Hypospadias informācijas pārskats

Hypospadias - iedzimtas anomālijas dzimumlocekļa, kas raksturīgs ar to sadalot aizmugurējās sienas urīnizvadkanāla diapazonā no galvas līdz starpenes, šķelšanas ventrālā malu priekšāda, vēdera dzimumlocekļa izliekuma mucas vai klātbūtnē vienu no šādām pazīmēm.

Pēdējo 30 gadu laikā bērnu ar hipospadiju dzimšanas biežums ir palielinājies no 1: 450-500 līdz 1: 125-150 no jaundzimušajiem. Palielinoties bērnu ar dažādām hipospadijas formām dzimšanas biežumam un pēcoperācijas komplikācijām, kas sasniedz 50%, ir meklējamas optimālas ķirurģiskas ārstēšanas metodes visā pasaulē.

[1], [2], [3]

Cēloņi hypospadias

Hipospadijas cēloņi ir patoloģiskas izmaiņas endokrīnās sistēmas sistēmā, kā rezultātā augļa vīriešu dzimuma orgāni nav pietiekami virilizēti. Pašlaik ir pierādīta iedzimtā faktora līdzdalība bērnu hipospadijas attīstībā. Saskaņā ar urologu datiem, ģimenes hipospadijas biežums svārstās no 10 līdz 20%. Pašlaik ir zināmi daudzi sindromi, kuros viena vai otra veida ārējo dzimumorgānu dzimumtieksmes pārkāpšana izraisa hiposporijas veidošanos zēniem.

Dažreiz pareizas diagnostikas formulēšana nav viegls uzdevums, kura nepareizais lēmums var izraisīt kļūdainu taktiku medicīnas procesā un dažos gadījumos izraisīt ģimenes traģēdiju. Saistībā ar to, atklājot līmeni, pie kura kļūda radusies sarežģītā dzimumorgānu formēšanas procesā, ir noteicošais brīdis diagnozes stadijā pacientam ar hippospadiju.

[4], [5], [6], [7]

Veidlapas

Primārie dzimumdziedzeri veidojas starp 4. Un 5.nedēļu augļa attīstību. Y-hromosomas klātbūtne nodrošina sēklinieku veidošanos. Ir ieteicams, ka Y-hromosome kodē Y-antigēna olbaltumvielu sintēzi, kas veicina primāro gonadu pārveidošanu sēklinieku audos. Embriogēnās fenotipiskās atšķirības attīstās divos virzienos: diferencēti ir iekšējie kanāli un ārējās dzimumorgāni. Agrīnākajos attīstības posmos embrijā ir gan sievietes (paramekonīru). Un vīriešu (meso-nervu) kanāli.

Iekšējie dzimumorgāni ir veidoti no vilku un Mullerian kanāliem, kas abās dzimuma agrīnajās embriju attīstības stadijās atrodas blakus. Vīriešu dzimuma embrijiem vilku kanāli izraisa epididīmu, vas deferens un sēklas veziklus, un Mullerian kanāli izzūd. Sieviešu embriji no Mullerian kanāliem attīstīt dzemdes caurules, dzemde un maksts augšējā daļā, un vilku kanāli regress. Ārējās dzimumorgāni un urīnizvadkanāls no jebkura dzimuma augļiem attīstās no kopējas grāmatzīmes - urogenitālās sinusa un dzimumorgānu tuberkulozes, dzimumorgānu krokām un paaugstinājumiem.

