Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Autoimmunālā enteopātija
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Autoimūno enteropātija ir nepārtraukta olbaltumvielu zaudējusi caureja kopā ar autoantivielu veidošanos, kas liecina par aktīvu autoimūnu T šūnu iekaisumu. Morfoloģiski to papildina viliju atrofija un maza zarnu gļotādas lamina propria masveida mononukleārā infiltrācija.
Ir 3 veidu autoimūnās enteropātijas:
- I tipa - / REX sindroms (imūnā disregulācija, polielendokrinopātija, enteropātija, X-saistīts mantojuma veids) - visgrūtākais variants, ir tikai slikti zēni;
- II tips - / REX līdzīgs sindroms - maigāks kurss, slimu zēni un meitenes;
- III tips - izdalīts kuņģa-zarnu trakta bojājums.
ICD-10 kods
D89.8. Citi norādītie traucējumi, kas saistīti ar imūnsistēmu, kas citur nav klasificēti.
Simptomi
Autoimūnā enteropātija izpaužas 1.-3. Dzīves nedēļā kopā ar smagu caureju. Caureja nav vienīgais simptoms, atšķirībā no slimībām, kas saistītas ar enterocītu patoloģiju. Par / REX sindroms ir raksturīga cukura diabēta attīstība, glomerulonefrīts, hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Kumbsu reakciju. Raksturīga ir izkārnījumos ar asiņu piejaukumu, plazmas olbaltumvielu izdalīšanās un izdalīšanās ar izkārnījumiem, albumīna satura samazināšanās serumā, a1-antitripsīna klīrensa palielināšanās. Ir konstatētas sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes, saskaņā ar bioķīmisko asins analīžu rezultātiem un koproloģiskā pētījuma datiem, ir iekaisuma sindroms. Imūnhistoķīmiskajos pētījumos enterocītu virsmas gadījumā tiek atklātas antivielas pret enterocītu antigēniem. Vairumā gadījumu bērni mirst pirmajā dzīves gadā.
Ārstēšana
Pilnīga enterāla barības atcelšana reizēm noved pie uzlabošanās, bet ar smagu strāvu izzūd caureja. Kompleksā ārstēšanā ietilpst arī sistēmiski glikokortikosteroīdi un citotoksiskās zāles. Dažos gadījumos pozitīvs efekts tiek novērots pēc kaulu smadzeņu transplantācijas operācijas.
[