu skaitu anastomozu starp tām. Funkcionālie traucējumi - artēriju spazmas sakarā ar paaugstinātu simpātiskās sistēmas ietekmi un vēnu reflekso dilatāciju. Tās izraisa arteriālā pieplūduma samazināšanos, venozo aizplūšanas grūtību un augšstilba galvas un kakla kaulu audu latento išēmiju.

Sirds gūžas galvas epifīzes asinsvadu sistēmas fizioloģiskā reorganizācija no audzējoša asins piegādes veida pieaugušajiem paredzētajam tipam būtiski palielina asinsrites traucējumu attīstības varbūtību.

Funkcionālās pārslodzes microdamages, trauma, hipotermija un infekcijas - ražošanas faktoriem, kas noved pie dekompensācijai asins piegādi uz kaula galvas, pāreja kaulu išēmijas nekrozi un tās klīniskās saslimšanas sākuma.

[4], [5],

Simptomi legg-Calvet-Perthes slimība

Pērta dzimtas slimības agrīnie simptomi - raksturīgs sāpju sindroms un ar to saistītais sāpīgums un kustību amplitūdas ierobežošana locītavā.

Sāpēm parasti ir periodisks raksturs un atšķirīga smaguma pakāpe. Visbiežāk tie ir lokalizēti gūžas vai ceļa locītavas rajonā, kā arī gar gūžu. Dažreiz bērns vairākas dienas nevar paļauties uz sāpīgu kāju, tāpēc viņš ir gultā, bet bieži staigā, klibojot. Klostabu var vājš izteikt pēdu vilkšanai un tas ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Klīnisko izpausmju periodi parasti mainās ar remisijas periodiem. Dažos gadījumos vispār nav sāpju sindroma.

Diagnostika legg-Calvet-Perthes slimība

Pēc pārbaudes tiek novērota neliela ārējās rotācijas kontraktūra un apakšējo ekstremitāšu muskuļu hipotrofija. Kā parasti, augšstilba nolaupīšana un iekšējā rotācija ir ierobežota un sāpīga. Bieži tiek atklāti mugurkaulāja kakla spondilomielodisplāzijas klīniskās pazīmes, kas, visticamāk, liecina par Peresa slimību.

Ierobežojot pievilkšanai vai iekšējo rotāciju gūžas kaula raksturīgo anamnētisku datiem un veikt rentgens gūžas locītavas divos izvirzījumiem (anteroposterior projekcijas un projekcijas Löwenstein).

Instrumentālās diagnostikas metodes

Pirmie slimības simptomi ir nedaudz slīpi (sasmalcināti) skartās epifīzes ārējās sānu daļas un tās kaulu struktūras noārdīšanās ar palielinātu rentgena savienojumu slotu.

Nedaudz vēlāk, atklāt simptoms "slapja sniega", kas sastāv no izskatu neviendabīguma kaulu struktūras epifizāras ar augsta līmeņa un zema optisko blīvumu un liecina par osteonekroze attīstību.

Sekoja IMPRESSION lūzums posms, kas ir skaidrāk un radioloģiskā attēla raksturo samazināšanu augstuma un kaulu epifīzes roņu struktūru ar zaudējumu parastajā arhitektoniskā - simptomu "krīta čiekurveidīgs".

Bieži sākums lūzums IMPRESSION soli raksturo izskatu skartajā epifīze līnijas subchondral patoloģisku lūzumu - simptoms "nagu" lokalizāciju un apjomu, kuru ir iespējams prognozēt lielumu un atrašanās vietu potenciālo nekrozes - absorbciju, un līdz ar to no slimības smaguma pakāpes.

Tiek uzskatīts, ka pirmais posms slimības - posms osteonekrozi - atgriezeniska un mazais perēkļu nekrozi, kas ātri revaskularizācijas, viņai nav iet uz skatuves kubisma lūzumu. Subhondrālas patoloģiskas lūzuma izskats epifīzē norāda uz ilgu, pakāpenisku patoloģiskā procesa gaitu, kas var ilgt vairākus gadus.

Nesen, lai iepriekš diagnosticētu augšstilba galvas osteohondropātiju, MRI bieži tiek izmantota. Šī metode ir augsta jutība un specifiskums. Tas ļauj identificēt un noteikt precīzu nekrozes fokusa lielumu un lokalizāciju augšstilba galvai vairākas nedēļas agrāk, nekā tas ir konstatēts rentgenogrammā.

Sonogrāfija arī ļauj agri diagnosticēt slimību, bet Perthes slimības diagnostikā tā ir tikai palīgvērtība. Sonogrāfija nosaka izmaiņas augšstilba proksimālās metaepifīzes un kopīgas izplūšanas akustiskajā blīvumā. Turklāt tas palīdz noskaidrot epifīzes struktūras atjaunošanas dinamiku.

Clínico-radioloģisko attēlu Perthes slimībai vēlākos posmos (Impression lūzums, fragmentācija, atjaunošanas un iznākumu) ir tipiska, un diagnoze slimības nav grūti, bet vēlāk diagnoze, sliktāk perspektīvas atjaunošanai normālas anatomiskās struktūras un funkciju gūžas locītavas.

[6], [7]