Feto-augļa transfūzijas sindroms: cēloņi, pazīmes, ārstēšana

Feto-augļa sindroms - tā ir diezgan izplatīta parādība, lai gan par to nav dzirdēti visi. Pirmkārt, šis simptoms attiecas uz grūtniecību, kurā māte sagaida dvīņi. Lai uzzinātu galvenās šīs patoloģijas riska faktorus, jums ir jāsaprot, kā tas notiek un kā tas izpaužas.

Epidemioloģija

Statistika liecina par ļoti nopietnu šī sindroma izplatību. Monozigotiskie dvīņi sastopami 3-5 no 1000 grūtniecībām. Aptuveni 75% no monozigotiskiem dvīņiem ir monohoroni. Feto-augļa sindroma attīstība notiek 5-38% no monohorionālajiem dvīņiem. Smags fetoto un augļa transfūzijas sindroms ir 60-100% augļa vai jaundzimušo mirstības. Viena dvīņa nāve ir saistīta ar neiroloģiskām sekām 25% izdzīvojušo dvīņu.

[1], [2], [3]

Cēloņi feto-augļa sindroms

Daudzi ir dzirdējuši par šādu jēdzienu kā feto-augļa transfūzijas sindroms vai feto-augļa transfūzijas sindroms. Kas tas ir?

Feto-augļa sindroms ir placentas slimība, orgāns, kas attīstās dzemdē grūtniecības laikā, saistās ar mātes asins piegādi embrijiem un nodrošina uzturu viņas pēcnācējiem. Augļa dvīņu attīstīšana parasti ir normāla, kamēr asinsrites iekšienē plankuma anomālijas noved pie slimības procesa sākuma.

Šī sindroma izskats ir intrauterīnās asins pārliešanas rezultāts no viena dvīņa (donora) uz citu dvīņu (recipienta). Asins pārliešana no donoru dubultas uz recipienta dvīņu notiek caur placentāro asinsvadu anastomozes. Visbiežāk sastopamā asinsvadu anastomāze ir dziļa anestomāze no artērijas un vēnas caur kopējo placentu daļu. Šis sindroms rodas tikai monozigotiskos (identiskos) dvīņos ar monohorionu placentu. Dvīņu donors bieži ir mazāks, un dzimšanas svars ir par 20% mazāks nekā recipienta dzimšanas svars.

Patoloģija ir monozigotisko dvīņu īpaša komplikācija ar monohorionu placentu. Monozigotiskie dvīņi, kuriem ir dihloras placence, nav pakļauti riskam.

Feto-augļa sindroma cēloņi nav pilnīgi skaidri. Tomēr ir zināms, ka anomālijas mātes olšūnas sadalīšanas laikā pēc apaugļošanās noved pie placentas novirzes, kas galu galā var izraisīt transfūzijas sindromu ar diviem dvīņiem.

Identisko (monozigotisko) dvīņu normāla attīstība sākas ar mātes olšūnas (olšūnas) apaugļošanu ar tēva spermu. Pirmajās trijās dienās pēc apaugļošanas apaugļotā olšūna (zigota) tiek sadalīta divos pilnīgi vienādos embrijos. Šie divi embriji, kas baro atsevišķus placentus (dihiorjonu) grūtniecības laikā, galu galā kļūst par diviem indivīdiem (monozigotiem dvīņiem), kuriem ir gandrīz identiski ģenētiskie dati.

