Keratoglobuss

Keratoglobuss ir reta slimība, ko raksturo acs radzenes izliekums un retināšana. Šis stāvoklis pieder radzenes distrofiju grupai un bieži vien ir saistīts ar radzenes progresējošu izspiedumu (izvirzīšanos).

Keratoglobuss ir keratokonusa variants , biežāk sastopams stāvoklis, kad radzene ir arī plāna un izspiedusies, bet konusa formas. Keratoglobusa gadījumā izvirzījums ir difūzāks un parasti aptver visu radzeni, kas kļūst sfēriska.[1]

Epidemioloģija

Keratoglobuss ir salīdzinoši reta radzenes slimība, un tāpēc tās precīza epidemioloģija nav pilnībā izprotama. Atšķirībā no keratokonusa, kas ir salīdzinoši izplatīts un kam ir skaidri definēts epidemioloģiskais modelis, dati par keratoglobusa izplatību ir ierobežoti.

Parādīšanās biežums

Stāvokļa retuma dēļ nav precīzas statistikas par keratoglobusa sastopamību, taču pastāv vispārēja vienprātība, ka stāvoklis tiek diagnosticēts daudz retāk nekā keratokonuss. Keratoglobuss var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas tiek diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados.

Sadalījums pēc dzimuma un vecuma

Ir maz ticamu datu par keratoglobusa sadalījumu pēc dzimuma un vecuma, taču daži avoti liecina, ka stāvoklis var būt vienmērīgi sadalīts starp vīriešiem un sievietēm. Stāvoklis var izpausties jau bērnībā un bieži tiek diagnosticēts pusaudžiem.

Ģeogrāfiskā izplatība

Informācija par keratoglobusa ģeogrāfisko izplatību arī ir ierobežota. Nav skaidru pierādījumu tam, ka keratoglobuss ir biežāk sastopams noteiktos pasaules reģionos vai noteiktu etnisko grupu vidū.

Asociācija ar citām slimībām

Keratoglobuss dažreiz ir saistīts ar retām sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram, Marfana sindromu un Ehlers-Danlos sindromu. Šādos gadījumos keratoglobusa izplatība un epidemioloģija var atspoguļot šo pamatnosacījumu izplatību.[2]

Cēloņi Keratoglobuss

Precīzi keratoglobusa cēloņi nav pilnībā izprotami. Tomēr, pamatojoties uz novērojumiem un klīniskiem pētījumiem, ir ierosinātas vairākas teorijas par iespējamiem cēloņiem un riska faktoriem.

Ģenētiskie faktori

Ģenētiskā sastāvdaļa tiek uzskatīta par vienu no iespējamiem keratoglobusa cēloņiem. Stāvoklis dažreiz ir saistīts ar iedzimtām sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram:

• Ehlers-Danlos sindroms.
• Marfana sindroms
• Dauna sindroms

Pacientiem ar šīm slimībām var būt novirzes kolagēna un elastīna šķiedru struktūrā, kas var ietekmēt radzenes strukturālo integritāti.

Radzenes biomehānikas traucējumi

Radzenes retināšana un keratoglobusa izspiedums var būt radzenes biomehāniskās stabilitātes novirzes. Tas var būt saistīts ar anomālijām starpšūnu mijiedarbībā un radzenes ekstracelulārās matricas sastāvu.

Iekaisuma procesi

Daži pētnieki uzskata, ka radzenes iekaisuma iespējamība ir viens no mehānismiem, kas izraisa keratoglobusa attīstību. Tomēr iekaisuma klātbūtne var būt citu slimību vai stāvokļu sekas, nevis keratoglobusa cēlonis.

Vides iedarbība

Daži vides un dzīvesveida faktori, piemēram, ultravioletais starojums vai mehāniskā iedarbība uz aci, var veicināt keratoglobusa attīstību vai progresēšanu, lai gan to loma nav precīzi noteikta.

Infekcijas un traumas

Acu trauma vai operācija var būt saistīta arī ar keratoglobusa attīstību. Dažos gadījumos keratoglobusa attīstība ir saistīta ar acu infekcijām, kas var izraisīt radzenes retināšanu un vājumu.

Citas slimības

Reti, bet keratoglobuss var būt saistīts ar citām oftalmoloģiskām slimībām, kas ietekmē radzenes struktūru un darbību.

