Reja sindroms

Reija sindroms ir reta, bet bīstama slimība, kas var pat apdraudēt dzīvību, ja tā tiek uzsākta. Slimību raksturo edēmu sindroma attīstīšanās smadzenēs un aknās, nākotnē - tauku distrofija. Šo sindromu pirmo reizi raksturoja 1963. Gadā The Lancet Dr. Douglas Reye kopā ar kolēģiem Graham Morgan un Jim Baral. Visbiežāk viņš parādījās pacientiem ar vējbakām, B tipa gripu un citām vīrusu infekcijām.

Pētījuma gaitā tika konstatēts, ka sindroma attīstība ir lielāka iespējamība to cilvēku asinsradiniekos, kuri slimo ar šo slimību. Vēl nav iespējams noteikt, kas tieši tas ir saistīts ar.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Reija sindroms atrodams tikai bērniem.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi rejas sindroms

Slimība attīstās bērnu paaugstinātas jutības dēļ pret zālēm, kas satur acetilsalicilskābi (tas ir šīs slimības cēlonis). Šādi līdzekļi tiek noteikti, drudzis un paaugstināts drudzis - piemēram, gripas, vējbaku gastroenterīta vai parastās akūtas elpošanas slimības gadījumā.

Kad organismā, tas skābe var izraisīt iznīcināšanu šūnu membrānām šūnu sagrauta apmaiņa taukskābju un ūdens un elektrolītu līdzsvaru, ir seruma transamināžu un / vai amonjaka pieaugums.

Tā rezultātā aknās attīstās tā saucamā aknu tauku infiltrācija. Līdz ar to aseptiskais iekaisums attīstās smadzenēs ar tūskas veidošanos. Tāpēc šo sindromu sauc arī par akūtu aknu encefalopātiju vai, retāk - balto aknu slimību.

[9], [10], [11]

Pathogenesis

Klīniskie pētījumi liecina, ka Ray sindroma pamatā ir mitohondriju iznīcināšana. No svarīgo lomu patoģenēze spēlēta pārkāpšanu beta-oksidācijas taukskābju dēļ uz eksogēnu (infekcijas slimības, kas lieto noteiktas zāles) vai endogēnā (iedzimtas patoloģijas, kopā ar vielmaiņas traucējumi), izraisa, kā rezultātā pazeminās acetil-CoA un piruvāta karboksilāzes aktivitāti. Tādēļ samazinās glikogēna ražošana, kas izraisa hipoglikēmijas attīstību.

Turklāt citātu cikla laikā malātu, kā arī sukcināta dehidrogenāzes aktivitāte samazinās un citohroma oksidāzes aktivitāte samazinās elpošanas ķēdē. Ir pārtraukums fermentu darbībā urīnvielas cikla mitohondriālajā daļā - ornitītsranskarbamilāze, kā arī karbamilfosfāta sintetāze.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi rejas sindroms

Klīnikā ir divi slimības gaitas varianti: klasiskā un netipiskā.

Klasiskajā Aspirīna saistīta sindroms Ray slimības simptomiem attīstās visbiežāk bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, ir divfāžu plūsma, parasti kopā ar prodromāliem parādības aspirīnu parastos terapeitiskās devās, tas ir divfāžu plūsma.

Reye sindroma klīniskās pazīmes parādās pēc vīrusu infekcijas (gripa, vējbakas) un ilgstoša (vidēji 3 dienu) latentā perioda.

Ar smadzeņu un aknu bojājumiem ir šādas pazīmes:

• Neiroloģiskie simptomi (pacients nesaprot, kur viņš ir, neatpazīst nevienu, nespēj atbildēt pat uz vienkāršākajiem jautājumiem, agresiju, apātiju);
• Paātrināta un sekla elpošana ar hiperventilācijas attīstību;
• Pastāv spēcīga agresija, pat bezcēloņu uzbrukumiem;
• Pacients sāk krampjus, viņš nonāk komā no 24 stundām līdz 3 dienām, dažreiz pat vairākas nedēļas.

Pirmās pazīmes

Kad parādās pirmās slimības pazīmes, tas ir atkarīgs no orgānu bojājuma nopietnības. Parasti sindroms vispirms parādās 5-6 dienas pēc vīrusu slimības iestāšanās. Ja viņš parādījās ar vējbakām, simptomi var sākties agrāk - 4. Dienā pēc izsitumu iestāšanās.

Starp Ray sindroma simptomiem:

• Pēkšņa slikta dūša, kas saistīta ar regulāru vemšanu;
• Letarģija un enerģijas trūkums;
• Stīvas uzvedības reakcijas - aizkaitināmība, daži darbības traucējumi, problēmas ar runu;
• Pastāvīga miegainība.

[18], [19]

Reeja sindroms bērniem un jaundzimušajiem

Rejas sindroms parasti parādās pusaudžiem vai bērniem, kas lietoja aspirīnu vīrusu slimības ārstēšanā. Tas izjauc smadzeņu, aknu un nieru funkcionālo aktivitāti. Neveicot tūlītēju tūlītēju ārstēšanu, slimība var izraisīt nāvi.

Zīdaiņiem līdz 5 gadu vecumam Reeja sindroms izpaužas netipiskā formā (tā dēvētais rea-līdzīgais sindroms), kam ir pievienotas iedzimtas metabolisma anomālijas.

Sākotnējās slimības izpausmes bērniem līdz 2 gadu vecumam ir hiperventilācija un caureja.

Reeja sindroms pieaugušajiem

Parasti Rea sindromu ietekmē mazi bērni un pusaudži, taču šī slimība ļoti reti izraisa pieaugušos.

