Kawasaki slimība

Kawasaki slimība - muco-ādas limfas sindroms, kas attīstās galvenokārt bērniem ietekmē lielo, vidējo un mazo (galvenokārt koronāro) artēriju un izpaužas ar augstu temperatūru, konjunktivīts, palielinātu kakla limfmezglu, polimorfs izsitumi uz ķermeņa un ekstremitātēm, veidojas plaisas, kas lūpām iekaisums gļotādu ( "zemeņu mēli"), eritēma plaukstu un pēdu, stabilu pieaugumu trombocītu skaitu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kawasaki slimības epidemioloģija

Kawasaki slimība galvenokārt notiek bērniem, aptuveni vienādi zēniem un meitenēm. Visbiežāk bērni saslimst pirmajos divos dzīves gados. Pasaulē sastopamība svārstās no 3 līdz 10 uz 100 000 bērniem, bet Japānā Kawasaki slimības biežums ir lielāks (līdz 150 jauniem gadījumiem gadā uz 100 000 bērniem). Saskaņā ar K. Tauberta teikto, ASV, Kawasaki slimība ieguva 1. Vietu starp iegūto sirds patoloģiju bērniem, nomainot reimatisko drudzi.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kawasaki slimības cēloņi

Kawasaki slimības cēlonis nav zināms. Ir iespējama iedzimta predispozīcija. Kā iespējamie etioloģiskie aģenti tiek apsvērtas baktērijas (propionobaktērijas, anaerobās streptokoki), riketsija, vīrusi (galvenokārt herpes vīrusi). Slimība bieži attīstās, ņemot vērā iepriekšējo elpceļu iekaisumu.

Kawasaki slimības pasliktināšanās fāzē samazinājās CD8 + T-limfocīti un palielinājās CD4 + T-limfocīti, B limfocīti. Asinīs palielinās iekaisuma citokīnu koncentrācija (IL-1, TNF-a, IL-10). Anti-neitrofila citoplazmas antivielas, kas reaģē ar katehīnu G, mieloperoksidāzi un neitrofilu granulas, tiek noteiktas dažādās frekvencēs. Bieži tiek konstatēts arī tas, ka serumam ir IgM, kuram ir komplementaritāti aktivējoša spēja.

Patoloģiskie īpašības: Kawasaki slimība - sistēmisks vaskulīts, kas ietekmē artērijas visu izmēru, vairāk vidējie (kuģi no nierēm un sirdi) ar attīstību aneirismu, iekšējo orgānu iekaisumu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kawasaki slimības simptomi

Kawasaki slimība parasti sākas ar akūtu drudzi, kas ir intermitējoša rakstura, bet parasti sasniedz febrilu (38-40 ° C) vērtību. Tā ilgums, neatkarīgi no acetilsalicilskābes un antibiotiku devas, ir vismaz 1-2 nedēļas, bet reti pārsniedz 1 mēnesi. Ņemot vērā acetilsalicilskābes, glikokortikosteroīdu un jo īpaši intravenozo imūnglobulīnu ievadīšanas fona, tiek novērota temperatūras reakcijas smaguma samazināšanās un tās ilguma saīsināšana. Tiek uzskatīts, ka ilgstoša drudze veicina koronāro artēriju aneirismu un palielina slimības nāves gadījumu risku.

Ādas un gļotādu defekts attīstās jau pirmajās 2-4 dienās pēc slimības sākuma. Gandrīz 90% pacientu attīstās divpusējs konjunktivīts bez izteiktām exsessive parādībām ar galveno bulbar konjunktīvas bojājumu. Bieži vien tas tiek kombinēts ar priekšējo uveītu. Iekaisuma izmaiņas acīs paliek 1-2 nedēļas.

Gandrīz visiem pacientiem tiek diagnosticēts lūpu un mutes bojājums. Tas izraisa apsārtumu, pietūkumu, sausumu, lobīšanos un asiņošanu, mandeļu palielināšanos un apsārtumu. Puse gadījumu ir sāpoša mēle ar papillu difūzo eritēmu un hipertrofiju.

