Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Gerstmann-Straussler-Schenker sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker sindroms ir autosomu dominējošā prionu slimība, kas sākas vidus vecumā.
Epidemioloģija
Gerstmaņa-Štreislera sindroms, Schenker tiek atrasts visur un ir līdzīgs Kreicfelda-Jakoba slimības, bet biežums šo sindromu ir aptuveni 100 reizes mazāka biežums Kreicfelda-Jakoba slimības. Šī slimība attīstās jaunāki (40 gadi pret 60), un vidējais dzīves ilgums pēc saslimšanas sākuma pārsniedz ar Kreicfelda-Jakoba slimības (5 gadi, salīdzinot ar 6 mēnešiem).
Simptomi gerstmann-Straussler-Schenker sindroms
Pacienti attīstās smadzenītes ataksija, disartrija un nistagms. Acu parēze, kurlums, demence, hipporefekcija un patoloģiski pusartera refleksi var pievienoties. Miokloniskie krampji ir daudz retāk nekā Kreicfelda-Jakoba slimība. Simptomu un ģimenes anamnēzes klātbūtne jauniešiem (līdz 45 gadiem), visticamāk, ir Gerstmann-Straussler-Schenker sindroms.
[4]
Kurš sazināties?