Acs afakija

Afakija ir lēcas trūkums. Aci bez lēcas sauc par afakiju. Iedzimta afakija ir reta.

Parasti lēca tiek ķirurģiski izņemta tās apduļķošanās vai dislokācijas dēļ. Ir zināmi lēcas zuduma gadījumi penetrējošu brūču dēļ.

Redzes aparāta patoloģisks stāvoklis, kurā acij trūkst lēcas, ir afakija. Apskatīsim tās īpašības, cēloņus, simptomus un ārstēšanu.

Saskaņā ar Starptautiskās slimību klasifikācijas desmitās pārskatīšanas ICD-10, afakija vienlaikus pieder divām kategorijām:

1. Iegūtā forma

VII Acu un piedēkļu slimības (H00-H59).

• H25-H28 Lēcas slimības.

2. Iedzimta forma

XVII Iedzimtas anomālijas (malformācijas), deformācijas un hromosomu slimības (Q00-Q99).

Q10-Q18 Iedzimtas acu, ausu, sejas un kakla anomālijas.

• Q12 Iedzimtas lēcas anomālijas (attīstības defekti).
  • Q12.3 Iedzimta afakija.

Lēcas neesamība acs ābolā ir oftalmoloģiska slimība, kas ļoti bieži rodas, padziļinoties acs priekšējai kamerai. Uz šī fona veidojas patoloģisks izliekums - trūce. Afakijai raksturīga varavīksnenes trīce, tas ir, iridodonēze. Šis simptoms izpaužas arī tad, ja daļa lēcas ir saglabāta. Membrānas trīcēšana ir vērsta uz stiklveida ķermeņa grūdienu ierobežošanu acs kustības laikā.

Slimība var būt gan iegūta, gan iedzimta. Tā var attīstīties pēc operācijas, kurā acs ir bojāta. Afakijai acij raksturīgs redzes struktūras refrakcijas spējas pārkāpums. Ir arī ievērojama redzes asuma samazināšanās un akomodācijas trūkums.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Medicīniskā statistika liecina, ka katru gadu aptuveni 200 tūkstoši cilvēku tiek diagnosticēti ar afakiju. Šī patoloģija nav letāla, tāpēc nav letālu iznākumu gadījumu.

Vīriešiem šī slimība tiek diagnosticēta par 27% biežāk nekā sievietēm. Riska grupā ietilpst gados vecāki pacienti, cilvēki, kuru darbs ir saistīts ar acu traumu risku. Iedzimtā forma ir saistīta ar patoloģisku grūtniecību un infekcijas slimībām, no kurām topošā māte cietusi grūtniecības laikā.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi afakija

Galvenie afakijas cēloņi ir saistīti ar redzes aparāta traumu. Caurspīdīgas brūces un ievainojumi var izraisīt lēcas zudumu un akluma attīstību. Medicīnā ir reģistrēti iedzimtu defektu gadījumi, kad bērns piedzimst ar šo patoloģiju.

Pamatojoties uz to, slimības cēloņi var būt iedzimti un iegūti. Oftalmoloģijā izšķir šādus iedzimtas patoloģijas veidus:

• Primārais – ko izraisa lēcas aplazija.
• Sekundārā - attīstās intrauterīnās lēcas rezorbcijas periodā.

Atkarībā no izplatības traucējumi var būt monokulāri (vienpusēji) vai binokulāri (divpusēji).

[ 6 ], [ 7 ]

Riska faktori

Aphakijas riska faktori tieši atkarīgi no slimības formas: iedzimtas un iegūtas. Pēdējā visbiežāk ir saistīta ar šādiem faktoriem:

• Lēcas spontāna zaudēšana acs ābola traumas rezultātā.
• Lēcas dislokācija, kuras dēļ nepieciešama tās noņemšana vai ķirurģiska kataraktas ārstēšana.

Iedzimta patoloģija ir saistīta ar augļa attīstības traucējumiem visu orgānu un sistēmu intrauterīnās veidošanās laikā.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Afakijas rašanās un attīstības mehānisms ir atkarīgs no tās cēloņiem. Primārās iedzimtās formas patogenēzes pamatā ir PAX6 un BMP4 gēnu traucējumi. Acs ābola struktūras attīstības aizkavēšanās dēļ radzenes un lēcas saskares stadijā attīstās patoloģija.

Slimības sekundārā forma ir saistīta ar lēcas idiopātisku absorbciju. Tās patogenēzes pamatā ir mutācija un bazālās membrānas veidošanās traucējumi, no kuras attīstās lēcas kapsula.

