Panhypopituitarismu ārstēšana

Hipotalāmas-hipofīzes nepietiekamības ārstēšanai jācenšas kompensēt hormonālo deficītu un, ja iespējams, novērst slimības cēloni. Klīniskajā praksē ko galvenokārt izmanto hormonu perifēro endokrīno dziedzeru un mazākā mērā trūkstošo tropiskam hormonus no adenohypophysis (trūkuma vai nepietiekamības un dārgu tīrām preparātos cilvēka hormonu). Būtisks šķērslis hipofīzes hormonu zāļu lietošanai ir ātra ugunsizturība pret tām saistībā ar antivielu līmeņa paaugstināšanos.

Slimības slimības ar hipofīzes primāro iznīcināšanu un strauji progresējošu iztvaikošanu (Simmonds hipofīzes kaheksija) terapija ir gandrīz neveiksmīga. Ievērojami efektīvāka laicīga ārstēšana pēcdzemdību hipopiitatarizācijai (Šjēna sindroms). Neatkarīgi no slimības rakstura ar visu veidu organisko hipopitāriju, ārstēšanai jābūt noturīgai, sistemātiskai un gandrīz vienmēr visā dzīves laikā.

Audzējs vai cista, kas izraisa iznīcināšanu hipofīzes vai hipotalāmā, tiek pakļauts radikālai ārstēšanai (ķirurģiska, radiāla, radioaktīvā itrija ievadīšana, kriodestrikcija).

Slimības formas, ko izraisa akūta vai hroniska infekcija, ārstē ar īpašām vai pretiekaisuma zālēm.

Hormonu aizstājterapija parasti sākas ar virsnieru garozas, seksuālās un, visbeidzot, vairogdziedzera zāles. Lai izskaustu hipokortikismu, tiek lietotas iekšķīgi lietojamas zāles, taču smagos gadījumos ārstēšana tiek sākta ar parenterāli ievadītām zālēm. Piešķirts ar glikokortikoīdiem : hidrokortizona (50-200 mg dienā), vienlaikus samazinot simptomi hypocorticoidism pāriet uz prednizolonu (5-15 mg) vai kortizona (25-75 mg / dienā). Minerālkortikoīdu mazspēja saglabājas 0,5% deoxycorticosterone acetāta (DOx) - 0,5-1 ml intramuskulāri katru dienu, katru otro dienu vai 1-2 reizes nedēļā, pēc tam iet uz zemmēles tablešu, 5 mg 1-2 reizes dienā. Tika izmantota 2,5% dezoksikortikostona trimetilacetāta suspensija ar divu nedēļu pagarinājumu. Smagas hipotensijas gadījumā DOXA kristāla subkutāna implantācija, kas satur 100 mg hormona, ir efektīva, ilgstoši 4-6 mēnešus.

Uz aizstājējterapijas ar kortikosteroīdiem fona (10-15 dienas no sākuma) ACTH (kortikotropīns) pievieno īsai vai (labāk) ilgstošai (24-30 h) iedarbībai. Ārstēšana sākas ar nelielām devām - 0,3-0,5 ml dienā (7-10 ED), pakāpeniski palielinot devu līdz 20 vienībām dienā. Kursiem, kas atkārtojas pēc 6-12 mēnešiem, 400-1000 vienību. Lielāku efektivitāti un labāku panesamību novēro, lietojot sintētisku kortikotropīnu ar saīsinātu polipeptīda ķēdi - "synakten-depo" parenterālai ievadīšanai (1 ml -100 ED - 1-3 reizes nedēļā).

