Patiess iedzimts gigantisms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Patiesais iedzimtais gigantisms (macodaktils) ir attīstības traucējumi, ko izraisa augšējā galējā lineārā un tilpuma parametru pārkāpums pieauguma virzienā.

ICD-10 kods

Q74.0 Patiesais iedzimtais gigantisms (macrodactyly).

Patiesā iedzimtā gigantisma klasifikācija un simptomi

Ir trīs šīs anomālijas formas.

• Pirmā forma ir patiess iedzimtais gigantisms ar pārsvaru mīksto audu palielināšanos. Atšķirības: visu locekļu segmentu garuma un tilpuma palielināšanās, asa mīksto audu palielināšanās galvenokārt pa rokas palmu virsmu (ekstremitātei ir neglīts izskats); mīksto audu palielināšanās pakāpe garumā un it īpaši platumā pārsniedz skeleta kaulu pieauguma pakāpi salīdzinājumā ar vecuma normu. Jāievēro arī klinodaktiļi saslimušo pirkstu starpfalangu un metakarpofalangāņu locītavu līmenī, pārmērīga asiņošana.
• Otra forma ir patiess iedzimts gigantisms ar pārsvaru palielinātu kaulu komponentu. Raksturīgās iezīmes: skarto locekļu daļu garuma palielināšanās (mīkstie audi neietekmē skartajā segmentā izskatu); skeleta kaulu palielināšanās pakāpe platumā un īpaši garumā pārsniedz mīksto audu pieauguma pakāpi salīdzinājumā ar vecuma normu; klinodaktiļi saslimušo pirkstu interphalangeālo un metakarpofalangāņu locītavu līmenī, tajās nav paaugstināta spiediena.
• Trešā forma ir patiess iedzimts gigantisms ar dominējošo locītavu īsu muskuļu (muskuļu formas) bojājumiem. Raksturīgās iezīmes: skartaja ekstremitāšu garuma palielināšanās metakarpālo kaulu dēļ; apakšdelma mīksto audu skaita palielināšanās; ievērojams palmu platuma palielinājums starpdisas atstarpes dēļ; salīdzinot ar vecuma normu, mīksto audu paplašināšanās pakāpe (tikai metakarpālo galvu līmenī) ir daudz plašāka nekā skeleta kaulu skaita palielināšanās pakāpe (tikai kaulu komponenta garums palielinās). Klinavaktili un locītavu kontrakcijas konstatēšana metakarpfalangalajos locītavās, kā arī novērojama "vājība" pirmā pirksta locītavās.

Patiesā iedzimtā gigantisma ārstēšana

Bērnu operatīvā ārstēšana ar dažādu grādu augšējo ekstremitāšu gigantismu sākas ar 6-7 mēnešu vecumu. Jūs varat samazināt palielinātā pirksta garumu līdz normai, saīsinot falangu un metakarpālo kaulu rezekciju. Slikto pirkstu klododaktiļa izņemšana tiek veikta vienlaicīgi ar saīsināšanu.

Sindaktiļu likvidēšana no skarto pirkstu puses tiek veikta pēc pilnīgas to garuma normalizācijas.

Ja pirksts tiek palielināta līdz 300% no normas (vai vairāk), un vienīgais risinājums ir amputācija, mēs piedāvājam mikroķirurģiskā transplantāti pirkstiem uz rokas (stāvoklī pārmērīgs pieaugums pirkstiem).

• Ar pirmo gigantisma formu, ar sānu falangu rezekciju palīdzību iespējams samazināt skartajā segmentā gandrīz normālu izmēru, kas tiek veikts divos posmos: pirmā viena pirksta puse, otra puse.
• Ar otro gigantisma formu tiek veikta centrālā falangālā rezekcija, lai pirkstu samazinātu apjomā.
• Trešajā veidā gigantisma, lai samazinātu platumu palmu, un vienlaicīgu noņemšanu fleksija kontraktūras tādās metakarpofalangeālās locītavās, izmantojot metodi konverģences metacarpals fiksējošo ar dažādām metodēm (atkarībā no bērna vecumam un pakāpi deformācijas).

Vienlaikus ar izņemšanu no galvenajiem izpausmēm vainas ir labota saistītiem celmiem: izgriešanu no mīksto audu lieko dažādās vietās, bojāto pirkstiem hyperextension, novēršana "vaļīgums" ar metakarpofalangeālās kopīgā I pirkstu.

Pielietojamās ortopēdiskās-ķirurģiskās metodes ļauj paplašināt paplašināto segmentu izmērus līdz fizioloģiskajai normai, vienlaikus saglabājot rokas anatomiskās proporcijas.