Tomēr dažos monozigotisko dvīņu attīstības gadījumos zigota ilgst vairāk nekā trīs dienas, lai sadalītu divos pilnos embrijus. Zinātnieki ir pamanījuši, ka, jo ilgāk ziguita ir nepieciešama šķelšanai, jo vairāk problēmu var rasties grūtniecības laikā ar dvīņiem. Ja dalījums zigota ilgst no četriem līdz astoņām dienām, dvīņi ir kopīga placentu (monochorionic), un membrānu, kas atdala divu augļa augļūdeņi sač plāns (diamnioticheskaya). Ja apaugļotā olšūna ir sadalīta astoņus līdz divpadsmit dienām, dvīņi ir kopīga placentu (monochorionic), un nav atdalīšana membrāna; tādēļ divi augļi būtībā atdala vienu amnija sēklu (monoamnotisks). Ziņots, ka augli-augļa pārliešana sindroms rodas, kad abas grūtniecības veidi (monohorionicheski diamionny-un-monohorionicheski monoamnionny). Nav skaidrs, kāpēc zigota tiek sadalīta dvīņos un kāpēc dažos gadījumos tas aizņem ilgāku laiku nekā parasti. Feto-augļa sindroms ar dubultu rodas biežāk ar monohorionisko diamiotisko grūtniecību. Tādēļ riska faktori - tā ir tieši šāda grūtniecība, īpaši, ja šādi gadījumi ir ģimenē.

[4], [5], [6]

Pathogenesis

Sindroma attīstības patoģenēze ir saistīta ar asins piegādi bērniem dzemdē. Lielākajai daļai identisko dvīņu ir kopīga placenta, kurā asinsvadi savieno nabassaites un embriju asinsriti (placentas anastomozes). Nabassaites savieno augļa dvīņus ar placentu. Vairumā gadījumu asinsvads ir līdzsvarots starp dvīņiem, izmantojot šos savienojošos asinsvadus. Tomēr, kad rodas dubultstransfūzijas sindroms, asins sivie asinsvadi sāk plūst nevienmērīgi. Tā rezultātā viens augļa dvīņu uzņem pārāk daudz asiņu (saņēmējs), kamēr otra saņem pārāk mazu (donors). Dvīņi pat tad, ja tie parasti attīstās līdz šim punktam, tagad var sākt parādīt dažādus simptomus, atkarībā no tā, kad grūtniecības laikā (transplantācija ar diviem dvīņiem) notiek asinsrites nelīdzsvarotība. Transplantācija ar diviem dvīņiem var rasties jebkurā laikā grūtniecības laikā. Ja asins plūsmas nelīdzsvarotība sākas grūtniecības sākumā (pirmajā trimestrī), viens no augļa dvīņiem var vienkārši pārtraukt attīstību; tāpēc tikai atlikušajam grūtniecības laikam konstatēs tikai vienu augli. Ja transfūzija notiek īsi pirms dzimšanas vai darba laikā, dvīņiem var būt simptomi, kas saistīti ar pēkšņu asiņošanas vai asins piegādes pārtraukšanu. Tomēr, ja divkāršās transfūzijas sindroma sindroms rodas grūtniecības laikā (otrajā trimestrī), var parādīties daudzi simptomi.

Nav skaidrs, kāpēc rodas šī nelīdzsvarotība. Tomēr tiek uzskatīts, ka var spēlēt lomu no dažādiem faktoriem, tai skaitā to, kādā mērā placenta var nevienmērīgi izplatītas divas augļu, veidu un skaitu, kas savieno asinsvadi (anastomozi) kopējos placentas un spiediena izmaiņām mātes miesās (piemēram, notiek ar polyhydramnios vai ar dzemdes kontrakciju darba laikā).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi feto-augļa sindroms

Fetoto-augļa sindroma simptomi attīstās, ja jau ir liels asins zudums, kas izraisa novirzes. Parastā augļa attīstībā lielākā daļa identisku (monozigotisku) dvīņu audzē apmēram tikpat ātri un ir līdzīgi svari, kad tie ir dzimuši. Tomēr, ja grūtniecības vidū (otrais trimestris) augļa dvīņiem ir divkāršās asins pārliešanas sindroms, tie var ievērojami atšķirties atkarībā no attīstības ātruma un lieluma. Lai gan divu recipientu skaits var kļūt lielāks nekā parasti, dvēseles dvīņi var ciest no nopietnas izaugsmes palēnināšanās.

