Aknu un žults ceļu veidošanās embriogēnās slimības laikā

Aknas ar kanāla sistēmu un žultspūšļa veidošanos iegūst no primārā pankūkas ventrālās endodermas aknu divertikulas. Aknu attīstības sākums ir intrauterīnā perioda 4. Nedēļa. Turpmākie proksimālie žults ceļi veido no proksimālā divertikulā un aknu sijas no distālā kanāla.

Ātru proliferāciju šūnas galvaskausa endoderma (pars hepatica) tiek ievadītas mesenchyme uz vēdera apzarnis. Mesothermal loksnes vēdera apzarnis ar pieaugošu aknu diverticulum veidojas saistaudu aknu kapsulas un tās mesothelial vāka un interlobulārajos saistaudiem un gludo muskuļu un skeleta aknu kanāliem Par 6. Nedēļas kļuvis skaidrs, aknu lūmeni sijām - ". Žults kapilāri" Pēc drūzma astes daļu no primārā kanālu izaugums izplešas (ductus cystica), kas veido cilni žultspūšļa, kas ātri pagarināts, ņemot formu maisiņā. No šauru proksimālo daļu šīs diverticulum attīstās filiāles vadu urīnpūsli, kas atver daudz aknu kanāliem.

Primārās diverticulum daļā starp saplūšanas aknu kanālā un divpadsmitpirkstu zarnā izstrādā kopējus žultsvada {ductus choledochus). Distālā porcijas endoderma ātru proliferāciju sazarojuma gar žults-apzarņa vēnās agrīno embriju, ka atstarpes starp sijām ir piepildīta ar labirintu aknu vispārējām un neregulāro kapilāru - sine wave, summa saistaudu nepietiek.

Ārkārtīgi attīstīts kapilāru tīkls starp aknu šūnu stūriem (sijām) un nosaka veidojošo aknu struktūru. Distālā daļa no sazarojuma aknu šūnu transformē sekretoru vienībās un aksiālās dzīslas šūnas ir pamats sistēmas cauruļvadiem, caur kuriem segmenti To rašanās bet aizplūdes šķidruma ceļā žultspūšļa. Attīstās aknu dubulta asins piegāde, kas ir būtiska, lai izprastu tās fizioloģiskās funkcijas un klīniskos sindromus, kas rodas, apgrūtinot asins piegādi.

Aknu intrauterīnās attīstības procesu lielā mērā ietekmē cilvēka fizioloģiski vēlāk nekā dzeltenuma, alantoja cirkulācijas forma 4-6 nedēļu vecumā.

Allantoja vai nabassaites vēnas, kas iekļūst embrija ķermenī, aizņem augošas aknas. Ir cauri nabassaites vēnām un aknu asinsvadu tīklam saplūšana, un caur to plūstošā asa sāk iet cauri. Tāpēc pirmsdzemdību periodā aknas saņem visvairāk bagātīgu skābekļa un uzturvielu asiņu.

Pēc dzeltenuma sēklas regresijas sapārotās dzeltenās-dzirkstošās vēnas ir savienotas viens ar otru ar tiltiem, daļēji iztukšojot, tādējādi veidojot portālu (nesaistītu) vēnu. Distālo kanāli sāk vākt asiņu no jaunattīstības kuņģa-zarnu trakta kapilāriem un novadīt to cauri porta vēnai uz aknām.

Pazīme apgrozībā aknās ir tas, ka asinis reiz caur kapilāru zarnu, dodoties uz vārtu vēnas, otrs caurlaide caur kapilāru-sinusoidālu tīkla, un tikai pēc tam caur aknu vēnām atrodas proksimāls tām daļām vitelline-apzarņa vēnām, kuras audzē aknas tiem sijas, iet tieši pie sirds.

Tātad starp dziedzeru aknu audiem un asinsvadiem pastāv cieša savstarpēja atkarība un atkarība. Līdz ar portāla sistēmu attīstās arī arteriālā asins apgādes sistēma, kas stiepjas no celiakijas artērijas ķermeņa.

Tāpat kā pieaugušajam un embrijā (un auglim) barības vielas pēc uzsūkšanās no zarnas vispirms tiek ievadītas aknās.

Vārtu asins tilpums un placentas asinsvads ir daudz lielāks nekā asinīs, kas nāk no aknu artērijas.

