Kraniosinostoze

Kraniosinostoze - viena vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga aizaugšana, kā rezultātā rodas raksturīga deformācija.

Craniostenoze ir nespecifisks smadzeņu bojājums, kas rodas nepietiekamas galvaskausa dobuma paplašināšanās laikā smadzeņu aktīvākās izaugsmes laikā.

Neskatoties uz to, ka priekšlaicīga sinostozirovanie izraisa raksturīgo deformāciju galvaskausa un sejas skeleta un aizdomas par slimības viegli, pat jaundzimušajiem, mūsu valstī, šis anomālijas tiek diagnosticēta reti. Un pats galvenais - lielākajā daļā gadījumu diagnoze tiek veikta pēc 1 gada, kas būtiski atspoguļojas gan bērna attīstībā, gan ārstēšanas gala rezultātā. Mūsdienu sasniegumi rekonstruktīvajā ķirurģijā un attieksmes maiņu ārstu līdz galvaskausa deformācija kā nelietojamas valstis, kas notika pēdējos gados, ļauj mums cerēt uz biežāk, un, pats galvenais, agrīna atklāšana deformācijas kraniofaciāliem saistīts ar priekšlaicīgas sinostozirovaniem šuvēm.

ICD-10 kods

Starptautiskajā slimību klasifikācijā kraniosinostoze ir uzskaitīta vairākās kategorijās.

XVII klase.

• (Q00-Q99). Iedzimtas anomālijas (malformācijas), deformācijas un hromosomu patoloģijas.
• (Q65-79). Iedzimtas anomālijas [malformācijas] un muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas.
• Q67. Galvas, sejas, mugurkaula un krūškurvja iedzimtas muskuļu un skeleta deformācijas.
• Q75. Citas iedzimtas anomālijas no galvaskausa un sejas kauliem.
• Q80-89. Citas iedzimtas anomālijas [malformācijas] un muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas.
• Q87.0. Iedzimtu anomāliju sindromi, kas galvenokārt ietekmē sejas izskatu.

Epidemioloģija

Saskaņā ar starptautisko statistiku, viena no krabju šuvēm pirmstermiņa slēgšana notiek vidēji 1 no 1000 jaundzimušajiem (no 0,02 līdz 4%). Sindromiskā kroniostenoze rodas 1: 100 000-300 000 biežumā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kas izraisa kraniostenozi?

Šobrīd maz ir zināms par priekšlaicīgu šuvju sinostozi. Tiek piedāvāti daudzi paskaidrojumi, kāpēc notiek kraniostenoze. Vispopulārākās no tām ir teorijas par intrauterīniem, hormonāliem, iedzimtiem traucējumiem, mehānisko teoriju (augļa galviņas saspiežot dzemdē) utt. Fibroblastu augšanas faktora receptora gēna (FGFR) deficīts 1,2,3 pašlaik tiek atzīts par vienu no galvenajiem patogēno faktoriem.

Galvenās galvaskausa velvju šuves ir sagitāla, koronārā, lambodīda un metopiskā. Ja tiek skartas kaula šuves, kaulu kompensācijas augšana ir perpendikulāra tās ass (Viršova likums). Rezultāts ir raksturīga deformācija - tā ir katra no slēgtajām šuvēm.

Tātad, sagitālā craniostenosis izraisa scaphocephaly visi synostosis koronārā šuves - lai brachycephaly puse synostosis koronārā šuves izraisa plagiocephaly un synostosis metopic šuve - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo visu šuvi vai pusi noved pie deformācijas pakauša. Tās pakāpe ir atkarīga ne tikai no tā, cik un valdziņu skaitu sinostozirovaniya iekļautās deformācijas, bet arī par stāvokli smadzenēs. Tātad, vienlaicīgi lietojot hidrocefāliju, tā smagums palielinās. Klātesot mikrocefālija dēļ pārkāpjot smadzeņu attīstību, viņi ir neuzbāzīgas.

Kā izpaužas kraniosinostoze?

