Kā ciroze tiek ārstēta bērniem?

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Aknu cirozes atklāšana kalpo kā norāde uz konsultāciju ar ķirurgu un neirologu.

Norādījumi par hospitalizāciju

Indikācija hospitalizācijai ir dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstība, nepieciešamība pēc parenterālas zāļu ievadīšanas un aknu transplantācijas.

Aknu cirozes ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir aknu cirozes komplikāciju novēršana un korekcija.

Ārstnieciska ārstēšana bez aknu cirozes

Uztura ir augstas kalorijas, kas satur sazarotas aminoskābes.

Medicīniska ārstēšana aknu cirozes gadījumā

Medikaments nodrošina aknu cirozes komplikāciju korekciju.

Portāla hipertensija. Ascītu ārstēšanas atslēga ir nātrija ierobežošana uzturu, ko bērniem bieži vien ir grūti sasniegt. Otra sastāvdaļa ir pietiekama kālija daudzuma nodrošināšana. Izrakstot diurētiskos līdzekļus, izvēlēto zāļu uzskata par spironolaktonu, lietojot devā 2-3 mg / (kilogramu). Efektivitātes gadījumā furosemīdu lieto devā 1-Zmg / (kilograms). Diurētisko līdzekļu ievadei ir nepieciešama ikdienas diurēzes, ķermeņa svara, vēdera apkārtmēra un asinsritē esošo elektrolītu satura kontrole. Briesmas diurētisks ārstēšana ietver risku sabrukšanas kad pārāk pēkšņas zudums šķidruma, hiponatriēmija atšķaidījuma saistībā ar nepietiekamas sekrēcijas antidiurētiskā hormona, provokācija portosystemic encefalopātijas pienācīgi ūdens elektrolītu un asinsrites traucējumiem.

Ascītu attīstība ir saistīta ar hipoalbuminēzi. Samazinot onkotikas spiedienu un izraisot diurētiskās terapijas neefektivitāti. Lai labotu hipoalbuminēzi, tiek lietoti albumīna šķīdumi ar ātrumu 1 g / (kg x dienā). Ascīts tiek uzskatīts par uguns izturīgu, ja nav iespējams kontrolēt šķidruma uzkrāšanos, ņemot vērā maksimālo diurētiķu devu lietošanu kopā ar albumīna infūziju. Šajā gadījumā tiek veikta paracentēze un tiek noņemts šķidrums.

Ar portāla hipertensiju palielinās spiediena gradients starp portālu un zemāko vena cava, izraisot porosistēmas apgrūtinājumu veidošanos. Portoloģiskās hipertensijas dēļ varikozo vēnu farmakoloģiskās ārstēšanas pamats ir portāla asins plūsmas un / vai aknu rezistences samazināšanās, kas veicina portāla spiediena samazināšanos. Izmanto vazokonstriktorus (vasopresīnu, neselektīvos beta blokatorus), kas samazina iekšējo asiņu plūsmu, portāla asins plūsmu un portāla spiedienu. Izvēles zāles ir propranolols (obzidāns) ar devu 1-2 mg / (kghsut), kas kontrolē asinsspiedienu un pulss. Ja nav blakusparādību, šo medikamentu var lietot gadu vai ilgāk. Vazodilatoru (nitroglicerīna utt.) Lietošana ir pamatota, taču pediatrijas praksē šīs zāles lieto ierobežotā veidā.

Ir iespējams lietot histamīna H2 receptoru (ranitidīns, famotidīns utt.) Blokatorus, kas samazina kuņģa satura skābumu, taču šīs zāles neietekmē varikozas vēnas.

Nesenie skleroterapijas efektivitātes pētījumi asiņošanas profilaksē parādīja, ka metodei nav ievērojamas priekšrocības salīdzinājumā ar farmakoterapiju un tam ir lielāka letalitāte. Skleroterapijas izmantošana ir attaisnota gadījumā, ja kontrindikācijas ir saistītas ar citām ārstēšanas metodēm.

Akūtas asiņošanas atvieglošana ir saistīta ar barošanas atcelšanu, nasogastriskās caurules ierīkošanu, šķidruma tilpuma samazināšanos līdz 2/3 no fizioloģiskās prasības un hemostatisku zāļu ieviešanu. Ja konservatīva ārstēšana nav efektīva, tiek veikta skleroterapija.

Spontāns bakteriālais peritonīts. Izvēles narkotiku ārstēšanai spontānas baktēriju peritonīts tiek uzskatīts antibiotika cefalosporīniem grupas III paaudzes - cefotaksīnu, ir minimāla aknu toksicitāti. Par spēkā neesošu antibiotikas, ja nav klīnisko efektu 3 dienu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas, ievērojams skaits neitrofilu šajā ascīta šķidruma, klātbūtne rezistentās mikrofloras rezultātiem sējai. Nākotnē zāļu izvēle tiek veikta, ņemot vērā sēšanas mikrofloras jutīgumu. Pašlaik liela uzmanība tiek pievērsta spontāna bakteriāla peritonīta profilaksei pacientiem ar aknu cirozi.