Augļa sēklinieki spēj sintezēt būtību olbaltumvielu rakstura (antimyullerov faktors), reducējošu paramezonefralnye kanāliem in vīriešu auglim. Turklāt, sākot ar 10. Nedēļu augļa attīstības Augļa sēklinieku pirmais reibumā cilvēka horiona gonadotropīna (hCG), un pēc tam pašu luteinizējošā hormona (LH) sintezē daudz testosterona, kas ietekmē vienaldzīgus ārējiem dzimumorgāniem, izraisot to masculinization. Dzimumorgānu tuberkula, aug, pārveidots dzimumlocekļa, uroģenitālā sinusa - prostatas un prostatas uretras, un dzimumorgānu krokām apvienot. Veidojot vīriešu urīnizvadkanālu. Eju veido vtjazhenija epitēlija audu galvas un saplūst ar tālākajā galā urīnizvadkanāla veidojas navikulārā fossa. Tādējādi līdz pirmā trimestra beigām beidzot tiek veidoti dzimumorgāni.

Jāatzīmē, ka, veidojot iekšējo vīriešu dzimumorgānus (seksa kanālos) pietiekami tiešu iedarbību testosterona, savukārt attīstībai ārējo dzimumorgānu ir sekas tā aktīvā metabolīta Dihidrotestosterons, veidojas tieši šūnā reibumā īpašs enzīms - 5-a-reduktāzes.

Patlaban ierosināts daudz klasifikācijas hypospadias, bet tikai Barcat klasifikācija ļauj objektīvi novērtēt pakāpi hypospadias kopš novērtējumu defekta veida izmantošanu tikai pēc ķirurģiskas korekcijas dzimumlocekļa vārpstu.

[8], [9], [10],

Barcat hippospadijas klasifikācija

• Anterior hypospadias.
  • Galvassāpes
  • Venozi.
  • Anteroplegija.
• Vidējā hippospadija.
  • Vidējā muca.
• Aizmugurie hippospadijas.
  • Zapadstvolovaya.
  • Statīvs un kontaktdakša.
  • Scrotal.
  • Perineal

Neskatoties uz acīmredzamo priekšrocību, Barcat klasifikācijai ir ievērojams trūkums. Tas neietver speciālo formu šīs anomālijas - hypospadias bez hypospadias, ko dažkārt sauc par hypospadias veida akords. Tomēr, pamatojoties uz slimības patoģenēzes "hypospadias bez hypospadias" - vairāk atbilstošu termiņu šāda veida anomālija, jo dažos gadījumos iemesls vēdera noviržu vārpstas dzimumlocekļa tikai displāziskas āda vēdera virsmas bez izteiktām šķiedru akordi un reizēm šķiedraina akords apvienojumā ar dziļu displāziskas procesiem paša urīnizvadkanāla mute.

Šajā sakarā Barcat klasifikācija ir loģiski paplašināt, papildinot to ar atsevišķu nosoģisku vienību - hippospadiju bez hippospadijas.

Savukārt ir četri hippospadijas veidi bez hippospadijas:

• I tips - dzimumlocekļa stumbra ventrālā novirze izraisa tikai disfāgainu ādas apvalku;
• II tips - līdz dzimumlocekļa stumbra izliekumam izraisa šķiedru akordu, kas atrodas starp dzimumlocekļa un urīnizvadslas ventraliskās virsmas ādu;
• III tips - līdz dzimumlocekļa stumbra izliekumam izraisa šķiedru akordu, kas atrodas starp dzimumlocekļa urīnizvadkanālu un kaļķa orgāniem;
• IV tipa deformācijas vārpstas dzimumlocekļa izraisa smagas šķiedrveida hordas apvienojumā ar strauju retināšanas sienām uretras (urīnizvadkanāla displāzija).

[11], [12], [13], [14]

Diagnostika hypospadias

Dziļa klīniskā analīze, ieskaitot pilnīgu urodiķīmisko testu komplektu, kā arī rentgenoloģisko, radioloģisko un endoskopisko hipospadijas diagnostiku ļauj noteikt pacienta tālākas ārstēšanas taktiku.

