Keratoglobuss

Keratoglobus ir rets stāvoklis, kam raksturīgs acs radzenes izliekums un retināšana. Šis stāvoklis pieder radzenes distrofiju grupai un bieži tiek saistīts ar radzenes progresējošu izliekšanu (izvirzījumu).

Keratoglobus ir keratokonusa Variants Keratoglobus gadījumā izvirzījums ir izkliedētāks un parasti ietver visu radzeni, kas pēc formas kļūst sfēriska. [1]

Epidemioloģija

Keratoglobus ir salīdzinoši reta radzenes slimība, un tāpēc tā precīzā epidemioloģija nav pilnībā izprotama. Atšķirībā no keratokonusa, kas ir salīdzinoši izplatīts un kuram ir precīzi definēts epidemioloģiskais modelis, dati par keratoglobus izplatību ir ierobežoti.

Rašanās biežums

Sakarā ar stāvokļa retumu nav precīzas statistikas par keratoglobus biežumu, bet vispārējā vienprātība ir tāda, ka stāvoklis tiek diagnosticēts daudz retāk nekā keratokonuss. Keratoglobus var rasties jebkurā vecumā, bet to visbiežāk diagnosticē bērnībā vai pusaudža gados.

Izplatīšana pēc dzimuma un vecuma

Ir maz ticamu datu par keratoglobus izplatīšanu pēc dzimuma un vecuma, taču daži avoti norāda, ka stāvoklis var būt vienmērīgi sadalīts starp vīriešiem un sievietēm. Stāvoklis var izpausties jau bērnībā, un to bieži diagnosticē pusaudžos.

Ģeogrāfiskais sadalījums

Informācija par Keratoglobus ģeogrāfisko sadalījumu ir arī ierobežota. Nav skaidru pierādījumu, ka keratoglobus ir biežāk sastopams noteiktos pasaules reģionos vai noteiktās etniskajās grupās.

Asociācija ar citām slimībām

Keratoglobus dažreiz ir saistīts ar retām sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram, Marfana sindromu un Ehlers-Danlos sindromu. Šādos gadījumos keratoglobus izplatība un epidemioloģija var atspoguļot šo pamatnostādņu izplatību. [2]

Cēloņi Keratoglobuss

Precīzi keratoglobus cēloņi nav pilnībā izprotami. Tomēr, pamatojoties uz novērošanu un klīniskajiem pētījumiem, ir ierosinātas vairākas teorijas par iespējamiem cēloņiem un riska faktoriem.

Ģenētiskie faktori

Ģenētiskais komponents tiek uzskatīts par vienu no iespējamiem keratoglobusa cēloņiem. Stāvoklis dažreiz ir saistīts ar iedzimtām sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram:

• Ehlers-Danlos sindroms.
• Marfana sindroms
• Dauna sindroms

Pacientiem ar šīm slimībām var būt anomālijas kolagēna un elastīna šķiedru struktūrā, kas var ietekmēt radzenes strukturālo integritāti.

Radzenes biomehānikas traucējumi

Radzenes retināšana un izliekšana keratoglobusā var būt saistīta ar radzenes biomehāniskās stabilitātes novirzēm. Tas var būt saistīts ar starpšūnu mijiedarbības patoloģijām un radzenes ārpusšūnu matricas sastāvu.

Iekaisuma procesi

Daži pētnieki radzenes iekaisuma iespēju uzskata par vienu no mehānismiem, kas noved pie keratoglobusa attīstības. Tomēr iekaisuma klātbūtne var būt citu slimību vai apstākļu sekas, nevis keratoglobus cēlonis.

Vides iedarbība

Daži vides un dzīvesveida faktori, piemēram, ultravioletais starojums vai acs mehāniska iedarbība, var veicināt keratoglobusa attīstību vai progresēšanu, lai gan to loma nav precīzi noteikta.

Infekcijas un ievainojumi

Acu trauma vai ķirurģija var būt saistīta arī ar keratoglobusa attīstību. Dažos gadījumos keratoglobus attīstība ir saistīta ar acu infekcijām, kas var izraisīt radzenes retināšanu un vājumu.

Citas slimības

Reti, bet keratoglobuss var būt saistīts ar citām oftalmoloģiskām slimībām, kas ietekmē radzenes struktūru un funkcijas.

