Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Antitrombīna III deficīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Antitrombīna III - dabisks antikoagulants, kas veido 75% no antikoagulantu aktivitāti plazmas glikoproteīna ar molekulmasu 58,200 un saturu no plazmas 125-150 mg / ml. Antitrombīna III galvenā struktūra sastāv no 432 aminoskābēm. Tas bloķē prothrombinazi - inaktivē faktorus XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein un trombīnu.
Hipronamīna klātbūtnē antitrombīna III aktivitāte palielinās vairāk nekā 2000 reizes. Antitrombīna III deficīts ir dominējošs mantojums autosomālos. Lielākā daļa šīs patoloģijas nesēju ir heterozigoti, homozigoti mirst ļoti agri no tromboemboliskām komplikācijām.
Šobrīd ir aprakstītas līdz pat 80 gēna mutāciju, kas atrodas garajā hromosomas 1. Daļā. Šīs patoloģijas rašanās atšķiras dažādās etniskajās grupās.
[Epidemioloģija
Antitrombīna III deficīta epidemioloģija
Eiropas populācijā antitrombīna III deficīta sastopamība ir 1: 2000-1: 5000. Saskaņā ar dažiem datiem - 0,3% iedzīvotāju. Pacientiem ar trombemboliskām komplikācijām antitrombīna III deficīta biežums ir 3-8%.
Iedzimtais antithrombīna III deficīts var būt 2 veidu:
- I tips - antitrombīna III sintezēšanas samazinājums kā gēnu mutācijas sekas;
- II tips - antitrombīna III funkcionālās aktivitātes samazināšanās parastā produkcijā.
Antitrombīna III iedzimtas deficīta klīniskās izpausmes:
- kāju dziļo vēnu tromboze, ileofemālas tromboze (šai patoloģijai nav raksturīga arteriālā tromboze);
- parastā grūtniecības pārtraukšana;
- pirmsdzemdību augļa nāve;
- trombofīlas komplikācijas pēc orālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas.
Antitrombīna III funkcionālo aktivitāti nosaka pēc plazmas parauga spējas inhibēt zināmu daudzumu trombīna vai faktora Xa, kas pievienots paraugam heparīna klātbūtnē vai bez tā.
Ar zemu antithrombīna III aktivitāti galvenie koagulācijas testi netiek mainīti, fibrinolīzes un asiņošanas laiks ir normāls, trombocītu agregācija ir normālā līmenī. Ar heparīna terapiju APTT nepietiekami palielinās.
Kādi testi ir vajadzīgi?