Autoimmunālā enteopātija

Autoimūno enteropātija ir nepārtraukta olbaltumvielu zaudējusi caureja kopā ar autoantivielu veidošanos, kas liecina par aktīvu autoimūnu T šūnu iekaisumu. Morfoloģiski to papildina viliju atrofija un maza zarnu gļotādas lamina propria masveida mononukleārā infiltrācija.

Ir 3 veidu autoimūnās enteropātijas:

• I tipa - / REX sindroms (imūnā disregulācija, polielendokrinopātija, enteropātija, X-saistīts mantojuma veids) - visgrūtākais variants, ir tikai slikti zēni;
• II tips - / REX līdzīgs sindroms - maigāks kurss, slimu zēni un meitenes;
• III tips - izdalīts kuņģa-zarnu trakta bojājums.

ICD-10 kods

D89.8. Citi norādītie traucējumi, kas saistīti ar imūnsistēmu, kas citur nav klasificēti.

Simptomi

Autoimūnā enteropātija izpaužas 1.-3. Dzīves nedēļā kopā ar smagu caureju. Caureja nav vienīgais simptoms, atšķirībā no slimībām, kas saistītas ar enterocītu patoloģiju. Par / REX sindroms ir raksturīga cukura diabēta attīstība, glomerulonefrīts, hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Kumbsu reakciju. Raksturīga ir izkārnījumos ar asiņu piejaukumu, plazmas olbaltumvielu izdalīšanās un izdalīšanās ar izkārnījumiem, albumīna satura samazināšanās serumā, a1-antitripsīna klīrensa palielināšanās. Ir konstatētas sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes, saskaņā ar bioķīmisko asins analīžu rezultātiem un koproloģiskā pētījuma datiem, ir iekaisuma sindroms. Imūnhistoķīmiskajos pētījumos enterocītu virsmas gadījumā tiek atklātas antivielas pret enterocītu antigēniem. Vairumā gadījumu bērni mirst pirmajā dzīves gadā.

Ārstēšana

Pilnīga enterāla barības atcelšana reizēm noved pie uzlabošanās, bet ar smagu strāvu izzūd caureja. Kompleksā ārstēšanā ietilpst arī sistēmiski glikokortikosteroīdi un citotoksiskās zāles. Dažos gadījumos pozitīvs efekts tiek novērots pēc kaulu smadzeņu transplantācijas operācijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],