Kā tiek ārstēts pusaudža ankilozējošais spondilīts?

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta nefarmakoloģiskās metodes

Uzsvars ārstēšanā nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta pacientu jāpievērš mācību vadības režīmu, pareizu paaudzes funkcionālās stereotipa rūpīgi izstrādāti sarežģīti ārstnieciskā vingrošana (LFK), kuras mērķis ir ierobežot statiskās slodzes, saglabājot pareizu stāju, saglabājot pietiekamu kustību locītavās un mugurkaulā. Ir svarīgi orientēt pacientu, lai veiktu ikdienas fiziskos vingrinājumus, lai novērstu progresējošu kifozi. Piesardzības jāārstē lietošanai pacientiem ar JIA, kuri ir aktīvi (vai subakūts) simptomus perifērās artrīta un / vai entezīta, intensīvā LFT, un, it īpaši, spa procedūras, bieži vien izraisot paasināšanās. Plaši magnetic-var izmantot, it īpaši ārstēšanas coxitis, elektroforēzes ar 5% litija hlorīds, hyaluronidase (ligase) un citu anti-fibrozes aģentiem.

Zāles mazuļu ankilozējošajam spondilītam

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta ārstēšanas mērķi:

• procesa iekaisuma un imunoloģiskās aktivitātes slāpēšana;
• sistēmisko izpausmju un locītavu sindroma atvieglošana;
• locītavu funkcionālās spējas saglabāšana;
• locītavu iznīcināšanas novēršana vai palēnināšana, pacientu invaliditāte;
• atlaides panākšana;
• uzlabot pacientu dzīves kvalitāti;
• ārstēšanas blakusparādību samazināšana.

Jauniešu ankilozējošā spondilīta terapijas taktika pamatā nedaudz atšķiras no ankilozējošā spondilīta lietošanas pieaugušajiem. Tas galvenokārt ir atkarīgs no slimības klīnisko izpausmju spektra vienā vai otrā tā posmā.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

NSPL ir neaizstājami, ārstējot nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu kā simptomātiskus līdzekļus, kas var samazināt un pat pilnībā apturēt locītavu sāpju un iekaisuma izpausmes.

NSPL saraksts, ko atļauts lietot pediatriskajā praksē, ir ļoti ierobežots, jo īpaši pirmsskolas vecuma bērniem, kuriem lielākā daļa NSPL kalpo kā "off labell" narkotikas.

Ņemot vērā NPL nelabvēlīgo blakusparādību plašo klāstu, priekšroka jādod jaunajai nesteroīdo savienojumu klasei - tā dēvētajiem selektīviem COX-2 inhibitoriem. Šīs klases zāļu vidū var lietot tikai nimesulīdu ar ierobežotiem vecuma ierobežojumiem vai bez vecuma ierobežojumiem, bērniem tiek izrakstīts 5 mg / kg deva dienā. Meloksikamu drīkst lietot tikai bērniem vecumā no 12 gadiem ar devu 0,15-0,25 mg / kg dienā.

Šīs zāles ir mazāk toksiskas uz gremošanas traktu un nierēm ar labu pretiekaisuma darbību.

Nimesulīds turklāt piemīt antihistamīna un antibradikininovym darbība ir apstrādes izvēle pacientiem ar blakusslimībām alerģiskām slimībām un bronhiālā astma, un tas tiek uzskatīts par visvairāk saprātīgu patoģenētiski narkotiku, jo tā ir atvasinātie sulfonanilides, Saistītie sulfasalazīnu. Pacientiem ar augstu slimības aktivitāti var pakāpeniski vairāk nekā 2-3 weeks uzkrāšanās potenciāls pretiekaisuma selektīvi COX-2 inhibitoriem, t.i. Izteikta pretiekaisuma iedarbība no zālēm, var nebūt tik ātri kā, lietojot augstas devas indometacīnu vai diklofenaks. Tomēr pēc terapeitisko iedarbību pretiekaisuma līdzeklis ir gandrīz identisks efektivitāte no diklofenaka. Jāuzsver, ka dažiem pacientiem ar ļoti aktīvu nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu, kā arī pieaugušajiem ar ankilozējošo spondilītu, pastāv selektīva efektivitāte indometacīnu ar nepietiekamu reakciju uz jebkuru citu NPL. Šī daži pacienti ir jāņem indometacīns, neskatoties uz ļoti augsts no visiem NPL, pieauga izraisīto blakusparādību tiem.