Visizcilākā galvaskausa šuvuma priekšlaicīgas sinostozes indikators ir lielā fantāzija agrīna slēgšana. Dažos sindromiskās sinostozes gadījumos, kad patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti vairāki ceļi, un jo īpaši ar smadzeņu stumbra vienlaicīgu paplašināšanos, liels fartāns var netikt slēgts līdz 2-3 gadu vecumam.

Pirkstu nospiedumu klātbūtne galvaskausa apskata rentgenogrammās ir raksturīga pacientiem ar priekšlaicīgu galvaskausa šinīšu sinostozi. Spiediena pastiprināšana pirkstos notiek, ja citi kompensējošie mehānismi nespēj tikt galā ar intrakraniālo hipertensiju. Dažreiz pirkstu seansi jau ir redzami jaundzimušajiem. Šādos gadījumos tiek apvienots "vairāku galvaskausa šuvju bojājums".

Cits patognomonomisks pazīme, kas liecina par palielinātu intrakraniālo spiedienu, ir vēnu sastrēgums redzes nerva nipeles fundūzi un tūsku. Izolētas monosinostozes gadījumos šādi konstatējumi nav tik bieži. Ilgstoša intrakraniāla hipertensija ar polizinostozi bieži noved pie redzes nervu daļējas atrofijas veidošanās.

Kā klasificē kraniosinostozi?

Visnoderīgākā kraniosinostozes etioloģiskā klasifikācija tika ieteikta M. Cohen (1986).

Ir zināma šāda kraniosinostoze:

• Nonsindromāla kraniostenoze (izolēta).
• Sindroms kraniostenoze:
  • monogēna kraniosinostoze:
  • ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu:
  • ar autosomālu recesīvu mantojuma veidu:
  • X saistīta kraniosinostoze;
  • ar nenoteiktu mantojuma veidu:
  • hromosomu kraniosinostoze;
  • nepilnīgs sindromāls (no divām līdz četrām pazīmēm):
  • sindromi, ko izraisa vides faktori.

Saskaņā ar anatomisko apzīmējumu, kraniosinostozi var sadalīt šādi.

• Monosinostoze:
  • izolēta sagitāla kraniosinostoze;
  • izolēta metopiskā kraniosinostoze;
  • izolēta koronāro vienpusējo kraniosinostoze;
  • izolēta koronārā divpusējā kraniosinostoze;
  • izolēta vienpusēja kraniosinostoze;
  • izolēta lambdaidas divpusējā kraniosinostoze.
• Polisinostāze.
• Pankinostoze.

Vairumā gadījumu priekšlaicīga slēgšana vienā no galvaskausa šuvēm - monosinostoze. Dažreiz procesā var iekļaut divus šuves un vairāk - polisinostoze. Visstingrākajos gadījumos ir vērojama visu kakalauzu šuvju sinostoze - šo stāvokli sauc par pansinostozi.

Ļoti bieži pāragrai sinostozei nav citu anomāliju. Šādos gadījumos viņi runā par izolētu kraniosinostozi. Ir vēl viena grupa, ko raksturo klātbūtnē aggregate anomāliju pievienoti synostosis īpaši šuvi vai kas ir vienā grupā sinostozirovanie galvaskausa šuvēm, kā rezultātā sejas un galvaskausa deformācijas raksturojumu. Šādos gadījumos, kā likums, var noteikt mantojuma veidu un dažreiz arī ģenētiski traucējumi - tad viņi runā par sindromu kraniosinostozi.

Sagittalnyj kraniosinostoze

Starp izolētās sinostozes kopējo skaitu, visbiežāk sastopamā slimība, kas sastopama 50-60% biežumā, ir blaugznas.

Simptomi

Sagitāla kraniosinostoze ir raksturīga ar galvaskaula priekšējā-aizmugurējā lieluma palielināšanos un tās platuma samazināšanos. Bērna galva ir asi izstiepta garenvirziena virzienā ar augšējās daļas priekšējās un pakaušējās zonas un iespaidota laika zona. Šīs izmaiņas galvaskausa rezultātā veido šauru ovālu seju. Šāda veida deformācija tiek saukta par krampiskoefekti vai kakla galvu.

