Kā ārstē trombocitopēnisko purpuru?

Tā patoģenēzē idiopātiska trombocitopēniskā purpura iznīcināšanu ir ielādēta autoan Titel-trombocītu šūnas retikulogistiotsitarnoy sistēmas, galvenie principi ārstēšana trombocitopēnisko purpuru, ir:

• autoantivielu samazināšanās;
• autoantivielu saistīšanās ar trombocītu skaitu pārtraukšana;
• ar trombocītu sensibilizētu antivielu iznīcināšanu retikulogisiociālas sistēmas šūnās.

Ja nav asiņošanas no gļotādām, slikti izteikta ekhimoze pēc sasitumiem, trombocītu skaits ir lielāks par 35 000 / mm ^3, ārstēšana parasti nav nepieciešama. Pacientiem vajadzētu izvairīties no kontaktu sporta veidiem. Menstruācijas meitenes ir noderīgas ilgstošas darbības progesterona preparātiem (Depo-Provera un citi), lai kavētu menstruāciju vairākus mēnešus, lai novērstu intensīvu dzemdes asiņošanu.

Glikokortikoīdi

Darbības mehānisms

• Trombocītu fagocitozes inhibēšana ar antivielām, kas to virsmā ir fiksētas liesā.
• Antivielu ražošanas pārkāpums.
• Automātisko antivielu saistīšanās ar antigēnu pārkāpums.

Indikācijas

Asiņošana no gļotādas; izteikta purpura un bagātīgi sasitumi uz zilumiem, it īpaši uz galvas un kakla; pakāpeniski violets; trombocitopēnija ilgāk par 3 nedēļām; recidivējoša trombocitopēnija; trombocītu skaits ir mazāks nekā 20000 / mm ³ in neārstēti pacienti ar minimālu purpuru.

Ievadīšanas veidi

• Standarta perorālo kortikosteroīdu devas ir prednizolons 1-2 mg / kg dienā vai 60 mg / m ² dienā 21 dienu ar pakāpenisku atcelšanu. Devu samazina neatkarīgi no trombocītu skaita, progresijas novērtējums tiek noteikts kursa beigās. Ja netiek sasniegta normāla glikokortikoīdu iedarbība, turpina samazināties vai samazināties trombocītu skaits. Ja netiek veikta pilnīga hematoloģiska atbildreakcija standarta kortikosteroīdu kursa laikā, prednizolona lietošanas pārtraukšanu iegūst ar "pārtrauktu kursu" (dienu pēc 5 mg pārtraukuma). Kortikosteroīdu kursu var atkārtot pēc 4 nedēļām. Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru ir nevēlama, jo tā var izraisīt trombocitopoēzes depresiju.
• Lielas iekšķīgi lietojamu kortikosteroīdu devas 7 - 7 dienas vai 4-7 mg / kg dienā dienā metilprednizolonam 4-8 mg / kg dienā ar ātru zāļu atsaukšanu. Pēc nedēļas kursus atkārto (2-3 kursus).
• High-devu parenterāli kortikosteroīdi 10-30 mg / kg dienā no metilprednizolona, vai solyumedrol 500 mg / m ² dienā intravenozi 3-7 dienu laikā smagos gadījumos, lai ātrāk reljefs ar hemorāģisko sindromu. Ja nepieciešams, pacienta tālāka ārstēšana tiek pārsūtīta uz standarta devu saņemšanu iekšpusē.
• Par steroidorezistentnyh pacientiem ar idiopātiska trombocitopēniskā purpura iespējams "impulsa terapijas" deksametazons - 6 cikliem 0,5 mg / kg dienā (maksimāli 40 mg / dienā), 4 dienas ik pēc 28 dienām, norīšanu.

Kotricosteroīdu uzņemšanas efektivitāte, pēc dažādu autoru domām, ir 50-80%. Blakusparādības, kas saistītas ar to izmantošanu: simptoms Cushing, peptiskas čūlas slimības, hiperglikēmijas, hipertensiju, paaugstinātu inficēšanās risku, miopātijas, hipokaliēmiju, steroīdu psihozi, traucēta olnīcu funkciju meitenēm, aizkavēta augšanu.

