Trombocītu agregācija ar ristotetīnu (von Willebrand Factor)

Vona Vilebranda faktora aktivitātes atskaites vērtības (norma) ir 58-166%.

Vona Vilebranda faktors sintezē endotēlijas šūnas un megakariociņus. Tas ir nepieciešams normālai trombocītu saķerei un tā spēj pagarināt VIII faktora pusperiodu. No plazmas sarecēšanas VIII faktors - antihemophilic globulīna A - cirkulē asinīs kā kompleksu trīs apakšvienībās, ko apzīmē ar VIII-k (recēšanas vienība), VIII-Ar (galvenais antigēnu marķieris) un VIII-vWF (Villebranda faktors, kas saistīts ar VIII-AR ) Tiek uzskatīts, ka fon Villebranda faktors, regulē sintēzi koagulāciju ar antihemophilic imūnglobulīna A (VIII-a), un ir iesaistīta asinsvadu-trombocītu hemostāzi.

Von Vilebrendas slimība ir iedzimta slimība, kurai raksturīga asiņošanas ilguma palielināšanās, rittosetīna kofaktora aktivitātes samazināšanās un VIII faktora koagulanta aktivitātes samazināšanās (dažādās pakāpēs). Slimības klīniskās izpausmes ir līdzīgas trombocitopātijas parādībām. Tomēr pacientiem ar ievērojamu VIII faktora aktivitātes samazināšanos var novērot hematomas un hemartrozes.

Pamatojoties uz laboratorijas pētījumiem, kas ļauj noteikt von Willebrand faktora struktūru un aktivitāti, izšķir šādas slimības formas.

• Type I (70% no visiem gadījumiem) normālā makromolekulu struktūrā Villebranda faktora laikā ir raksturīga ar nelielu drop-ristocetin kofaktors (von Villebranda faktors) un antikoagulanta aktivitāte (VIII-k).
• II tips: pamatā ir augsti molekulārā Willebrand faktora polimēru selektīvais deficīts sakarā ar traucējumiem šī proteīna struktūrā.
  • IIB tips ir saistīts ar palielinātu mijiedarbību starp fon Willebrand faktoru un trombocītiem, un trombocītu agregātu klīrensa palielināšanās rada trombocitopēniju.
• III tipam raksturīgs nopietns von Willebrand faktora kvantitatīvs deficīts, kas izraisa klīniski nozīmīgu VIII faktora (VIII-k) aktivitātes samazināšanos.

Par Villebranda faktora saturu nosaka tajos gadījumos, kad palielināts asiņošanas laiks, trombocītu skaits ir robežās atsauces vērtību, un nav acīmredzami iemesli trombocītu disfunkcijas. Lai novērtētu fon Villebranda faktoru kvantitatīvo saturu Villebranda faktora (izpēte ristocetin-kofaktors aktivitāti), pārbaudīja trombocītu salipšanu izraisīto ristocetin un antigēna struktūras Villebranda faktora saistoši VIII faktoru (VIII-fVF).

Trombocītu agregācijas noteikšana ar ristotetīnu plazmā tiek izmantota, lai kvantificētu von Willebrand faktoru. Tika noteikta lineāra sakarība starp ristocetīniskās agregācijas pakāpi un fon Vilebranda faktora daudzumu. Metode balstās uz šīs antibiotikas (ristocetīna) spēju stimulēt von Willebrand faktora in vitro mijiedarbību ar trombocītu glikoproteīnu Ib. Vairumā von Willebrandes slimības gadījumu tiek pārkāpts ristocetīna agregācija, normāli reaģējot uz ADP, kolagēna un adrenalīna iedarbību. Pārkāpšana ristocetin-agregācija un identificēt makrocitāra trombodistrofii Bernard-SOULIER (neesamību trombocītu agregācija ristotsetinovoy membrānas receptoru). For diferenciācijas testā izmanto kopā ar papildus normālas plazmas: fon Villebranda slimība pēc pievienošanas normālā plazmas ristocetin-summēšanu normalizētas, kamēr tajā Bernard-SOULIER sindromu, kas rodas.

Šo pētījumu var izmantot arī hemophilia A (VIII faktora deficīta) un von Willebrand's slimības diferenciāldiagnozē. Hemofilijas gadījumā VIII-k-k daudzums ir strauji samazināts, un VIII-PV saturs ir normālā diapazonā. Klīniski šī atšķirība izpaužas kā fakts, ka hemofīlija izraisa hematoma tipa palielinātu asiņošanu, kā arī von Willebrandes slimības gadījumā - petehial-hematomas tipa gadījumā.

Vairumam von Willebrand slimības gadījumu, izņemot IIB tipu, samazina trombocītu aglutināciju, ko izraisa riostocetīns.

Antigēnu struktūra Villebranda faktora saistoša faktors VIII (VIII-vWF), nosakot dažādas imunoloģiskas metodes, bet no fon Villebranda faktora sadalījumu pa molekulāro izmēru nosaka ar agarozes gēla elektroforēzi. Šos testus izmanto, lai noteiktu fon Vilebrendas slimības veidu.

Trombocītu agregācijas pētījums ar dažādiem induktoriem tiek veikts ne tikai, lai noteiktu trombocītu agregācijas funkciju patoloģijas. Šis pētījums ļauj novērtēt anti-trombocītu terapijas efektivitāti, izvēlēties atsevišķas narkotiku devas un veikt zāļu uzraudzību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]