Posmi

Reja sindroms iet caur pieciem posmiem:

Solis I

• Izsitumi uz plaukstām un kājām.
• Pastāvīga smaga vemšana.
• Vispārīga letarģija.
• Apziņas sajukums.
• Murgi.
• Galvassāpes.

II posms

• Stupors
• Giperventilācija.
• Smaga aknu dystropeja (pēc biopsijas rezultātiem).
• Hiperaktīvie refleksi.

III posms

• Simptomi I un II stadijā.
• Iespējama koma.
• Iespējama smadzeņu tūska.
• Reti jāpārtrauc elpošana.

IV posms

• Komas padziļināšana.
• Paplašinātie skolēni ar minimālu reakciju uz gaismu.
• Minimāla aknu disfunkcija.

V posms

• Dziļa koma
• Krampji.
• Vairāku orgānu mazspēja.
• Letarģija.
• Hiperamonēmija (virs 300 mg / dl asiņu).
• Nāve

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikācijas un sekas

Iespējamās Ray sindroma sekas un komplikācijas:

• kardiovaskulāra sabrukšana ar akūtu elpošanas mazspēju, vadīšanas traucējumi (aritmijas), pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās;
• aspirācijas pneimonija;
• DIC-sindroms;
• cukura diabēts;
• septisks stāvoklis;
• paraplēģija un kāju un roku paralīze;
• akūta kuņģa-zarnu trakta;
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostika rejas sindroms

Reja sindroms ir diezgan grūti diagnosticēt, jo viņam nav īpašu, tikai tam raksturīgu simptomu. Tieši tāpēc ārstu diagnosticēšanas risks ir diezgan augsts. Jāatzīmē, ka pirms pārbaudes ārsts jāinformē par visām zālēm, ko pacients saņēma vīrusu slimības ārstēšanā.

[30], [31], [32],

Analizē

Tika veikta analīze, lai noteiktu iespējamās novirzes taukskābju oksidēšanā, kā arī citu metabolisku traucējumu noteikšana.

Par Ray sindromu raksturo šādi asins analīzes rādītāji:

• paaugstināts transamināžu līmenis (ALAT, AST), amonjaks asinīs;
• protrombīna laika pagarināšana;
• glikozes līmeņa pazemināšanās (hipoglikēmija).

Ir arī procedūra jostas punkcijas veikšanai - pacients ņem mugurkaula šķidruma paraugu. Tas tiek veikts, lai izslēgtu tādu citu slimību klātbūtni, kurās ir neiroloģiskas izpausmes, piemēram, encefalīts un meningīts. Ar Reeja sindromu balto asins šūnu skaits uztriepes laikā nedrīkst pārsniegt 8 μl.

Aknu biopsijas procedūra - lai izslēgtu slimības, kurās rodas aknu bojājumi, tiek ņemts aknu audu paraugs.

Aknu biopsija galvenokārt tiek veikta bērniem līdz 1 gada vecumam, ar biežiem sindroma (bez prodroma un vemšanas) recidīviem vai netipiskām pazīmēm.

Analizēšanas procesā pacients tiek anestēzēts, tad ar nelielu punkciju vēdera labajā pusē tiek veikta speciāla adata un tiek ņemta neliela aknu daļa.

Ja biopsijas liecina par difūzu aknu šūnu taukaudu distrofiju, nav klāt dehidrēti glikogēna iekaisuma šūnu infiltrāti.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentālā diagnostika

Reja sindroma diagnostikā tiek izmantotas arī instrumentālās izmeklēšanas metodes. Piemēram, tā ir datortomogrāfija, elektroencefalogramma, kā arī MRI.

Pateicoties MRI un galvas CT, ir iespējams izslēgt iespējamos traucējumus smadzeņu darbībā, kuras izpausme ir letarģija un pacienta uzvedības izmaiņas. Tas ļauj diferencēt diagnozi ar audzējiem, dažādām aneirismām, asiņošanu smadzenēs un abscesiem.

Diferenciālā diagnoze

Tā kā Ray sindroma pazīmes nav specifiskas un var rasties citās slimībās, tos var diagnosticēt tikai izslēgšana. Diferencēt Reja sindromu ar neiromuskulārām slimībām, vīrusu infekcijām un dažādu zāļu blakusparādībām, kā arī toksīnus, kas var izraisīt encefalopātiju un hepatopātiju.

[37], [38], [39],

Profilakse

Kā slimības profilaksei ir tikai viena metode - atteikums lietot acetilsalicilskābi un tās zāles, kas satur mazu bērnu, kā arī pusaudžu ārstēšanā. Piemēram, jūs nedrīkstat lietot tādas zāles kā Citramon vai Ascofen. Nav arī ieteicams lietot zāles, kas satur salicilātus vai salicilskābi.

[40], [41], [42], [43]

Prognoze

Reijas sindromam var būt labvēlīga prognoze, ja slimība ir vieglas formas - šajā gadījumā nāves varbūtība ir tikai 2%. Bet jāsaprot, ka tas ir atkarīgs no smadzeņu funkcionālās darbības bojājuma smaguma pakāpes, kā arī no hepatoloģiskiem un vielmaiņas traucējumiem. Svarīgi faktori ir arī amonjaka līmenis asinīs un smadzeņu edema pakāpe. Ja pacienta saplūšana notiek dziļā komā, nākamās nāves varbūtība palielinās līdz 80%.

Ja pacients varētu izturēt akūtas slimības stadiju, viņš sāks atgūties. Vēlāk, kad parādās krampji, var rasties simptomi smadzeņu šūnu bojājumiem - ir iespējama konvulsīvi traucējumi, muskuļu cirpšana, perifēro nervu darbības traucējumi, garīgā atpalicība. Retos gadījumos šī slimība var notikt divreiz vienai personai.

[44], [45], [46]