Intravenozais imūnglobulīns

Darbības mehānisms:

• makrofāgu Fc receptoru atgriezeniska blokāde;
• autoimūno ierosinātās sintēzijas nomākšana ar B limfocītu palīdzību;
• trombocītu un / vai megakariocitu aizsardzība pret antivielām;
• T-limfocītu palīdzības un supresora aktivitātes modulācija;
• no komplekta atkarīga audu bojājuma nomākšana;
• atgūšanās no pastāvīgām vīrusu infekcijām, ieviešot specifiskas antivielas.

Indikācijas akūtai idiopātiskajai trombocitopēniskajai purpura:

• ja iespējams, pirmās līnijas ietekme;
• jaundzimušo simptomātiska imūnā trombocitopēnija;
• Bērni līdz 2 gadu vecumam, izturīgi pret kortikosteroīdu iedarbību.

Current narkotikas intravenozais imūnglobulīns (IVIG) jāatbilst organizācijas prasībām, ko nosaka 1982:. Vismaz 1000 vienības asiņu, vismaz 90% imūnglobulīns G, native imūnglobulīns G (Fc-fragments ar augstu aktivitāti), parastais sadalījums Imūnglobulīna apakšklašu, fizioloģisko pusperiods . Turklāt, IVIG vajadzētu būt zems antikomplementāru aktivitāti un dubultu vīrusu inaktivē (tīrs imūnglobulīnu G).

Intravenoza imūnglobulīna preparāti, ko atļauts lietot

Gatavs ēst	Koncentrātu formā
Normāla cilvēka imūnglobulīns (Intraglobin) ( "Biotest", Vācija), cilvēka normālais imūnglobulīns intravenozai lietošanai (ImBio-DIN) ( "ImBio", Krievija), (Octagam) ( "OCTAPHARMA", Šveice), IG NI VIENNA B. ("Kedrion", Itālija)	Imūnglobulīns ( «Biochemie», Austrija) Sandoglobulin ( "Sandoz», Šveice), cilvēka imūnglobulīns normāli (Endobulin C / D) (Austrija) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Itālija), (Venoglobulin) (Paster Mérieux », Francija), normāla cilvēka imūnglobulīns (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Krievija)

Intravenozo imūnglobulīnu preparātu salīdzinošie raksturlielumi

	IG Vīne	Cilvēka imūnglobulīns ir normāls (oktagāms)	Cilvēka imūnglobulīns ir normāls (intraglobīns)	Sando-globulīns
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrētās molekulas,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0,06-0,08	0.01-0.02
Stabilizators	Maltoze	Maltoze	Glikoze	Saharīze
Titāna CMV antivielas, U / ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Vairāk nekā 10,0

Intravenozo imūnglobulīnu veidi

• Akūtā idiopātiskā trombocitopēniskā purpura - kopējā deva 1-2 g / kg uz vienu protams pēc shēmas: 400 mg / kg dienā 5 dienas vai 1 g / kg dienā 1-2 dienas. Bērni, kas jaunāki par 2 gadiem, visticamāk pakļaujas 5 dienu protokolam par I un II paaudzes medikamentu lietošanu.
• Hroniskas idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras - sākotnējo devu 1 g / kg dienā, kas ir 1-2 dienas, pēc tam vienā infūziju devā 0.4-1 g / kg, atkarībā no atbildes reakcijas, lai uzturētu drošu līmeni, trombocītu (vairāk nekā 30000 / mm ³ ). IVIG lietošana ir noderīga kombinācijā ar kortikosteroīdu mainīgajiem kursiem.

Reakcija uz ietekmi pacientiem ar akūtu idiopātisku trombocitopēnisko purpuru rodas 80-96,5% gadījumu. Salīdzinot ar kortikosteroīdu lietošanu, trombocītu skaits palielinās straujāk, salīdzinot ar līdzīgām asiņošanas epizodēm. Aptuveni 65% bērnu ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas ir rezistenti pret kortikosteroīdiem, pēc IVIG kursa panāk ilgstošu remisiju.

IVIG preparātu blakusparādības:

• anafilaktiskas reakcijas (pacientiem ar samazinātu IgA līmeni);
• galvassāpes (20% gadījumu);
• drudzis ar drebuļiem (1-3% gadījumu);
• Hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Kumba bojājumu.

