Iedzimta kifoze

Iedzimtas kifozes īpatnība liek vienatnēji apsvērt šāda veida mugurkaula deformācijas. Tradicionāli iedzimta kifozes grupa ietver ne tikai vienas plaknes sagitālus deformācijas vai tā sauktos sagitālos deformācijas. "Pure" (angļu "rigue") kifofs, bet arī kifoskolītiskās deformācijas ar vadošu kifozu komponentu. Tajā pašā laikā gandrīz visi autori norāda uz būtiskām atšķirībām neto un kifoze kombinēto kifoskolioze un scoliotic ticēt klātbūtni komponenta vainas atlīdzības elementu, "saglabāt", ķermeni no vertebrobasilar attīstības, konfliktu un attīstības muguras mielopātiju. "Tīras" iedzimtas kefozes novērojumu skaits tikai retos, praktiski atsevišķos darbos pārsniedz 30 gadījumus.

Šobrīd "bāzes", tiek uzskatīts par iedzimtu kifoze R. B. Ziemas (1973) klasifikācija, neatsaucoties uz ko tā ir daļa no publicēšanas šajā jautājumā. Pašlaik agrākās klasifikācijas shēmas pašas netiek izmantotas. R. B. Winter identificēti trīs veidu iedzimtu kifoze: kifoze I-th veidošanās veidu šobrīd anomālijām skriemeļu struktūras, kifoze II-th veida uz anomāliju segmentāciju mugurkaula struktūras un kifoze III-th veidu, ja to sajauc anomālijas.

Tajā pašā 1973. Gadā Ya.L. Tsivyan arī identificēti trīs variantus iedzimtu kifoze: kifoze kad ķīlis (pilnīgi vai papildu) skriemeļu, kifoze, kad aplāzija organisms (iestādes) skriemeļiem (skriemeļi) un kifoze kad konkrestsentsii mugurkaula struktūru.

Visnopietnākā iedzimtas kifozes shēma, kuras pamatā ir Novosibirskas mugurkaula patoloģijas centra pieredze, ir M.V. Mikhailovskis (1995). Tomēr autore analizē ne tik daudz "tīro" iedzimto kifozi, bet arī mugurkaula iedzimto deformāciju, ko papildina kifozā sastāvdaļa. Tāpēc klasificētajā grupā ietilpst kifoskolioze, kas veido līdz 75% no visiem autora uzskatītās deformācijas.

Iedegto mugurkaula deformācijas klasifikācija, kurai pievienots kifozisks komponents.

Klasifikācijas funkcija	Aprēķinātie parametri
I. Anomālijas veids, uz kura pamata attīstījusies deformācija	Aizmugurējie (pēcsolateralālie) mugurkaula skriemeļi; Mugurkaula ķermeņa trūkums (asomija); Mikrosponders; Mugurkaula ķermeņa daļas - daļēja vai pilnīga; Vairākas anomālijas; Jauktas anomālijas.
II. Deformācijas tips	Kifozi; Kifoskolioze.
III. Deformācijas virsotnes lokalizācija	Dzemdes kakla locītava; Augšējā - krūšu kurvja; Vidēji krūšu kurvja; Zemāka krūšu kurvja; Torakolumbars; Jostasvieta.
IV. Kifotveida deformācijas (deformācijas pakāpe) vērtība	I grāds - līdz 20 °; II st. - līdz 55 °; III gadsimts. - līdz 90 "; Ivc - vairāk nekā 90 °
V. Progresējošās deformācijas veids	Lēni progresē (līdz 7 ° gadā); Strauji progresē (vairāk nekā 7 ° gadā).
VI. Primārā deformācijas noteikšanas vecums	Infantile kifozi; Mazu bērnu kifozs; Pusaudžu un jauniešu vīriešu kifofoze; Pieaugušo kifozi.
VII. Ieslodzījuma vietas piesaistīšana mugurkaula kanāla saturam	Kifozi ar neiroloģisku deficītu; Kifoss bez neiroloģiska deficīta
VIII. Saistītie mugurkaula kanāla anomālijas	Diastamatomielija; Diplomu studijas; Dermoīdu cistas; Neiro-enterālās cistas; Dermālie sinusijas; šķiedru sašaurinājumi; Anomālas mugurkaula saknes
IX. Vienlaicīgas ārējās lokalizācijas anomālijas	Sirds un plaušu sistēmas anomālijas; Krūšu kurvja un vēdera sienas patoloģijas; Urīnizvades sistēmas traucējumi; Ekstremitāšu anomālijas
X. Sekundāras deģeneratīvas izmaiņas mugurā	Nav Izdalīts šādā formā: Osteohondroze; Spondiloze; Spondiloartroze.