Aknu svars atkarībā no cilvēka augļa attīstības perioda (pēc VG Vlasovas un KA Dret, 1970. Gada)

Vecums, nedēļa	Studiju skaits	Neapstrādātu aknu masa, g
5-6	11. Gs	0,058
7-8	16	0,156
9-11	15. Gadsimts	0,37
12-14	17	1.52
15-16	15. Gadsimts	5.10
17-18	15. Gadsimts	11.90
19-20	Astotais	18.30
21-23	10	23.90
24-25	10	30.40
26-28	10	39,60
29-31	16	48.80
31-32	16	72.10
40	4	262.00

Aknu masas palielināšanās ir īpaši intensīva cilvēka pirmsdzemdību attīstībā pirmajā pusē. Augļa aknu svars dubultojas vai trīskāršas ik pēc 2-3 nedēļām. 5 - 18 nedēļu laikā pēc intrauterīnās attīstības aknu masa palielinās par 205 reizes, šā perioda otrajā pusē (18-40 nedēļas) tas palielinās tikai 22 reizes.

Embrionālajā attīstības periodā aknu svars ir aptuveni 596 ķermeņa masas. Agrīnā periodā (5-15 nedēļas) aknu svars ir 5,1%, intrauterīnās attīstības vidū (17-25 nedēļas) - 4,9, bet otrajā pusē (25-33 nedēļas) - 4,7%.

Pēc dzimšanas aknas kļūst par vienu no lielākajiem orgāniem. Tas aizņem 1/3-1 / 2 no vēdera dobuma tilpuma un tā masa ir 4,4% no jaundzimušā ķermeņa masas. Aknas kreisā daļa līdz dzimšanai ir ļoti masīva, ko izskaidro asins piegādes īpatnības. Līdz 18 mēnešiem pēcdzemdību attīstībai samazinās aknu kreisā daļa. Jaundzimušajiem, aknu smaguma pakāpes nav skaidri noteiktas. Fibrinous kapsula ir plānas, ir delikāts kolagēns un plānas elastīna šķiedras. Ontogēnijā aknu svara pieauguma temps atpaliek no ķermeņa masas. Tādējādi aknu svars divkāršojas līdz 10-11 mēnešiem (ķermeņa masa trīskāršojas), trīskāršojas līdz 2-3 gadiem, palielinās par 5-8 reizēm 5 reizes, par 16-17 gadiem - 10 reizes, par 20-30 gadiem - pa 13 reizes (ķermeņa svars ir palielināts 20 reizes).

Aknu svars (g) atkarībā no vecuma (ne E. Boyd)

Vecums	Zēni		Meitenes
	N	X	N	X
Jaundzimušie	122	134.3	93	136,5
0-3 mēneši	93	142.7	83	133.3
3-6 mēneši	101	184,7	102	178,2
6-9 mss	106	237.8	87	238.1
9-12 mēneši	69	293.1	88	267,2
1 -2 gadi	186	342,5	164	322,1
2-3 gadi	114	458,8	105	428,9
3-4 gadi	78	530.6	68	490,7
4-5 gadi	62	566,6	32	559,0
5-6 gadi	36	591.8	36	59 U
6-7 gadi	22	660,7	29	603,5
7-8 gadi	29	691,3	20	682,5
8-9 gadi	20	808,0	13	732,5
9-10 gadi	21	804,2	16	862,5
10-11 gadi	27. Gadsimts	931.4	11. Gs	904,6
11-12 gadi	17	901.8	Astotais	840.4
12-13 gadi	12	986,6	9	1048,1
13-14 gadi	15. Gadsimts	1103	15. Gadsimts	997,7
14-15 gadi	16	1L66	13	1209

Jaundzimušo aknu diafragmas virsma ir izliekta, aknu kreisā pīķa izmērs ir vienāds ar labo vai pārsniedz to. Aknas apakšējā mala ir izliekta, zem tās kreisās daivas ir lejupejošā kakla. Augšējā robeža aknās pa labi sredneklyuchichnoy līnija ir līmenī V riba, un pa kreisi - līmenī VI riba. Kreisā aknu daļa šķērso krasta arku pa kreiso vidusdaļu līniju. Bērnam 3-4 mēnešus atpakaļceļa ass ar krūšu kurvja kreiso dībeli no izmēra samazinājuma vietas jau atrodas perikarpā. In jaundzimušo aknu apakšējā mala labajā midclavicular līniju izvirzīti no piekrastes arch pie 2,5-4,0 cm un priekšējās viduslīnijas - at 3,5-4,0 cm zem zobenveidīgs procesā. Dažreiz aknu apakšējā mala sasniedz labo kauliņu. Bērniem 3-7 gadi aknu apakšējā mala ir zem kājas arkas 1,5-2,0 cm (uz griezuma vidus). Pēc 7 gadiem aknu apakšējā mala no apakšējās kājas arkas nenonāk. Zem aknām ir tikai kuņģī: kopš šī brīža tā skeleta ražopija gandrīz neatšķiras no pieaugušā skeletonotopijas. Bērniem aknas ir ļoti kustīgas, un tās stāvoklis viegli mainās, mainoties ķermeņa stāvoklim.