Diagnoze, pārbaude un fiziskā apskate

Galvaskausa raksturīgā forma ir redzama no dzimšanas brīža. Pārbaudot galvu no augšas, ir ievērojama locītavas zonu ievilkšana, kas izpaužas kā galvaskausa velveta apaļa sašaurināšanās sajūta krūšu kaula tuvumā vai nedaudz aizmugurē. Raksturīga iezīme ir kaulu smadzeņu klātbūtne, kas var izpausties sagitāla šuvju projekcijā. Galvas forma mainās niecīgi ar vecumu. Līdz galvas smadzeņu čūlas augšanai (5-6 gadi) sejas deformācija kļūst acīmredzama kā ovāls, kas izstiepts gar vertikālo asi, sašaurināts temporālajos apgabalos.

Bērnībā pēhēm var attīstīties pēkšņi. Bet, kā parasti, ja vienlaikus nav patoloģijas, bērns parasti attīstās līdz 3-4 gadiem. No šī vecuma var parādīties redzes traucējumi, ko rada redzes nerva bojājumi, un neiroloģiski simptomi galvassāpēs, ātrais nogurums, aizkaitināmība utt. Bieži vien šīs sūdzības ilgstoši tiek uzskatītas par rakstzīmēm, reakcija uz laika apstākļu izmaiņām, vitamīnu trūkumu, uzmanības deficītu utt.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorijas un instrumentālā izpēte

Veicot datortomogrāfiju (CT) par sagitālā synostosis atrast specifisku noteikšanas posmus par paplašinātajā anterior-aizmugures diametru, un pēc būtības ir vienāda garuma un bitemporal biparietal diametru. Veicot trīsdimensiju rekonstrukcijas attēlu, sagitāla šuves izvirzījumā trūkst klīrensa.

Ārstēšana

Operatīvā ārstēšana ir vislabākais bērniem no 4-6 mēnešu vecuma. Šajā periodā ar minimālu intervences apjomu var iegūt diezgan stabilu rezultātu. Šajā vecumā parasti izmanto l-plastmasas tehniku. Operācijas nozīme ir radīt kaulu defektus parietālajos kaulos, lai veicinātu smadzeņu augšanu platumā.

Bērniem, kas vecāki par gadu, bieži jāpārveido visa galvaskausa diametrs, kas trīs reizes palielina darbības laiku, un tam ir lielāks postoperatīvās komplikācijas risks. Parasti vien ir pietiekami daudz operāciju, lai smadzenes bez traucējumiem varētu augt, un sejas proporcijas kļūst normālas.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncefālija)

Izolētās kraniosinostozes grupas retākais pārstāvis ir hepatīta kraniosinostoze, kas ir 5-10% no kopējā.

Simptomi

Neskatoties uz zemo biežumu, šo slimību varbūt visbiežāk atzīst raksturīgā klīniskā attēla dēļ.

Ar metoplastisko šuvju agrīnu noslēgšanu tiek veidota pieres trīsstūra deformācija, veidojot kaulus, no augšpārijas uz lielo fantāziju. Skatoties no augšas, redzama skaidra trīsstūra deformācija ar virsotni peri-pārneses zonā. Šajā gadījumā orbītas augšējās un sānu malas pārvietojas no aizmugures, kas rada sajūtu, ka orbitālās plaknes ārējā pagriešana orbitālās distances hipoholisms tiek samazināta. Šī pieres patoloģija ir tik neparasta, ka bērni ar trigonecefaliju bieži vien konsultējas ar ģenētiku un tiek uztverti kā iedzimtu sindromu nesēji, kopā ar intelekta samazināšanos. Patiešām, trigonometafālija tiek uzskatīta par neatņemamu tādu sindromu daļu kā Opitz, Oro-facio-digital un daži citi.