Šajā pētījumā, mums izdevās apvienot zināšanas vairāku pasaules klīnikām - Twin Cities Mugurkaula centrs, MN, ASV, Valsts Pediatric Medicīnas akadēmijas un pētniecības institūts Phthisiopulmonology, Sanktpēterburgā, Krievijā, ar kopējo skaitu, pacientu ar tīru iedzimtu kifoze pārsniedzis 80 cilvēkus. Tas ļāva mums detalizēt RBWinter anatomisko un radioloģisko klasifikāciju. Pētījuma gaitā tika ņemti vērā ne tikai rentgenstaru dati, bet arī mūsdienu radiācijas diagnostikas metožu rezultāti, galvenokārt magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Mēs apzināmies, ka šajā formā iepriekš minēto klasifikāciju nevar uzskatīt par pilnīgu. RB Winter aprakstīts Effect "spontānu Fusion" no mugurkaulinieku ķermeņu dabisko gaitā deformācijas laikā, kas satur konkrestsentsii skriemeļu struktūras, kas sākotnēji tiek vizualizēts rentgena kā segmentēts. Mūsu pieredze rāda, ka MRI pētījumā pacientiem ar spontānas apvienojoties jau primārajā ārstēšanā tika atklāts hipoflāzija starpskriemeļu disku formā trūkuma luminiscence pulpose kodolu. Augšanas procesā hipoplāzijas līmenī daļai pacientu attīstījās sekundāra deģenerācija ar mugurkaula segmentālo nestabilitāti, citās - patiess kaulu bloķēšana.

Tikai iedzimtas kifozes modificēta klasifikācija

Kifozes veids

Deformācijas varianti

I tipa - iedzimta kifozē, ko izraisa mugurkaulāju veidošanās pārkāpums. II tips - iedzimta kifoze, ko izraisa mugurkaula ķermeņu segmentācijas traucējumi III tips - iedzimta kifoss, ko izraisa jaukti vai nediferencēti attīstības traucējumi

A-agenesis no ķermeņa, B - ķermeņa hipogēnāze, ķermeņa uzglabātā daļa ir mazāka par 1/2 tā normālā lieluma; C - ķermeņa hipoplazija, uzglabātā ķermeņa daļa ir lielāka par 1/2 tā normālā izmēra. A - patiesa mugurkaulu ķermeņa saplūšana, ko apstiprina ar rentgenoloģiskiem un MRI datiem; B - diska hipogēnāze: mugurkaulu saplūšanas rentgena pazīmju klātbūtne, saglabājot diska attēlu saskaņā ar MR; pulpas kodols ir hipoplastiska; C - diska hipoplāzija: disks ir radioloģiski konservēts, bet zemāks augstumā; uz MRD disks nav pulpas kodols.

Tabulā ir dati par mugurkaula kanāla iezīmēm ar dažādiem iedzimtas kifozes variantiem un sekundāro neiroloģisko komplikāciju (mielopātiju) biežumu.

Mugurkaula kanīta muguriņu stenoze un neiroloģisko traucējumu biežums tīrā iedzimtā kifozē

Kifozes veids	Mugurkaula kanāla sašaurināšanās vidējā vērtība (%)	Neiroloģisko traucējumu biežums (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1 ° C	13	17
II tips	10	-
III tips	25	36

Ja attiecības starp biežumu un smaguma defekta mielopātiju ar kifoze I tipa šķita mums prognozēt, trūkums neiroloģiskiem traucējumiem ar II tipa kifoze bija negaidīts, jo tā šajā grupā bija pacienti ar deformācijas IV mērā. Tas noraida viedokli par kifozās deformācijas lielo vērtību, kas noved pie iedzimtas kifozes neiroloģiskām komplikācijām.

Pētījumu dati liecina, ka galveno lomu to attīstībā spēlē mugurkaula kanālu stenozes.

Jāatzīmē arī tas, ka gandrīz 20% pacientu ar iedzimtu kifozi mēs identificējām dažādus mielodisplāzijas variantus, un gandrīz puse gadījumos tā attīstījās asimptomātiski.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]