Bērniem pirmajos 5-7 dzīves gados aknu apakšējā mala vienmēr iziet no apakšējā labajā pusē esošā apakšžokļa un to var viegli pārbaudīt. Parasti tas izvirzās 2-3 cm attālumā no malas, kas novietots zem kvadrātveida arkas gar junžu līnijas vidusdaļu pirmajos 3 dzīves gados. No 7 gadu vecuma apakšējā mala nav paspilgta, un vidējai līnijai nevajadzētu pārsniegt - attālumu augšējā trešdaļa no nabas līdz asinīm no asnas.

Aknu dobuma veidošanās notiek embrionālajā periodā, bet to galīgā diferenciācija tiek pabeigta līdz pirmā dzīves mēneša beigām. Bērniem pēc dzimšanas aptuveni 1,5% hepatocītu satur 2 kodoli, bet pieaugušajiem - 8%.

Jaundzimušajos žultspūšļus parasti slēpj aknas, kas apgrūtina palpēšanu un padara radiogrāfisko attēlu neskaidru. Tas ir cilindrisks vai bumbierveida, ar vārpstu vai S formu mazāk izplatīts. Pēdējais ir saistīts ar neparastu aknu artērijas atrašanās vietu. Ar vecumu palielinās žultspūšļa izmērs.

Bērniem pēc 7 gadiem žultspūšļa projekcija atrodas pareizā taisnās zarnas muskuļa ārējās malas krustošanās vietā ar malu arku un sānu (guļus stāvoklī). Dažreiz, lai noteiktu žultspūšļa stāvokli, tiek izmantota līnija, kas savieno nabu ar labās asinsvadu augšpusi. Šīs līnijas krustošanās punkts ar kupolu ir atbilstošs žultspūšļa apakšas stāvoklim.

Jaundzimušā ķermeņa vidusplakne veido akūtu leņķi ar žultspūšļa plakni, savukārt pieaugušajiem tie atrodas paralēli. Cistiskā kanāla garums jaundzimušajiem ir ļoti atšķirīgs, un tas parasti ir garāks par parasto žultsvadu. Pūšļa kanāls, kas apvienojas ar kopējo aknu kanālu žultspūšļa kakla līmenī, veido kopēju žultsvadu. Kopējā žultsvada garums ir ļoti mainīgs pat jaundzimušajiem (5-18 mm). Ar vecumu tas palielinās.

Vidējais žultspūšļa izmērs bērniem (Mazurin AV, Zaprudnov AM, 1981)

Vecums	Garums, cm	Platums pie pamatnes, cm	Kakla platums, cm	Apjoms, ml
Jaundzimušais	3.40	1.08	0,68	-
1-5 mss	4.00	1.02	0.85	3.20
6- 12 mēneši	5.05	1,33	1.00	1
1 -3 gadi	5.00	1,60	1.07	8.50
4-6 gadi	6,90	1,79	1.11	-
7-9 gadi	7.40	1,90	1.30	33,60
10-12 gadi	7.70	3.70	1,40
Pieaugušie	-	-	-	1 -2 ml uz 1 kg ķermeņa masas

Žults sekrēcija sākas jau intrauterīnā attīstības periodā. Pēcdzemdību periodā, sakarā ar pāreju uz enterālo uzturu, žults daudzums un tā sastāvs ievērojami mainās.

Pirmajā pusē bērns izdevīgi saņem tauku diētu (50% no enerģētiskās vērtības pienā sedz taukus), bieži vien atklāj steatorrhea ir izskaidrots, kā arī samazinātu lipāzes aktivitāti aizkuņģa dziedzera lielā mērā žults sāļu neizdevīga veidojas hepatocītu. Īpaši zems žults veidošanos priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Tas ir aptuveni 10-30% no žults bērniem pirmā dzīves gada beigās. Šo deficītu zināmā mērā kompensē laba piena tauku emulgācija. Paplašināšana pārtiku, kas pēc ieviešanas piebarojuma, un pēc tam pāriet uz regulāru uzturā padara arvien lielākas prasības attiecībā uz žults funkciju.