Runājot par iegūtās oftalmoloģiskās patoloģijas patogenēzi, galvenā uzmanība tiek pievērsta lēcas dislokācijai un subluksācijai, kataraktas ķirurģiskai ekstrakcijai, penetrējošām brūcēm vai acs ābola kontūzijai.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi afakija

Oftalmoloģiskajai patoloģijai ir savas raksturīgās pazīmes. Aphakijas simptomi izpaužas kā binokulārās redzes traucējumi un akomodācijas trūkums. Varavīksnenes trīcēšanas fonā lēcas neesamības dēļ redzes asums samazinās.

Pacienti sūdzas par miglu acu priekšā, sliktu spēju fiksēt dubulto redzi, galvassāpes, vājumu, aizkaitināmību un vispārēju veselības pasliktināšanos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pirmās pazīmes

Redzes traucējumiem ir dažādi izcelsmes cēloņi. Pirmās slimības pazīmes lielā mērā ir atkarīgas no faktoriem, kas to izraisīja. Apskatīsim galvenās patoloģijas klīniskās izpausmes:

• Acs ābola priekšējās kameras padziļināšana.
• Lēcas paliekas varavīksnenes zonā.
• Varavīksnenes trīce, kustinot acis.
• Trūces veidošanās.

Iepriekš minētie simptomi ir iemesls nekavējoties konsultēties ar ārstu. Bez savlaicīgas medicīniskās aprūpes slimība var izraisīt pilnīgu redzes zudumu.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Posmi

Afakijai ir noteikti posmi, kurus nosaka lēcas bojājuma pakāpe un redzes asuma traucējumi.

Apsveriet galvenos oftalmoloģiskās slimības posmus un to īpašības:

Pārkāpuma pakāpe	Pārkāpumu raksturojums	Invaliditātes grupa
Es	Monokulāra afakija. Viegli redzes traucējumi. Redzes asuma samazināšanās 0,4–1,0 dioptriju robežās ar korekcijas iespēju labāk redzošajā acī.	VKK ierobežojums
II.	Monokulāra vai binokulāra afakija. Ievērojama redzes asuma samazināšanās labāk redzošajā acī, bet ar korekcijas iespēju. Slimības monokulārajā formā iespējama patoloģiska redzes lauka un redzes asuma sašaurināšanās, kas nav pakļauta korekcijai.	III grupa
III.	Lēcas trūkums acs ābolā rodas arī citu slimību gadījumā, kas ietekmē veselo aci. Redzes asums ir robežās no 0,04 līdz 0,08 ar iespēju veikt korekciju labāk redzošajā acī.	II grupa
IV.	Monokulāras un binokulāras patoloģijas formas ar izteiktām izmaiņām dažādās oftalmoloģiskajās struktūrās. Patoloģiska redzes asuma samazināšanās.	I grupa

Atkarībā no slimības stadijas un traucējumu pakāpes tiek izvēlētas ārstēšanas metodes, proti, redzes korekcija.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Veidlapas

Lēcas neesamība acs ābolā ir patoloģisks stāvoklis, kas izraisa radikālas refrakcijas izmaiņas un redzes asuma samazināšanos. Slimības veidi ir atkarīgi no tā, vai ir skartas abas acis vai viena.

Afakija ir sadalīta divos veidos:

• Vienpusējs (monokulārs) – visbiežāk diagnosticēts, kam raksturīga lēcas neesamība tikai vienā acī. Var būt kopā ar anizeikoniju. Tas ir, dažāda izmēra objektu redzēšana gan ar slimo, gan veselo aci. Tas ievērojami sarežģī dzīves kvalitāti.
• Divpusējs (binokulārs) – visbiežāk rodas smagas kataraktas formas rezultātā, kas izraisījusi abu acu lēcu deformāciju. Raksturīgs ar redzes struktūras refrakcijas spējas pārkāpumu. Nav akomodācijas, tas ir, skaidras objektu redzes dažādos attālumos, samazinās redzes asums.

Slimībai progresējot, var attīstīties dažādas komplikācijas. Iespējams pilnīgs redzes zudums vienā vai abās acīs.

Monokulāra afakija

Vienpusējai jeb monokulārai afakijai raksturīga veselas lēcas klātbūtne tikai vienā acī. Visus kustīgos objektus un priekšmetus, kas nonāk redzes laukā, var uztvert tikai viena acs. Monokulārā redze sniedz informāciju par attēla formu un izmēru. Savukārt binokulāro redzi raksturo attēla uztvere telpā, tas ir, spēja fiksēt, kādā attālumā no acīm atrodas objekts, tā apjomu un vairākas citas īpašības.