Tā kā keratoglobuss ir reta slimība un pētījumi ir ierobežoti, daudzi šī stāvokļa aspekti joprojām ir slikti izprotami. Turpmākie pētījumi var atklāt jaunus faktorus, kas veicina keratoglobusu, un palīdzēt izstrādāt jaunas ārstēšanas un profilakses stratēģijas.[3]

Pathogenesis

Keratoglobusa patoģenēze nav pilnībā izprotama, taču ir teorijas, kuru pamatā ir radzenes anatomiskās un bioķīmiskās izmaiņas, kurām var būt nozīme šī stāvokļa attīstībā.

Radzenes biomehāniskā nestabilitāte

Viena no galvenajām keratoglobusa iezīmēm ir radzenes biomehāniskā nestabilitāte, ko var izraisīt dažādi faktori:

• Kolagēna šķiedru vājums : samazinās kolagēna šķiedru daudzums un kvalitāte radzenē, kas samazina tās izturību un elastību.
• Ekstracelulārās matricas anomālijas : radzene satur ārpusšūnu matricu, kas nodrošina strukturālu atbalstu un šūnu funkciju regulēšanu. Izmaiņas ekstracelulārās matricas sastāvā un organizācijā var izraisīt radzenes retināšanu un izspiedumu.

Ģenētiskie faktori

Ģimenes keratoglobusa gadījumu klātbūtne nozīmē, ka ģenētiskiem faktoriem var būt nozīme slimības attīstībā. Mutācijas noteiktos gēnos, kas regulē kolagēna un citu saistaudu komponentu sintēzi un struktūru, var izraisīt keratoglobusa attīstību.

Saistītās sistēmiskās slimības

Keratoglobuss var būt saistīts ar sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram, Marfana sindromu vai Ehlers-Danlos sindromu. Šīs slimības ietekmē kolagēnu un var izraisīt radzenes struktūras anomālijas.

Enzīmu traucējumi

Daži pētījumi liecina, ka pacientiem ar keratoglobusu radzenē var palielināties noteiktu enzīmu aktivitāte, kas noārda ekstracelulārās matricas sastāvdaļas. Tas noved pie kolagēna šķiedru un citu radzenes strukturālo komponentu degradācijas.

Iekaisuma procesi

Lai gan iekaisums ne vienmēr ir sastopams keratoglobusa patoģenēzē, tā loma tiek pētīta kā iespējamais veicinošais faktors, kas var veicināt radzenes deģeneratīvos procesus.

Oksidatīvais stress

Paaugstināts oksidatīvais stress radzenē var izraisīt šūnu un matricas bojājumus, kas var arī veicināt keratoglobusa attīstību un progresēšanu.

Izplatīta tēma keratoglobusa patoģenēzē ir radzenes retināšana un vājums, kas izraisa tās patoloģisku izspiedumu. Patoģenētiskie mehānismi var ietvert radzenes strukturālas un bioķīmiskas anomālijas, kas rodas iedzimtu vai iegūtu iemeslu dēļ. Tomēr ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai pilnībā izprastu keratoglobusa patoģenēzi.[4]

Simptomi Keratoglobuss

Keratoglobusam ir raksturīgas vairākas klīniskas pazīmes un simptomi, kas var būt no vieglas līdz smagas pakāpes. Šīs slimības galvenie simptomi ir:

Vizuālie simptomi:

• Redzes asuma samazināšanās : radzenes formas izkropļojuma dēļ redze var kļūt neskaidra vai izkropļota.
• Miopija un astigmatisms : patoloģiskas izmaiņas radzenes izliekumā bieži izraisa tuvredzības un neregulāra astigmatisma rašanos vai pasliktināšanos.
• Fotofobija : jutība pret gaismu radzenes plānas un caurspīdīguma dēļ.

Fiziskie simptomi:

• Radzenes izspiedums : acs izskats var mainīties, jo radzene ir izspiedusies uz priekšu.
• Plāna radzene : pacienta pārbaude var atklāt radzenes centrālās un perifērās daļas retināšanu.
• Sklera indikācija : radzenes perifērija var kļūt tik plāna, ka caur radzeni var redzēt sklēru (acs baltumu).

Citi simptomi:

• Acu kairinājums: Pacienti var izjust pastāvīgu kairinājumu vai svešķermeņa sajūtu acī.
• Biežs konjunktivīts : radzenes pastāvīga kairinājuma un mehāniskas traumas dēļ var rasties iekaisuma procesi.
• Radzenes plīsuma risks : retos gadījumos ļoti plāna radzene var izraisīt spontānu vai traumatisku plīsumu.

Diagnostikas metodes, piemēram, oftalmoskopija, pahimetrija (radzenes biezuma mērīšana) un radzenes topogrāfija var atklāt radzenes retināšanas pakāpi un radzenes deformācijas pakāpi.