Tā kā keratoglobus ir reta slimība un pētījumi ir ierobežoti, daudzi šī stāvokļa aspekti joprojām ir slikti izprotami. Turpmākie pētījumi var atklāt jaunus faktorus, kas veicina keratoglobus un palīdzēs attīstīt jaunas ārstēšanas un profilakses stratēģijas. [3]

Pathogenesis

Keratoglobus patoģenēze nav pilnībā izprotama, taču ir teorijas, kuru pamatā ir anatomiskas un bioķīmiskas izmaiņas radzenē, kurām var būt nozīme šī stāvokļa attīstībā.

Radzenes biomehāniskā nestabilitāte

Viena no galvenajām keratoglobus iezīmēm ir radzenes biomehāniskā nestabilitāte, ko var izraisīt dažādi faktori:

• Kolagēna šķiedru vājums: kolagēna šķiedru daudzums un kvalitāte radzenē samazinās, kas samazina tā izturību un elastību.
• Āršūnu matricas anomālijas: radzenē ir ārpusšūnu matrica, kas nodrošina šūnu funkciju strukturālo atbalstu un regulēšanu. Izmaiņas ārpusšūnu matricas sastāvā un organizācijā var izraisīt radzenes retināšanu un izliekšanu.

Ģenētiskie faktori

Keratoglobus ģimenes klātbūtne nozīmē, ka ģenētiskajiem faktoriem var būt nozīme slimības attīstībā. Dažu gēnu mutācijas, kas regulē kolagēna un citu saistaudu komponentu sintēzi un struktūru, var izraisīt keratoglobusa attīstību.

Saistītās sistēmiskās slimības

Keratoglobus var būt saistīts ar sistēmiskām saistaudu slimībām, piemēram, Marfana sindromu vai ehlers-Danlos sindromu. Šīs slimības ietekmē kolagēnu un var izraisīt radzenes strukturālas anomālijas.

Fermentatīvie traucējumi

Daži pētījumi liecina, ka dažu fermentu aktivitāti, kas sadala ārpusšūnu matricas komponentus, var palielināties radzē pacientiem ar keratoglobusu. Tas noved pie kolagēna šķiedru un citu radzenes strukturālo sastāvdaļu sadalīšanās.

Iekaisuma procesi

Lai arī iekaisums ne vienmēr ir Keratoglobusa patoģenēzē, tā loma tiek pētīta kā iespējamais veicinošs faktors, kas var uzlabot radzenes deģeneratīvus procesus.

Oksidatīvs stress

Paaugstināts oksidatīvais stress radzenē var izraisīt šūnu un matricas bojājumus, kas var arī veicināt keratoglobusa attīstību un progresēšanu.

Bieža tēma keratoglobus patoģenēzē ir radzenes retināšana un vājums, kā rezultātā tā ir patoloģiska izliekšana. Patoģenētiskie mehānismi var ietvert strukturālās un bioķīmiskās anomālijas radzenē, kas rodas no iedzimtiem vai iegūtiem cēloņiem. Tomēr ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai pilnībā izprastu keratoglobusa patoģenēzi. [4]

Simptomi Keratoglobuss

Keratoglobus raksturo vairākas klīniskas pazīmes un simptomi, kas var svārstīties no vieglas līdz smagai. Šīs slimības galvenie simptomi ir:

Vizuālie simptomi:

• Samazināts redzes asums: redze var kļūt izplūdusi vai izkropļota radzenes formas kropļojuma dēļ.
• Miopija un astigmatisms: radzenes izliekuma patoloģiskās izmaiņas bieži noved pie mīdes un neregulārā astigmatisma sākuma vai pasliktināšanās.
• Fotofobija: jutība pret gaismu radzenes plānuma un caurspīdīguma dēļ.

Fiziski simptomi:

• Radzenes izspiests: acs izskats var mainīties, jo radze ir izliekta uz priekšu.
• Plāns radzene: pacienta pārbaude var uzrādīt radzenes centrālo un perifēro daļu retināšanu.
• Sklerālā indikācija: radzenes perifērija var kļūt tik plāna, ka sklera (acs baltais) var redzēt caur radzeni.

Citi simptomi:

• Acu kairinājums: pacientiem var rasties pastāvīga kairinājums vai svešķermeņa sajūta acī.
• Biežs konjunktivīts: iekaisuma procesi var rasties pastāvīga kairinājuma un radzenes mehāniskās traumas dēļ.
• Radzenes plīsuma risks: retos gadījumos ļoti plāna radzene var izraisīt spontānu vai traumatisku plīsumu.

Diagnostikas metodes, piemēram, oftalmoskopija, pachimetrija (radzenes biezuma mērīšana) un radzenes topogrāfija, var atklāt radzenes retināšanas pakāpi un radzenes kroplības pakāpi.