Indometamīns tiek lietots bērniem ar ātrumu 2,5 mg / kg ķermeņa svara dienā. Līdzīgā devā (2,5-3 mg / kg) diklofenaku lieto arī. Ar panākumi naproksēnu var lietot devā 10-15 mg / kg (uz neilgu laiku, lai apspiest aktivitāti - 20 mg / kg) un piroksikāmu (0,3-0,6 mg / kg bērniem, kas vecāki par 12 gadiem), neaizmirstot, tomēr, , par pēdējo augstu gastroenteroloģisko toksicitāti. Citas NPVPI ar JIA, kā likums, nav efektīvas.

Vispārējie ieteikumi par NSAID lietošanas ilgumu JIA gadījumā - orientācija uz slimības pazīmju saglabāšanu, pirmkārt, locītavu sindroms. Pēc darbības pazīmju apturēšanas NSAID terapija jāturpina 1,5-2 mēnešus.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta pamata pretiekaisuma ārstēšana

Norādījumi slimību modificējošu (pamata) zāļu iecelšanai - slimības pastāvīga uzturēšana ar perifērisko artrītu, entesītu, uveītu. Piemērots un patogēniski pamatots ir sulfasalazīna pamata zāļu lietošana, aprēķinot 30-50 mg / kg dienā (kopā ne vairāk kā 2 g dienā).

Lai novērstu nopietnas blakusparādības reakcijas iespējams mazai daļai pacientu ar individuālajām īpašībām metabolisma (lēna acetilēšanas tipa), kopējā dienas terapeitisko devu tiek sasniegta pakāpeniski 1,5-3 nedēļas, sākot no 0,25 g / dienā vispārējās veselības kontrole un perifērisko asiņu analīze. Pacientiem ar IgA nefropātiju ir jāizvairās no sulfasalazīna iecelšanas, jo tas var saasināt urīnizvades sindroma smaguma pakāpi.

Pēdējos gados, nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts kā atsauces zālēm sāka izmantot metotreksātu devā 10 mg / m ² nedēļā, un dažiem pacientiem pamatot izmantot kombināciju metotreksātu un sulfasalazīns. Metotreksāts tiek ievadīts perorāli vai intramuskulāri (zemādas injekcijām) fiksētā nedēļas dienā, ar parenterālas ievadīšanas veida, kas raksturīgs ar labāku panesamības un lielāku efektivitāti, labāk biopieejamību, salīdzinot ar perorālas ievadīšanas. Iecelšana metotreksātu norādīts gadījumos noturīgo klīnisko un laboratorijas darbībai un rezistenti pret ārstēšanu, jo īpaši apvienojumā ar eroziju artrītu mazo locītavu kājām, atkārtotas Uveīta, kā arī pacientiem IgA-nefropātiju. Lai uzlabotu metotreksāta panesamību, lieto arī folskābi. Uzņemšanas dienā ir ieteicams atcelt NPL (īpaši diklofenaku) vai samazināt devu.

Ievērojama daļa pacientu ar nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu pamata ārstēšana netiek izmantots vai tāpēc, ka sliktas panesamības sulfasalazīns un metotreksāta neiespējamību saņemšanas (piemēram, vienlaicīga infekcija uzliesmojumu, vīrusu slimības biežāk, erozijas gastroduodenitis), vai tāpēc, ka trūkst klīniskās indikācijas bāzes līdzekļiem. Mūsu pieredze ir saskaņā ar lielāko daļu citu pētnieku, liecina, ka pamatā esošie rīcības narkotikas ir neefektīvi izolētos bojājumiem mugurkaula (tā saukto centrālo formā nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta).