In jaundzimušo žults (vecumā līdz 8 nedēļām) satur 75-80% ūdens (in pieaugušo - 65-70%); olbaltumvielu, tauku un glikogēna vairāk nekā pieaugušajiem. Tikai ar vecumu palielinās blīvo vielu saturs. Hepatocītu noslēpums ir zelta šķidrums, kas ir izotonisks ar asins plazmu (pH 7,3-8,0). Tas satur žultsskābes (galvenokārt holiskās mazāk - chenodeoxycholic), žults pigmentus, holesterīna, neorganiskos sāļus, ziepes, taukskābes, neitrālas taukus, lecitīnu, urīnviela, vitamīnus A, C ir neliels skaits, daži fermenti (amilāzes, fosfatāzes, proteāzes , katalāze, oksidāze). Zarnu trakta pH parasti samazinās līdz 6,5 pret 7,3-8,0 aknu žulti. Galīgais sastāvs veidošanās žulti ar žults ceļu beidzas, kad galvenais žults novērsta īpaši liels (līdz 90%) ūdens, arī novērsta Mg jonu, Cl, NSO3, bet salīdzinoši nelielām summām, kas izraisa palielinātu koncentrāciju daudzu organisko komponentu žulti.

Par žultsskābju koncentrācija aknu žults zīdaiņiem ir augsts, tad tas ir samazināts līdz 10 gadiem un pieaugušajiem palielina atkal šīs izmaiņas koncentrācijas žultsskābju subhepatic izskaidro attīstību holestāzi (sabiezējums žults sindromu) bērniem jaundzimušo periodā.

Turklāt jaundzimušajiem glicīna / taurīna attiecība ir mainīta salīdzinājumā ar skolas vecuma bērniem un pieaugušajiem ar pārsvarā glikohoļskābi. Zīdaiņu agrīna vecuma bērni ne vienmēr atrod deoksiholskābi

Augsts taurokolskābes saturs, kam piemīt izteikta baktericīda īpašība, izskaidro relatīvi retumu bakteriālu zarnu trakta iekaisumu bērniem pirmajā dzīves gadā.

Kaut arī aknas ir salīdzinoši lielas, tās funkcionāli nav nobriedušas. Izolācija žultsskābju kurām ir svarīga loma gremošanas procesā ir neliels, kas, iespējams, bieži vien izraisa steatorrhea (coprogram konstatētās lielā apmērā taukskābju ziepes, neitrāls tauku) trūkuma dēļ aktivizēšana aizkuņģa dziedzera lipāzi. Ar vecumu zarnu skābju veidošanās palielinās, pieaugot no glicīna līdz taurīnam uz pēdējā rēķina; vienlaikus pirmajos dzīves mēnešos (īpaši līdz 3 mēnešiem) bērna aknām ir lielāka "glikogēna ietilpība" nekā pieaugušajiem.

Žultsskābju saturs divpadsmitpirkstu zarnas saturā bērniem (Mazurin AB, Zaprudnov AM, 1981)

Vecums	Žultsskābju saturs, mg-ekv / l		Glicīna / taurīna attiecība		Ar otnoshenne skābes cholecha / chenodezoxycholic / dezokenholovaya
	Nozīmē	vibrācijas ierobežojumi	Nozīmē	svārstību robežas
Aknu žults
1-4 dienas	10.7	4.6-26.7	0.47	0.21-0.86	2,5: 1: -
5-7 dienas	11.3	2.0-29.2	0.95	0,34-2,30	2,5: 1: -
7-12 mēneši	8.8	2.2-19.7	2.4	1.4-3.1	1.1: 1: -
4-10 gadi	3.4	2.4-5.2	1.7	1.3-2.4	2,0-1: 0,9
20 gadi	8.1	2.8-20.0	3.1	1,9-5,0	1,2: 1: 0,6
Burbuļa žults
20 gadi	121	31.5-222	3.0	1.0-6.6	1: 1: 0,5

Funkcionālajām aknu rezervēm ir arī izteiktas ar vecumu saistītas izmaiņas. Prenatālajā periodā tiek veidotas pamata enzīmu sistēmas. Nodrošinot adekvātu dažādu vielu metabolismu. Tomēr ne visas fermentu sistēmas pietiekami nobriedušas, lai varētu piedzimt. Tikai pēcdzemdību periodā ir to nobriešana, un fermentu sistēmu darbība ir izteikta neviendabīgumā. Jo īpaši to nogatavināšanas laiks. Pastāv skaidra atkarība no ēdināšanas veida. Ģenētiski programmēts fermentu sistēmu nogatavināšanas mehānisms nodrošina optimālu metabolisma procesu gaitu ar dabisko barošanu. Mākslīgā barošana stimulē viņu agrāko attīstību, tajā pašā laikā pēdējās izteiktākās disproporcijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]