Nepilngadīgo hroniskā artrīta ārstēšana

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

• Visu pacientu ar locītavu bojājumiem, samazinātu redzes asumu, tiek parādīts konsultācijas oftalmologs.
• Konsultācija ar endokrinologu ir indicēta Kušinga sindromam, augšanas traucējumiem.
• Apspriedes ar otorinolaringologu ir norādītas hroniskas infekcijas perēkļu klātbūtnē nazofarneksā.
• Konsultācija ar zobārstu, ortodontiķi ir indicēta kaļķakai, žokļu displāzijai, zobiem un kodumiem.
• Apspriešanās ar ftiziatrisku ir indicēta ar pozitīvu reakciju Mantoux, limfadenopātija.
• Konsultācija ar hematologu, onkologu ir indicēta ossalgii, spītīga artralģija, smags vispārējs stāvoklis oligoartrīta klātbūtnē, smagas sistēmiskas izpausmes ar hematoloģiskiem traucējumiem.
• Apspriešana ar ortopēdistu tiek apzīmēta ar locītavu funkcionālo nepietiekamību, kaulu garuma pieaugumu, subluksāciju, rehabilitācijas pasākumu izstrādei.
• Ģenētiskā konsultācija ir indicēta vairākām nelielām attīstības anomālijām, saistaudes displāzijas sindromam.

Norādījumi par hospitalizāciju

Norādes hospitalizācijai ir uzskaitītas zemāk:

• sistēmisko izpausmju attīstība (drudzis, sirds sindroms, plaušas);
• izteikts saaukstēšanās sindroma paasinājums;
• imūnsupresīvu zāļu izvēle;
• saīsināšanās ambulatorā ārstēšana nav efektīva;
• starpsugu infekcija;
• šaubu klātbūtne noteiktā diagnozes pareizībā;
• veicot rehabilitācijas pasākumus laikā, kad sabojājas locītavu sindroms (īpaši, ja tiek skartas gūžas locītavas).

Diagnostikas apstiprinājums un ārstēšanas taktikas izvēle tiek veikta specializētā bērnu reimatoloģijas nodaļā.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšanas mērķi

• Procesa iekaisuma un imunoloģiskās aktivitātes apkarošana.
• Kupirovanie sistēmiskās izpausmes un locītavu sindroms.
• Savienojumu funkcionālās kapacitātes saglabāšana.
• Stenču iznīcināšanas novēršana vai palēnināšana, pacientu invaliditāte.
• Saņemt atbrīvojumu.
• Pacientu dzīves kvalitātes uzlabošana.
• Terapijas blakusparādību samazināšana.

Nepabeigta nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšana

Laikā, kad saasinās mazuļu reimatoīdais artrīts, zīdaiņa kustība ir jāierobežo. Pilnīga locītavas imobilizācija ar langets pārklāšanos ir kontrindicēta, tā veicina kontrakciju veidošanos, muskuļu audu atrofiju, osteoporozes pasliktināšanos, strauju ankilozes attīstību. Fiziskie vingrinājumi palīdz saglabāt locītavu funkcionālo aktivitāti. Noderīga velobrauciens, peldēšana, pastaigas. Darbības, lekt, aktīvās spēles ir nevēlamas. Ieteicams uzturēt taisnu stāju, ejot un sēdēdams, gulēt uz cieta matrača un ar plānu spilvenu. Lai izslēgtu psihoemociālas stresu, paliek saulē.

Pacientiem ar Kušinga sindromu ir ieteicams ierobežot ogļhidrātu un tauku uzņemšanu, tāpēc ieteicams lietot olbaltumvielu diētu. Osteoporozes profilaksei ir ieteicams ēst pārtikas produktus ar augstu kalciju un D vitamīnu.