Ārstēšana glyukokortikoidami yuvenilynogo ankiloziruyushtego ankilozējošais spondilartrīts

Dažreiz ir nepieciešams ierīcēm un koritkosteroidov devā 0,2-0,5 mg / kg dienā, kā lielu devu NSAID ekvivalentā. Application koritkosteroidov pamatota pacientiem ar ilgu pastāvīgu augstu slimības aktivitāti, ar izteiktu maiņām noturīgiem humorālo imunitāti parametrus, kā arī, lai izstrādātu sistēmiskām izpausmēm, piemēram, IgA-nefropātija, kas saistīta vai uveīts, ar nosacījumu, ka, lietojot NPL adekvātās devās neefektīvu. Pacientiem ar dominē simptomu traumu aksiālā skeletu, jo īpaši, ja izteikta iekaisuma sāpes un stīvumu mugurkaula, samazināts elpošanas ekskursijā efektīvi trīs dienu piemērošanu pulsa terapiju ar metilprednizolonu 15 mg / kg (norādīts kā vienu kursu, un programmatūru, piemēram, reizi ceturksnī).

Ļoti svarīgi ir intraartikulāru injekciju ieviešana, kā arī kodolteroīdu ievadīšana visizteiktāko enthesītu un tenosinovīta vietās. Intraartikulārām injekcijām lieto ilgstošas darbības kortikosteroīdus: betametazona preparātus, triamcinolonu, retāk metiprednizolonu. Eiropas valstīs un Ziemeļamerikā pediatriskā praksē heksacetonīdu lieto gandrīz vienīgi triamkinolona intraartikulārai injekcijai, kas kontrolētos pētījumos vairākkārt ir pierādījusi savu pārākumu pār citām zālēm.

Ārstēšana ar antikitokīnu izraisošiem antikolozes spondilīta līdzekļiem

Nepārtraukti meklēt efektīvus līdzekļus, lai patogēnas reimatisku slimību ārstēšanai ir novedusi pie ieviešanu pēdējos gados klīniskās prakses preparāti anticytokine darbības galvenokārt bloķētājiem audzēja nekrozes faktora (TNF-a). Infliksimabs monoklonāla antiviela pret TNF-a, un etanercept (šķīstošais receptors TNF-a). Viņi veiksmīgi sāka izmantot visgrūtākajos gadījumos seronegatīvu spondyloarthritis pieaugušajiem, narkotikas ir ļoti efektīvi, ja ļoti aktīvs spondilīta bērniem laikā. Par aktīvu izmantošanu šīm zālēm spēja ir ierobežota vecuma diapazons, jo tie nav reģistrēti lietošanai bērniem, un to var lietot tikai īpašos klīniskos gadījumos pārvarēšanai narkotiku refractivity, ja nav kontrindikāciju (hroniskas infekcijas, tubinfitsirovannost risku audzējiem un al.). Daudzu gadu pieredze ar infliksimaba spondilīta pieaugušajiem parādīja iespēju stabilas samazināšanās slimības aktivitāti un uzlabo prognozi. Infliksimabs tiek ievadīts ar vidējo devu 5 mg / kg intravenozi ik pēc 2 nedēļām, 4 nedēļas (starp otrās un trešās infūzijas), un pēc tam ik pēc 8 nedēļām. Kontrindikācijas infliksimaba lietošanai ir antisanitāri infekcijas kanāli, jo īpaši tuberkulozes infekcija.

