Subaortiskā stenoze

Hipertrofijā un citos miokarda defektos interprikulārā starpsienas apgabalā tiek traucēta asins pārnešana uz aortu. Šī zona ir pirms aortas vārsta zonas, tāpēc šo sašaurināšanos raksturo kā subaortic aizplūdes traktātu stenozi. Pacientiem kreisā kambara kontrakcijas brīdī ir šķēršļi, kas novērš asins plūsmu, kas izpaužas reibonis, traucēta apziņa un elpošana. Ārstēšana var būt konservatīva vai ķirurģiska, atkarībā no slimības formas un klīniskā attēla.

Idiopātiska hipertrofiska subaortiskā stenoze

Ja nevar identificēt subaortas stenozes cēloņus, un arī nav iespējams atrast saistību starp patoloģijas attīstību un jebkādu kaitīgu un iedzimtu faktoru, tad šādu slimību sauc par idiopātisku.

Šis termins tiek piemērots stenozei, ko izraisa nenoteiktu cēloņi vai spontāna stenoze.

Runājot par hipertrofisku subaortisko stenozi, tie nozīmē patoloģisku miofibrilu aizaugšanu, kas var izpausties šādās formās:

• Gredzenveida hipertrofiska stenoze (tās izskats ir no kanāla);
• Semilunārā hipertrofiska stenoze (tai ir kores forma uz starpsienas vai mitrālā vārsta skrejlapu);
• Tuneļa stenoze (tiek ietekmēta viss kreisā kambara izplūdes trakts).

Anatomiskie varianti

Pastāv subvalvulāras aortas stenozes variantu spektrs, kas notiek izolēti vai kombinācijā ar citiem. Tie ir šādi:

• Plāna diskrēta membrāna: visizplatītākais bojājums
• Muskuļu šķiedru grēda.
• Difūzā fibrozes muskuļu tunelim līdzīga kreisā kambara izplūdes trakta (LVOT) sašaurināšanās. [1], [2]
• Papildu vai patoloģiski mitrālā vārsta audi

Lielākajai daļai pacientu obstrukciju izraisa membrāna, kas piestiprināta pie interventrikulārā starpsienas vai ietver kreisā kambara izplūdes traktu. [3], [4], [5] Tā pozīcija var būt jebkas, sākot no tieši zem aortas vārsta līdz kreisajam kambarim. Tiek atzīmēts, ka aortas vārsta atloku pamatne ir iesaistīta šajos subaortas audos, kas ierobežo mobilitāti un paplašina kreisā kambara izplūdes traktu.

Epidemioloģija

Subvalvulārā aortas stenoze ir rets stāvoklis, kas novērots zīdaiņiem un jaundzimušajiem, bet ir otrs visizplatītākais aortas stenozes veids. Tas ir atbildīgs par aptuveni 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem (8 no 10 000 jaundzimušajiem) un 15% līdz 20% no visiem kreisā kambara aizplūdes traktā fiksētajiem obstruktīvajiem bojājumiem.

Bērniem ar iedzimtu aortas stenozi ir 10 līdz 14% subvalvulāras aortas stenozes gadījumu. Tas ir biežāks vīriešiem un svārstās no 65% līdz 75% gadījumu, [6], [7] ar vīriešu un sieviešu attiecību 2: 1. Subvalvulāras aortas stenozes izplatība ir 6,5% no visām pieaugušajām iedzimtajām sirds slimībām. [8]

Viena vārsta aortas stenoze ir saistīta ar citām sirds kroplībām 50–65% gadījumu. [9] ziņojumā par 35 pacientiem tika atrasti vienlaicīgi bojājumi.

• Kambaru starpsienas defekts (VSD) (20%)
• Atvērt ductus arteriosus (34%)
• Plaušu stenoze (9%)
• Aorta koarktācija (23%)
• Dažādi citi bojājumi (14%)

Starp visiem kreisā kambara aizplūdes trakta obstrukcijām apmēram 10–30% gadījumu notiek subaortiskā stenoze.

