Pēdas deformācijas sistēmisku slimību gadījumā: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Kāju deformācijas ir raksturīgas muskuļu un skeleta sistēmas sistēmisko slimību izpausmēm (SZODA).

ICD-10 kodi

• Q77.5 Disfofora displāzija.
• Q77.7 Spondiloproliferatīvā displāzija.
• Q77.8 Cita osteohondrodiplāzija ar cauruļveida kaulu un mugurkaula augšanas defektiem.
• Q77.9. Opechondrodisplāzija ar nenoteiktiem audu kaulu un mugurkaula augšanas defektiem.
• Q79.6 Ehlers-Danlos sindroms.

Ar daudzām epifīzes displāzijām, pseidoahondroplāziju, latentu spondiloefifiskām displāzijām, iedzimtiem funkcionāli nozīmīgiem deformācijas ir reti.

Ar vecumu, palielinās kontrakcijas dēļ potītes un kāju locītavu deformējošais artrīts, veidojas valgus vai aplikācijas deformācijas, epifīzes izlīdzinās. Konservatīvā ārstēšana ietver masāžu, fizisko terapiju, fizioterapijas terapiju, artrozes medicīnisko terapiju, ortopēdisko klājumu, ortozes izmantošanu, ortopēdiskos apavus. Ar pastāvīgām deformācijām, kas izraisa funkcionālus traucējumus, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Kad Ehlers-Danlos sindroms, Larsen spondiloepimetafizarnoy iedzimta displāzija, iedzimta displāzija spondiloepifizarnoy, distrofiski displāzija iedzimtu pēdu deformācijas novērota vairumam pacientu. Tie parasti ir stīvs un izteiktāks nekā ar izolētu ortopēdisko patoloģiju. Parasti tiem - pakāpeniskas kaulu deformācijas. Augstas frekvences dislokācija un subluxation locītavu no kājām, ar epifīžu dysplasias - līdzināšanas epifīzēm. Tipiski asas osteoporoze, deģeneratīvas-distrofiski mainās strauji augošs imobilizāciju, izmantošanu Ilizarov fixator. Netipiska stiprinājums cīpslas par tibialis priekšējo muskuļa uz diaphysis I pleznas kaulu, provocējot recidīvs izvirzīt nodaļu, tika novērota 30% vai vairāk pacientu. Tomēr SZODA fenotipiskā polimorfisms ir ļoti plašs, ir bērni ar minimālām klīniskām izpausmēm un parasti bez kāju deformācijām. Deformācijas ar dažādiem DSM būtiski atšķiras ne tikai no nesistēmiskiem, bet arī no cita un prasa atšķirīgu pieeju ārstēšanai. Šajā gadījumā prioritāte tiek dota, lai atjaunotu traucētās anatomiskās attiecības un funkcijas, bet atjaunotu kāju atbalstu.

Klubkrūtis ar distrofisku displāziju

Raksturīgās pazīmes.

• Potīšu locītavas dakša mazs attīstība, tās lieluma neatbilstība kaulu kaula izmēriem (110.-109. Attēls).
• Priekšējā subluksācija (dislokācija) potītes locītavas locītavā.
• Papildu ķīļveidīgi kauli, papildu kodumi ossifikācijai; I sphenoid kaula lieluma un deformācijas palielināšanās.
• Dislokācija I-cuneāta-metatarsālās locītavās (līdz 30%).
• Varus apstājas, ko izraisa ne tikai paaugstinātie svārstumi Chopar un Lisfranc locītavās, bet arī pakāpeniska metacarpālo šahtu varus deformācija ar to sapāšanos.
• I mutes dobuma kaula deltoīdu deformācija, pirmā pirksta galvenā falangas sabiezēšana.
• Brachyphalangia, sifaganisms, klinovaktīla.
• Ar vecumu meta-asfalangoču locītavās un progresā parādās paaugstinātie svārstības un dislokācijas.