Ar vecumu, ir neliela korekcija deformācijas pieres dēļ izlīdzināšanas augšpusē kores un attīstību frontālo deguna blakusdobumu, bet saglabāts izrunā izliekumu pieres kaulu, un pagriežot gipotellorizm supraorbital malas uz āru. Prognozēt smadzeņu bojājumu apjomu nav iespējams.

Šajā pacientu grupā ar gandrīz vienādu frekvenci tiek novērota gan laba kompensācija, gan izteikti redzes orgānu traucējumi ar ievērojamu intelektuālu kavēšanos.

Ārstēšana

Tā tiek uzskatīta par tādu, ka kraniosinostoze jau var no 6 mēnešu vecuma. Tradicionālā darbības shēma sastāv no augšējā orbītas kompleksa pārveidošanas, novēršot orbītu pagriešanos atpakaļ un koriģējot priekšējās kaula izliekumu. Vairumā gadījumu, veicot vienu operāciju laikā, ir iespējams ne tikai panākt uzlabojumus centrālās nervu sistēmas funkcijās, bet arī sasniegt labu kosmētikas rezultātu.

Vienpusēja koronāra kraniosinostoze

Ar šo patoloģiju koronārā šūšana ir perpendikulāra vidējai asij un sastāv no divām līdzvērtīgām daļām. Viena no tās pusēm priekšlaicīgā invāzijā veidojas tipiska asimetriskā deformācija, ko sauc par plagiocefalitāti. Bērns ar plagiocephaly raksturo veida izlīdzināšanās verhneorbitalnogo orbītā malu un pieres kaulu uz skarto pusē ar kompensācijas pārkari pretējo pusi no pieres (Zīm. 6-14, sk. Col. Ievietot). Ar vecumu, ir izteikti izteikta zilgales zonas izliekums un deguna izliekums veselīgam pusē. In skolu vecums pievienojas deformāciju oklūzijas, kas saistīta ar augstumu augšžokļa pieaugumu un, līdz ar to, pārvietojums žokļa sānu šuvi slēgtas priekšlaicīgi.

Visu redzes orgānu traucējumus visbiežāk raksturo šķielēšana. Plagiocefāliju biežāk uzskata par galvas postnatālās konfigurācijas īpatnību. Bet atšķirībā no pēdējās, tas neizzūd pirmajās dzīves nedēļās.

Ārstēšana

Šī kraniosinostoze ir vienīgā monosinostoze, kurā operācijas kosmētiskā nozīme ir vienāda un reizēm pat augstāka nekā funkcionālā. Operatīvo ārstēšanu, tāpat kā citu kraniosinostozi, var veikt no pirmajiem dzīves mēnešiem. Operācija, kas veikta pēc 6 mēnešu vecuma, ja ne pilnībā novērš deformāciju, būtiski mīkstinās tās izpausmi. Sejas atlikušo kosmētisko deformāciju korekciju var veikt vecāka gadagājuma vecumā. Metodes darbības sastāv frontālās kaulu kraniotomija un supraorbital malu ar vienu vai abām pusēm simetrisks ar sekojošu pārveidošana augšējās malas orbītā un noņemot pieres kaulu deformāciju. Dažreiz, lai iegūtu noturīgāku kosmētisko efektu, ir nepieciešams pārveidot parietālo reģionu no bojājuma puses.

Divpusējā koronārā kraniosinostoze

Izolēta divpusēja koronārā kraniosinostoze sastopama tikpat bieži kā vienpusēji bojājumi, aptuveni 15-20% no kopējā sinostožu skaita.

Divpusēja koronārā kraniosinostoze izraisa plašu, plakanu priekšpīlijas virzienu ar plakanu augsto pieri un saplacinātu augšējo orbītas malu. Šo formu sauc par brahijafāliju. Smagos gadījumos galva iegūst torņa formu, kas samazinās augšup. Šo deformāciju sauc par akrocefāli.