Tiek atzīmēts, ka problēma biežāk rodas vīriešiem (pusotru līdz divas reizes biežāk nekā sievietēm).

Saistītās patoloģijas vairumā gadījumu ir:

• Bicuspid aortas vārsts;
• Aortas vārsta stenoze;
• Aortas koarktācija;
• Atvērts ductus arteriosus;
• Interventrikulārs starpsienas defekts;
• Fallot's Tetrad;
• Pabeidziet atrioventrikulāro komunikāciju.

Aptuveni 20–80% pacientu ar iedzimtu subaortisko stenozi ir vienlaicīga iedzimta sirds slimība, un 50% tiek diagnosticēti palielināt aortas vārstuļa nepietiekamību, kas ir saistīta ar hemodinamiskām anomālijām. Turklāt subaortiskā stenoze var būt viena no Šona kompleksa izpausmēm.

Iedzimta izolētā stenoze ir reta diagnoze jaundzimušo un bērnu vidū pirmajā dzīves gadā. Vecākos vecumos patoloģija daudzus gadus var pastāvēt latenti. Tomēr pēc 30 gadu vecuma iedzimta subaortiskā stenoze ir praktiski reti. [10]

Cēloņi Subaortiskā stenoze

Daudzi mehānismi veicina fiksētas subvalvulāras aortas stenozes attīstību, piemēram, ģenētiskos faktorus, hemodinamiskās anomālijas, kas novērotas citos sirds bojājumos, vai kreisā kambara izplūdes trakta morfoloģijas pamatā, kas palielina turbulenci izplūdes traktā. [11] Dažādi defekti (galvenokārt iedzimti) var izraisīt subaortiskās stenozes attīstību. Jo īpaši šādi defekti var ietvert:

• Nepareiza mitrālā vārsta skrejlapas piestiprināšana pie interventrikulāras membrānas, mitrālā vārsta vai hordāla anomālijām;
• Mitrālā vārsta sabiezēšana, sabiezēšana ar mehāniskas obstrukcijas veidošanos;
• Priekšējā mitrālā vārsta skrejlapas ar horda izolēto atšķirību;
• Izpletņu formas mitrālā vārsta izliekums;
• Kreisā kambara aizplūdes trakta muskulatūras hipertrofija;
• Šķiedru sabiezēšana zem aortas vārsta ar kreisā kambara aizplūdes trakta asinsrites pārklājumu utt.

Patoloģiskas izmaiņas var ietekmēt gan aortas vārsta subvalvulārās struktūras, gan tuvumā esošos anatomiskos elementus (piemēram, mitrālā vārstu). [12]

Riska faktori

Galvenais subaortas stenozes attīstības faktors ir ģenētisks traucējums. Iedzimtas slimības formas papildina miokarda kontrakcijas olbaltumvielu veidošanās deficīts. Idiopātiska spontāna subaortiskā stenoze nav nekas neparasts.

Vairumā gadījumu speciālisti min šādus provocējošus faktorus:

• Interventrikulārā starpsienas hipertrofija;
• Metabolisma traucējumi, ieskaitot cukura diabētu, tirotoksikozi, aptaukošanos un amiloidozi;
• Ķīmijterapijas ārstēšana;
• Anabolisko, narkotisko vielu izmantošana;
• Saistaudu slimības;
• Baktēriju un vīrusu infekcijas patoloģijas;
• Hroniska alkohola atkarība;
• Radiācijas iedarbība, ieskaitot starojuma apstrādi;
• Sporta sirds sindroms.

Subaortic stenoze Interventrikulārā starpsienas hipertrofijas dēļ izraisa pastāvīgu asinsrites mazspēju. Starp vārsta skrejlapu un starpsienu tiek transportētas asinis. Nepietiekama spiediena dēļ ir lielāka kreisā kambara izplūdes trakta mitrālā vārsta pārklāšanās. Rezultātā nav pietiekami daudz asiņu, kas plūst aortā, tiek kavēta plaušu aizplūde, attīstās sirds un smadzeņu deficīts un attīstās aritmija.

