Ausu attīstības anomālijas: simptomi

Visbiežāk iedzimtos dzirdes orgānu anomālijas tiek novērotas Konigsmarka, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager sindromos.

Konjigmarkas sindromā piezīme ir mikrotija, ārējās dzirdes kanāla atrezija, vadītāja dzirdes zudums. Ārējo ausu attēlo vertikāli aprēķinātais ādas-kramtveida veltnis bez ārēja dzirdes zoba, seja ir simetriska, nav citu orgānu anomālijas.

Ar audiometriju tiek atklāts III-IV pakāpes vadītspējīgs dzirdes zudums. Konigzmarka sindroma mantojums notiek autosomāli recesīvā tipa.

Sindroms Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displāzijas, gemifastsialnaya mikrotimiya), ko novēro mikrotoms, makrostomiyu, attīstības traucējuma apakšžokli, anomālija skriemelis, dzemdes kakla un mugurkaula krūškurvja zonā (oktsipitatsiya atlas, ķīļveida skriemeļus, kakla synostosis, statists skriemeli). Starp citu anomālijas atzīmēts zpibulbarny dermoid, lipodermoid, pieauss siekalu dziedzeru, iedzimta sirds slimība (45%), iedzimtu lūpas un aukslēju (7%), vairums gadījumu uzskatīt vienreizēja, tomēr, konstatēja, autosomāli dominantu, autosomāli recesīvs un multifaktoriāla tipu mantojuma. Izpausmes iedzimtu anomāliju no auss svārstās no vidēji pilna aplāzija gliemežnīcas deformāciju ārpusdzemdes priekšu un uz leju. Ausu kuloni atrodas no tragus līdz mutes stūra vietai. Ar audiometriju tiek atklāts III-IV pakāpes vadītspējīgs dzirdes zudums. 40-50% gadījumu tiek novērota sejas nerva kanāla hipoplāzija.

Ar Tricer-Collins sindromu (zarnu sieniņu disostoze) novēro acs spraugu, mikrogānijas, makroglossijas un mikrotijas antitrombocīti. Citas izpausmes, kas saistītas ar vice, ir ķebļu un plaukstu hipoplāzija, apakšējā plakstiņa koloboma. Sejas nerva kanāla dystopija tiek konstatēta biežāk nekā ar citiem sindromiem. Mantojuma veids ir autosomāls recesīvs. Audiologiski ar izteiktiem sindroma izpausmēm biežāk tiek diagnosticēts IV vadītspējīgs dzirdes zudums.

Ausu anomāliju klasifikācija

Pašreizējās dzirdes orgānu iedzimto malformāciju klasifikācijas tiek veidotas pēc klīniskām, etioloģiskām un patogēnām īpašībām.

S.N. Lapčenko identificēja vietējās vices, dzirdes orgānu hipogēni (viegla, vidēja, nopietna), dzirdes orgānu disgēniju (viegla, vidēja, smaga) un jauktas formas.

R. Tansera klasifikācija ietver piecas vakuumu pakāpes.

• I pakāpe - anotija.
• II grāds - pilnīga hipoplāzija (mikrotija):
  • A - ar ārējo dzirdes kanālu atreziju;
  • B - bez ārējā dzirdes kanāla atrezijas.
• III pakāpe - ausītes vidusdaļas hipoplazija.
• IV pakāpe - ausīs augšdelma hipoplāzija;
  • A - sabruka auss;
  • В - ieaugusi auss;
  • C - pilnā augšstilba augšdaļas hipoplāzija.
• V pakāpe - lopu ausis.

N.R. Schuknecht savā dzirdes atrezijas klasifikācijā iedala tipos.

• A tips - atrezija auss kanāla kaklainajā daļā (parādīta gaļas klauzula, lai novērstu holesteatomas veidošanos).
• B tipa - atrezija gan kakla un kaulu kanāla daļā, gan II-III pakāpes dzirdes samazināšanās (ķirurģiska rehabilitācija ne vienmēr ir veiksmīga).
• C tips - visas pilnīgas atresijas gadījumi.
• D tips - pilnīga auss kanāla atrezija ar vāju pēkšņu kaula kaula pneimatizēšanu kopā ar sejas nervu kanāla un labirinta kapsulas patoloģisku izvietojumu (audu uzlabošanās darbība ir kontrindicēta).

Neskatoties uz iesniegto klasifikāciju dažādību, lielākā daļa otorinolaringologu dod priekšroku Marksa klasifikācijai, saskaņā ar kuru atšķiras četras ārējās un vidējās auss deformācijas pakāpes.

• I grāds - priekšdziedzera hipoplāzija (atsevišķi ausītes elementi nav atpazīstami).
• II grāds - dažādu pakāpju auskariņas deformācijas (daži no auskariņa elementiem nediferencē).
• III pakāpe - ausis neliela rudimenta formā.
• IV grāds - auskaru trūkums.

Sākot ar otro pakāpi, mikritija ir saistīta ar ārējās dzirdes kanāla attīstības anomāliju.

[1], [2], [3], [4]