VIII faktors (pret-hemophilic globulīns A)

VIII faktora aktivitātes atsauces vērtības (norma) asins plazmā ir 60-145%.

No plazmas sarecēšanas VIII faktors - antihemophilic globulīna A - cirkulē asinīs kā kompleksu trīs apakšvienībās, ko apzīmē ar VIII-k (recēšanas vienība), VIII-Ar (galvenais antigēnu marķieris) un VIII-vWF (Villebranda faktors, kas saistīts ar VIII-AR ) Tiek uzskatīts, ka regulē VIII-vWF sintēze koagulācijas daļa Antihemophilic globulīna (VIII-a) un ir iesaistīts trombocītu-asinsvadu hemostāzi. VIII faktors tiek sintezēts aknās, liesā, endotēlija šūnu, leikocītu, nieru un ir iesaistīts I fāzes plazma hemostāzi.

VIII faktora noteikšanai ir izšķiroša loma A hemofilijas diagnostikā. Hemofilijas A attīstība ir saistīta ar VIII faktora raksturīgo trūkumu. Asinīs pacientiem ar VIII faktora ir (hemofīlija ^- ) vai tas ir funkcionāli bojātā veidā, kas nedrīkst piedalīties asins recēšanu (hemofīlija A ⁺ ). Hemophilia A ^- atklāj 90-92% pacientu, A ⁺ hemofilija - 8-10%. Hemofilijas gadījumā VIII-k plazmas saturs strauji samazinās, un VIII-PV koncentrācija tajā ir normālā diapazonā. Tādēļ hemofīlijas A asiņošanas ilgums ir regulēšanas robežās, un ar Villebranda slimību palielinās.

Hemofīlija A ir iedzimta slimība, bet 20-30% pacientu pozitīva ģimenes anamnēze nav noskaidrota. Tādēļ VIII faktora aktivitātes noteikšanai ir liela diagnostiskā vērtība. Atkarībā no VIII faktora aktivitātes, tiek dalītas šādas hemofilijas A klīniskās formas: ārkārtīgi smaga - VIII faktora aktivitāte līdz 1%; smags - 1-2%; vidējais smagums - 2-5%; gaisma (subheofīlija) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]