Papildus asins piegādi saņēmēja dvīņu var izraisīt sirds mazspēju, kas izraisa šķidruma uzkrāšanos dažos tās dobumu, piemēram, vēdera (ascītu), ap plaušu (pleiras efūzijas) vai ap sirdi (perikardā). Saņemot lieko asinis ir pastāvīga spriedze sirds un asinsvadu auglim, kas galu galā var izraisīt sastrēguma sirds mazspēju. Ja auglim ir anēmija vai trūkst asiņu un skābekļa, tas mēģina izmantot to, ko tas vislabāk dara. Tas tiek panākts, uzsverot asins plūsmu uz svarīgākajiem orgāniem (sirds un smadzeņu) un slēgšanas mazāk svarīgiem orgāniem, piemēram, nierēm. Tādējādi "donoru" dvīņi darīs daudz mazāk un dažreiz ne - urīnu. Tikmēr saņēmējs dvīņu pārslogota un asins daudzums, un rezultāts ir pārmērīga urinācija. Blakus donoram ir risks mazināt nieru mazspēju un citus orgānus nepietiekamas asins plūsmas dēļ. Sakarā asinsvadus, kas savieno divu cirkulācijas augļus caur kopīgu placentu, ja viena dvīņu nomirst, citi dvīņu saskaras ar nopietnu risku nāvi vai kaitējumu dzīvībai svarīgos orgānos.

No otras puses, donora dvīņiem nav pietiekamas asinsapgādes, kas var radīt potenciāli dzīvībai bīstamu anēmiju un augšanas ierobežojumus. Ja donora dvīņā attīstās nopietns augšanas ierobežojums, grūtniecības vai elpošanas distresa sindroma laikā var rasties nepietiekams skābekļa (hipoksijas) pieplūdums attīstošajam smadzenim. Tā rezultātā var rasties smadzeņu bojājumi, kas var izraisīt cerebrālo paralīzi. Tādējādi simptomi var izpausties tikai ar ultraskaņu, vispirms - tas ir liela atšķirība augļa svarā.

Kad monochorionic dvīņi sindroms augli un augļa pārliešanas notiek vidū grūsnības, viens no dvīņiem var nomirt, jo saņemtais signāls ir pārāk mazs asins daudzums, kas saņem pārāk daudz vai pārāk maz asiņu īpatsvars kopējā placenta (placenta smaga deficīts). Tad asinis var pāriet no dzīvā dvīņa uz mirušo dvīņu. Šādi samazināta asins plūsma uz noteiktām jomām auglim var būt dzīvībai bīstamas vai var novest pie dažādām novirzēm attīstībā. Dažos gadījumos var būt smagas smadzeņu traumas, kā rezultātā veidojas cistas vai dobumu ar ārējā slāņa smadzeņu vai nav smadzeņu puslodes smadzeņu.

Bet ir svarīgi diagnosticēt sindromu, kad bērns vēl nav miris. Tādēļ, pirmās pazīmes sindroma var pievienot klīniskos simptomus kā pēkšņu vēdera apkārtmērs, elpas trūkumu, vēdera spriedzes, saspiešanas un pat priekšlaicīgu plīsumu membrānu.

[14], [15], [16], [17], [18],

Posmi

Sindroma posmi atbilst smaguma pakāpei. Tās atšķiras, pamatojoties uz ultraskaņas datiem.

• I posms: redzams urīnpūšļa dubultsaitnieks ar normāliem Doplera datiem. Nevienmērīgs augļa šķidruma daudzums.
• II fāze: tukšā urīnpūšļa donoru dvīņu daļā, un to nevar noteikt ar ultraskaņu.
• III fāze: tukša urīnpūšļa dobumā donorā, patoloģiska asins plūsma caur nabassaites un placentas; to nosaka Doplera ultraskaņa.
• IV posms. Viens vai abi augļi saglabā šķidrumu, izraisot tūsku.
• V posms: viena augļu nāve.