Keratoglobusa simptomi laika gaitā var pasliktināties, un pacientiem ar šo stāvokli bieži nepieciešama redzes korekcija (izmantojot īpašas kontaktlēcas vai operāciju) un pastāvīga medicīniskā uzraudzība.[5]

Posmi

Keratoglobusa stadijas var nebūt tik skaidri noteiktas kā citām, labāk pētītām acu slimībām, piemēram, keratokonusam. Tomēr atsevišķus slimības progresēšanas posmus var atšķirt, pamatojoties uz radzenes retināšanas pakāpi un simptomu smagumu.

Sākotnējais posms:

• Viegls radzenes izspiedums: var būt pamanāmi nelieli redzes traucējumi, ko pacienti bieži ignorē vai kompensē ar brillēm vai mīkstajām kontaktlēcām.
• Tuvredzība un viegls astigmatisms: tuvredzības un viegla astigmatisma parādīšanās vai pasliktināšanās.

Starpposms:

• Mērena radzenes retināšana un izspiedums: acs formas izmaiņas kļūst pamanāmākas un redzes asums pasliktinās pat ar korekciju.
• Paaugstināts astigmatisms: neregulārs astigmatisms kļūst izteiktāks un grūtāk izlabojams.

Vēlā stadija:

• Smags radzenes izspiedums un retināšana: Spēcīga retināšana var izraisīt sklēras izdalīšanos caur radzeni (sklerāla indikācija).
• Augsta tuvredzība un smags astigmatisms: nozīmīgas redzes problēmas, kas nav pakļautas tradicionālajai korekcijai.
• Fotofobija, kairinājums un acu sāpes: šie simptomi var pasliktināties.

Kritiskais posms:

• Radzenes plīsuma risks: Radzenes plānākās daļas var būt pakļautas plīsuma riskam pat nelielas traumas gadījumā.
• Pēkšņi redzes traucējumi un sāpju sindroms: ievērojama redzes asuma samazināšanās un sāpju palielināšanās.

Komplikācijas un sekas

Keratoglobuss var izraisīt vairākas komplikācijas, kas pasliktina pacienta redzi un dzīves kvalitāti. Šeit ir dažas iespējamās komplikācijas, kas saistītas ar keratoglobusu:

1. Radzenes hidrops: pēkšņa intraokulāra mitruma iekļūšana acī, izraisot radzenes pietūkumu un apduļķošanos. Tas var izraisīt pēkšņu redzes pasliktināšanos un sāpes.
2. Spontānas radzenes asaras: radzenes retināšanas un izspieduma dēļ var rasties spontāni radzenes plīsumi, kas var izraisīt nopietnus redzes bojājumus un pieprasīt steidzamu ķirurģisku iejaukšanos.
3. Radzenes skleralizācija: radzenes retināšana var izraisīt baltās sklēras izspiešanu caur radzeni.
4. Augsts neregulārs astigmatisms: radzenes izliekuma izkropļojumi var izraisīt sarežģītu astigmatismu, ko ir grūti koriģēt ar parastajām brillēm vai kontaktlēcām.
5. Smaga tuvredzība: radzenes retināšanas progresēšana var palielināt tuvredzību.
6. Hronisks konjunktivīts: Pastāvīgs acu kairinājums var izraisīt atkārtotu iekaisuma acu slimību.
7. Sāpes un diskomforts: pastāvīga kairinājuma un acu noguruma dēļ pacientiem var rasties hroniskas sāpes.
8. Kontaktlēcu problēmas: radzenes neparastās formas dēļ var būt grūti uzstādīt un valkāt kontaktlēcas.
9. Psiholoģiskās problēmas: redzes traucējumi un redzamas acs deformācijas var izraisīt emocionālas un psiholoģiskas problēmas, tostarp pazeminātu pašcieņu un depresiju.
10. Nepieciešamība pēc operācijas: Smagos gadījumos var būt nepieciešama keratoplastika (radzenes transplantācija) vai citas ķirurģiskas procedūras, lai atjaunotu radzenes funkciju.

