Exfoliativālais sindroms un glaukoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Exfoliativālais sindroms ir sistēmiska slimība, kas izraisa sekundāras atvērtās leņķiskās glaukomas veidošanos.

Konkrēta flokulenta balta viela, kas redzama acs priekšējā segmenta pārbaudē, var izraisīt trabekulāra tīkla šķēršļus. Flāmi līdzīga baltā viela ir atrodama arī citos ķermeņa audos.

[1], [2], [3], [4], [5]

Eksfoliacijas sindroma epidemioloģija

Eksfoliacijas sindroma izplatība skandināvu vidū svārstās no gandrīz nulles eskimos līdz 30%. Saslimstība palielinās ar vecumu un laika gaitā. Arī binokulārā bojājuma biežums ir palielināts salīdzinājumā ar monokulāru. Pacienti ar glaukomu, kas saistīta ar ES, var veidot tikai nelielu daļu no visiem pacientiem ar glaukomu vai veido lielāko daļu atkarībā no pētījuma populācijas. Neskatoties uz paaugstinātu glaukomas attīstības risku pacientiem ar eksfoliativālo sindromu (saskaņā ar Blue Mountains acu pētījumu, 5 reizes vairāk), lielākajā daļā no tām nav attīstīta glaukoma.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Eksfoliacijas sindroma patofizioloģija

Forming vielu lobīšanās, tas tika izolēts no varavīksnenes, lēcu, ciliārā ķermeņa, trabekulāro tīklu, radzenes endotēlija un asinsvadu endotēlija šūnām acs un orbītas, kā arī ādas, miokarda, plaušu, aknu, žultspūšļa, nieru un smadzeņu membrānas. Tomēr tā būtība nav pilnībā izprotama. Viela piestiprina trabekulāru tīklu, kas izraisa sekundāras atvērtās leņķiskās glaukomas veidošanos. Attīstās arī rūsas peripupillārās daļas išēmija, aizmugurējā sinhēzijas forma. Kā rezultātā, pigments mazgā, palielināts zīlītes bloku un slodzi uz trabekulāro tīklu, tādējādi aizverot priekšējās kameras leņķi.

Anamnēze

Neskatoties uz acu spiediena acīmredzamā pieauguma retu attīstību, lielākā daļa pacientu nevar identificēt nozīmīgus anamnestiskus datus. Dažreiz tiek novēroti ģimenes slimības gadījumi, kuriem raksturīga sarežģītas kataraktas ķirurģiska ārstēšana ģimenē. Precīzi mantojuma mehānismi nav identificēti.

Eksfoliacijas sindroma diagnostika

Biomikroskopija

Simptoms eksfoliatīvs sindroms - flocculent balta cieta, bieži konstatējama, kad paplašinās skolēnam tās malas formā koncentriski apļi uz priekšējās virsmas lēcas kapsulas. Tās pašas nogulsnes atrodas uz varavīksnenes, priekšējās kameras leņķa struktūras, endotēlija, intraokulārā lēca un stiklveida priekšējās robežmembras ar afakiju. Veicot translingvināšanos, bieži tiek konstatēti peripaipilāri defekti un pigmenta lapas atrofija. Novērojams arī pigmenta izskalošanās no peripaipliāra zonas. Skolēnu uz skartās acs parasti ir mazāks izmērs un paplašinās vājāk nekā veselā acs, kas saistīts ar siniciāzi un varavīksnenes išēmismu. Pigmenta izdalīšanās, kas saistīta ar skolēna paplašināšanos, var izraisīt intraokulārā spiediena lēcienu. Katarakta bieži tiek veidota skartajās acīs.

Gonioskopija

Acs priekšējās kameras leņķis eksfoliacīvajā sindromā bieži tiek sašaurināts, īpaši apakšējās daļās. Sakarā ar risku saslimt ar akūtu leikocītu glaukomu, ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt priekšējās kameras leņķi. Gonioskopijā tiek konstatēta nevienmērīga trabekulārā tīkla pigmentācija ar lielām tumšām pigmenta granulām. Pigmenta nogulsnēšanās uz Schwalbe līnijas priekšpusi noved pie Sampaolezi līnijas raksturīgās viļņošanās.

Aizmugures pole

No redzes nerva redzamā glaukomas atrofija novērojama ar ilgstošu pacelšanos vai intraokulārā spiediena regulāru lecināšanu.

[12], [13], [14], [15]