Sindroms un Mikulīlas slimība

Mikulicz slimība (sinonīmi: sialoz sarcoid, alerģija retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz, limfocītu audzējs) ir nosaukta pēc tam, kad ārsts J. Miculicz, kurš 1892.gadā aprakstītajā pieaugumu visās lielo un mazo siekalu un asaru dziedzeru, kuru viņš noskatījās uz 14 mēnešus zemniekam ir 42 gadi.

Autors rakstīja, ka slimība sākās apmēram sešus mēnešus pirms novērošanas sākuma ar plaukstu dziedzeru pietūkumu. Acs starpība ir sašaurinājusies, ir grūti skatīties ar halo. Nebija citu subjektīvu sajūtu. Drīz viņi palielinājās zem mandeļu dziedzeriem, kas traucēja runāt un ēst, un vēlāk - un parotidu dziedzerus. Skats nebija satraucošs. Paplašinātām zarnu dziedzeriem bija blīvi elastīga konsistence, tie bija nesāpīgi un vidēji mobili. Daudzi tika novērota siekalošanās mutē, glikozes membrāna nemainījās. Autore veica daļēju dziļo dziedzeru rezekciju, kas drīz atkal palielinājās līdz tādam pašam izmēram. Tikai pēc pilnīgas zīdainu un submaksilāru dziedzeru noņemšanas zemnieks atgriezās pie sava darba un jutās labi. Tomēr pēc 2 mēnešiem viņš saslima, un devītajā dienā nomira peritonīts. Sāpīgas un mazas zarnu dziedzeri, nedaudz palielinājušies pēc operācijas, sāka strauji samazināties pirms nāves, un tad pilnīgi pazuda. Pamata muskuļu dziedzeru patohistoloģiskajā pētījumā I. Mikulich konstatēja, ka visai dziedzerai bija normāla struktūra; Jūs to varētu sadalīt dobēs un likmēs. Uz griezuma dziedzera audi atšķīrās no normālas asinsvadu nepietiekamības, tā bija gaiši sarkanīgi dzeltena krāsa. Dzelzs bija mīksts konsistence, tam bija tauka un caurspīdīga virsma. Mikroskopiski neizmainītos acini izdalījās ar apaļo šūnu audiem, kuru šūnām bija dažādi izmēri. Starp tiem bija plāns endoplasma retikulums. Lielākajās šūnās mitozes var atpazīt. Līdzīga struktūra tika novērota arī plaukstu dziedzeriem.

Mikāliskā slimības epidemioloģija

Šī ir reta slimība, kas novērota pieaugušajiem, galvenokārt sievietēm. Bērnībā tas nav atzīmēts. To bieži diagnosticē pacienti ar asins slimībām (limfogranulomatozi) vai ir viņu priekšgājēji.

[1], [2], [3], [4],

Mikulīla slimības cēloņi

Mikulīla slimības cēloņi nav zināmi, ir aizdomas par vīrusa infekciju, kā arī asins slimības (limfogranulomatoze).

Mikulīla slimības simptomi

Klīnisko attēlu raksturo lēna un nesāpīga vēdera izejas un siekalo dziedzeru būtiska palielināšanās (kā aprakstīts I. Mikulichā 1892. Gadā). Āda pār krāsas dziedzeriem nemainās. Kad dziedzera palpācija ir blīvi elastīga konsistence. Atšķirībā no Sjogrena sindroma, siekalu un plaušu dziedzeru funkcija nemainās. Mutes dobuma gļotādas krāsa nav mainījusies. Zarnas ar siekalu dziedzeru masu atbrīvo brīvi. Nav konstatēti iekšējo orgānu bojājumu pazīmes.

Mikulīzes slimības diagnostika

Ar Mikulich sindromu var konstatēt limfoproliferatīvās pārmaiņas asins sistēmā. Laboratoriskie urīna rādītāji paliek normālos robežās. Sialogrammas nosaka intersticiālas sialadenīta pazīmes ar dziedzeru kanālu sašaurināšanos. Biopsijas Siekalvadu un asaru dziedzeru liecina par izteiktu limfocitāras infiltrāciju, kas saspiež kanāliem, nepārtraucot bazālo membrānu un aizvietojot acināro audiem.

Mikulīles slimības prognoze

Perspektīva ir nelabvēlīga. Reti bieži tiek novērotas. Novērošanas dinamikā tiek konstatētas dažādas asins slimības vai citi smagie patoloģiskie procesi organismā.