Fizioterapija ir svarīgākā mazuļu artrīta ārstēšanas sastāvdaļa. Dienas vingrinājumi ir nepieciešami, lai palielinātu kustību skaitu locītavās, likvidētu locītavu kontrakcijas, atjaunotu muskuļu masu. Ja ir skartas gūžas locītavas, ieteicams vilkšanas paņēmienus skarto locekļu gadījumā, iepriekš konsultējoties ar ortopēdistu, ejot ar kruķiem. Gūžas locītavas koksa un aseptiskās nekrozes attīstības laikā pacients bez kruķiem ir kontrindicēts. Fizioterapijas vingrinājumi jāveic atbilstoši pacienta individuālajām spējām.

Piestipriniet statiskās ortzes (riepas, garus, zolītes) un dinamiskas sekcijas (ar noņemamām ierīcēm viegli). Par statisko ortozes nepieciešams imobilizāciju pārtraukumu: tie būtu valkāt vai nēsāt savā brīvajā laikā, un būt pārliecināti, lai ņemtu nost dienas laikā, lai stimulētu muskuļu sistēmu īstenošanu, apmācību, darba terapija, tualete laikā. Ja mugurkaula krūšu kurvī un mugurkaula jostas daļā ir smaga osteoporoze, ieteicams valkāt korsete vai locīšanas sistēmu; ar kakla mugurkaula locītavas sakropļošanu - galvu (mīkstu vai cietu).

Jaunu reimatoīdā artrīta ārstēšana ar narkotikām

Nepilngadīgo artrītu ārstēšanai tiek lietotas vairākas zāļu grupas: NSPL, kortikosteroīdi, imūnsupresanti un bioloģiskie aģenti, kas iegūti ar gēnu inženieriju. NPL un glikokortikosteroīdu lietošana veicina locītavu sāpju un iekaisuma strauju samazināšanos, funkciju uzlabošanu, taču tas neaizkavē locītavu iznīcināšanas progresēšanu. Imūnsupresīvā un bioloģiskā terapija aptur iznīcināšanas un invaliditātes attīstību.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sistēmiskas mazuļu reimatoīdā artrīta ārstēšana

Ar dzīvībai bīstamu sistēmisku izpausmju attīstību impulsu terapija ar metilprednizolonu devā 10-15 mg / kg un nepieciešamības gadījumā 20-30 mg / kg 3 dienas pēc kārtas.

Pulse terapija ar metilprednizolonu tiek kombinēta ar imunitāti nomācošas terapijas iecelšanu. Ar sākumā jauniešu artrītu, sistēmisku-sākumu (ilgst mazāk nekā par 2 gadiem) veic impulsveida MTX pie 50 mg / m ² ķermeņa virsmas 1 reizi nedēļā intravenozas infūzijas 8 nedēļas. Pēc tam metotreksātu injicē subkutāni vai intramuskulāri, devā 20-25 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā. Kā likums, smagas sistēmiskas izpausmes tiek pārtraukta pēc 4 nedēļām pēc sākuma metotreksāta apvienojumā ar metilprednizolonam, un līdz ar to nav nepieciešama lielākā daļa no pacientiem ar mutes prednizolonu iecelšanu. Gadījumā, ja saglabāšanai sistēmiskām izpausmēm, augsts laboratoriskie parametri slimības aktivitātes pēc 4 nedēļu ārstēšanas kursa uz ārstēšanu var pievienot ciklosporīna devu 4.5-5.0 mg / kg dienā paredzēta perorālai ievadīšanai.

Lai samazinātu metotreksāta blakusparādības, folijskābe jālieto 1-5 mg devā dienās, kad zāles nav pieejamas.

Ilgstošas nepārtrauktas recidivējoši slimība Protams, ģeneralizētas locītavu sindroms, augsta aktivitāte, hormons, pēc 8 nedēļu laikā pulsa terapiju ar metotreksātu ievada tūlīt, kombinētā terapija ar metotreksātu 20-25 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā (subkutāni vai intramuskulāri) un ciklosporīns devā 4,5-5 mg / kg dienā.

Kad koksa ar aseptisku nekrozi vai bez kombinētā terapijā tiek izmantota: metotreksātu devā 20-25 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā (subkutāni vai intramuskulāri) devā ciklosporīna un 4,5-5,0 mg / kg dienā.