Izmantojot racionālus ārstēšanas kursus par pacientiem ar juvenīlo ankilozējošo spondilītu, laikus novērst tās neefektivitāti vai parādās jauni simptomi var sasniegt kontroli darbības patoloģiskā procesa vairumam pacientu un ievērojami uzlabo prognozi.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta ārstēšanas efektivitātes novērtējums

Klīniskajā praksē ārstēšanas efektivitātes kritēriji - biežuma samazināšanos un smagums recidīvu perifēro artrīta un entezīta, samazināšanu laboratorijas darbību, uzlabot funkcionālās kapacitātes sasniegt, lietojot narkotikas. NPL, kortikosteroīdu (perorālu un intraartikulāru) un bioloģisko aģentu lietošana rodas īsā laikā - parasti dažu pirmo dienu laikā. Gluži pretēji, pamatvielu slimību modificējošā ietekme ir kvalitatīva, ka tā paredzama ne agrāk kā 2-3 mēnešu laikā pēc uzņemšanas ar pakāpenisku efektivitātes paaugstināšanos kā zāļu kumulāciju ilgstošas lietošanas laikā.

Zinātniskos pētījumos un klīniskajos pētījumos ārstēšanas efektivitātes novērtēšanai tiek izmantotas īpašas metodes. Ar AS pieaugušajiem lieto kombinēto indekss BASDAI (Bath ankilozējošā spondilīta Activity Index), aprēķināts, pamatojoties uz nopratināšanas pacienta, izmantojot 100 mm vizuālo analogo skalu BASDAI piecas klīnisko parametru: sāpes mugurkaulā, locītavu sāpes, ilgumu un smagumu, sāpes mugurkaulā, nogurums, diskomforta pakāpe, kas rodas, palpojot jebkuras vietas. BASDAI indekss netiek izmantota novērtēšanai ārstēšanas efektivitāte bērniem trūkuma dēļ validāciju, kā arī īpašas versijas anketās. Pediatrijas praksē, izmantojot JIA, šim nolūkam var izmantot JRA / JIA pēdējos gados izstrādāto metodi. Saskaņā ar šo metodi tiek novērtēti seši rādītāji:

• "aktīvo" savienojumu skaits (apsveriet 75 locītavas);
• savienojumu skaits ar funkciju ierobežojumu (ņemti vērā 75 locītavas);
• ESR un / vai C reaktīvās olbaltumvielas;
• vispārējs slimības aktivitātes novērtējums pēc ārsta (VAS);
• vispārējās labklājības novērtējums pēc pacienta vai viņa vecāku uzskatiem (VAS);
• Funkcionālās kapacitātes novērtējums, izmantojot Childhood Health Assessment Quesionnare (CHAQ) aptauju.

Norādīto rādītāju dinamika ārstēšanas laikā ļauj novērtēt efektivitātes pakāpi: indeksu uzlabojums par 30% ļauj novērtēt efektu mēreni pozitīvu, 50% - labu; 70% - ļoti labi.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta komplikācijas un blakusparādības

Ārstniecības blakusparādību sugas ir atšķirīgas un atkarīgas no farmakoloģiskās grupas, kā arī no specifiskām lietojamām zālēm.

Attiecībā uz blakusparādību spektru, NSPL ietver šādus, sakārtotus prioritātes secībā:

• gastropathy kā dispepsija un / vai attīstības NPL izraisītu bojājumu gļotādu kuņģa un zarnu trakta, Raksturīgākais indometacīns, acetilsalicilskābi, piroksikāma diklofenaku;
• hepatotoksicitāte, kas iespējama, lietojot jebkuru NSPL, biežāk diklofenaku;
• nefrotoksicitāte, kas rodas, lietojot jebkādus NPL, tostarp selektīvos COX-2 inhibitorus;
• mielotoksicitāte, kas raksturīga fenilbutazonam, indometacīnam;
• nelabvēlīgas CNS reakcijas, kas novērotas, lietojot acetilsalicilskābi, indometacīnu un dažreiz ibuprofēnu;
• paaugstināta hondrodestruktcija, kas raksturīga indometacīnam.

Svarīgākie blakusparādības sulfasalazīns un metotreksātu - potenciāls aknām, kā arī raksturīga grupas antimetabolīti īpatnējām blakusparādības, kas atkarīgas no individuālajām īpatnībām konkrētam pacientam. Lietojot metotreksātu, rodas dispepsijas reakcijas, kuru biežums palielinās, palielinoties zāļu lietošanas ilgumam.