Pastāv divu veidu monokulāra afakija. Pirmajā gadījumā vizuālo informāciju pilnībā uztver viena acs. Otrajā gadījumā tiek novērota monokulāra alternējoša redze jeb anizeikonija. Pacients redz pārmaiņus ar vienu aci un pēc tam ar otru.

Papildus afakijai ir arī citas patoloģijas ar monokulāru redzes veidu:

• Monokulāra diplopija – redzes ass novirzes dēļ objekti redzes laukā izskatās dubultojušies. Redzes dubultošanās rodas ar lēcas daļēju apduļķošanos vai nobīdi (subluksāciju). Tas notiek iedzimtu patoloģiju vai acu traumu gadījumā.
• Monokulārā šķielēšana ir vienas redzes ass paralēlisma patoloģisks pārkāpums. Tikai viena acs šķielē, tās redzes asums strauji pasliktinās. Smadzenes tiek pārbūvētas, lai saņemtu informāciju tikai no veselas acs. Tā dēļ slimās acs redzes funkcijas vēl vairāk samazinās. Dažos gadījumos tiek diagnosticēta alternējoša šķielēšana, kad cilvēks pārmaiņus redz ar vienu aci, pēc tam ar otru.
• Monokulāra aklums – šai patoloģijai raksturīgas īslaicīgas akluma lēkmes. Tā rodas daudzu slimību dēļ. Visbiežāk tie ir tīklenes asinsvadu un neasinsvadu bojājumi, redzes nerva vai smadzeņu slimības.

Monokulārās afakijas diagnoze nav sarežģīta. Šim nolūkam tiek izmantotas dažādas metodes un ierīces. Neatkarīgi no cēloņa, patoloģijai nepieciešama specializēta medicīniska ārstēšana.

[ 31 ]

Afakija, pseidofakija

Redzes aparāta traucējums, kura gadījumā acī trūkst lēcas, ir afakija. Pseidofakija ir mākslīgās lēcas klātbūtne acī. Tās implantācija tiek veikta, lai koriģētu afakiju. Šīs ārstēšanas metodes priekšrocība salīdzinājumā ar brillēm ir redzes lauka normalizēšana, objektu deformācijas novēršana un normāla izmēra attēla veidošanās.

Mūsdienās ir daudz lēcu dizainu. Ir trīs galvenie veidi, kas atšķiras pēc piestiprināšanas principa acs kamerās:

1. Priekškameras lēcas tiek novietotas acs priekšējā kamerā, atbalstoties uz tās stūra. Tās saskaras ar varavīksneni un radzeni, tas ir, jutīgākajiem acs audiem. Tās var izraisīt sinekiju veidošanos priekšējās kameras stūrī.
2. Zīlītes jeb varavīksnenes klipša lēcas. Tās tiek ievietotas zīlītē kā klipsis un tiek fiksētas ar priekšējo un aizmugurējo atbalsta elementu palīdzību. Šāda veida lēcu galvenais trūkums ir atbalsta elementu vai visas mākslīgās lēcas dislokācijas risks.
3. Aizmugurējā kamera – tiek ievietota lēcas maisiņā pēc pilnīgas tās kodola ar kortikālajām masām izņemšanas. Ieņem dabiskā prototipa vietu acs optiskajā sistēmā. Nodrošina visaugstāko redzes kvalitāti, stiprina saikni starp orgāna priekšējo un aizmugurējo barjeru. Novērš pēcoperācijas komplikāciju attīstību: sekundāru glaukomu, tīklenes atslāņošanos utt. Kontakts tikai ar lēcas kapsulu, kurai nav nervu galu un neizraisa iekaisuma reakcijas.

Mākslīgās lēcas pseidofakijas ārstēšanai afakijas gadījumā ir izgatavotas no mīkstiem (hidrogēla, silikona, kolagēna kopolimēra) un cietiem (polimetilmetakrilāta, leikozafīra) materiāliem. Tās var būt multifokālas vai prizmas formā. Ārstēšanu veic ar ķirurģiskām metodēm, kuru pamatā ir radzenes refrakcijas spējas uzlabošana.