Ar neefektivitāti metotreksātu devā 20-25 mg / m ² 3 mēnešu laikā, kombinētās terapijas laikā no ķermeņa virsmas nedēļā (subkutāni vai intramuskulāri) ir lietderīgi metotreksātu un ciklosporīna. Metotreksātu ordinē devā 20-25 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā (subkutāni vai intramuskulāri), ciklosporīnam 4,5-5,0 mg / kg dienā.

Ar neefektivitāti standarta terapiju ar kortikosteroīdiem un imūnsupresīvu terapiju, ir bioloģiskais aģents - rituksimabam, kas jāveic specializētā Reimatoloģijas departamentā. Viena zāļu deva ir 375 mg / m ² ķermeņa virsmas. Rituximabu ievada intravenozi vienu reizi nedēļā 4 nedēļas. Par 30-60 minūtes pirms katras infūzijas ieteicams turēt premedikācija ar kortikosteroīdiem (metilprednizolons 100 mg i.v.), antihistamīni un pretsāpju līdzekļi (piemēram, acetaminofēns un Difenhidramīna). Lai samazinātu blakusparādību risku, rituksimaba infūziju veic ar infūzmatiem.

Ar neefektivitāti imūnsupresīvas terapijas, parenterālas ievadīšanas kortikosteroīdiem, bioloģisku aģentu, kortikosteroīdiem perorāli devā no 0,2-0,5 mg / kg dienā kombinācijā ar iepriekš ārstēšanas metodēm.

Parastā cilvēka imūnglobulīna lietošanas indikācija ir infekcija ar perkutānu. Ieteicams izmantot imūnglobulīnu, kas satur IgG, IgA un IgM klases antivielas. Devas un lietošanas veids: 0,3-0,5 g / kg uz vienu kursu. Šo zāļu intravenozi ievadot ne vairāk kā 5 g vienai infūzijai. Indikāciju klātbūtnē normālu cilvēka imūnglobulīnu var lietot paralēli impulsu terapijai ar metilprednizolonu un metotreksātu vai tūlīt pēc tā.

Indikācijas lietošanai antibiotiku terapiju: bakteriāla infekcija, sepse, sistēmiskā obschevospalitelnaya reakcijas (drudzis, leikocitozi ar neutrophilic leikocītu skaits, kas pāreju pa kreisi, vairāku orgānu mazspēju), kopā ar traucējumiem (0,5-2 ng / ml) vai pozitīvs (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo testa vērtība pat bez infekcijas avots, tad apstiprinātās bakterioloģiski un / vai seroloģiskās metodes.

Ir nepieciešams izrakstīt zāles ar plašu iedarbības spektru (aminoglikozīdi III un IV paaudzes, III un IV celmlauzis, karbapenēmi utt.). Ar acīmredzamām sepses pazīmēm ir pierādīts, ka kombinēto 2-3 antibiotiku dažādu grupu lietošana inhibē grampozitīvas, gramnegatīvas, anaerobās un sēnīšu floras aktivitāti.

Zāles lieto intravenozi vai intramuskulāri. Ārstēšanas ilgums ir 7-14 dienas. Ja nepieciešams, antibiotikas aizstāj un ilgst ārstēšanas kursu.

Antivielu, antikoagulantu, fibrinolīzes aktivatoru ievada indikācijas - izmaiņas koagulogrammā, kas liecina par tendenci uz trombu veidošanos vai patēriņa koagulopātiju.

Terapijas mērķis ir hemostāzi asinsvadu trombocītu vienības parametru korekcija.

Kombinācija jālieto antikoagulantus (heparīna ir nadroparin nātrija vai kalcija), antiagreganti (pentoksifilīns, dipiridamols) un aktivatori fibrinolīzes (nikotīnskābes).