Neiroloģiskais attēls, tāpat kā lielākajai daļai izolētas sinostozes gadījumu, nav specifisks, bet neiroloģisko un oftalmoloģisko parādību smagums parasti ir spēcīgāks un izpaužas agrāk. Tas ir saistīts, visticamāk, ar garu šuve.

Ārstēšana

Operatīvā ārstēšana ir vērsta uz priekšējā-aizmugures lieluma palielināšanu. Šim nolūkam tiek veikta supraorganīta kompleksa bifrontālas kraniotomija un osteotomija. Tad supraorbital komplekss fiksēts senāk ar pagarinājumu 1-2 cm. Frontālās kaulu nekustīgi piestiprināts pie supraorbital komplekss un atstāt bez fiksācija izveidotā defekts projekcijā un aizaugušā koronārās šuvi, tādējādi ļaujot tālāku pieaugumu smadzenēs. Šāda tehnika ir plaši izplatīta pasaulē, un to sauc par "peldošo prātu".

Izolētās koronāro kraniosinostožu ķirurģiskās ārstēšanas prognoze ir diezgan labvēlīga, parasti vienā operācijā tiek novērsta deformācija un tiek nodrošināta smadzeņu izaugsme.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoida kraniosinostoze

Lambdovidija šūšana, kā arī koronārā šūšana ir sadalīta divās daļās saskares vietā ar sagitālajām šuvēm, tādēļ, iespējams, ir gan vienpusējs, gan divpusējs bojājums.

Slēgšanas priekšlaicīgas slēgšanas biežums ir aptuveni 10% un lielākajā daļā gadījumu ir vienpusējs.

Ar vienpusīgu sinhostozi, pakauša daļas izliekums rodas, veidojot aizcietņaino plagiocefāli. Tas synostosis šķiet visgrūtāk diagnosticēt sakarā ar to, ka vienpusēja imperforate kakls gandrīz vienmēr ārsti uzskatīs par "pozicionālo", sakarā ar piespiedu pozīciju galvas bērna uz viņa pusē. Šāda piespiedu situācija bieži tiek novērota bērniem ar vienpusēju muskuļu tonusa palielināšanos vai krūšu kurvja gadījumā. Atšķirīgas sinostozes pazīmes: sinostotisko deformāciju nosaka pēc dzimšanas, ar vecumu tas būtiski nemainās, neatkarīgi no pasākumiem, kas veikti, lai mainītu mazuļa galvas stāvokli bērnu gultiņa.

Pozitīvs plagiocefalīns rodas pēc dzemdībām, tiek pasliktināts pirmajos dzīves gados un pēc fizioterapijas sākuma ir tendence uz ievērojamu regresiju.

Tā kā deformācija ir gandrīz nemainīga zem matiem, nav redzamu neiroloģisku izpausmju, lambdoīdu sinostoze visvairāk nav diagnosticēta šajā slimību grupā. Neskatoties uz to, neiroloģisko traucējumu risks nosaka nepieciešamību agri atpazīt un ārstēt šo slimību.

Ārstēšana

Ķirurģiskā ārstēšana parasti tiek veikta 6-9 mēnešu vecumā. Kad bērns sāk pavadīt vairāk laika nomākšanas stāvoklī, jo spiediena atkārtošanās varbūtība pret rekonstruēto reģionu samazinās. Operācijas nozīme ir parietālas-pakaušļa atloka kraniotoms no bojājuma sāniem un tā pārveidošana, lai radītu pieņemamu izliekumu.

Gandrīz vienmēr ārstēšana ir vienpakāpes un vienpakāpes, jo mazas atlikušās deformācijas droši noslēpjas aiz matu līnijas un nav nepieciešamas atkārtotas iejaukšanās.

Sindromāro kraukiosinistoze

Sindromiskiem kraniostenoze - visvairāk reti, un tajā pašā laikā visgrūtāk grupa iedzimtu slimību kraniofaciāliem reģiona gan ķirurģiskas korekcijas sniegto deformācijām un attiecībā uz prognozēm neiroloģisku un garīgo attīstību.