Zinātniskajā literatūrā ir aprakstīti gadījumu aseptiska meningīta pēc IVIg ievadīšanas un domāto saņēmējiem infekcijas (Gammagard \ "Baxter"), C hepatīta vīrusu, bet kopš 1994. Gada, pēc tam uzlabot ražošanas tehnoloģiju produktiem, šādas situācijas vairs netiek ievēroti.

Profilaktiskā paracetamols (10-15 mg / kg ik pēc 4 stundām) un difenhidramīna (Demerol) (1 mg / kg ik pēc 6-8 stundām) samazina biežumu un smagumu drudzis un drebuļi, un intravenozas deksametazona tādā devā 0,15-0, 3 mg / kg ļauj apturēt galvassāpes IVIG infūzijām.

Glikokortikoīdu un intravenozo imūnglobulīnu kombinēta lietošana

Indikācijas:

• asiņošana no gļotādām;
• plaša petehija, purpura un ekhimoze;
• iekšējas asiņošanas simptomi un / vai pazīmes, jo īpaši intrakraniālas.

Kombinētā lietošana izraisa straujāku trombocītu skaita palielināšanos, nekā katra atsevišķa viela. To lieto dzīvībai bīstamā asiņošanā un operācijas sagatavošanā. Steidzamos gadījumos metilprednizolons 30 mg / kg dienā 3 dienas vai 500 mg / m ² salumedrol var tikt izmantots kā glikokortikoīds .

Anti-RhD-imūnglobulīni

Darbības mehānisms:

• makrofāgu Fc receptoru blokāde ar eritrocītu ielādes antivielām;
• nomāc anti-trombocītu antivielu veidošanos;
• imunomodulējošā iedarbība.

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras lietošanas nosacījumi ir RhD pozitīvi neplensektomizēti pacienti.

Preparāti anti-RHD imūnglobulīna: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanāda), «Nabi» (Boca Normētais, Florida, ASV), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Itālija), «Resogam» (Genteon Pharma, Vācija) .

Lietošanas veids:

• optimālā kursa deva 50 mikrogrami / kg vienā kursā vienreizējas intravenozas infūzijas vai frakcionētas intramuskulāras injekcijas veidā 2-5 dienu laikā;
• kad hemoglobīna koncentrācija asinīs pacientam ir mazāka nekā 100 g / L, deva ir 25-40 mg / kg per gaitā hemoglobīna pie 100 g / l - 40-80-100 mg / gads;
• atkārtotus anti-D-imūnglobulīna kursus ik pēc 3-8 nedēļām, lai uzturētu trombocītu skaitu vairāk nekā 30 000 / mm ³.

Trombocītu skaits un hemoglobīna līmenis tiek uzraudzīts 3-4 dienas pēc iedarbības sākuma. Trūkums hematoloģiskais atbildi uz pirmo gaitā anti-D-imūnglobulīnu nav kontrindikācija uz otro, protams, jo 25% no pacientiem, kuriem nav atbildes reakcija uz terapiju, sasniegt hematoloģiska reakcija Pēc atkārtotas devas ieņemšanas. Pacientiem, kuri izturīgi pret kortikosteroīdiem, 64% pacientu pēc proteīna D-imūnglobulīna kursa iegūst remisiju. Ievērojams trombocītu skaita pieaugums pēc 48 stundām pēc zāļu ievadīšanas, tāpēc to nav ieteicams lietot dzīvībai bīstamās situācijās.

Blakusparādības:

• gripai līdzīgs sindroms (temperatūra, drebuļi, galvassāpes);
• hemolīzes pazemināšanās hemoglobīna un hematokrīta dēļ, ko apstiprina pozitīvs Kumba iedalījums.

Nav ziņots par vīrusu infekcijas gadījumiem, lietojot anti-D-imūnglobulīnu preparātus. Akūtas alerģiskas reakcijas ir maz ticamas. Ir aprakstītas IgE izraisītas un imūnās kompleksās izraisītas alerģiskas reakcijas. Pacientiem ar IgA deficītu alerģiskas reakcijas nav aprakstītas. Hemolīze parasti ir ekstravaskulāra. Dažos gadījumos, kad tika aprakstīta intravaskulāra hemolīze, hroniskas nieru mazspēja attīstījās. Hemoglobīna vidējais samazinājums ir 5-20 g / l, un tas ir pārejošs (1-2 nedēļas).

