Paraneoplastiskais sindroms

Ko viņi nozīmē ar terminu "paraneoplastiskais sindroms"? Parasti tas ir onkotopoloģijas simptomu un laboratorisko indikatoru kombinācija, kas nav saistīta ar sākotnējā audzēja attīstību un metastāzēm.

Sindroms ir nespecifiska ķermeņa reakcija uz audzēja augšanu, kā arī vēža šūnu veidošanos ar bioaktīviem savienojumiem. Par paraneoplastisku sindromu raksturo neveiksmes endokrīnās sistēmas, ādas, sirds un asinsvadu, nervu, muskuļu, nieres, gremošanas sistēmas, orgānus, asinis - vai nu atsevišķi vai kopā ar otru.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Paraneoplastiskais sindroms nenotiek visiem pacientiem ar vēža audzējiem: saskaņā ar statistiku tikai tikai aptuveni 15% pacientu tiek ietekmēti.

Aptuveni vienā pacientā no trim, paraneoplastiskā sindroma attīstība ir saistīta ar hormonālā līdzsvara traucējumiem. Citos gadījumos konstatēja neiroloģiskus, hematoloģiskus vai reimatiskus traucējumus.

Tiek uzskatīts, ka paraneoplastiskā sindroma pazīmes slimniekiem ar vēzi var attīstīties apmēram 60-65% gadījumu.

[5], [6], [7], [8],

Cēloņi paraneoplastiskais sindroms

Paraneoplastiskā sindroma izpausmes galvenais iemesls ir vēža audzēja aktīvais stāvoklis, kā arī ķermeņa reakcijas veidošanās uz šo aktīvo stāvokli.

Vēža šūnas ražo bioaktīvus proteīnus, enzimus, IG, PG, citokīnus, hormonālas vielas, augšanas faktorus, kas ietekmē orgānu vai sistēmas darbību. Veselīgu audu un audzēju audu mijiedarbība izraisa imūnās reakcijas, kas savukārt stimulē autoimūnu traucējumu parādīšanos.

[9]

Riska faktori

Tiek uzskatīts, ka jebkura veida vēzis var izraisīt paraneoplastiskā sindroma attīstību. Bet visbiežāk sindroms parādās ar šādām patoloģijām:

• ar plaušu vēzi;
• ar olnīcu vēzi;
• ar krūts vēzi;
• ar sēklinieku vēzi;
• ar ļaundabīgu limfas sistēmas bojājumu.

[10], [11], [12],

Pathogenesis

Paraneoplastiskais sindroms var attīstīties dažādos veidos. Zarnojošais audzējs var izraisīt procesu traucējumus audos kā hormonu faktoru ektogēnas izolācijas rezultātu. Piemēram, onkoloģijas laikā kalcija līmenis asinīs samazinās, pateicoties PTH saistītu olbaltumvielu ektogērai izdalīšanai, kas atšķiras no PTH, bet tiem ir tāda pati fizioloģiska aktivitāte. Tas var izskaidrot palielinātu kaulu rezorbciju. Vienlaicīgi parathormono proteīni veicina audzēju audzēju pieaugumu un metastāžu sākšanos. Šī reakcija ir visizplatītākā plaušu un nieru vēža gadījumā.

Vēl viens paraneoplastiskā sindroma attīstības variantu var izraisīt oncoantigēni, kas izraisa ķermeņa reakciju kā autoantivielu veidošanos. Mūsdienu medicīnā ir dati par vairāk nekā 400 šādu antigēnu sugām. Diemžēl lielākā daļa antigēnu klīniskā nozīme nav zināma.

[13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi paraneoplastiskais sindroms

Paraneoplastiskā sindroma pirmās pazīmes visbiežāk rodas īsā laikā, dažreiz - vairākas nedēļas vai mēnešus. Simptomi var atšķirties atkarībā no paraneoplastiskā sindroma veida un uz kuru orgānu skar.

Sindromu vispirms raksturo miopātija un artropātija saistībā ar nespecifiskām slimības pazīmēm.

Sindroma veidi	Simptomi
Sindroms ar dermatomiozītu un polimiozītu	Paaugstināta myasthenia gravis, izsitumi uz ādas.
Miaestēmiskais sindroms	Myasthenia gravis, plakstiņu trūkums, diplopija.
Hipertrofiska artropātija	Sāpīgs pirkstu un pirkstu palielinājums, periostita parādības, locītavu sāpes.
Parakankroznıy poliartrīts	Asinsimetrisks kāju locītavu artrīts.
Amiloidozes sindroms	Vājums locītavās, dermatoloģiskā purpura, subkutānu mezgliņu parādīšanās, sirds muskuļa vājums.
Lupus līdzīgs sindroms	Plaušu, perikarda, locītavu, Reino sindroma iekaisums.
Simpātisks-distrofisks sindroms	Sāpes rokās, trofiskie traucējumi, fascīts, agresīva poliartrīta forma.

• Neiroloģisks paraneoplastiskais sindroms

Neiroloģisko (neiromuskulāro) paraneoplastisko sindromu raksturo nervu sistēmas perifērās un centrālās daļas bojājumi.