Bioloģisko aģentu, īpaši mūsdienu TNF-a blokatoru, lietošana ir saistīta ar augstu oportūnistisku infekciju attīstības risku, kā arī hipotētisku risku palielināt audzēju biežumu.

Lai novērstu komplikāciju rašanos un būtisku blakusparādību daļu, var stingri ievērot rekomendācijas par indikācijām un zāļu devām, kā arī blakusparādību uzraudzību.

Kļūdas un nepamatotas tikšanās

Visbiežākais ārstniecības kļūdas nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts bažas nepamatota iecelšana glikokortikosteroīdu attīstībā eksogēno hypercortisolism (visbiežāk šajās situācijās, kad diagnoze ir kļūdaini interpretēts kā nepilngadīgo reimatoīdā artrīta). Dažreiz nepareizi piemēro pamata narkotikas gadījumā overdiagnosis spondilīta pacientiem ar perifēro artrītu un traucējumi, mugurkaula nav reimatiskas raksturs. Izolēta bojājums axial skeleton ar autentiskiem mazuļu ankilozējošo spondilītu arī kalpo kā pietiekams pamats bāzes ārstēšanai, jo galvenais punkts piemērošanas pathogenetic darbības šo vielu ir perifēro artrītu un entezīta. Nopietnas sekas var izraisīt aktīvās fizioterapijas un balneoterapijas lietošanu pacientiem ar "aktīvo" perifēro locītavu sindromu un entesītu. Līdztekus esošu slimību nepietiekama novērtēšana pirms imunitāti nomācošas ārstēšanas ar metotreksātu un bioloģiskajiem aģentiem ir saistīta ar potenciāli bīstamām komplikācijām.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta ārstēšanas ķirurģiskās metodes

Saskaņā ar parasto gudrību spondiloartrīta mazuļu parādīšanās izraisa nelabvēlīgu prognozi locītavu destruktīvai bojājumiem, īpaši gūžas locītavām. Šajā sakarā 20-25% pacientu ar nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu pieaugušā vecumā ir nepieciešams lielu locītavu endoprostētika.

Bērniem ar fiksētiem kontraktūras no gūžas locītavas, var piemērot ar veiksmes maz traumatiskiem ķirurģisku ārstēšanu - mioadduktofastsiotomiya, izmantošanu, uzmanības novēršanas sistēmu, kas var uzlabot funkciju un noteikt termiņu sasniegumiem artroplastika.

Prognoze

Dzīves un ilgtermiņa funkcionālo spēju saglabāšanas prognoze kopumā ir labvēlīga. Kad liela vecs nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts, kā likums, jau pieaugušā vecumā iemeslu invaliditātes var būt iznīcināšana gūžas locītavas, pieprasot endoprotezēšana vai ankilozirovaniya kakla starpskriemeļu locītavām. Acu bojājumi reti ir nelabvēlīgi; Aortīts pasliktina progresu un var būt nāves cēlonis, kas ir ārkārtīgi reti. Par mirstība nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta ietekmē amiloidozes šajā sakarā īpaša uzmanība ir savlaicīga un atbilstoša ārstēšana aktīvu iekaisuma procesu.

Iespējamie jauniešu ankilozējošā spondilīta attīstības veidi un tā prognoze jāuzskata par pediatrisko reimatoloģiju pusaudžu profesionālajai orientācijai un sociālajai rehabilitācijai. Ar gados vecākiem pacientiem un viņu vecākiem ir ieteicams apspriest slimības ģenētisko bāzi kā nākamo pēcnācēju riska faktoru. Saskaņā ar literatūras datiem, risks, ka HLA-B27 heterozigotais tēvs dotu slimībai dēlu, ir ne vairāk kā 5%, un meita - vēl mazāk. Sistemātiska ilgtermiņa medicīniskā uzraudzība ar laboratorisko indikatoru kontroli un savlaicīgu ārstēšanas korekciju ļauj ievērojami samazināt mazuļu ankilozējošā spondilīta komplikāciju risku un uzlabot prognozi.

[1], [2], [3]