Posttraumatiskā afakija

Viens no afakijas cēloņiem ir traumas un ievainojumi. Posttraumatiskā afakija attīstās lēcas bojāejas vai tās zuduma dēļ ar plašiem radzenes vai korneosklerāliem ievainojumiem. Dažos gadījumos lēcas dislokācija zem konjunktīvas tika diagnosticēta ar sklēras kontūzijas plīsumiem.

Ļoti bieži patoloģiskais stāvoklis attīstās, noņemot traumatisku kataraktu vai lēcas izmežģījuma gadījumā pēc sasituma traumas. Traumatiska katarakta var izraisīt sfinktera plīsumus un midriāzi, rētu veidošanos uz varavīksnenes, traumatisku kolobomu parādīšanos, zīlītes ektopiju, anirīdiju.

Papildus afakijai sekundārā membrānas katarakta izraisa stiklveida ķermeņa apduļķošanos, daļēju redzes nerva atrofiju. Iespējamas arī rētas asinsvadu membrānas un tīklenes daļā, perifērie horioretinālie perēkļi. Ārstēšanai tiek izmantotas dažādas korekcijas metodes un optiskās rekonstruktīvās operācijas.

Komplikācijas un sekas

Patoloģisks stāvoklis, kad acī trūkst lēcas, izraisa nopietnas sekas un komplikācijas. Pirmkārt, jāatzīmē, ka pilnīgas lēcas neesamības gadījumā stiklveida ķermeni tur tā priekšējā robežmembrāna. Tas noved pie izvirzījuma veidošanās zīlītes zonā, t.i., stiklveida ķermeņa trūces. Trūces progresēšana ir bīstama priekšējās robežmembrānas plīsuma un stiklveida ķermeņa šķiedru izdalīšanās dēļ acs priekšējā kamerā. Vēl viena izplatīta oftalmoloģisko slimību komplikācija ir radzenes apduļķošanās un tūska.

Slimības monokulāro formu bieži sarežģī anizeikonija. Šo komplikāciju raksturo dažādu izmēru attēls, ko rada slima un vesela acs. Tas ievērojami sarežģī pacienta dzīvi. Iedzimta afakijas forma jeb slimība, ko izraisa lēcas izņemšana bērnībā, var sarežģīties ar mikroftalmiju. Bez atbilstošas ārstēšanas patoloģija noved pie ievērojamas redzes pasliktināšanās, darbspēju zuduma un pat invaliditātes.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Diagnostika afakija

Afakijas diagnoze nav sarežģīta, jo lēcas neesamība ir vizuāli pamanāma. Afakijas diagnoze sākas ar acs dibena pārbaudi, izmantojot mikroskopu un spraugas lampu. Izmeklējumi ir nepieciešami, lai noteiktu slimības smagumu un stadiju, kā arī izvēlētos ārstēšanas un korekcijas metodi.

Galvenās redzes aparāta traucējumu diagnostikas metodes:

• Oftalmoskopija
• Refraktometrija
• Spraugas lampas biomikroskopija
• Ultraskaņa (lai izslēgtu tīklenes atslāņošanos)
• Visometrija
• Gonioskopija

Visometrija nosaka redzes asuma samazināšanās pakāpi. Gonioskopija tiek izmantota, lai noteiktu acs priekšējās kameras padziļināšanās smagumu. Oftalmoskopija var atklāt vienlaicīgas patoloģijas, kā arī rētainas izmaiņas tīklenē, asinsvadu apvalkā un redzes nerva atrofijā.

Galvenie afakijas diagnostikas kritēriji ir: varavīksnenes trīce, kustinot aci, lēcas atbalsta funkcijas trūkums, dziļa priekšējā kamera, astigmātisms. Ja ir bijusi ķirurģiska iejaukšanās, tiek noteikta rēta.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Testi

Redzes aparāta traucējumu laboratoriskā diagnostika tiek veikta gan diagnozes noteikšanas stadijā, gan ārstēšanas laikā. Afakijas testi sastāv no:

• Pilnīga asins aina
• Cukura līmeņa asinīs tests
• Asinis RW un Hbs antigēna noteikšanai
• Vispārēja urīna analīze

Pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, ārsts sastāda ārstēšanas plānu gan pamatslimībai, gan visām saistītajām slimībām.

[ 39 ], [ 40 ]

Instrumentālā diagnostika

Afakijas izmeklējumi, kas tiek veikti ar dažādu mehānisku ierīču palīdzību, ir instrumentāla diagnostika. Oftalmoloģisko slimību gadījumā tiek izmantotas šādas metodes: vizometrija, perimetrija (redzes lauka robežu noteikšana), biomikroskopija, tonometrija (acs iekšējā spiediena noteikšana), oftalmoskopija, ultraskaņas izmeklējumi. Tie ļauj noteikt slimības smagumu un citas tās gaitas pazīmes.