[19], [20], [21]

Veidlapas

Augļa transfūzijas sindroma veidi ir atkarīgi no tā, kad notiek šīs pārmaiņas, un vēlāk grūsnības periods, jo vairāk ir ziņots par veseliem bērniem. Tādēļ jānošķir agrīns feto-augļa sindroms un vēlīns.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikācijas un sekas

Sindroma sekas ir daudz nopietnākas, ja tās attīstās agrīnā stadijā. Augļa asinsspiediena nestabilitāte var radīt smadzeņu išēmiju gan donoru, gan divu recipientu vidū. Augļa smadzeņu išēmija var izraisīt periventrikulāru leikomātiku, mikrocefāliju un smadzeņu paralīzi. Jo agrāk dzimuši dvīņi, jo lielāks ir postnatālās saslimstības un mirstības biežums.

Sindroma fona gadījumā var attīstīties arī neiroloģiskas komplikācijas. Viena dvīņa intrauterīna nāve var radīt neiroloģiskas sekas pārdzīvojušajiem dvīņiem. Guvušo dvīņu akūtā iesaistīšanās mirušā dvīņu atbrīvotajā apritē var izraisīt intrauterīno CNS išēmiju.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostika feto-augļa sindroms

Feto-fetāla sindroma diagnostika balstās uz instrumentālajām metodēm. Fetoto un augļa sindromu var konstatēt grūtniecības laikā (otrajā trimestrī), izmantojot ultrasonogrāfiju, kas rada augļa attēlu, mērot skaņas viļņu atspoguļojumu. Ar ultraskaņu var aizdomas par sindromu, ja vienam dvīņam ir oligohidramnijs, un hidramniju iezīmē citā.

Vispārējas sindroma pazīmes var diagnosticēt, pamatojoties uz dažiem datiem.

1. Viena dzimuma dvīņi ar vienu placentu.
2. Tīkla (divu slāņu) separācijas membrāna starp amnija kausiem. Dubultā pīķa nav.
3. Kombinētie daudzšķautņi un oligohidronnija. Maksimālā vertikālā kabata (MVP) ir aptuveni 8 cm ap adresāta dubultā un mazāk nekā 2 cm ap donoru augli. Dvīņu donoru var "iestrēgt" oligohidramnija rezultātā.
4. Hiperhidratācijas vai sirds mazspējas pazīmes gan augļiem. Tas visbiežāk tiek atklāts lielākam saņēmējam.
5. Ne vienmēr pastāv būtiska neatbilstība dvīņu izmēram. Ja rodas nesaskaņas, donors ir mazāks divkāršs, un saņēmējs ir lielāks.

Agrīnas feto-augļa sindroma pazīmes, pirms faktiskā "iestrēdzis" dvīņu, ietver augli ar agresīvi izstieptu urīnpūsli, salīdzinot ar citu dvīņu.

Lai turpmāk novērtētu feto-fetāla sindroma smagumu, bieži tiek veikta embrionālā ehokardiogrāfija. Augu ehokardiogrammas ir specializētas, mērķtiecīgas ultraskaņas sirds izmeklēšanas, ko veic pediatrijas kardiologi. Agrīnas sirds mazspējas pārmaiņas parasti tiek novērotas vispirms recipientā, jo viņa sirdī ir grūti pārsūknēt lieko asiņu. Šie instrumentālie pētījumi var atklāt dažu sirds kambaru palielināto izmēru un izmaiņas plūsmā caur sirds vārstiem (piem., Trikuspīlinga regurgitācija). Ja stresa un pārslodzes saņēmējam paliek neapstrādāta, pakāpeniskās izmaiņas var ietvert samazinātu sirds funkciju kamerās un iespējamo attīstību sašaurināšanās sirds vārstuļa (plaušu stenoze).

Instrumentālā diagnostika neaprobežojas tikai ar šīm metodēm. Visbeidzot, izmantojot informāciju, gan uz ehokardiogrammu, un dzemdniecības ultrasonogrāfijas pārbaudi, mēs meklējam asins ķēdēm nabas artērijas un vēnas un citu lielo asinsvadu augļa. Ar nabas artērijas asinis parasti plūst no auglis placentu, un cenšas iegūt svaigu skābekli un barības vielas no mātes asinsriti. Ja placentas stāvoklis pasliktinās, kļūst arvien grūtāk noplūst asinis uz placentu un tā iekšpusi. Ar katru augļa sirdsdarbība nospiež asinīm placentu (in sistoles) caur nabas artērijas, un parasti tas ritms ir pietiekami spēcīga, lai asinis turpina plūst uz priekšu, placentā, pat tad, ja sirds ir piepildīta atkal nākamo. Dažos gadījumos, progresēšanu augli-augļa sindroma, tieša plūsma nabas artērijas donora var samazināt starp sirdspukstiem. Ja stāvoklis pasliktinās, augļa sirds atkārtotas uzpildīšanas laikā nav plūsmas.