Par anti-RHD-imūnglobulīna lietošana ir droša, ērta, lēts un efektīvs 79-90% pacientu ar hronisku idiopātisku trombocitopēniskās purpurjq, ar bērniem vairāk, nekā pieaugušajiem.

Glokortikoīdu, intravenozo imūnglobulīnu un anti-D-imūnglobulīna darbības mehānisms

Efekts	Kortikosteroīdi	Intravenozais imūnglobulīns	Anti-D-imūnglobulīns
Paaugstināta kapilāru pretestība	+	-	-
Retikuloendotēlija blokāde	+/-	+	+
Antivielu saistīšana ar trombocītiem	+	+/-	-
Fc R saistīšanās pārkāpums	+	+	+/-
T-limfocītu inhibīcija	+	+	-
Imūnglobulīnu sintēze	Palielinās	Palielinās	Norma / palielinājums
Citokīnu ražošana	Palielinās	Palielinās	Norma

Alfa interferons

Interferonu-alfa-2b var lietot pacientiem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, kas ir rezistenti pret kortikosteroīdiem. Hematoloģiskā atbildes reakcija tiek sasniegta 72% pacientu, tai skaitā 33%, kuri nereaģēja uz kortikosteroīdiem.

Darbības mehānisms in idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras: apspiešanas ražošanai autoantivielu sakarā ar kavējošu iedarbību interferona-alfa-2b in ražošanā antivielu, ko B-limfocītu.

Lietošanas veids: 0,5-2x10 ⁶ vienības atkarībā no vecuma, subkutāni vai intramuskulāri 3 reizes nedēļā (parasti no pirmdienas līdz trešdienai-piektdienai) 1-1,5 mēnešus. Hematoloģiskā reakcija tiek novērota 7.-39. Dienā no ārstēšanas sākuma. Ja nav hematoloģiskās atbildreakcijas, ārstēšana tiek pārtraukta, ja tā ir pieejama - turpina līdz 3 mēnešiem. Pēc kursa beigām zāles tiek vai nu atceltas, vai izrakstītas ar uzturošo devu, bet ievadīšanas biežums samazinās 1-2 reizes nedēļā (izvēlas atsevišķi). Ja slimība atkārtojas (parasti 2-8 nedēļas pēc pieteikuma beigām), parādās otrais kurss, kam ir tāda pati iedarbība. Interferona-alfa-2b balstterapijas ilgums hematoloģiskās atbildreakcijas klātbūtnē nav noteikts.

Blakusparādības: gripai līdzīgi simptomi (drudzis, drebuļi, galvassāpes, mialģija), sāpes un apsārtums injekcijas vietā, aknu toksicitātes, depresija Mielopoēzes (devās, kas pārsniedz 2x10 ⁶ SV), depresiju pusaudžiem.

Lai samazinātu blakusparādību smagumu (gripai līdzīgs sindroms), pirms pirmās zāļu ievadīšanas ieteicams profilaktiski ievadīt paracetamolu.

Duncan

Danazols ir sintētisks androgēns ar vāju virilizējošu aktivitāti un imūnmodulējošu iedarbību (T-supresoru funkcijas atjaunošana).

Danazola darbības mehānisms idiopātiskā trombocitopēniskā purpura gadījumā:

• modulē Fc-gamma receptoru izpausmi mononukleāros fagocītos un novērš antivielu iekrauto trombocītu iznīcināšanu;
• novērš autoantivielu veidošanos;
• ir sinerģisms ar kortikosteroīdiem, veicina steroīdu atbrīvošanu no saistīšanās ar globulīniem un palielina viņu piekļuvi audiem.

Lietošanas veids:

10-20 mg / kg perorāli dienā (300-400 mg / m ² ) 2-3 devās 3 mēnešus vai ilgāk, lai stabilizētu iedarbību.