Pathogenesis

Iedzimtu subaortisko stenozi pavada strukturālas izmaiņas aortas vārsta subvalvulārajā telpā vai tuvumā esošo struktūru attīstības defekti, piemēram, mitrālā vārsts.

Membrānas diafragmas stenoze var būt saistīta ar apļveida šķiedru membrānas klātbūtni ar caurumiem kreisā kambara izplūdes traktā vai šķiedru sulcus krokā, kas samazina vairāk nekā pusi no kreisā kambara izplūdes traktiem. Membrānas atvere var būt tikpat liela kā 5-15 mm. Vairumā gadījumu membrāna tiek lokalizēta tieši zem aortas vārsta šķiedrainā gredzena vai nedaudz zemāk, un tā ir piestiprināta gar priekšējās mitrālā vārsta skrejlapas pamatni līdz interprikulārai starpsummai zem labās koronārās vai nekoronārā lapas.

Valvulārā subaortiskā stenoze izpaužas ar vārstuļu tipa fibrozes sabiezēšanu ar lokalizāciju 5-20 mm zem aortas vārsta.

Fibromuskulārā subaortiskā stenoze ir savdabīgs sabiezējums, līdzīgs “apkaklei”, lokalizēts 10-30 mm zem aortas vārsta, saskaroties ar priekšējo mitrālā vārsta skrejlapu, “apskaujot” kreisā kambara izplūdes traktu kā pusmilunārā rullī. Sašaurināšanās var būt diezgan gara, līdz 20-30 mm. Patoloģija bieži tiek noteikta uz vārsta šķiedraina gredzena hipoplāzijas fona un izmaiņas vārsta atloku pusē.

Tuneļa formas subaortiskā stenoze ir visizteiktākais šīs patoloģijas veids, kam raksturīgas intensīvas hipertrofiskas izmaiņas kreisā kambara izplūdes traktā. Rezultātā veidojas šķiedru un muskulārā tunelis 10-30 mm garš. Tās lūmens ir sašaurināts, kas ir saistīts ar blīvu šķiedru slāņošanu. Kreisā kambara muskulatūra ir hipertrofēta, subendokarda išēmija, fibroze, dažreiz intensīva interventrikulārā starpsienas hipertrofija (salīdzinājumā ar aizmugurējo kreiso kambaru sienu) un histoloģiski dezorientētas muskuļu šķiedras. [13]

Simptomi Subaortiskā stenoze

Klīniskā attēla smagums un intensitāte ir atkarīga no barības kanāla sašaurināšanas pakāpes. Visbiežāk tiek ierakstītas šādas pirmās pazīmes:

• Periodiskas izplūdušas apziņas, daļēji apnikšanas un ģīboņa epizodes;
• Elpas trūkums;
• Sāpes krūtīs (epizodiskas vai nemainīgas);
• Sirds ritma traucējumi;
• Tahikardija, sirdsklauves;
• Reibonis.

Simptomatoloģija palielinās, ņemot vērā fiziskās slodzes, pārēšanās, alkohola lietošanas, satraukuma, bailes, pēkšņas ķermeņa stāvokļa maiņas fona. Sirds sāpes ir līdzīgas stenokardijas pektoram, bet subaortiskā stenozē nitrātu lietošana (nitroglicerīns) neatbrīvojas, bet palielina sāpes.

Laika gaitā patoloģija pasliktinās. Medicīniskās pārbaudes laikā tiek atklāta apikālā trīces pārvietošanās ar kreiso pusi, tiek atklāta tā bifurkācija vai pastiprināšana. Karotīdu artēriju apgabalā pulss ir divu viļņu (dikrotisks), kuru ir pakļauts straujam pieaugumam. Paaugstināta venozā spiediena dēļ dzemdes kakla trauki tiek paplašināti, apakšējās ekstremitātes uzbriest, vēdera dobumā (ascīts) un pleiras dobumā (Hydrothoraks) ir uzkrājies šķidrums.