Izmeklējot afakiju aci, uzmanība tiek pievērsta dziļajai priekšējai kamerai un varavīksnenes trīcēšanai (iridodonēzei). Ja lēcas aizmugurējā kapsula ir saglabāta acī, tā aiztur stiklveida ķermeņa triecienus acu kustību laikā, un varavīksnenes trīcēšana ir mazāk izteikta. Biomikroskopijas laikā viegls griezums atklāj kapsulas atrašanās vietu, kā arī tās caurspīdīguma pakāpi. Ja lēcas maisiņa nav, stiklveida ķermenis, ko tur tikai priekšējā ierobežojošā membrāna, ir nospiests un nedaudz izvirzās zīlītes zonā. Šo stāvokli sauc par stiklveida ķermeņa trūci. Kad membrāna plīst, stiklveida ķermeņa šķiedras izplūst priekšējā kamerā. Šī ir sarežģīta trūce.

Diferenciālā diagnoze

Vairumā gadījumu anamnēze ir pietiekama, lai noteiktu afakijas diagnozi. Diferenciāldiagnostika tiek veikta gan iedzimtām, gan iegūtām slimības formām. Monokulārie un binokulārie patoloģijas veidi prasa diferenciāciju. Traucējums tiek salīdzināts ar oftalmoloģiskiem traucējumiem ar līdzīgiem simptomiem.

Afakijas aci raksturo šādas pazīmes:

• Redzes funkcijas pasliktināšanās un izmaiņas.
• Svešķermeņa sajūta acī, plankumi un plīvurs acu priekšā.
• Neskaidra un nefokusēta redze akomodācijas traucējumu dēļ.
• Varavīksnenes un stiklveida ķermeņa trīce.
• Lēcas aizmugurējās kapsulas iznīcināšana un stiklveida ķermeņa vai lēcas daļu izspiešana caur zīlīti.
• Rētainas izmaiņas radzenē (ja slimību izraisa smagas konjunktivīta formas).
• Koloboma varavīksnenes augšējās daļās.

Diferencēšanai tiek izmantotas gan instrumentālās, gan laboratorijas diagnostikas metodes.

Profilakse

Nav specifisku metožu iedzimtas afakijas formas profilaksei. Profilakse ir nepieciešama iegūto redzes aparāta patoloģiju gadījumā. Šim nolūkam ieteicams veikt ikgadējas oftalmologa pārbaudes. Ārsts varēs savlaicīgi identificēt slimības, kurām nepieciešama ķirurģiska lēcas noņemšana. Cilvēkiem, kuriem profesijas specifikas dēļ ir acu traumu risks, profilakse ietver aizsargmasku un briļļu lietošanu.

Lai saglabātu veselīgu redzi, jums jāievēro šādi noteikumi:

• Sabalansēts uzturs.
• Laba naktsmiera.
• Minimāla vizuālā pārslodze.
• Pareizs darba režīms pie datora.
• Acu vingrinājumu veikšana.
• Regulāras profilaktiskās pārbaudes pie oftalmologa.
• Veicot darbus, kas ir bīstami acīm, ievērojiet drošības pasākumus.
• Acu aizsardzība no ultravioletā starojuma.

Afakija ir nopietna slimība, kas var izraisīt redzes zudumu. Preventīvie pasākumi var samazināt šīs patoloģijas risku.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Prognoze

Visnelabvēlīgākā prognoze ir vienpusējai afakijas formai. Tas ir saistīts ar komplikāciju risku ar anizeikoniju. Iedzimtām formām raksturīga pakāpeniska redzes asuma samazināšanās, kas bez savlaicīgas ārstēšanas var izraisīt aklumu. Kas attiecas uz slimības posttraumatisko formu, tai raksturīga simptomu pastiprināšanās ar agrīnu sāpju sindromu, izteiktu lokālu tūsku un pakāpenisku redzes asuma samazināšanos.

Afakija izraisa īslaicīgu invaliditāti un dažos gadījumos pat pastāvīgu invaliditāti. Ja acs neirouztverošajā aparātā nav izmaiņu un tiek veikta pareiza optiskā korekcija, prognoze ir labvēlīga, jo tiek saglabāta augsta redzes asums un darbspēja.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]