Landau-Kleffner sindroms

Landau-Kleffnera sindromu raksturo runas prasmju regresija pēc normālas runas attīstības perioda, ņemot vērā epilepsijas izmaiņas EEG un epilepsijas lēkmēs.

ICD-10 kods

P80.3. Iegūta afazija ar epilepsiju (Landau-Kleffner).

Epidemioloģija

Bieţuma biežums nav noteikts.

Kas izraisa Landau-Kleffner sindromu?

Kā arī attīstās Landau-Kleffnera sindroma cēloņi. Klīniskie dati liecina par encefalīta procesa iespējamību. 12% bērnu ar Landau-Kleffnera sindromu ir ģimenes anamnēze ar epilepsiju. Brain biopsija un seroloģiskie testi dod jauktus rezultātus un neapstiprina specifiskas encefalopātijas klātbūtni.

Kā izpaužas Landau-Kleffnera sindroms?

Slimības sākumā vienmēr tiek novērota paroksizmāla patoloģija uz EEG un vairumā gadījumu (līdz 70%) epilepsijas lēkmes. Pirmās pazīmes parādās 3-7 gadu vecumā. Apmēram ceturtdaļā gadījumu runas prasmes tiek pakāpeniski zaudētas vairāku mēnešu laikā, bet biežāk to zaudējumi notiek pēkšņi dažu dienu vai nedēļu laikā. Bieži tiek novērots pilnīgs runas zudums. Tiek saglabāta domāšanas operatīvā puse. Puse no bērniem konstatē uzvedības traucējumus, galvenokārt ar hiperkinētiskā sindroma tipu. Ar vecumu izzūd epilepsijas lēkmes, līdz 15-16 gadu vecumam visi pacienti ir norādījuši uz nelielu runas uzlabošanos.

Kā atpazīt Landau-Kleffner sindromu?

Diagnostikas algoritms (ICD-10)

• Nozīmīgs izteiksmīgas un uztveres runas zaudējums periodā, kas nepārsniedz 6 mēnešus.
• Iepriekšējā normālā runas attīstība.
• EEG paroksizmālās anomālijas, kas saistītas ar vienu vai abiem pagaidu lobiem, tiek konstatētas divus gadus pirms un divus gadus pēc sākotnējā runas zuduma.
• Uzklausīšana ir ierastajās robežās.
• Neverablās intelektuālas pakāpes saglabāšana ir normas robežās.
• Neesat diagnosticētu neiroloģisko stāvokli, ja neņem vērā EEG anomālijas un epilepsijas lēkmes.
• Neuzrāda vispārēju attīstības traucējumus.

Diferenciāldiagnostika

• Diferenciācija specifisku uztvert valodas traucējumiem, pamatojoties uz pārskatiem par periodu normālas valodas attīstību, lai slimības izpausmes, atklāšanu paroksizmālo novirzes EEG, kas saistīti ar vienu vai abām laicīgās daivu parādās divos gados pirms sākotnējo zudumu runas.
• Tā kā lielākā daļa bērnu uzraudzībā ir psihiatri saistībā ar hiperdinamiskiem sindromu, pēc krampju ir radusies nepieciešamība pēc diferenciāldiagnostiku ar hyperkinetic traucējumiem, pamatojoties uz slimības vēsturi (jo īpaši slimības sākums, dinamika, rezultātiem), kā arī dati par klīnisko un instrumentālā pārbaude pacientu (smaguma traucējumiem uztver valodu bērniem ar Landau-Kleffner sindromu, klātesot paroksizmālo novirzes EEG).

[1], [2]

Kāda prognoze ir Landau-Kleffnera sindroms?

Spēja atjaunot runu ir atkarīga no izpausmes vecuma, antiepileptiskās terapijas sākšanas brīža un logopēdijas. 2/3 no bērniem izjūt vairāk vai mazāk nopietnu uztveres runas defektu.