Ārstēšana

Konservatīva smagu deformāciju ārstēšana nav efektīva. Lai saglabātu kaulus kaulus potītes dakšiņā, nav iespējams nostiprināt dislokāciju I metatarsālās ķīpas locītavā. Lietojot pakāpeniski lietotu apmetumu, ir bieži kaulu aseptiskā nekroze.

Pēc salīdzinoši agri plaušu deformācijām parādīts tenoligamentokapsulotomiya obligātu samazinājumu dislokācijas I metatarsofalangeālā kopīgu imitē beveled rezekciju locītavu virsmas I no spārnkauls, cīpslu pārvietošanas tibialis anterior muskuļu. Smagākos deformācijām tenoligamentokapsulotomiyu jāapvieno ar izmantošanu Ilizarov aparātu, kas novērš iespēju tās īstenošanu līdz vecumam 2-2,5 gadiem. Izteikti kaulu deformācijas spiestas izmantot agrīnas kāju kaulu krunciņas. Imobilizācija pēc operācijas tiek veikta hiperkorekcijas stāvoklī par 15-20 °. Ar priekšējo dislokāciju potīti un deformācijas kauliem, izvēles operācija ir agrīna astragalektomija. Lai novērstu recidīvus, visos gadījumos tiek parādīta saišu koriģējošā lavsanoplasty gar pēdu ārējo virsmu. No 9-10 gadu vecuma ir ieteicams izmantot holara locītavas locītavas un locītavas locītavas agrīnu artrodēzi.

Klubkrēsla ar Larsena sindromu

Raksturīgās pazīmes.

• Divu kodolu saplūšana, no kuras papēža kauls tiek veidots pēcdzemdību periodā ar iznākumu mērenās deformācijās.
• Papildu kauli ir asaru un to ossification punkti.
• Subluxations un dislocations in scaphoid-ķīļveida un interclinic locītavām, Lisfranc's locītavu, kas nav raksturīgi citiem SZODA. Cavus deformācijas veidošanās notiek sakarā ar dislokāciju Lisfranca locītavā.
• 1. Pirksta distālā falangas lopātais deformācijas.
• Dislokācijas metatarsophalangeal locītavās.

Ārstēšana

Agrīnā konservatīvā ārstēšana ir efektīva vieglas formās, bez locītavām pēdu locītavās, bet paaugstināts sekundāro deformāciju risks un aseptiska nekroze kaulos. Pie ārējā augšstilba kaula muskuļa patoloģiska piestiprināšanās (konstatējot ar ultraskaņu) un dislokācijām, smagos gadījumos - izmantojot Ilizarova aparātu - ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Lai novērstu Larsena sindromam raksturīgo dislokāciju recidīvus pēc pārvietošanas, locītavu stabilizācija ar mākslīgo saišu veidošanos ir nepieciešama.

Iedzimta spondiloeifīskā displāzija, iedzimta spondiloepimetafisāla displāzija

Ar VSED un VSEMD, smagā un cietā klupjošā kaule, ir iespējama iedzimta rupja kaulu deformācija, kas strauji progresē ar vecumu. Raksturīgas izmaiņas mutes īsu cauruļveida kaulu metafīzē. Tomēr kopumā skeleta distālās daļas šīs slimības ir mazāk ietekmējušas nekā proksimālās. Dažos veidos (pseidomorko sindroms) ir ļoti asi saīsināti metatarsāļu kauliņi un pirkstu falangas, kājas kļūst kvadrātveida.

Ārstēšana

Konservatīvā kāju kaulaudu deformācijas ārstēšana nav efektīva. Ja ķirurģiska ārstēšana tiek kombinēta ar TLCT, Ilizarov aparātu, modelējot kaulu rezekciju un priekšējās tibiāļu muskuļu transplantāciju. Sasniegtā rezultāta stabilizāciju parāda mākslīgo saišu veidošanās ar kaulu kaulu deformācijām - astragalektomiju. Vieglāks, funkcionāli mazs, kāju deformācijas neprasa ķirurģisku korekciju.