Sirds Murmur ir oskultēts sistoles brīdī virs virsotnes, tā skaļums palielinās vertikālā stāvoklī, ieelpojot un elpošanas laikā. [14]

Komplikācijas un sekas

Speciālisti runā par vairākiem raksturīgiem subaortas stenozes kursa variantiem:

• Labdabīgā kursā pacienti jūtas apmierinoši, un diagnostiskie pasākumi neatklāj acīmredzamus hemodinamiskus traucējumus.
• Ar sarežģītu progresējošu kursu pacienti atzīmē pieaugošu vājumu, palielinot sirds sāpes, aizdusa parādīšanās miera stāvoklī, periodiski ģībonis.
• Termināla stadiju papildina smagas asinsrites mazspējas attīstība.

Visizplatītākās komplikācijas ir:

• Sirds sirdsklauves (tahikardija);
• Ekstrasistols;
• Priekškambaru mirdzēšana un smadzeņu embolijas apdraudēšana;
• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās.

Diagnostika Subaortiskā stenoze

Sākotnējā diagnostikas posmā tiek novērtēta simptomatoloģija, tiek veikta sirds zonas un kakla trauku palpācija un perkusijas. Subaortic stenozes gadījumā ir iespējams noteikt sirds robežu perkusīvu izplešanos kreisajā pusē kreisā kambara hipertrofijas, kā arī palpācijas dēļ - apikālā trīces izplūšana. Palpācija var atklāt sistolisko trīci sirds pamatnē ar turpinājumu gar miega artēriju artērijām.

Auskultācija atklāj:

• Rupja sistoliskā murma, kas dominē otrajā starpkoku telpā labajā pusē, izstarojot ar miega artērijām;
• Diastoliskā regurgitācija murmina pie aortas vārsta.

Ieteicami šādi testi: koagulogramma, trombocītu skaits, lai prognozētu perioperatīvas asiņošanas risku un asins zudumu. Turklāt anēmijas noteikšanai tiek veikts hematoloģisks pētījums. [15]

Instrumentālā diagnoze ietver šādu paņēmienu izmantošanu:

• Krūškurvja rentgenstūris, nosakot sirds lielumu (subaortiskā stenozē sirds ir palielināta, iegūst sfērisku konfigurāciju);
• Elektrokardiogrāfija (subaortiskajai stenozei ir pievienota kreisā kambara muskuļu hipertrofijas pazīmes, dziļu q zobu parādīšanās, ST samazināšanās, T anomālija pirmajā standarta svina laikā V5, v6; paplašināts P otrajā un trešajā vados, jo tiek atklāts kreisais attrijs);
• Holter elektrokardiogrāfija (lai noteiktu tahikardiskos uzbrukumus, priekškambaru mirdzēšanu, ekstrasistoles);
• Ultraskaņa (apakšā stenozē starpsienas ir 1,25 reizes biezāka nekā kreisā kambara siena; nav pietiekamas kreisā kambara spējas, samazināja asins plūsmu caur aortas vārstu, aizverot pēdējo sistoles vidū un kreisās priekškambaru dilatācijas dilatācija);
• Sirds zondēšana (izmaiņas iedvesmojošā elpas aizturēšanas spiedienā, galīgā diastoliskā spiediena palielināšanās);
• Ventrikulogrāfija, angiogrāfija (atklāj problēmu ar asiņu izkļūšanu aortā kreisā kambara kontrakcijas laikā).

Diferenciālā diagnoze

Dažos gadījumos tiek veikta diferenciāldiagnoze starp iedzimtu subaortisko stenozi un hipertrofisko kardiomiopātiju ar traucētu aizplūšanu no kreisā kambara. Iegūtajiem diagnostikas rezultātiem ir liela nozīme turpmākās terapeitiskās taktikas izvēlē.