Nosakot feto-augļa smaguma pakāpi katrai atsevišķai grūtniecībai, ņem vērā visus ehokardiogrammas un ultraskaņas pētījuma rezultātus.

Analīzes nav specifiskas šim sindromam, tādēļ visa plānotā analīze sievietei jāveic atbilstoši grafikam.

[31], [32], [33], [34]

Diferenciālā diagnoze

Feto-fetāla sindroma diferenciālā diagnoze tiek veikta ar sindromiem, kuru simptomi var būt līdzīgi dubultās transfūzijas sindromam. Aknu sadraudzība ir reti sastopama slimība, kas dažreiz rodas, ja sievietes ir stāvoklī ar identiskiem (monozigotiskiem) dvīņiem. Ir ziņots arī par vairākiem gadījumiem vienādos tripletos. In akardialnyj sadraudzība ir tieša saziņa viena no divām nabassaites ar vienu dvīņu ar diviem dvīņiem, kuriem ir tikai viena nabas artērija un vēna. Daži pētnieki uzskata, ka dvīņi var sākotnēji attīstīties normāli agrīnā embrionā. Tomēr ļoti agrīnā grūtniecības sākumā asinis sāk nepareizi plūst cauri augļa savienojošai nabas artērijai līdz arterijas savienojumam, un abiem augļiem sāk cirkulēt viens dvīņs.

Atkarībā no tā, kad šī nelīdzsvarotība asinsritē notiek grūtniecības laikā, vēl viens attīstošs dvīņš var attīstīties normāli, kas izraisa sirds struktūras trūkumu vai ļoti primitīvu sirds struktūru klātbūtni. Visos gadījumos šai twin (acardic dvīņu) ir arī citas nozīmīgas anomālijas, piemēram, galvas struktūru vai smadzenēs. Vairumā gadījumu dvīņu nekonstatē anomālijas; Tomēr pastāvīga deformācija sirdī no nepieciešamības injicēt asinis uz citu dvīņu var izraisīt viņam sirds mazspēju. Ja vienlaicīgi notiek sadraudzība, var novērot amnija šķidruma (hidramnija) pārsniegumu, kas noved pie tā, ka mātes dzemdes grūtniecības stadijā aug ātrāk nekā parasti. Vienlaikus sadraudzības cēlonis nav zināms.

Profilakse

Sindroma attīstības novēršana ir ļoti sarežģīts jautājums, jo nav īpašu metožu.

[35], [36], [37], [38]

Prognoze

Fetoto-augļa sindroma prognoze ir atkarīga no augļa pretestības pakāpes un pakāpes. Vidējā dzīvildze ir 50-65%; šis skaitlis ir 77%, ja ārstēšana sākās pirmajā posmā. Ja mēs salīdzinām prognozi pēc dažāda veida apstrādi, tika konstatēts, ka 76% izdzīvošana vismaz vienu augļu un 36% izdzīvošanu abiem dvīņiem, izmantojot lāzeru, salīdzinot ar 51% izdzīvošanas vismaz vienu augļus un 26% abi dvīņi izdzīvošana ar amnioreduction.

Feto-augļa sindroms ir relatīvi izplatīta un nopietna monohorionālas grūtniecības komplikācija. Jebkurā grūtniecības periodā jāuzsver diagnoze ar pēkšņu vēdera pārmērības palielināšanos, un jūs varat apstiprināt ar ultraskaņu. Bet ir ārstēšanas metodes, un ir vērts atcerēties, ka agrākā ārstēšana tiek uzsākta, jo lielāka iespēja saglabāt abus augļus.

[39], [40], [41]