Nevēlamās blakusparādības:

Pūtītes, hirsutisms, ķermeņa masas palielināšanās, aknu toksicitāte.

Hematoloģiskā atbildreakcija rodas apmēram pusei bērnu ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, ieskaitot pacientus, kuri izturīgi pret kortikosteroīdiem. Pēc splenektomijas ārstēšanas efektivitāte palielinās. Vairumā gadījumu atbilde ir nepilnīga.

Vinkristin

Lietojiet vinkristīnu devā 0,02 mg / kg (ne vairāk kā 2 mg) intravenozi, reizi nedēļā, tikai 4 injekcijas.

Vinblastīns

Vinblastīns tiek lietots devā 0,1 mg / kg (ne vairāk kā 10 mg) intravenozi, katru nedēļu, kopā 4 injekcijām.

Vinkristīna un vinblastīna efektivitātes gadījumā strauji palielinās trombocītu skaits, bieži vien līdz normālam līmenim. Lielākajai daļai bērnu 2-3 nedēļu intervāla laikā nepieciešams atkārtotas zāļu injekcijas, lai saglabātu drošu trombocītu daudzumu. Ja 4 nedēļu laikā nav saņemta atbilde uz ārstēšanu, turpmāka zāļu lietošana nav indicēta.

Pilnīga hematoloģiskā remisija 0,5-4 gadiem ir aprakstīta aptuveni 10% pacientu, pārejoša atbildes reakcija uz pusi.

Blakusparādības: perifēra neiropātija, leikopēnija, alopēcija, aizcietējums, nekroze, norijot zemādas audos.

Ciklofosfamīds

Ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu) lieto kā imūnsupresantu. Hematoloģiskā atbildreakcija pacientiem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru terapijas laikā sasniedz 60-80% un saglabājas ilgāk nekā citās narkotikas. Pilnīga hematoloģiskā atbildreakcija pēc ārstēšanas beigām notiek 20-40% gadījumu. Splenektomizētiem pacientiem ar īsu slimības ilgumu tiek parādīti labāki rezultāti.

Darbības mehānisms ir imūnreakcijā iesaistīto limfocītu klonu proliferācijas novēršana.

Lietošanas veids: iekšķīgi paņemts 1-2 μl / kg dienā. Hematoloģiskā atbildes reakcija tiek sasniegta 2-10 nedēļu laikā no kursa sākuma.

Blakusparādības: mielopoēzes nomākums, alopēcija, aknu toksicitāte, hemorāģiskais cistīts, leikēmija (tālā komplikācija).

Azatioprīns

Pacientiem ar autoimūnām slimībām azatioprīnu lieto kā imūnsistēmu nomācošu līdzekli. Trombocītu skaits palielinās 50% pacientu ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru un pilnu hematoloģisko atbildes reakciju 10-20%.

Lietošanas veids: 1-5 mg / kg dienā (200-400 mg). Līdz maksimālās atbildes sasniegšanai ārstēšanas ilgums var būt 3-6 mēneši. Tā kā pēc zāļu lietošanas beigām slimība atkārtojas, ir nepieciešama atturīga ārstēšana.

Blakusparādības: anoreksija, slikta dūša, vemšana, mērena neitropēnija, limfomas (tālu komplikācija).

Šīs zāles priekšrocība bērniem ir zemāks audzēju sastopamības biežums salīdzinājumā ar ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu).

Ciklosporīns

Ciklosporīns (ciklosporīns A) ir nesteroīds imūnsupresants, kas izraisa šūnu imunitātes nomākšanu. Zāles iedarbojas uz aktivētiem T-limfocītu efektoriem, inhibējot citokīnu ražošanu (interleikīns-2, interferona-gamma, audzēja nekrozes faktors).

Lietošanas veids: iekšķīgi lietots devā 5 mg / kg dienā vairākus mēnešus. Hematoloģiskā atbildes reakcija tiek novērota pēc 2-4 nedēļām no uzņemšanas sākuma, kā klīnisko un hematoloģisko indikatoru stabilizācija, proti, antivielu antivielu līmeņa samazināšanās. Slimības recidīvi novēro tūlīt pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Blakusparādības: hipomagnēmija, hipertensija, aknu un nieru toksicitāte, sekundārie audzēji (distances komplikācijas). Blakusparādību smagums un pārliecinošs efekts, ko izraisa ciklosporīna lietošana, padara to nederīgu, lietojot idiopātisku trombocitopēnisko purpuru.