Sindroms var atklāt encefalīta, neirozes, demences attīstību. Bieži vien slimība notiek pret Guillain-Barre sindromu, kas ir sava veida perifēra neiropātija, fona, kas izpaužas pacientiem, kas slimo ar Hodžkina limfomu. Ir iespējams arī attīstīt cita veida perifērās neiropātijas.

• Paraneoplastiskais sindroms plaušu vēzē

Pacientiem ar sīkšūnu vēzi plaušās paraneoplastiskais sindroms parasti tiek papildināts ar Kušinga sindromu un ūdens un elektrolītu metabolisma traucējumiem.

Kušinga sindroms ir hiperkortizisms, ko izraisa paaugstināts endogēno vai eksogēno HA daudzums asinīs. Patoloģiju izpaužas tauku, ogļhidrātu un olbaltumvielu metabolisma, imūndeficīta, ekhimozes, myasthenia gravis attīstības, hormonālas regulācijas traucējumu dēļ dzimumorgānu rajonā,

• Endokrīnās paraneoplastiskās sindromas

Endokrīnās un metaboliskās paraneoplastiskās sindromas izpaužas visu veidu hormonālā līdzsvara traucējumu un vielmaiņas procesos.

Ar vairogdziedzera vēzi var attīstīties hipokalciēmija, kurai raksturīga latenta plūsma, un to raksturo pārmērīga nervu un muskuļu uzbudināmība.

• Hematoloģiskie paraneoplastiskie sindromi

Visbiežāk tiek atklāti hematoloģiskie paranoplastiskie sindromi pacientiem ar ļaundabīgiem audzējiem. Vairumā gadījumu tā ir mērena vai vāji izteikta normochromic anēmija. Pēc vispārējas vai kopējas asins analīzes bieži vien ir iespējams pievērst uzmanību paaugstinātajai vai paaugstinātajai SOS, paaugstinātajai leikocītu koncentrācijai, leikocītu formulas maiņai pa kreisi.

Gadījumos, kad var notikt b-šūnu audzējiem limfoīdo audu paraneoplastisku sindromu fona hemolītisko anēmiju autoimūnas izcelsmes, un pacientiem ar Hodžkina limfomu vai melanomas ārstēšanā - amid agranulocitozi. Ja ir asins vēzis trombocitopēnija un kad vēža bojājumi aknu vai nieru darbības traucējumi - policitēmija.

Posmi

Ļaundabīgo procesu posmi

1. Transformācijas posms (induktīvs) - veselas šūnas transformācija vēža formā.
2. Aktīvais posms (veicināšanas posms) ir deģenerētu šūnu atražošana.
3. Progresīvais posms - ļaundabīgo augšanas periods.
4. Pēdējais posms ir ļaundabīgo procesu iznākums.

[18], [19], [20], [21], [22]

Komplikācijas un sekas

Neoplastiskais sindroms pats par sevi ir vēža procesa komplikācija, tāpēc tā vienīgās sekas var būt nelabvēlīgs iznākums - pacienta nāve orgānu un sistēmu funkciju traucējumu dēļ. Visbiežāk nāve nāk no sirds vai nieru darbības nepietiekamības.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika paraneoplastiskais sindroms

Pacientiem ar aizdomas paraneoplastisko sindromu galvenokārt tiek veiktas laboratorijas pārbaudes:

• vispārējs asinsanalīzes tests (anēmija, paātrināta ESR, leikocitoze utt.);
• vispārēja urīna analīze;
• cerebrospināla šķidruma analīze;

Asins analīze uz audzēju marķieriem ļauj konstatēt audzēja klātbūtni gadījumos, kad nav klīnisku ļaundabīgu bojājumu simptomu.

Instrumentālā diagnoze tiek veikta, lai noteiktu sākotnējā vēža audzēja lokalizāciju. Kā likums, izmantojiet datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultātus. Endokrīnās patoloģijas klātbūtnē, ko izraisa hormonu atkarīgi audzēji, var noteikt scintigrāfiju.

Ja ir elpošanas sistēmas vai gremošanas sistēmas vēža jaunveidojumi, biopsija un endoskopija ir informatīvas.

[28], [29]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar ne paraneoplastiskiem bojājumiem. Dažkārt diferencēšanai tiek izmantota pozitronu emisijas tomogrāfija.

[30], [31], [32], [33],

Profilakse

Vienīgā iespējamā paraneoplastiskā sindroma novēršana ir savlaicīga un kvalitatīva sākotnējā vēža procesa ārstēšana. Agrākā ārstēšana tiek noteikta, jo labāk būs slimības prognoze.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Prognoze

Paraneoplastiskais sindroms var izpausties dažādos veidos un ietekmēt fundamentāli dažādus orgānus un orgānu sistēmas. Tāpēc prognoze var būt atšķirīga un atkarīga gan no vēža audzēja nevērības pakāpes (tā posmā), gan no paraneoplastiskā sindroma daudzuma. Piemēram, attīstība DIC (izkaisītās intravaskulārās koagulācijas) norāda uz sākumu neatgriezeniskas procesus organismā, un hipertrofiska artropātija attīstība pelnījis samērā labvēlīgu prognozi.

[44]