Klīniskā bilde un diagnoze

Vairumā gadījumu, kopā ar kraniostenoze bērniem identificētu displāziju sejas kaulu no galvaskausa, izraisot elpošanas mazspēju, ēšanas, neskaidra redze un smagas kosmētikas kroplība.

Parasti galvenā klīniskā pazīme ir brahicēfāla ar priekšlaicīgu koronāro šuvju sinostozi. Deformāciju pastiprina augšējo žokļu nepilnīga attīstība, kas izraisa raksturīgu nomāktu sejas deformāciju ar exophthalmos un orbitālo hipertroorismu. Jaundzimušā kombinētā sakropļojuma rezultātā elpošana un barošanās process tiek nopietni traucēta, kas nosaka stāvokļa smagumu pirmajās dzīves dienās un mēnešos un prasa intensīvu uzraudzību. Bieži vien sindromu kraniosinostoēnu gadījumos tiek aizaugti ne tikai koronāras, bet arī citas šuves, kas izraisa kraniostenozi. Tādējādi elpošanas distresu un barošanas traucējumus pastiprina neiroloģiski traucējumi, kas nosaka vajadzību pēc agras ķirurģiskas ārstēšanas. Ir svarīgi atcerēties, ka lielākajai daļai pacientu, kuriem ir sindromiskā kraniosinostoze, strauji palielinājies lielais fantāzija un pat garāks sagitāla šuvju pagarinājums. Tas bieži maldina klīniskus ārstiem, kas neuztver iespēju līdzās pastāvēt paplašinātu fantāziju ar priekšlaicīgu locītavu pāraugšanos.

Parasti, ja trūkst kvalificētas aprūpes, bērni ar sindromisku sinostozi mirst pirmajā dzīves gadā pret smagām un biežām elpošanas ceļu slimībām, kuras komplicē pneimonija. Ja nav savlaicīgas un kvalitatīvas ķirurģiskas ārstēšanas, lielākajai daļai šādu pacientu ir smagas garīgās un neiroloģiskās patoloģijas.

Ārstēšana

Bērniem, kuriem ir sindromiska sinostoze, ārstēšana sākas jau dzemdību stacijā. Ir nepieciešams nodrošināt šādu pacientu optimālu elpošanu un barošanu. Bērnu augšdelma hipoplāzijas dēļ bieži tiek nepareizi pieņemta hohāna atrezija, par kuru tiek veikta hanotomija. Dažreiz šāda ārstēšana ir efektīva, jo deguna laineru pēcoperācijas valkāšana uzlabo deguna elpošanu. Jūs varat arī izmantot iemuti, lai atvieglotu elpošanu miega laikā. Atsevišķos gadījumos bērnam var būt nepieciešama tracheostomija.

Bērnam jādod pēc iespējas ātrāk. Protams, pirmajās dzīves dienās dažreiz var pamatoti pārbaudīt barošanu, bet pēc iespējas drīzāk bērnam jātransportē no sprauslas, karote vai dzērājiem. Smadzeņu ventrikulārās sistēmas paplašināšana dažkārt tiek pārprasta kā hidrocefālija un nozīmētas lielas diurētisko devu devas. Tomēr, rūpīgi novērojot galvas apkārtmēru pieaugumu, ir svarīgi atzīmēt, ka praktiski nav noviržu no normālas augšanas ātruma. Izcilīgs eksorbitisms bērniem ar sindromisku sinodostošanos ir uzmanības centrā. Bērniem jālieto īpaša terapija, kuras mērķis ir novērst radzenes žāvēšanu. Smagos eksorbitozes gadījumos var būt nepieciešama blefarofrēnija vairākas nedēļas, lai novērstu smagus radzenes bojājumus un acs ābola svārstības. Bērniem ar sindromisku kraniosinostozi ķirurģiskā ārstēšana tradicionāli sastāv no trim posmiem.