Nātrija heparīnu intravenozi vai subkutāni (4 reizes dienā) aprēķina no 100-150 U / kg, kontrolējot APTT vērtības. Nadroparīna kalcija ievada subkutāni vienu reizi dienā, aprēķinot 80-150 anti-Xa ED / kg. Ārstēšanas ar tiešiem antikoagulantiem ilgums ir 21-24 dienas, pēc tam ieviešot netiešas darbības antikoagulantus (varfarīnu).

Pentoksifililīnu ievada intravenozi, aprēķinot 20 mg / kg 2 reizes dienā 21-30 dienas.

Dipiridamolu iekšķīgi ordinē devā 5-7 mg / kg dienā, iedalot 4 receptēs. Uzņemšanas ilgums ir vismaz 3 mēneši.

Nikotīnskābi ievada intravenozi, lietojot dienas devu 5-10 mg, sadalot divās injekcijās.

Infūzijas terapijas zāļu ievadīšanas secība:

• metilprednizolons tiek izšķīdināts 200 ml 5% glikozes šķīduma vai 0,9% nātrija hlorīda šķīduma (lietošanas ilgums 30-40 min);
• antibiotikas tiek ievadītas saskaņā ar vispārpieņemtiem noteikumiem attiecībā uz katru zāļu;
• simptomātiska terapija (detoksikācija, kardiotropija) pēc indikācijām;
• pentoksifilīns tiek izšķīdināts 0,9% nātrija hlorīda šķīdumā (dienas devu iedala 2 injekcijās);
• Imunoglobulīns parasti cilvēks tiek ievadīts intravenozi saskaņā ar lietošanas instrukcijām;
• heparīna nātrijs tiek ievadīts intravenozi (visu diennakti) vai subkutāni 4 reizes dienā, kalcija supraparīna subkutānas injekcijas veic vienreiz dienā;
• Nikotīnskābe ikdienas devā 5-10 mg izšķīdina 0,9% nātrija hlorīda šķīdumā un injicē intravenozi divas reizes dienā.

Ja parādās izteikts izplūdums locītavās, tiek veiktas kortikosteroīdu (metilprednizolona, betametazona, triamcinolona) intraartikulāras injekcijas.

Glikokortikoīdu devas intraartikulārai ievadīšanai

Savienojumi	Zāles un tā deva
Liels (ceļa locītava, potītes)	Metiprednizolons (1,0 ml - 40 mg); betametazons (1,0 ml - 7 mg)
Vidējs (elkoņa, plaukstas locītavas)	Metilprednizolons (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazons (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Mazie (starpfalangālie, metakarpofalangeālie)	Metilprednizolons (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazons (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indikācijas vietēja terapijas ar glikokortikoīdiem iecelšanai mazuļu reimatoīdā artrīta gadījumā

Norādījumi un lietošanas nosacījumi	Nosacījumi metilprednizolona noteikšanai	Nosacījumi betametazona izrakstīšanai
Sinovīts ar eksudācijas pārsvaru	Mazas, vidējas, lielas locītavas	Lielu, vidēju locītavu artrīts; tenosinovīts; bursīts
Sinovīcija un sistēmiskās izpausmes	Limfadenopātija, hepatosplenomegālija, subfebriļa drudzis, izsitumi	Febrils, drudžains drudzis, izsitumi, kardīts, polieserosīts
Sinovīts, Kušinga sindroms ar vienlaicīgu prednizolona terapiju	Parādīts (nestiprina virsnieru nepietiekamību)	Nevēlams (palielina virsnieru dziedzera nepietiekamību)
Konstitūcijas veids	Tas ir parādīts visu veidu konstitūcijai	Nevēlamās limfātiskās hipoplāzijas formas
Sāpju sindroms locītavās ar izplatīšanās prevalitāti	Norādīts (neizraisa mīksto audu atrofiju)	Nevēlamā (izraisa mīksto audu atrofiju)

NPL, diklofenaku parasti lieto 2-3 mg / kg devā dienā. Smagos sistēmiskos izpausmēs, kas saistītas ar NSPL iecelšanu, vajadzētu atturēties, jo tie var izraisīt makrofāgu aktivācijas sindroma attīstību.

