Iedzimta kluba roka: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iedzimta greizā roka ir kombinēts defekts, ko izraisa audu nepietiekama attīstība augšējās ekstremitātes spieķkaula vai elkoņa kaula pusē. Ja roka novirzās uz spieķkaula pusi, diagnoze ir spieķkaula greizā roka (tanus valga), ja tā novirzās uz pretējo pusi, diagnoze ir iedzimta greizā roka (manus vara).

ICD-10 kods

• Q71.4 Iedzimta radiālā nūjiņa.
• Q71.5 Iedzimts elkoņa kauls.

Kas izraisa iedzimtu greizo roku?

Iedzimta greizā roka, saskaņā ar pasaules literatūru, ir reģistrēta 1 no 1400–100 000 bērniem. Radiālā iedzimtā greizā roka tiek diagnosticēta biežāk. Elkoņa kaula greizā roka tiek novērota 7 reizes retāk nekā radiālā.

Iedzimta greizā roka rodas ārēju un iekšēju faktoru rezultātā, kas ir raksturīgi arī citām iedzimtām augšējo ekstremitāšu anomālijām. Ārējie, eksogēnie faktori ir jonizējošais starojums, mehāniskas un garīgas traumas, medikamenti, saskare ar infekcijas slimībām, nepietiekams uzturs utt. Endogēni cēloņi ir dažādas patoloģiskas izmaiņas un dzemdes funkcionālie traucējumi grūtniecei, vispārējas mātes slimības, hormonālie traucējumi un organisma novecošanās. Šajā gadījumā liela nozīme ir iedarbības laikam, un pirmās 4-5 grūtniecības nedēļas tiek uzskatītas par visnelabvēlīgākajām mātei. Iedzimts faktors nav konstatēts.

Kā izpaužas iedzimta kluba roka?

Iedzimtu kluba pirkstu deformāciju raksturo triāde: rokas radiālā novirze (var būt ar rokas subluksāciju un dislokāciju elkoņa-plaukstas locītavā); apakšdelma kaulu (galvenokārt spieķkaula) nepietiekama attīstība; pirkstu un rokas attīstības anomālija.

Citi rokas bojājumi var būt otrā pirksta hipoplāzija un klinodaktilija, sindaktilija, fleksijas un ekstensijas kontraktūras metakarpofalangeālajās un starpfalangu locītavās, visizteiktākās otrajā un trešajā pirkstā. Tiek skarti arī plaukstas locītavas kauli, kas atrodas rādiusa pusē, un tiek novērota aplāzija vai saplūšana ar citiem kauliem.

Klasifikācija

Radiālā nūjas kaula klasifikācijā izšķir trīs rādiusa kaula nepietiekamas attīstības pakāpes un četrus rokas veidus. Klasifikācijas pamatā ir radiogrāfiskais attēls.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rādiusa nepietiekamas attīstības pakāpes

• I pakāpe - rādiusa saīsinājums ir līdz 50% no tā normālā garuma.
• II pakāpe - rādiusa saīsinājums pārsniedz 50% no tā normālā garuma.
• III pakāpe - rādiusa pilnīga neesamība.

[ 4 ], [ 5 ]

Birstes veidi

Rokai raksturīgs pirmā stara bojājums (staru - visas pirksta falangas un atbilstošais metakarpālais kauls).

1. tips parāda pirmā metakarpālā kaula un tadārās muskuļu hipoplāziju, 2. tipam raksturīga pilnīga metakarpālā kaula neesamība un pirmā pirksta falangu hipoplāzija (parasti novērojams "karājošs pirksts"). 3. tips izpaužas kā visa rokas pirmā stara aplāzija. 4. tipa gadījumā kaulu anomālijas nav.