Keratoglobus simptomi laika gaitā var pasliktināties, un pacientiem ar šo stāvokli bieži nepieciešama redzes korekcija (ar īpašām kontaktlēcām vai operācijām) un pastāvīgu medicīnisko uzraudzību. [5]

Posmi

Keratoglobus posmi var nebūt tik precīzi definēti kā citās, labāk izpētītās acu slimībās, piemēram, keratokonus. Tomēr noteiktus slimības progresēšanas posmus var atšķirt, pamatojoties uz radzenes retināšanas pakāpi un simptomu smagumu.

Sākotnējais posms:

• Viegls radzenes izspiesties: var būt pamanāms neliels redzes kropļojums, ko pacienti bieži ignorē vai kompensē ar brillēm vai mīkstām kontaktlēcām.
• Tuvredzība un maiga astigmatisms: tuvredzības un maiga astigmatisma izskats vai pasliktināšanās.

Starpposma posms:

• Mērena radzenes retināšana un izliekšana: acs formas izmaiņas kļūst pamanāmākas un redzes asums pasliktinās pat ar korekciju.
• Paaugstināts astigmatisms: neregulārā astigmatisms kļūst izteiktāks un grūti labojams.

Vēlā posms:

• Smaga radzenes izliekšana un retināšana: smaga retināšana var izraisīt sklera parādīšanos caur radzeni (sklerāla indikācija).
• Augsta tuvredzība un smaga astigmatisms: būtiskas redzes problēmas, kas nav piemērojamas parastajai korekcijai.
• Fotofobija, kairinājums un acu sāpes: šie simptomi var pasliktināties.

Kritiskais posms:

• Radzenes asaru risks: radzenes plānākās daļas var būt risks asarot pat ar nelielām traumām.
• Pēkšņi redzes traucējumi un sāpju sindroms: ievērojams redzes asuma samazināšanās un sāpju palielināšanās.

Komplikācijas un sekas

Keratoglobus var izraisīt vairākas komplikācijas, kas pasliktina pacienta redzi un dzīves kvalitāti. Šeit ir dažas no iespējamām komplikācijām, kas saistītas ar keratoglobus:

1. Radzenes hidrops: pēkšņa mitruma intraokulārā iejaukšanās, izraisot radzenes pietūkumu un mākoņus. Tas var izraisīt pēkšņu samazinātu redzi un sāpes.
2. Spontānas radzenes asaras: radzenes retināšanas un izliekšanas dēļ var rasties spontānas radzenes asaras, kas var izraisīt nopietnus redzes bojājumus un prasa steidzamu ķirurģisku iejaukšanos.
3. Radzenes skleralizācija: radzenes retināšana var izraisīt balto skleru caur radzeni.
4. Augsts neregulārais astigmatisms: radzenes izliekuma kropļojumi var izraisīt sarežģītu astigmatismu, kuru ir grūti labot ar parastām brillēm vai kontaktlēcām.
5. Smaga tuvredzība: radzenes retināšanas progresēšana var palielināt tuvredzību.
6. Hronisks konjunktivīts: pastāvīga acu kairinājums var izraisīt atkārtotu iekaisuma acu slimību.
7. Sāpes un diskomforts: Pacientiem var rasties hroniskas sāpes pastāvīga kairinājuma un acu celma dēļ.
8. Sazinieties ar objektīva problēmām: Radzenes neparastās formas dēļ to var būt grūti uzstādīt un valkāt kontaktlēcas.
9. Psiholoģiskās problēmas: redzes traucējumi un redzamās acs kroplības var izraisīt emocionālas un psiholoģiskas problēmas, ieskaitot samazinātu pašnovērtējumu un depresiju.
10. Operācijas nepieciešamība: smagos gadījumos radzenes funkcijas atjaunošanai var būt vajadzīgas keratoplastikas (radzenes transplantācija) vai citas ķirurģiskas procedūras.