Dažkārt praksē, bērnu uroloģija ir situācijas, kad bērns, jo diagnostikas kļūdas ar kariotips 46 XX, bet vīrišķība dzimumorgāniem tika ierakstīts vīriešu jomā, kā bērns ar 46 XY kariotips, bet feminizēto dzimumorgānos - In sieviešu. Visbiežāk sastopamās problēmas šajā pacientu grupā ir kļūdainas kariotipizācijas vai pat tās neesamība. Pases dzimumu bērniem jebkurā vecumā maiņa ir saistīta ar smagu psiholoģisku un emocionālu traumu no vecāku un bērnu, it īpaši, ja pacients jau ir notikusi psihoseksuālās orientāciju.

Ir gadījumi, kad meitenes ar iedzimtu virsnieru hiperplāzija un hipertrofija klitora tiek diagnosticēta "hypospadias", ar visām no tā izrietošajām sekām, un, no otras puses, zēns ar sindromu sēklinieku skārusi sievietes audzināja kā meitene pirms pubertātes. Bieži vien tas ir nav savlaicīgi pubertātes menstruāciju vērsa uzmanību ekspertu, bet šajā laikā bērns jau ir izveidota seksuālo identitāti, vai citādi - sociālā seksu.

Tādējādi jebkurš bērns ar ārējo dzimumorgānu anomālijām jāpārbauda specializētā iestādē. Bez tam, pat bērniem ar nemainīgiem dzimumorgāniem tūlīt pēc piedzimšanas jāveic iegurņa orgānu ultraskaņa. Šobrīd vairāk nekā 100 ģenētisku sindromu ir saistīti ar hippospadiju. Pamatojoties uz šo faktu, ir ieteicams konsultēties ar ģenētiku, kas vairākos gadījumos palīdz precizēt diagnozi un koncentrēt urologus uz konkrēta sindroma izpausmju īpatnībām ārstēšanas gaitā.

Lai šo problēmu svarīgākais endokrinoloģija malu risināšanā, jo pamatā cēloņiem hypospadias ir traucējumi endokrīnās sistēmas, kas savukārt izskaidro hypospadias ar microfoam kombinācija, hipoflāzija maisiņā, dažādie cryptorchidism veidi un iznīcināšana vaginālā procesa vēderplēves cirkšņa trūci pārkāpumi (un dažādas pilienu un sēklinieku formas).

Dažos gadījumos, bērni ar gipocpadiey atklāt iedzimtus defektus nieru un urīnceļu, tāpēc ultraskaņas urīnceļu sistēmas jāveic pacientiem ar jebkāda veida hypospadias. Uroloņi bieži saskaras ar PMR, kā arī hidrogēnfrozi, urēterohidronofozi un citām urīnpūšļa anomālijām. Ja hippospadijas tiek kombinētas ar hidronefrozi vai urēteroģilonefrozi, sākotnēji tiek veikta skarta urētera segmenta plastika un tikai pēc 6 mēnešiem. Ieteicams veikt hippospadijas terapiju. Tomēr, ja pacientam ar hipokadiju ir vesikoureterālais reflukss, ir nepieciešams noskaidrot tā cēloni un novērst to. 

[15], [16], [17], [18], [19]

Profilakse

Šīs slimības profilakse jāapsver, izslēdzot zāles, ārējos vides faktorus un pārtiku, kas kavē normālu augļa attīstību, un literatūrā tās tiek sauktas par "graujošām". Iznīcinātāji ir ķīmiskie savienojumi, kas traucē normālu organisma hormonālo stāvokli.

Tie ietver visus hormonus, kas bloķē sintēzi vai aizvietot savus hormonus organismā, piemēram, draudiem aborts ginekologi bieži izmanto hormonu terapiju veidu - parasti sieviešu ķermeņa hormoni, kas, savukārt, bloķēt sintēzi vīrišķo hormonu, kas atbild par veidošanās reproduktīvos orgānus. Tāpat minēts bojātājvielas hormonālās ķimikālijas nokļūst ķermenī grūtniecība ar pārtiku (dārzeņi un augļi tiek apstrādāti ar insekticīdiem, fungicīdiem).

[40], [41], [42], [43]