Klippel-Trenone sindroms

Kroplības dziļajās vēnās ekstremitāšu vai Klippel-Trenaunay sindromu - nopietnu iedzimtu slimību, kas progresē, neradot funkcionālas un anatomiskas anomālijas, kas ved uz pacientu invaliditātes.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Bojājuma izskata biežums nav liels: pagājušajā gadsimtā ir aprakstīti apmēram 400 novērojumi, un bērnu vecumam nav vairāk par 100. Galvenokārt cieš galvenokārt apakšējās ekstremitātes. Klippel-Trenone sindroms ir biežāk sastopams zēniem, tas galvenokārt ir vienpusīgs, kas izpaužas kā bērna piedzimšana.

[5], [6], [7]

Kas izraisa Klippel-Trenone sindromu?

Šīs ciešanas patoģenētiskais mehānisms ir iedzimta daļēja un pilnīga venozo aizplūšanu no ietekmētās ekstremitātes. Galveno vēnu blokāde noved pie hroniskas fleborgonijas locekļu distālās daļās un vēnu kolaterālu sistēmā. Nevēlamās hemodinamikas slimības (palielināta arteriālā rezistence un kapilāru un venulu asins pārliešana) izraisa trofiskus traucējumus, limfostāzi un visu ekstremitāšu audu sklerozes procesu attīstību. Traucējumi asinsrites dziļo vēnu var izraisīt aplāzija vai hipoflāzija vēnas, hiperplāziju, saspiežot vēnas ārēji diegiem, embrionālās adhesions, patoloģiska muskuļu neparastajām artēriju.

Kā Klippel-Trenone sindroms izpaužas?

Vīcei raksturīga simptomu triāde: virspusēju vēnu paplašināšanās, ekstremitātes pagarināšanās vai sabiezēšana, angiomas. Asinsvadu un pigmentu plankumi tiek konstatēti slimā locekļa ādā.

Visvairāk konstante simptoms - dilatācija virspusējo vēnu, kam šādas funkcijas: paplašināšanās cilmes veida, lokalizācijas vēnas uz ārējā pusē ekstremitāšu, trūkst pulsācijas jebkuros skaņas parādībām mezglu. Otrais svarīgākais simptoms ir progresējošs skarto locekļu pagarinājums un sabiezējums. Asinsvadu plankumi (kapilārā displāzija) un angiomas ir novērotas 70% pacientu. Papildus šiem simptomiem ir iespējamas trofiskās ādas izmaiņas (hiperhidroze, hipertrichoze, hiperkeratozes, trofiskās čūlas), muskuļu un skeleta sistēmas izmaiņas, asiņošana, iekaisums.

Laboratorijas un instrumentālā izpēte

Slimības atpazīšana balstās uz klīnisko un īpašo pētījumu metožu salīdzinājumu. Diagnozes vadošā vieta ir angiogrāfija, kas ļauj ne tikai novērtēt venozās sistēmas bojājuma pakāpi, bet arī noskaidrot stumbra vēnas bloku lokalizāciju. Atklāta kontrastējoša embrionālo vēnu vēnu ēnas trūkums vienā no segmentiem vai visa ķermeņa daļa, kas raksturīga Klippel-Trenone sindromam.

Reogrāfija atklāj perifēro arteriolāras pretestības palielināšanos. Venozā spiediena mērījums liecina par ievērojamu tā palielināšanos salīdzinājumā ar pretējo pusi.

Diferenciāldiagnostika

Diferenciāldiagnostika ietver iedzimtas arteriālas paziņojumus, līdzīgi tikai to izskatu, bet ar citām hemodinamikas izmaiņas, ir ātra novadīšana arteriālo asiņu venozās gultā. Šajā gadījumā tiek atzīmēta vēnu pulsācija, vietējās temperatūras paaugstināšanās, skaņas parādības virs kuģiem. Salīdzinot klīniskās, morfoloģiskās un funkcionālās dati atklāti zināmu pieturvietas no procesa: kompensēta gemodinamicheskne pārkāpumiem - bērniem 2-5 gadu vecumā, subkompensēta - līdz 5-7 gadiem, posmā no hroniskas venozas mazspējas - vecāki par 7 gadiem. Tādēļ vislabāk ir darboties šādi bērni vecumā no 2 līdz 5 gadiem.

[8], [9], [10]

Kāda ir Klippel-Trenone sindroma prognoze?

Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga ar savlaicīgu defekta ārstēšanu.