Trombocītu transfūzija

Pārliešana trombocītu ir redzams, ja neiroloģiskiem simptomiem, kas norāda iespēju intrakraniāla asiņošana, laikā, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar dziļu trombocitopēniju, kas ir izturīgs pret konservatīvā ārstēšanā. Lai gan trombocītu skaits asinīs ir mazs, trombocītu transfūzijai var būt pagaidu hemostatiskais efekts. Tomēr bailes palielināt idiopātiskās trombocitopēniskās purpura ilgumu sensibilizācijas riska dēļ ir tikai teorētiskas. Trombocītu transfūziju lieto pacientiem ar idiopātisku paaugstināta riska trombocitopēnisko purpuru ar pozitīvu klīnisku iedarbību. Tromboconcentrāta transfūziju veic frakcionēti, lietojot 1-2 devas stundā vai 6-8 devas ik pēc 4-6 stundām, līdz tiek sasniegta klīniski hematoloģiskā atbildreakcija. Transfūzijas efekts tiek uzlabots, provizoriski ieviešot IVIG.

Splenektomija

Nepastāvot ietekmes konservatīvu ārstēšanu idiopātiskā trombocitopēniskā purpura, klātbūtne smaga trombocitopēnija, asiņojoša sindromu un draudiem dzīvībai bīstamu asiņošanu, pacientam novēro splenektomija. Jautājums par darbību tiek izlemts atsevišķi katram gadījumam.

Indikācijas splenektomijai:

• smaga akūta idiopātiska trombocitopēniska purpura ar dzīvību apdraudošu asiņošanu, ja nav atbildes reakciju uz medikamentiem;
• slimības ilgums pārsniedz 12 mēnešus, trombocitopēnija ir mazāka par 10 000 / mm ³ un asiņošana vēsturē;
• hroniska idiopātiska trombocitopēniskā purpura ar asiņošanas pazīmes, un trombocītu skaita mazāk nemainīgs 30000 / mm ³ bez atbildes reakcijas uz ārstēšanu, kas pēc dažiem gadiem.

Vadošajam aktīvajam dzīvesveidam, bieži pacientiem ar traumu, splenektomiju var veikt agrāk.

Sakarā ar risku attīstīt vispārējas infekcijas pēc operācijas, splenektomija tiek veikta tikai tad, ja ir skaidras norādes. Operācija ir reti nepieciešama 2 gadus no diagnozes datuma, jo trombocitopēnija ir labi panesama un to var viegli kontrolēt, lietojot kortikosteroīdus un IVIG. Spontāna trombocītu skaita atjaunošanās var notikt pēc 4-5 gadiem, tādēļ operācijai ir nepieciešama ļoti piesardzīga pieeja. Bērniem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru spontānas remisijas gadījumi ir konstatēti 10-30% gadījumu vairākus mēnešus vai gadus pēc diagnozes, pieaugušajiem ļoti reti.

Preparāti splenektomijai ietver kortikosteroīdu, IVIG vai anti-D-imūnglobulīna ievadīšanu. Kortikosteroīdus ievada pilnā deva dienā pirms operācijas dienas un vairākas dienas pēc procedūras, jo lielākajai daļai pacientu ir bijusi virsnieru mazspēja iepriekšējās lietošanas dēļ. Ja aktīvas asiņošanas notiek tieši pirms operācijas, var būt nepieciešama trombocītu un eritromasa pārliešana, kā arī metilprednizolona (salumedrol) ievadīšana devā 500 mg / m ² dienā. Pirms plānotās operācijas ir nepieciešams ultraskaņas vēdera dobuma orgānu pārbaude, lai identificētu papildu liesmu (15% gadījumu), un strīdīgos gadījumos - radioizotopu mirdzēšana.