Aknu encefalopātija. Šīs slimības, īpaši smagas formas, ārstēšanai ir ievērojamas grūtības. Pieaugušo praksē mirstība ir 25-80% atkarībā no smaguma pakāpes. Svarīga ārstēšanas sastāvdaļa ir diēta, kas nodrošina olbaltumvielu ierobežošanu un pietiekamu enerģētisko vērtību (140-150 kcal / kg dienā). Pašlaik lietotās zāles ir vērstas uz hiperamonēmijas pakāpes samazināšanu. Visizcilākā un plaši pielietotā zāle ir laktuloze (dyufalac).

Hepatorenāla sindroms. Hepatorenālā sindroma ārstēšana ietver ēdienreizes galda sāls ierobežošanu. Ar izteiktu hiponatriēmiju ir norādīts šķidruma daudzuma samazināšanās. Starp pētījumā iesaistītajām narkotikām, bet ne tik tālu apstiprināta standarta terapiju, jāatzīmē ornipressin (vazopresīna analogais), nodrošinot vazokonstriktora efektu likvidējot hiperdinamiskiem cirkulācijas veidu, kas palielina glomerulārās filtrācijas ātrumu un nātrija izdalīšanos. Vēl viens medikaments - Aprotinīns (inhibitors kalikreīna-kinìn sistēmā), izraisa vazokonstrikciju orgāni ar palielinātu asins plūsmu nierēs.

Sekojošās ārstēšanas metodes tiek atzītas par neefektīvām: hemodialīze, peritoneālā dialīze, plazmas aizstājēju ievadīšana, paracentēze un sistēmiskās iedarbības vazaktivēto zāļu lietošana.

Hepatopungāls sindroms. Pirmās šī sindroma pazīmes tiek uzskatītas par aknu transplantācijas indikāciju iespējami drīz.

Ķirurģiska ārstēšana aknu cirozes gadījumā

Radikālas ārstēšanas metodes ir aknu transplantācija. Operācijas optimālais laiks tiek noteikts, ņemot vērā risku radīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, lai novērtētu Child-Pugh klasifikāciju, ko plaši izmanto vecākiem bērniem un pieaugušajiem.

Augsts risks dzīvībai bīstamas komplikācijas aknu cirozi, tādēļ indikācijas aknu transplantācijas pacientu, rakstu uzskaitīti Child-Pugh B grupas un C grupas A ir minimāls risks komplikācijas: pirms pārcelšanās uz soli B vai C pacients var saņemt konservatīvs ārstēšanu

Bērnu praksē objektīvs aknu cirozes komplikāciju novērtējums ir ārkārtīgi svarīgs; Slimības smagums var būtiski ietekmēt dzīvildzi pēc operācijas un pēcoperācijas komplikāciju iespējamību. Šajā sakarā īpaši svarīgi ir noteikt aknu transplantācijas optimālo laiku. Viens no Child-Pugh skalas rādītājiem aknu funkciju novērtēšanā ir encefalopātijas smaguma pakāpe, kuras definīciju maziem bērniem ir grūti. Ņemot vērā šo faktoru, ir ierosinātas citas skalas, kas ietver plašāku laboratorijas rādītāju klāstu un ļauj novērtēt pacienta stāvokļa smagumu pirmajā dzīves gadā, lai noteiktu optimālu aknu transplantācijas laiku:

• ascītu klātbūtne +15 punkti;
• holesterīna saturs <100 mg / dl vai <2.5 mmol / l, +15 punkti;
• netiešā bilirubīna saturs ir 3-6 mg / dl vai 51-103 μmol / l, + 11 punkti;
• kopējais bilirubīna saturs> 6 mg / dL vai> 103 μmol / l, +13 punkti;
• protrombīna indekss <50%, +10 punkti.

Izmantojot šo mērogu, punktu skaitu nosaka letes risks 6 mēnešu laikā. Ar skalu, kas pārsniedz 40, pastāv paaugstināts nāves risks (vairāk nekā 75%), pateicoties aknu cirozes komplikāciju attīstībai. Kopumā 29-39 risks ir 75%, ja rezultāts ir mazāks par 28, komplikāciju iespējamība ir minimāla un 6 mēnešu letalitāte ir mazāka par 25%.

Prognoze

Prognoze ir nelabvēlīga bez aknu transplantācijas. Bērnu izdzīvošana pēc šīs operācijas ir vairāk nekā 90%.

Profilakse

Vakcinācija pret vīrusu hepatītu A un B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]