• Pirmajā dzīves gadā kranioplastika tiek veikta, izmantojot "peldošās pieres" tehniku. Novērš brahīcefāliju un palielina galvaskausa apjomu, radot apstākļus normālai smadzeņu augšanai. Gadījumos, kad liels fontanels ir slēgts vai mazs, ārstēšanu var uzsākt no 6 mēnešiem.
• Nākamajā stadijā sejas vidējā zona ir uzlabota, lai uzlabotu deguna elpošanu, novērstu hipertonismu un eksordibismu. Šajā stadijā tiek veikta nozīmīga kosmētiskā korekcija un normāla oklūzija. Šis posms tiek veikts bērniem vecumā no 5-6 gadiem.
• Pēdējā posmā tiek veikti galīgie kosmētiskie iejaukšanās, kuru mērķis ir normalizēt oklūziju, novēršot deguna, orbītu un periorbitālās zonas deformācijas.

Pašlaik ir izveidota kompresijas novēršanas metode, kas paredzēta kaula un sejas kaulu kustībai. Ar distraction aparatūras palīdzību ir iespējams apvienot pirmo un otro pakāpienu vienā, kas gan ievērojami vienkāršo pašu apstrādi, gan arī nodrošina elpošanas funkcijas agrīnu uzlabošanu. Kraniosinostoze tiek ārstēta ar distraction aparātu 9 mēnešu vecumā.

Neskatoties uz visiem mēģinājumiem paātrināt galvaskausa normālu proporciju atjaunošanos un normalizēt elpošanu sindromu traucējumu gadījumā, šādu bērnu ārstēšanas prognoze ir sliktāka nekā izolētas sinostozes ārstēšanā. Tas ir saistīts ar faktu, ka apmēram 90% bērnu ir iedzimtas smadzeņu un citu orgānu anomālijas. Neskatoties uz kvalitatīvu un savlaicīgu ārstēšanu, aptuveni 30% pacientu novājina neiropsiholoģisku attīstību.

Bet, ja mēs uzskatām grupu neapstrādātu bērnu, tad to intelektuālās pilnvērtības procents sasniedz 80%, neskatoties uz faktu, ka tieši pusei bērnu var reabilitēt. Tādējādi, kraniostenoze, neskatoties uz smaguma ārējo un funkcionālo izpausmju ar palīdzību mūsdienu sasniegumiem rekonstruktīvajā ķirurģijā var veiksmīgi apstrādāto, un dod cerību uz būtisku progresu saistībā ar estētisko, funkcionālo un sociālo rehabilitāciju šādu pacientu tuvākajā nākotnē.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kā atpazīt kraniosinostozi?

Diagnostikas instrumentālajās metodēs vislabāk ir datortomogrāfija ar galvaskausa velveta un sejas kaulu attēla trīsdimensiju pārveidošanu. Pētījums ļauj identificēt intrakraniālas hipertensijas pazīmes, apstiprināt sinostozes klātbūtni izolētā bojājuma gadījumā un noteikt polisinostožu gadījumā visas ieinteresētās šuves.

Vieglākais veids, kā diagnosticēt priekšdzimšu sarkozi, ir pārbaudīt. Pat jaundzimušais var uzņemties kraniosinostozi tikai pēc galvas formas. Nestandarta galvaskausa forma, īpaši kombinācijā ar sejas skeleta deformāciju, liek jebnamam ārstam domāt par šo slimību.

Bērniem ar vairāku šuvju sinostozi ir skaidra tendence palielināt neiroloģiskā deficīta pakāpi proporcionāli ieinteresēto šuvju skaitam. Divu locītavu vai citu bojājumu gadījumos jau var runāt par kraniostenozi. Ja bērni ar izolētu synostosis viens no galvaskausa šuves pāreju no subcompensation posms dekompensācijas darbība notiek aptuveni 10% gadījumu, kad šāda pāreja notiek polisinostoze vairāk nekā puse bērnu. Parasti neiroleoloģiskas pazīmes parādās 2-3 gadu vecumā, bet līdz šim brīdim smadzenes jau ir bojātas.

