Kas izraisa leikēmiju?

Leikēmijas cēloņi nav konstatēti. Tiek uzskatīts, ka protoonkogēnos - šūnu gēnu homologi retrovīrusu izraisa leikēmiju eksperimentālajiem dzīvniekiem un T-šūnu limfomas (galvenokārt pieaugušajiem) tiek pārraidīti prenatāli cilvēkiem, kas ved uz pirmo notikumu ļaundabīgā audzēja - veidošanās ar mutantu transformētu šūnu, kas ir vai nu iznīcinātu to augšanu ierobežo ķermeņa aizsardzības sistēmas. Otrs notikums: otrais mutācija transformēto šūnu klons, vai vājināšanas aizsardzības sistēmām (un var rasties perinatally un pēc dzimšanas). Tiek uzskatīts, ka, visticamāk, faktors, kas izraisa otro notikums ir vīrusu infekcija. Zināmi riska faktori, kas palielina iespējamību, ka leikēmijas: primāro un sekundāro imūndeficītu, aplastiskā anēmija un mielodisplāzija, iekļūst starojums, dažas ķīmiskas vielas (piemēram, benzols), ciostatiskas un staru audzējiem.

Leikēmijas patoģenēze. Saskaņā ar vispārpieņemto leikēmijas klonu teoriju, visas leikēmijas šūnas ir viena priekšteča šūnas pēcteči, kas vienā no agrīnās nogatavināšanas stadijās ir pārtraukusi tās diferenciāciju. Leikēmijas pietūkums ir pašpietiekams, nomāc normālu hematopoēzi, metastāzē un aug ārpus hematopoēzes. Daļa no šūnas leikēmijas klona aktīvi proliferējas, "augšanas frakcija", otrā - "dermatoloģiskā frakcija", kas sastāv no šūnām atpūtas fāzē. Tiek uzsvērts, ka parasti leikēmijas klona skaits klīniskās leikēmijas noteikšanas brīdī ir apmēram 10 šūnas. Minimālais šūnu skaita veidošanai nepieciešamais laiks ir 1 gads, maksimālais laiks ir 10 gadi, vidēji 3,5 gadi. Tādējādi no tā izriet, ka leikēmijas ierosināšanas mehānisms, visticamāk, darbojās perinatālā periodā bērnam, kam ir akūta leikēmija.

Raksturīgākā iezīme audzēja progresēšanas kaulu smadzenēs akūta leikēmija ir nomākšana normālas asinsradi, kas nosaka tipiskākās izmaiņas konstatētas perifērajās asinīs pacientiem ar akūtu leikēmiju: anēmiju + trombocitopēniju, neitropēniju +. Tas ir saistīts ar faktu, ka lielākā daļa leikēmijas domnas šūnās ir īpašības normālas šūnas - asinsrades prekursori, kas varētu kavēt nobriešanu normālas cilmes šūnas. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, sasniedzot pirmo klīnisku remisiju bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju (bez fiziskiem simptomiem akūtas leikēmijas, normālas perifērās asins saturu, myelogram domnu šūnām mazāk par 5%, un limfocīti ir ne vairāk kā 20%), tas ir vismaz 10 -109 leikēmijas šūnas, tas ir, remisijas ķīmijterapija noteikti ir jāturpina (vismaz 3 gadi). Papildus kaulu smadzeņu leukemic šūnās visbiežāk (līdz 75% pacientu) ir klāt smadzenēs un tās membrānas, un zēni ļoti bieži sēkliniekos. Tas prasa mērķtiecīgu terapiju par šīm organizācijām (vietējā staru terapija, endolyumbalnoe ieviešanas ķīmijterapija, un citi.).

Ir 3 morfoloģiski akūtas limfoblastiskās leikēmijas varianti:

• L1 (galvenokārt mazas limfoblasti ar homogēnu kodolmateriālu hromatīnu, skaidri krāsotas, bez nukleolēm, ar nelielu citoplazmas daudzumu);
• L2 (liela izmēra neviendabīgas limfoblasti ar neregulāru kodola membrānu, skaidrs viens vai vairāki nukleoli, vairāk citoplazmas);
• L3 (limfoblasti ir lieli, to izmērs nemainās, izteikta citoplazmas basophilia ar tās raksturīgo vekonēziju).

Membrānas un citi marķieru antigēni ir izolēti:

• T-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija (15-25% no visiem ALL bērniem);
• B-šūnu un pirms B šūnu (1-3% ALL bērniem);
• On-šūnu - neidentificējamos akūtu limfoblastisku leikēmijas (nav limfoblastu šajā virsmas ne citoplazmā, neatklāja imūnglobulīna, CD ⁴ un citiem T šūnu marķieru) - 70-80% no bērniem ar ALL.

Starp OnLL ir:

• M1-mieloblast, nav nobriešanas;
• M2-mieloblast, nepilnīgs nobriešana;
• M3-promjielocitārā;
• M4-mielomonoblastāns;
• M5 monoblast;
• Mb-eritromeloze;
• M7-megaakariblastny.

Hroniskas mieloleikozes leikēmijas gadījumā tiek identificēts pieaugušo veids, nepilngadīgo veids un blastu krīze. Iedzimta leikēmija parasti tiek aprakstīta kā īpaša akūtas leikēmijas forma.