Pilnīga un ilgstoša trombocītu skaita atjaunošanās pēc splenektomijas parādās aptuveni 50% pacientu. Laba prognostiska pazīme ir reakcija uz kortikosteroīdu un IVIG uzņemšanu pirms operācijas (splenektomijas efektivitāte 80-90%), un pēc trombocītu antivielu trūkuma. 25% bērnu, kuriem bijusi splenektomija, nesasniedz klīniskos un hematoloģiskos rezultātus un viņiem nepieciešama turpmāka ārstēšana.

Vēlams, ka laparoskopiskā procedūra (iespējams 90% pacientu) ļauj samazināt ķirurģiskās iejaukšanās apjomu, operatīvā asins zuduma līmeni, lai pacients ātrāk atgrieztos aktīvajā dzīvē un saīsinātu hospitalizācijas periodu. Pēcoperācijas rēta ir apmēram 1 cm garš un nerada neērtības.

Nāves gadījumi no bakteriālām infekcijām beigās pēcoperācijas periodā, jo īpaši bērniem, kuriem veikta splenektomijas un 5 gadiem, ir 1: 300 pacientiem gadā. Lielākā daļa no tām notiek 2 gadu laikā pēc operācijas. Galvenie cēloņi ir pneimokoku un meningokoku infekciju ārstēšanai, šī saslimt ar zibensveida sepse ar asins DIC un asiņošanas virsnieru dziedzeru veidu. Tāpēc, ne vēlāk kā divas nedēļas pirms operācijas ir ieteikusi ieviest pneimokoku, meningokoku un vakcīnām pret Haemophilus influenzae un ilgi, ne mazāk kā 2 gadus, saņem profilaktisko penicilīnu pēc splenektomijai. Daži autori ierosina ierobežot ieviešanu bitsillina-5 (benzatīna penicilīns G prokaīna penicilīns G +) mēnesī 6 mēnešus pēc operācijas.

Iespējamā alternatīva splenektomijai ir liesas endovaskulāra locīšana, ko var veikt arī pacientiem ar dziļu trombocitopēniju. Lai panāktu stabilu klīnisko un hematoloģisko efektu, ir nepieciešams pakāpeniski atspējot 90-95% orgānu parenhimātu. Imunoloģiskā reakcija pēc endovaskulāro oklūzijas saglabājas pienācīgi liesa funkcionējošs 2-5% no liesas audu saglabāt asins piegādes dēļ nodrošinājumu, kas ir svarīgi pediatrijas praksē. Dažas dienas pirms splenektomijas ir iespējams lietot proksimālo endovaskulāru liesas locītavu, lai samazinātu operācijas risku.

Plazmasterīze

Pacientiem ar pastāvīgu trombocitopēnija un dzīvību apdraudoša asiņošana, neskatoties medicīniskās iejaukšanās un splenektomijai var izmantot plazmas reinfusion nokārtojis caur olbaltumvielu kolonnām ātrai noņemšanai antitrombotiskais antivielas. Pacientiem ar smagu idiopātisku trombocitopēnisko purpuru paātrina cirkulējošā anti-trombocītu skaita samazināšanos.

Bērnu ārstēšana ar dzīvību apdraudošu asiņošanu:

• trombocītu transfūzija;
• Salumedrol 500 mg / m ² dienā intravenozi 3 injekcijās;
• intravenozo imunoglobulīnu 2 g / kg uz vienu kursu;
• tūlītēja splenektomija.

Šos pasākumus var veikt individuāli vai kombinācijā, atkarībā no ārstēšanas smaguma pakāpes un reakcijas.

Prognozes bērniem ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru

• 70-80% pacientu remisija rodas 6 mēnešu laikā, 50% - 1 mēneša laikā pēc slimības sākuma.
• Spontānas remisijas sākums pēc slimības gada nav raksturīgs, bet to var atzīmēt arī pēc vairākiem gadiem.
• Slimības prognoze nav atkarīga no dzimuma, sākotnējā stāvokļa smaguma un eozinofilijas konstatēšanas kaulu smadzenēs.
• Idiopātiskās trombocitopēniskās purpurses cēlonis tiek identificēts, un prognoze ir atkarīga no tās izvadīšanas.
• Aptuveni 50-60% pacientu ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru stāvoklis bez jebkādas ārstēšanas un splenektomijas stabilizējas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]