Diagnostika Keratoglobuss

Keratoglobus diagnosticēšana ietver vairākas darbības un pārbaudes metodes, kas palīdz acu ārstiem noteikt īpašas izmaiņas radzenes struktūrā un formā, kas raksturīgas šim stāvoklim. Šeit ir dažas no galvenajām metodēm Keratoglobus diagnosticēšanai:

1. Vēsture: apkopo pilnīgu medicīnisko un ģimenes vēsturi, ieskaitot visas sūdzības par redzes izmaiņām, acu sāpēm, fotofobiju vai iepriekšēju acu slimību.
2. Ārējās acu pārbaude: acs ābola pārbaude formas un struktūras anomālijām.
3. Oftalmoskopija: izmanto acs aizmugurē un tīklenes un optiskā diska stāvokļa novērtēšanai.
4. Refaktometrija: acs optisko anomāliju mērīšana, piemēram, tuvredzība un astigmatisms, kas bieži ir saistīti ar keratoglobus.
5. Biomikroskopija SLET-LAMP: Detalizēta acs priekšpuses pārbaude, izmantojot specializētu mikroskopu, lai noteiktu radzenes retināšanu un citas anomālijas.
6. Keratometrija: radzenes izliekuma mērījums, kas var noteikt neparasti augstas vērtības, kas norāda uz radzenes izliekšanu.
7. Radzenes topogrāfija: uzlabota novērtēšanas metode, kas veido radzenes izliekuma un formas karti, identificējot neparastas retināšanas un izliekšanas zonas.
8. Pačimetrija: radzenes biezuma mērījums, kas palīdz novērtēt radzenes retināšanas pakāpi, kas ir svarīgs parametrs keratoglobus diagnozē.
9. Priekšējā segmenta optiskās koherences tomogrāfija (OCT): mūsdienīga, neinvazīva attēlveidošanas tehnika, kas nodrošina detalizētas acs un radzenes priekšpuses šķēles.

Šo metožu apvienošana ļauj ārstiem veikt precīzu diagnozi un atšķirt keratoglobus no citiem līdzīgiem apstākļiem, piemēram, keratokonus vai citām radzenes distrofijām. Gadījumos, kad standarta pārbaudes metodes nesniedz pilnīgu ainu, var izmantot papildu testus, lai novērtētu radzenes strukturālo integritāti un radzenes plīsuma risku. [6]

Diferenciālā diagnoze

Keratoglobus diferenciālā diagnoze ir citu nosacījumu izslēgšanas process, kas var atdarināt vai izskatīties līdzīgs keratoglobus, lai noteiktu precīzu diagnozi. Galvenās slimības un apstākļi, kas jāņem vērā, ir:

1. Keratoconus: Šis ir visizplatītākais stāvoklis, kad radzene un izspiež uz priekšu konusam līdzīgā formā. Atšķirība no keratoglobus ir retināšanas un izspiešanas formas sadalījums, un tas, ka keratokonuss progresē lēnāk un ir biežāk sastopams jaunākiem cilvēkiem.
2. Globus megalocornea: rets stāvoklis, kurā radzene ir palielināta, bet nav atšķaidīta, un tās struktūra ir stabilāka nekā keratoglobus.
3. Pterygium: saistaudu plēves augšana, kas var deformēt radzeni, bet kurai ir atšķirīgs raksturs un ārstēšana.
4. Acanthamoeba keratīts: radzenes infekcijas slimība, kas var izraisīt radzenes retināšanu un pārveidošanu, bet kuru papildina iekaisums un specifiskāki simptomi.
5. Iz paplašināta (post-lasik) ektāzija: radzenes retināšana un izliekšana pēc redzes korekcijas operācijas, piemēram, post-lasik, kas simptomatoloģijā var atgādināt keratoglobus.
6. Radzenes distrofijas: Dažādas iedzimtas radzenes distrofijas var izraisīt radzenes struktūras un caurspīdīguma izmaiņas, kas jānošķir no keratoglobus.
7. Radzenes iekaisuma slimības: piemēram, dažādu etioloģiju keratīts var izraisīt radzenes retināšanu un pārveidošanu.
8. Acu trauma: diferenciāldiagnozē jāapsver arī traumas ietekme, kas izraisa radzenes retināšanu vai pārveidošanu.

Instrumentālie pētījumi, piemēram, radzenes topogrāfija, pachimetrija un optiskās koherences tomogrāfija, kas var precīzi izmērīt radzenes biezumu un izspiešanas formu, ir nozīmīga loma diferenciāldiagnozē. Jāveic arī rūpīga vēsture, īpaši ņemot vērā sākuma vecumu, ģimenes vēsturi un iepriekšējo acu operāciju vai traumu. [7]

Profilakse

Keratoglobus profilakse ir ierobežota ar pasākumiem, kuru mērķis ir novērst tā progresēšanu un samazināt komplikāciju risku, jo precīzi šīs slimības cēloņi nav zināmi un nav iespēju novērst tā rašanos. Šeit ir daži vispārīgi ieteikumi pacientiem ar keratoglobus vai ar augstu tā attīstības risku:

1. Regulāra medicīniska uzraudzība: ir svarīgi regulāri redzēt oftalmologu, lai uzraudzītu radzenes un redzes stāvokli.
2. Izvairīšanās no acu ievainojumiem: acu pasargāšana no ievainojumiem, īpaši sporta un citu potenciāli bīstamu aktivitāšu laikā, var palīdzēt novērst jūsu stāvokli pasliktināšanās.
3. Iekaisuma acu slimības kontrole: savlaicīga acu stāvokļa, piemēram, konjunktivīta un keratīta, savlaicīga ārstēšana var palīdzēt samazināt ar keratoglobus saistīto komplikāciju risku.
4. Mitrinošu pilienu izmantošana: Lai mazinātu sausuma un diskomforta simptomus, ieteicams izmantot mākslīgās asaras.
5. Alerģisku reakciju kontrole: alerģisku stāvokļu pārvaldīšana var palīdzēt izvairīties no pārmērīgas acu berzes, kas ir svarīgi, lai novērstu keratoglobusa progresēšanu.
6. UV aizsardzība: saulesbrilles nēsāšana, lai aizsargātu radzeni no UV starojuma, var novērst papildu bojājumus.
7. Izvairīšanās no aktīvās acu berzes: acu berze var veicināt radzenes turpmāku retināšanu un deformāciju, un no tā jāizvairās.
8. Pietiekams uzturs: Daži pētījumi liecina, ka dažu barības vielu trūkumi var veicināt radzenes slimības, tāpēc svarīgs var būt sabalansēts uzturs.
9. Informējot savu oftalmologu par visām izmaiņām: Pēc pirmās redzes maiņas pazīmes, diskomforta vai citām izmaiņām acīs jums nekavējoties jāsazinās ar ārstu.

Lai arī keratoglobus ir reti novēršams, šie pasākumi var palīdzēt samazināt slimības progresēšanas risku un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Prognoze

Keratoglobus prognoze var mainīties un ir atkarīga no vairākiem faktoriem, ieskaitot radzenes retināšanas un izliekšanas pakāpi, slimības progresēšanas ātrumu, komplikāciju klātbūtni un ārstēšanas savlaicīgumu un efektivitāti.

Vieglos gadījumos, kad slimība notiek bez straujas progresēšanas un nopietnām komplikācijām, prognoze parasti ir labvēlīga. Redzes korekcija ar brillēm vai kontaktlēcām var būt pietiekama, lai dzīvotu normālu dzīvi.

Tomēr, ja slimība progresē, var pasliktināties redze, kuru var pilnībā koriģēt ar standarta metodēm. Šādos gadījumos var būt nepieciešama sarežģītāka ārstēšana, ieskaitot operāciju, piemēram, intrastromālas radzenes gredzena implantāciju, kolagēna radzenes šķērssavienojumu vai radzenes transplantāciju.

Radzenes transplantācijai var būt augsts noraidīšanas un citu komplikāciju risks, tāpēc to parasti uzskata par pēdējo keratoglobusa formu.

Gadījumos, kad keratoglobus ir saistīts ar citām sistēmiskām slimībām vai sindromiem, piemēram, Marfana sindromu vai ehlers-Danlos sindromu, prognoze var būt sarežģītāka un tai nepieciešama integrēta ārstēšanas pieeja.

Ir svarīgi atzīmēt, ka mūsdienu diagnozes un ārstēšanas metodes ir ievērojami uzlabojušas prognozi lielākajai daļai pacientu ar keratoglobus. Regulāra uzraudzība ar speciālistu un ievērošanu ar ieteikumiem palīdz kontrolēt slimību un saglabāt redzes kvalitāti.

Izmantotā literatūra

"Keratoconus un Keratoglobus" ir daļa no grāmatas radzenes, trešais izdevums, rediģējis Krahmers JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus un Keratoglobus" radzenē (trešais izdevums) - Margareta S. Makdonalda, Maikls Belenkijs, Čārlzs Šefīlds

"Oftalmoloģija" - Autors: Myron Yanoff, Jay S. Duker, jaunākā izdevuma gads: 2018.

"Vaughan & Asbury vispārējā oftalmoloģija" - Autori: Pols Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, jaunākā izdevuma gads: 2017.

"Klīniskā oftalmoloģija: sistemātiska pieeja" - Autors: Džeks J. Kanski, pēdējās publikācijas gads: 2019.

"Oftalmoloģija: ekspertu konsultācija: tiešsaistē un drukāt" - Autors: Myron Yanoff, Jay S. Duker, jaunākā izdevuma gads: 2018.