Diagnostika Keratoglobuss

Keratoglobusa diagnostika ietver vairākas darbības un pārbaudes metodes, kas palīdz acu ārstiem noteikt konkrētas radzenes struktūras un formas izmaiņas, kas raksturīgas šim stāvoklim. Šeit ir dažas no galvenajām keratoglobusa diagnostikas metodēm:

1. Vēsture: apkopojiet pilnīgu medicīnisko un ģimenes anamnēzi, tostarp visas sūdzības par redzes izmaiņām, sāpēm acīs, fotofobiju vai agrāku acu slimību.
2. Ārējā acu pārbaude: acs ābola pārbaude, lai noteiktu formas un struktūras novirzes.
3. Oftalmoskopija: izmanto, lai novērtētu acs aizmuguri un tīklenes un optiskā diska stāvokli.
4. Refraktometrija: acs optisko anomāliju, piemēram, tuvredzības un astigmatisma, mērīšana, kas bieži ir saistīta ar keratoglobusu.
5. Biomikroskopija ar sārņu lampu: detalizēta acs priekšpuses pārbaude, izmantojot specializētu mikroskopu, lai noteiktu radzenes retināšanu un citas novirzes.
6. Keratometrija: radzenes izliekuma mērījums, kas var noteikt neparasti augstas vērtības, kas norāda uz radzenes izliekumu.
7. Radzenes topogrāfija: uzlabota novērtēšanas metode, kas veido radzenes izliekuma un formas karti, identificējot neparastas retināšanas un izspiedušās vietas.
8. Pahimetrija: radzenes biezuma mērījums, kas palīdz novērtēt radzenes retināšanas pakāpi, kas ir svarīgs parametrs keratoglobusa diagnostikā.
9. Priekšējā segmenta optiskās koherences tomogrāfija (OCT): mūsdienīga, neinvazīva attēlveidošanas metode, kas nodrošina detalizētas acs priekšpuses un radzenes šķēles.

Šo metožu apvienošana ļauj ārstiem veikt precīzu diagnozi un atšķirt keratoglobusu no citiem līdzīgiem stāvokļiem, piemēram, keratokonusu vai citām radzenes distrofijām. Gadījumos, kad standarta izmeklēšanas metodes nesniedz pilnīgu priekšstatu, var izmantot papildu pārbaudes, lai novērtētu radzenes strukturālo integritāti un radzenes plīsuma risku.[6]

Diferenciālā diagnoze

Keratoglobusa diferenciāldiagnoze ir process, kurā tiek izslēgti citi apstākļi, kas var atdarināt vai izskatīties līdzīgi keratoglobusam, lai noteiktu precīzu diagnozi. Galvenās slimības un apstākļi, kas jāņem vērā, ir:

1. Keratokonuss: tas ir visizplatītākais stāvoklis, kad radzene kļūst plānāka un izspiežas uz priekšu konusam līdzīgā formā. Atšķirība no keratoglobusa ir retināšanas sadalījums un izspieduma forma, kā arī fakts, ka keratokonuss progresē lēnāk un biežāk sastopams gados jauniem cilvēkiem.
2. Globuss megalocornea: Rets stāvoklis, kad radzene ir palielināta, bet nav atšķaidīta, un tās struktūra ir stabilāka nekā keratoglobusā.
3. Pterigija: saistaudu plēves izaugums, kas var deformēt radzeni, taču tam ir atšķirīgs raksturs un ārstēšana.
4. Acanthamoeba keratīts: radzenes infekcijas slimība, kas var izraisīt radzenes retināšanu un formu, bet to pavada iekaisums un specifiskāki simptomi.
5. Paplašināta (pēc LASIK) ektāzija: radzenes retināšana un izspiedums pēc redzes korekcijas operācijas, piemēram, pēc LASIK, kas simptomatoloģijā var līdzināties keratoglobusam.
6. Radzenes distrofijas: dažādas iedzimtas radzenes distrofijas var izraisīt radzenes struktūras un caurspīdīguma izmaiņas, kas ir jānošķir no keratoglobusa.
7. Radzenes iekaisuma slimības: piemēram, dažādu etioloģiju keratīts var izraisīt radzenes retināšanu un formu.
8. Acu traumas: diferenciāldiagnozē jāņem vērā arī traumas sekas, kas izraisa radzenes retināšanu vai formu.