Nesteroīdu pretiekaisuma zāļu devas, kas tiek izmantotas bērnu reimatoloģijas praksē

Zāles	Deva, mg / kg dienā	Maksimālā deva, mg / dienā	Pieņemšanas skaits
Diklofenaka	2-3	100	2-3
Indometacīns	1-2	100	2-3
Naproksēns	15-20	750	2
Piroksikāms	0,3-0,6	20	2
Acetilsalicilskābe	75-90	4000	3-4
Ibuprofēns	35-40	800-1200	2-4
Nimesulīds	5	250	2-3
Meloksikāms	0,3-0,5	15. Gadsimts	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Pētniecība	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Simptomātiska terapija ietver zāles, kas normalizē sirds un asinsvadu sistēmu, elpošanas sistēmu, antihipertensīvu darbību utt.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšana (seropozitīvs un seronegatīvs)

Starp vēlamās NPL diklofenaka devā 2-3 mg / kg, selektīvie inhibitori ciklooksigenāzes-2 - nimesulīda devā 5-10 mg / kg dienā, meloksikāma bērniem, kas vecāki par 12 gadiem devā 7.5-15 mg dienā.

Intra-artikulāra PS injekcija tiek veikta izteikta izplūduma gadījumā locītavās.

Imūnsupresīvā terapija: tiek parādīts sākumā ievadīšanas (pirmajos 3 mēnešos slimība) metotreksātu devā 12-15 mg / m ² ķermeņa virsmas vienu nedēļu subkutāni vai intramuskulāri.

Ja metotreksāta efektivitāte šajā devā ir 3-6 mēnešus nepietiekama, ieteicams palielināt devu līdz 20-25 mg / m ² ķermeņa virsmā nedēļā ar labu panesamību.

Ja metotreksāta lielā deva ir neefektīva 3-6 mēnešus un / vai attīstās blakusparādības, tiek veikta kombinētā imūnsupresīvā terapija ar leflunomīdu. Leflunomīdu ordinē saskaņā ar šādu shēmu:

• bērniem ar ķermeņa svaru> 30 kg - 100 mg vienu reizi dienā 3 dienas, pēc tam 20 mg devā vienreiz dienā;
• bērniem ar ķermeņa svaru <30 kg - 50 mg dienā 3 dienas, tad ne vairāk kā 10 mg dienā.

Leflunomīda ārstēšanu var tikt veikta, neizmantojot piesātinošas devas 3 dienu tādā devā 0,6 mg / kg dienā, kā arī monoterapijā leflunomīda metotreksāta nepanesamība un attīstības blakusparādību.

Ja kombinētā terapija ir neefektīva 3-6 mēnešus, ir ieteicams izmantot bioloģisko aģentu, infliksimabu. Zāles injicē intravenozi saskaņā ar šādu shēmu: 0-I, 2., 6. Nedēļa, un pēc tam ik pēc 8 nedēļām, ievadot devu 3-20 mg / kg. Vidējā efektīvā infliksimaba deva ir 6 mg / kg. Nepietiekamas efektivitātes gadījumā ir iespējams turpināt infliksimaba lietošanu saskaņā ar iepriekš minēto shēmu, bet palielināt zāļu devu un / vai saīsināt intervālu starp infūzijām līdz 4-5 nedēļām. Ārstēšana ar infliksimabu tiek veikta kombinācijā ar metotreksātu devā 7,5-15 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā.

Kad immunosupressivnoi nepilnības un bioloģiskā terapija, parenterālai ievadīšanai no kortikosteroīdiem iekšpusē kortikosteroīdiem var piešķirt devu 0,25 mg / kg dienā kombinācijā ar iepriekš ārstēšanas metodēm.

Oligoartikulāra (pausiartikulāra) mazuļa reimatoīdā artrīta ārstēšana

Starp vēlamās NPL diklofenaka devā 2-3 mg / kg, selektīvie inhibitori tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulīds devā 5-10 mg / kg dienā, meloksikāma bērniem, kas vecāki par 12 gadiem devā 7.5-15 mg dienā.

