Ausu attīstības anomālijas: diagnoze

Instrumentālā izpēte

Pēc vairākuma autoru domām, pirmā lieta, ko otolaringologs jādara, kad bērns piedzimis ar auss anomāliju, ir novērtēt dzirdes funkciju. Ilgstoši mazu bērnu apsekojumi izmanto objektīvas izpētes dzirdes metodes - sliekšņu noteikšana, izmantojot īstermiņa latentēto SVP un AAE reģistrācijas metodes; akustisko impedances mērījumu veikšana. Pacientiem, kuri vecāki par 4 gadiem, dzirdes asumu nosaka izteikta runas un čukstes runas uztvere, kā arī toņa sliekšņa audiometrija. Pat ar vienpusēju anomāliju es ārēji veselu otru ausu, ir jāpierāda, ka nav audu funkcijas pārkāpuma.

Mikrotiju parasti pavada trešā pakāpes vadītspējīgs dzirdes zudums (60-70 dB). Tomēr var novērot mazāku vai lielāku vadītspējas un sensorineālās dzirdes zuduma pakāpi.

Bērni ar rudimentāru dzirdes kanālu jāpārbauda par holesteatomu. Lai gan vizualizācija ir sarežģīta, otorrēža, polipi vai sāpes var būt pirmās ārējā dzirdes kanāla holesteātma pazīmes. Visos ārējā dzirdes kanāla holesteatomas noteikšanas gadījumos pacientam tiek parādīta ķirurģiska ārstēšana.

Šobrīd, lai risinātu jautājumu par ārējā dzirdes kanāla ķirurģisko rekonstrukciju un ossikuloplastikas īstenošanu, ieteicams koncentrēties uz dzirdes pētījumu datiem un īslaicīgo kaulu CT.

Sīkāka informācija par šo laika kaulu CT novērtēšanā struktūru ārējā, vidējā un iekšējās auss bērniem ar iedzimtu atrēzija un ārējā dzirdes kanālā ir nepieciešams izvērtēt tehniskās iespējas veidošanās ārējo auss eju, izredzes uzlabotu sēdes, riska novērtējums par gaidāmo operāciju. Tālāk ir minētas dažas tipiskas anomālijas.

Iedzimtas iekšējās auss anomālijas var apstiprināt tikai garuma kaulu CT. Vispazīstamākais no tiem ir Mondini anomālija, labirinta loga stenoze, iekšējā dzirdes kanāla stenoze, pusloku kanālu anomālija līdz to trūkumam.

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Ar iedzimtiem ausu defektiem tiek parādīts medicīniskais ģenētiskais pētījums un zarnu un čaulas konsultācija.

Visu iedzimtu slimību medicīniskās ģenētiskās konsultācijas galvenais uzdevums ir sindromu diagnostika un empīriskā riska noteikšana. Ģenētiskais konsultants apkopo ģimenes vēsturi, veido konsultantu ģimenes medicīnisko ciltsrakstu, veic probandu, vecāku un citu radinieku aptaujas. Specifiskajos ģenētiskajos pētījumos jāietver dermatoglicifikācija, kariotipēšana, seksuālās kromatīna noteikšana.

Pacientiem ar Treacher Collins sindromu un Goldenhara papildus mikrotija un atrēzija ārējo dzirdes kanāls piezīmju pārkāpumiem sejas skeleta dēļ hipoplāziju ar apakšžokļa un temporomandibular locītavu filiāles. Šādi pacienti ir redzams konsultāciju sejas un žokļu ķirurga un protēzista, lai apmierinātu nepieciešamību pēc atsaukuma no žokļa filiāles. Korekcija iedzimtajām hipoflāzija apakšžokļa būtiski uzlabo izskatu pacientu. Tādējādi, ja no atklāšanas mikrotija himnu kā tilpuma klātbūtnē iedzimtu iedzimto slimību līdaku zonā rehabilitācijā pacientiem ar sarežģītu mikrotija jāiekļauj konsultāciju maxillofacial ķirurgi.

Ausu anomāliju diferenciālā diagnoze

Iedzimtu anomāliju attīstības diferenciālā diagnoze ir sarežģīta tikai vietējo audu sēklinieku anomāliju gadījumā. Diferencēt jābūt ar eksudatīviem vidusaītu vidusauss iekaisumiem, dzirdes kaļķakļu posttraumatiskajiem plīsumiem, vidusauss audzējiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]