Diferenciāldiagnostika

Galvaskausu deformācijas var nebūt saistītas ar locītavu priekšlaicīgu sinestozi. Vai gluži pretēji, kraniosinostoze var būt jebkura smadzeņu bojājuma rezultāts, kas izraisa tā izaugsmes pārtraukšanu. Šādos gadījumos operatīvu ārstēšanu var uzskatīt tikai par kosmētiskiem iemesliem, jo no šādiem traucējumiem nav iespējams iegūt funkcionālu uzlabojumu.

Visbiežākais galvaskausa nesinostotiskas deformācijas piemērs ir pozitīva plagiocefalitāte. Šajā stāvoklī galvas formas izmaiņas mainās jaundzimušā periodā bērna spontānās kustības aktivitātes ierobežojuma fonā ar piespiedu pagriezienu galvas virzienā jebkurā virzienā. Cēloņi bieži ir torticollis un distonijas traucējumi, kas rodas perinatālā encefalopātija. Galvasvietas deformācija atšķiras no patiesās kraniosinostozes, jo tā izpaužas pirmajās dzīves nedēļās, savukārt sinostozes pastāv no dzimšanas brīža. Turklāt, ar pienācīgu rūpību, lai bērnam un uzskaites fizioterapijas un fizikālā terapija, masāža, un normalizēt galvas stāvokli bērnu gultiņa ar dažādām ierīcēm, deformācijas, var būtiski samazināties vai pat pilnīgi izzūd. Veicot radioloģisko pārbaudi galvaskausā, vienmēr ir skaidri redzamas visas kakla līnijas šuves.

Atsevišķu galvas zonu izliešana vai sagriešana var rasties intraporāmā trauma dēļ (galvaskausa kaulu lūzums, cefalohematomā uc). Šādos gadījumos anamnēze vienmēr norāda uz novirzēm normālā darba gaitā vai agrīnajā pēcdzemdību periodā. Tās pašas deformācijas var būt pamatā esošo smadzeņu cistu, asinsvadu malformācijas utt. Sekas.

Agrāk bieži novērota bērniem ar brachycephaly kraniotabiesom uz fona deficītu D vitamīna tagad ir parasti novēršanu rahīta cēla skaitu šādu anomāliju līdz minimumam.

Dažos gadījumos kraniosinostoze kļūdaina par mikrocefāliju. Attiecībā uz sinostozi, mikrocefālijai ir raksturīga agrīna galvaskausa un sēklu slēgšana. Un dažos gadījumos īslaicīga atsevišķu kakalauras šuvju sinostoze var rasties laikā, kas nav raksturīga to fizioloģiskajai slēgšanai. Jāatceras, ka ar mikrocefāliju smadzeņu augšanas ātruma kavēšanās izraisa osteoģenēzes aktivitātes samazināšanos, tāpēc locītavu sinostoze notiek pakāpeniski. Kraniosinostozes gadījumā osteogēnas aktivitātes samazināšanās ir primāra, tāpēc no dzimšanas vienmēr ir iespējams atklāt raksturīgo radiogrāfisko ainu. Psihomotoriskās attīstības novēlojums bērniem ar mikrocefāliju notiek agrāk un vienmēr ir daudz smagāks nekā ar kraniostenozi.

Un, visbeidzot, pats svarīgākais atšķirība no mikrocefālija kraniostenoze - pazīmes smadzeņu bojājumiem, bez paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, atklāj Neuroimaging paņēmieniem, piemēram, magnētiskās rezonanses un datortomogrāfijas. Pareiza starpība diagnoze ir ļoti svarīga attiecībā uz prognozēm, attiecīgā gadījumā var veiksmīgi novērst priekšlaicīgu atklāšanu synostosis garīga atpalicība, mikrocefāliju un kad ķirurģiska ārstēšana ir gandrīz neefektīva.

[25], [26], [27]