Ja parādās izteikts izplūdums locītavās, tiek veiktas intraartikulāras kortikosteroīdu injekcijas: metilprednizolons, betametazons, triamcinolons.

Imūnsupresīvā terapija ir atkarīga no oligoartikulārā mazuļa reimatoīdā artrīta apakštipa.

Iepriekšējā sākuma apakštipā ir ieteicams, ka metotreksāta lietošana 7-10 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā (pirmajos 3 slimības mēnešos) tiek ievadīta .

Ja standarta metotreksāta deva ir neefektīva, ir iespējams palielināt devu līdz 15 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā vai infliksimaba lietošanu kombinācijā ar metotreksātu saskaņā ar iepriekš aprakstīto shēmu.

Uveīta attīstības gadījumā ieteicams lietot ciklosporīnu 3,5-5 mg / kg devā dienā.

Zarnu sindroma saglabāšanas gadījumā un uveīta izzušanas attīstības fons ārstēšanas ar ciklosporīnu fāzē ir ieteicams izmantot kombinētu imūnsupresīvu terapiju ar metotreksātu un ciklosporīnu. Metotreksātu ordinē devā 10-15 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļā (subkutāni vai intramuskulāri), ciklosporīnam 4,5-5,0 mg / kg dienā.

Ja kombinētā terapija ir neefektīva un uveīts ir ļoti aktīvs, ir indicēta ārstēšana ar infliksimabu kombinācijā ar metotreksātu vai ciklosporīnu. Infliksimabu ievada intravenozi atbilstoši šādam grafikam: 0, 2, 6 un pēc tam ik pēc 8 nedēļām, lietojot devu 3-20 mg / kg vienā lietošanas reizē. Vidējā efektīvā infliksimaba deva ir 6 mg / kg. Nepietiekamas efektivitātes gadījumā ir iespējams turpināt infliksimaba lietošanu saskaņā ar iepriekš minēto shēmu, bet palielināt zāļu devu un / vai saīsināt intervālu starp infūzijām līdz 4-5 nedēļām. Ārstēšana ar infliksimabu tiek veikta kombinācijā ar metotreksātu devā 7,5-15 mg / m ² ķermeņa virsmas nedēļās vai ciklosporīna devā 4,5 mg / kg.

In vēlīniem apakštipa parādīts priekšlaicīgu administrēšanai sulfasalazīna (pirmajos 3 mēnešos slimības laikā) devā 30-40 mg / kg dienā. Ārstēšana jāuzsāk ar devu 125-250 mg dienā (atkarībā no bērna svara). Palielinot devu līdz aprēķinātajai sulfasalazīns veikta par 125 mg 1 reizi 5-7 dienās kontrolē laboratorisku vērtībām (asins aina, urīnviela līmeņos, kreatinīna, transamināzes aktivitātes un koncentrācijas kopējā bilirubīna serumā).

Ja sulfasalazīns nav efektīvs 3-6 mēnešus, tiek ievadīts bioloģiskais aģents - infliksimabs.

Kad uveīts vietēji lietoti deksametazons, betametazona pilieni, subconjunctivally, retrobulbarly, un arī Piliniet ar pretiekaisuma līdzekļiem un mydriatics (ārstēšanai uveīta jāveic oftalmologa).

Mazuļu reimatoīdā artrīta operācija

Galvenie ķirurģiskās ārstēšanas veidi - locītavu protezēšana, tenotomija, kapsulotomija.

Indikācijas mazuļu reimatoīdā artrīta ķirurģiskai ārstēšanai:

• smagas locītavu deformācijas, ievērojams locītavu kustības ierobežojums;
• locītavu ankilozes (tiek veikta locītavas protezēšana);
• gūžas galvas galviņu aseptiskās nekrozes attīstība (tiek veikta gūžas locītavas endoprotezēšana);
• izteikti locītavu kontrakcijas, nepakļaujas narkotikām un konservatīva ortopēdiska ārstēšana (veikt tenotomiju, kapsulotomiju).