Dzimumdziedzeru mazspēja tiek kompensēta sievietēm, kuras lieto estrogēnus un progestins, un vīrieši - narkotikas androgēnu iedarbību. Gonadotherapy apvienojumā ar ieviešanu gonadotropīniem. Nomaiņa terapija sievietēm mākslīgi atjauno menstruālo ciklu. 15-20 dienas lietoja estrogēnus (piemēram, mikrofollin 0,05 mg dienā) un nākamo 6 dienas - progestīni (pregnin - 10 mg 3 reizes dienā, vai 1-2.5% progesterons dienas, 1 ml; turinal - 1 tablete 3 reizes dienā). Pēc pirmapstrādes un samazināšanu dzimumhormonu atrofiskas procesi dzimumorgānus norādīts gonadotropīnu vēlams arī cikliski piemērot pirmās 2 nedēļas menopauzes gonadotropin FSH 300-400 SV dienā, un nākamos 2 nedēļas luteinizējošā (horionā) - no 1000-1500 SV. Par gonadotropo stimulācijas funkciju tās daļēju vai funkcionālu mazspēju izmanto klostilbegit 50-100 mg virs 5-9 vai 5-11 dienu ciklā. Dažreiz horiongonadotropīna pievieno estrogēnu uz 12., 14. Un 16. Dienā cikla, ti. E. Periodā iespējamā ovulācijas. Sindroms Skien ar augstu slimības ilgums, kad tas nav nepieciešams balstīties uz stimulējošo iedarbību ievadīšanas gonadotropins, ko izmanto ar mērķi aizstāšanas kombinēto sintētisko progestīna-estrogēnu narkotiku (infekundin, bisekurin, non-ovlon, Rigevidons, triziston). Neatkarīgi no konkrētas ietekmes uz dzimumorgānu aparātu, kas atbilst trofiskajos hormoniem un pozitīvi anaboliska iedarbība.

Vīriešiem ar aizvietojošās nolūkiem metiltestosterona piemērota 5 mg 3 reizes dienā sublingvāli, testosterona propionāts - 25 mg 2-3 reizes nedēļā intramuskulāri vai prolongētu efektu preparātus: 10% šķīdums testenata 1 ml ik 10-15 dienas Sustanon -250 uz 1 ml vienu reizi pēc 3-4 nedēļām. Aizstāšanas terapija ar androgēniem jaunā vecumā mainās ar horiona gonadotropīna ievadīšanu 500-1500 vienību 2-3 reizes nedēļā ar atkārtotu kursu 3-4 nedēļas. Ar dažāda veida oligospermiju tiek lietots ksiltibegīts 50-100 mg 30 dienas.

Vairogdziedzera deficītu iznīcina vairogdziedzera hormoni, kas tiek lietoti vienlaikus ar kortikosteroīdu preparātiem, jo vielmaiņas procesa pastiprināšanās pastiprina hipokortikismu. Ārstēšana sākas ar tirojodofīnu 0,025-0,05 mg un trijodotyronīna 3-5 μg dienā ar ļoti lēnu devas palielināšanu līdz 0,1-0,2 mg un attiecīgi 20-50 μg, kontrolējot sirdsdarbības ātrumu un EKG. Pēdējos gados ir izmantoti galvenokārt sintētiski kombinētie preparāti, kas satur tiroksīnu un trijodtironīnu (tireocombu, tirotonu). Piesardzību, lietojot vairogdziedzera zāles, nosaka ne tikai hipokortikisms, bet arī miokarda paaugstināta jutība pret hipotireoīdiem pacientiem un pakāpeniska pielāgošanās nepieciešamība šajā sakarā.

Hipopipiitorālas komas ārstēšana ietver lielas parenterālas kortikosteroīdu devas, 5% glikozes intravenozu vai subkutānu injekciju (500-1000 ml / dienā), asinsvadu un sirdsdarbības līdzekļus.

Pacientiem ar panhypopituitarism nepieciešami vitamīni, anaboliskie hormoni, augsta kaloriju daudzums, ar olbaltumvielām bagātu diētu. Mērķtiecīga hormonāla terapija - pa cikliem vai pastāvīgi - tiek veikta visu mūžu. Parasti pacientu darba spējas ir samazinātas.