Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Gerstmana-Štrausslera-Šenkera sindroms.
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Gerstmana-Štrauslera-Šenkera sindroms ir autosomāli dominējoša prionu slimība, kas sākas pusmūžā.
Epidemioloģija
Gerstmana-Štrauslera-Šenkera sindroms ir izplatīts un līdzīgs Kreicfelda-Jakoba slimībai, taču šī sindroma sastopamība ir aptuveni 100 reizes mazāka nekā Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā. Slimība attīstās jaunākā vecumā (40 gadi salīdzinājumā ar 60), un vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc slimības sākuma ir ilgāks nekā Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā (5 gadi salīdzinājumā ar 6 mēnešiem).
Simptomi Herstmana-Štrausslera-Šenkera sindroms.
Pacientiem attīstās cerebellāra ataksija, dizartrija un nistagms. Var rasties redzes parēze, kurlums, demence, hiporefleksija un patoloģiski plantāri refleksi. Miokloniski krampji ir daudz retāk sastopami nekā Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā. Raksturīgu simptomu un ģimenes anamnēzes gadījumā jauniešiem (līdz 45 gadu vecumam) biežāk rodas Gerstmana-Štrauslera-Šenkera sindroms.
[ 4 ]
Kurš sazināties?