Profilakse

Nevar novērst iedzimtas subaortas stenozes formas, bet ir nepieciešami profilaktiski pasākumi, lai novērstu slimības komplikāciju attīstību. Pirmkārt, ir jāuzrauga fiziskās aktivitātes, jāizvairās no pārslodzes, izvairīties no izturības treniņiem un citiem vingrinājumiem, kas palielina hipertrofisko izmaiņu risku miokardā.

Jebkurš vingrinājums tiek atcelts, ja tiek atklātas šādas izmaiņas:

• Skaidra spiediena neatbilstība kreisajā sirdī;
• Atzīmēja miokarda hipertrofiju;
• Kambaru vai supraventrikulāra aritmija;
• Pēkšņas nāves gadījumi tiešo radinieku starpā (nāves cēlonis var būt nenoteikts vai kardiomiopātijas rezultāts ar hipertrofiju).

Sistemātiska vājuma, reiboņa, fiziskas slodzes, elpas trūkuma gadījumā ir jākonsultējas ar ārstu. Iedzimtas predispozīcijas gadījumā ieteicams iziet ikgadējo profilaktisko diagnostiku, ieskaitot ultraskaņu, elektrokardiogrāfiju un ventrikulogrāfiju. Visu mūžu ir vēlams ievērot diētu ar sāls un dzīvnieku tauku ierobežošanu, kā arī ar nelielu diētu. Ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt fiziskās aktivitātes, nepārslogot ķermeni ar spēka treniņiem, vingrot tikai ārsta un trenera uzraudzībā.

Profilaktiski pasākumi, lai novērstu subaortiskās stenozes attīstību, ir cieši saistīti ar aterosklerozes, reimatisma un infekcijas iekaisuma bojājumu profilaksi. Pacientiem ar sirds un asinsvadu slimībām tiek veikta medicīniska pārbaude, jo viņiem ir nepieciešama regulāra kardiologa un reimatologa uzraudzība.

Prognoze

Subaortic stenoze daudzus gadus dažreiz ir latenta, bez izteiktiem simptomiem. Kad parādās acīmredzamas klīniskās izpausmes, ievērojami palielinās komplikāciju varbūtība, ieskaitot nāvējošu iznākumu. Starp galvenajām nelabvēlīgajām zīmēm:

• Stenokardija;
• Pirmssinkops, ģībonis;
• Kreisā kambara mazspēja (parasti šādās situācijās piecu gadu izdzīvošanas līmenis ir divi līdz pieci gadi).

Zīdaiņi un bērni bieži jāuzrauga (ik pēc 4-6 mēnešiem), lai izprastu progresēšanas ātrumu, jo subvalvulārā aortas stenoze ir progresējoša slimība.

Izdzīvošana pacientiem, kuriem ir veikta subaortas membrānas izgriešanas operācija, ir lieliska, taču šie pacienti ir jāuzrauga, jo kreisā kambara izplūdes trakta gradients laika gaitā lēnām palielinās. Svarīga ir ilgtermiņa pēcoperācijas pacientu novērošana. Lielākajai daļai pacientu atkārtošanās dēļ kādā dzīves laikā būs nepieciešama atkārtota operācija. [20]

Neatkarīgi prognozētāji par paaugstinātu atkārtotu operāciju līmeni ir šādi:

• Sieviešu dzimums
• Peak momentāna LVOT gradienta progresēšana laika gaitā
• Atšķirība starp pirmsoperācijas un pēcoperācijas pīķa momentāniem LVEF slīpumiem
• Pirmsoperācijas pīķa momentāns LV gradients lielāks vai vienāds ar 80 mm Hg.
• Vecums, kas vecāks par 30 diagnozes laikā

Izstrādājot kreisā kambara nepietiekamību un savlaicīgu surģisku iejaukšanos, vairāk nekā 80% gadījumu tiek ziņots par piecu gadu izdzīvošanu un desmit gadu izdzīvošanu 70% gadījumu. Sarežģītai subaortic stenozei ir nelabvēlīga prognoze.