Klubkrūts Ehlersa-Danlosa sindromā

Raksturīga iezīme ir stingru deformāciju kombinācija dažās locītavās pēdu un hiper mobils citās. Ar vairākiem locītavu bojājumiem, klepus zars līdzinās artroģiskai.

Ārstēšana

Gēnu apmetuma lūžņi jāizmanto no pirmajām dzīves nedēļām. Tomēr tajā pašā laikā pastāv augsts risks, ka attīstīsies sekundāra šūpošanās pēda, kas var attīstīties bez apstrādes uz statiskas slodzes fona ar netraucētu deformāciju. Tā rezultātā tika demonstrēta apmešana saskaņā ar Ponseti metodi ar Equinus sastāvdaļas ķirurģisko korekciju. Pirmās pazīmes par sekundāro deformāciju veidošanos prasa izbeigt konservatīvu terapiju un ķirurģiskas ārstēšanas norisi. Ar izteiktu pārmērīgu kustību pret cīpslu pagarināšanos tie tiek doti, dažos gadījumos tiek atteikta kapsulotomija, un pēcoperācijas imobilizācija notiek stingri pēdu vidējā stāvoklī. Sakņu audu mazināšanās dēļ palielinās nātrenes neiropātijas, pēcoperācijas hematomas risks.

Kāju šūpuļkrēsls ar zelozas-danlos sindromu

Šūpošanās pēda praktiski nesamazina konservatīvu terapiju. Apmetuma apmetuma pārsēji (no pirmā dzīves mēneša) ļauj daļēji novērst priekšējā galvas izņemšanu un muguras izliekumu, samazinot mīksto audu spriedzi un risku, ka tās nekroze tiek veikta agrīnas ķirurģiskas ārstēšanas laikā. Ir parādīta vai nu vienreizēja atvērtā kaulu kaulu korekcija, vai arī ar smagāko deformāciju, izmantojot Ilizarova aparātu. Ir palielināts sekundāro deformāciju ar izteiktu papēža komponentu radītais risks, kas prasa, lai pacients izskata vismaz reizi 3 mēnešos, kā arī ortopēdisko apavu korekciju.

Apstājusies pēda

Deformācija tiek sasniegta galvenokārt ar SZODA vieglākajiem subklīniskajiem variantiem. To konservatīvā ārstēšana parādās bez torsa locītavu dislokācijas, netipiskas muskuļu piestiprināšanas un bruto kaulu deformācijas. Citos gadījumos ir indicēta agrīna ķirurģiska ārstēšana.

Ņemot vērā SZODA dotā pēdu salīdzinošo retumu, kā arī tā sarežģītību un oriģinalitāti, kam nepieciešama ķirurģiska korekcija, ārstēšanu veic specializētās iestādēs, kurām ir pieredze šādu pacientu ārstēšanā. Visiem pacientiem pirms un pēc operācijas tiek parādīta osteoporozes ārstēšana ar medikamentiem, hondroprotektoru lietošana, angioprotektori, zāles, kas uzlabo audu metabolismu. Pēc ģipša imobilizācijas beigām un pirms pēdu augšanas beigām tiek parādīta ortopēdisko apavu, regulāru masāžas kursu, fiziskās terapijas, fizioterapijas un spa ārstēšana.

Klīniskā uzraudzība tiek veikta ar biežām pārbaudēm - vismaz 1 reizi 6 mēnešos. Tas ir īpaši svarīgi hipermobila sindromos. Atrisinot jautājumu par recidīvu ķirurģisko ārstēšanu, vispirms tiek ņemta vērā pacienta funkcionālās nepietiekamības saistība ar citām muskuļu un skeleta sistēmas deformācijām. Parasti mēreni recidīvi, kas nerada ievērojamas pārvietošanās grūtības, netiek pakļauti tūlītējai korekcijai. Pilnīgi nav iespējams izārstēt pacientu ar SZODA. Tomēr adekvāta ārstēšana lielā mērā var koriģēt esošās deformācijas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]