Diferenciāldiagnozē svarīga loma ir instrumentālajiem pētījumiem, piemēram, radzenes topogrāfijai, pahimetrijai un optiskās koherences tomogrāfijai, kas var precīzi izmērīt radzenes biezumu un izliekuma formu. Jāievāc arī rūpīga anamnēze, īpaši ņemot vērā slimības sākuma vecumu, ģimenes vēsturi un iepriekšējo acu operāciju vai traumu.[7]

Profilakse

Keratoglobusa profilakse aprobežojas ar pasākumiem, kuru mērķis ir novērst tā progresēšanu un samazināt komplikāciju risku, jo precīzi šīs slimības cēloņi nav zināmi un nav iespēju novērst tās rašanos. Šeit ir daži vispārīgi ieteikumi pacientiem ar keratoglobusu vai ar augstu tā attīstības risku:

1. Regulāra medicīniskā uzraudzība: ir svarīgi regulāri apmeklēt oftalmologu, lai uzraudzītu radzenes un redzes stāvokli.
2. Izvairīšanās no acu traumām: Acu aizsardzība pret traumām, īpaši sporta un citu potenciāli bīstamu darbību laikā, var palīdzēt novērst jūsu stāvokļa pasliktināšanos.
3. Iekaisīgu acu slimību kontrole: Savlaicīga acu iekaisuma slimību, piemēram, konjunktivīta un keratīta, ārstēšana var palīdzēt samazināt ar keratoglobusu saistītu komplikāciju risku.
4. Mitrinošu pilienu lietošana: Lai mazinātu sausuma un diskomforta simptomus, ieteicams izmantot mākslīgās asaras.
5. Alerģisku reakciju kontrole: Alerģisko stāvokļu pārvaldība var palīdzēt izvairīties no pārmērīgas acu berzes, kas ir svarīgi, lai novērstu keratoglobusa progresēšanu.
6. UV aizsardzība: valkājot saulesbrilles, lai aizsargātu radzeni no UV starojuma, var novērst papildu bojājumus.
7. Izvairīšanās no aktīvas acu berzes: Acu berze var veicināt radzenes turpmāku retināšanu un deformāciju, un no tās jāizvairās.
8. Pienācīgs uzturs: daži pētījumi liecina, ka noteiktu uzturvielu trūkums var veicināt radzenes slimību, tāpēc sabalansēts uzturs var būt svarīgs.
9. Informējiet savu oftalmologu par jebkādām izmaiņām: Kad parādās pirmās redzes izmaiņu pazīmes, diskomforts vai jebkādas citas izmaiņas acīs, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.

Lai gan keratoglobusu reti var novērst, šie pasākumi var palīdzēt samazināt slimības progresēšanas risku un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Prognoze

Keratoglobusa prognoze var atšķirties un ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp radzenes retināšanas un izspieduma pakāpes, slimības progresēšanas ātruma, komplikāciju klātbūtnes un ārstēšanas savlaicīguma un efektivitātes.

Vieglos gadījumos, kad slimība norit bez straujas progresēšanas un nopietnām komplikācijām, prognoze parasti ir labvēlīga. Redzes korekcija ar brillēm vai kontaktlēcām var būt pietiekama normālai dzīvei.

Tomēr, ja slimība progresē, var būt redzes pasliktināšanās, kas var nebūt pilnībā izlabota ar standarta metodēm. Šādos gadījumos var būt nepieciešama sarežģītāka ārstēšana, tostarp operācija, piemēram, intrastromāla radzenes gredzena implantācija, kolagēna radzenes šķērssaistīšana vai radzenes transplantācija.

Radzenes transplantācijai var būt augsts atgrūšanas un citu komplikāciju risks, tāpēc to parasti uzskata par pēdējo līdzekli smagu keratoglobusa formu gadījumā.

Gadījumos, kad keratoglobuss ir saistīts ar citām sistēmiskām slimībām vai sindromiem, piemēram, Marfana sindromu vai Ehlers-Danlos sindromu, prognoze var būt sarežģītāka un nepieciešama integrēta ārstēšanas pieeja.

Ir svarīgi atzīmēt, ka mūsdienu diagnostikas un ārstēšanas metodes ir ievērojami uzlabojušas prognozi lielākajai daļai pacientu ar keratoglobusu. Regulāra novērošana pie speciālista un ieteikumu ievērošana palīdz kontrolēt slimību un saglabāt redzes kvalitāti.

Izmantotā literatūra

"Keratoconus and Keratoglobus" ir daļa no grāmatas Cornea, trešais izdevums, ko rediģēja Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus and Keratoglobus" radzenē (trešais izdevums) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmoloģija" — Autors: Mairons Janofs, Džejs S. Dukers, Jaunākā izdevuma gads: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" — autori: Pols Riordans-Eva, Emmets T. Kaningems, jaunākā izdevuma gads: 2017.

"Klīniskā oftalmoloģija: sistemātiska pieeja" - Autors: Džeks J. Kanskis, Pēdējās publikācijas gads: 2019.

"Oftalmoloģija: eksperta konsultācija: tiešsaistē un drukāšana" — Autors: Mairons Janofs, Džejs S. Dukers, Jaunākā izdevuma gads: 2018.