Viena no pirmajām Kawasaki slimības pazīmēm ir polimorfs ādas izsitumi. Tas notiks pirmajās 5 dienās pēc drudža sākuma gandrīz 70% pacientu. Viņi atzīmē nātrenes eksantēmu ar lielām erithematoīdām plāksnēm un makulopapulāro elementu, kas atgādina multiformu eritēmu. Izcirtņi ir lokalizēti uz stumbra, augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālajā daļā, perimetāla apgabalā.

Dažas dienas pēc slimības sākuma parādās palmu un pēdu ādas apsārtums un / vai pietūkums. Tie ir saistīti ar asām sāpēm un ierobežotu kustību pirkstiem un pirkstiem. Pēc 2-3 nedēļām bojājumos ir atzīmēta epidermis.

50-70% pacientu novērots vienpusējs vai divpusējs kakla limfmezglu sāpošs palielinājums (vairāk nekā 1,5 cm). Limfadenopātija, kā likums, attīstās vienlaikus ar drudzi. Dažos gadījumos tas ir pirms ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Patoloģiskas pārmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā tiek apmierinātas gandrīz pusei pacientu. Slimības akūtā fāzē visbiežāk (80%) ir sastopami miokardīta simptomi, piemēram, tahikardija, slazdu ritms, sirds vadīšanas sistēmas bojājums un kardiomegālija. Bieži attīstās akūta kardiovaskulāra mazspēja, retāk perikardīts.

Sirds vārstuļu sabojāšana (valvulīts, papilāru muskuļu disfunkcija) bieži netiek novērota. Dažas publikācijas raksturo aortas un / vai mitrālā vārstuļa nepietiekamības attīstību. Slimības nedēļas beigās 15-25% pacientu attīstās stenokardija vai MI. Angiogrāfijā reģistrē koronāro artēriju dilatāciju un / vai aneirismas, kas parasti atrodas kuģu proksimālajā zonā.

Kawasaki slimības sistēmiskās izpausmes ir locītavu bojājumi, kas rodas 20-30% pacientu. Šis bojājums noved pie rokas un kājas nelielu locītavu, kā arī ceļa un potīšu locītavas polartrafijas vai poliartrīta. Apvienotā sindroma ilgums nepārsniedz 3 nedēļas.

Dažiem pacientiem rodas izmaiņas gremošanas sistēmā (vemšana, caureja, sāpes vēderā). Dažos gadījumos tiek diagnosticēts uretrīts, aseptiskais meningīts.

Raksturīgi ir neparasti liela bērnu uzbudināmība, kas izteikta lielākā mērā nekā citās drudzis. Dažiem pacientiem ir izveidojušās mazas aseptiskas pūslītis uz elkoņiem, virs ceļa locītavas un sēžamvietā. Ņemiet vērā, ka naglas šķērso striāciju.

Bieži vien ir citu artēriju bojājums: subklāvija, ļaundabīgs audzējs, augšstilbs, locītavu sāpes - ar asinsvadu aneirizmas veidošanos iekaisuma vietās.

Galvenās klīniskās izpausmes Kavasaki slimības: drudzis, ādas bojājumi, un gļotādas (polimorfs izsitumi, krekinga lūpas, plaukstu un plantāra eritēma, "zemeņu mēle"), koronāro sindromu, limfadenopātija.

Sirds un asinsvadu iesaistīšana novērota 50% pacientu un var izpausties kā miokardīts, perikardīts, arterīts ar aneirisma veidošanos, aritmiju veidošanos. Kawasaki slimība ir visizplatītākais pēkšņas koronāro nāves un miokarda infarkta gadījums bērnībā. Vēlas sirds komplikācijas ir hroniskas koronāro artēriju aneirismas, kuru izmērs nosaka MI risku pieaugušajiem, kuri ir izgājuši Kawasaki slimību. Saskaņā ar American Heart Association ieteikumiem visiem pacientiem, kuriem tika veikta Kawasaki slimība, tika novēroti miokarda išēmijas, vārstuļu mazspējas, dislipidēmijas un AH diagnozes rezultāti.

Kawasaki slimības diagnostika

Vispārējā asins analīze: ESR palielināšanās un CRP koncentrācija, normochromic normocytic anemia, trombocitoze, leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi. Tiek atzīmēts aminotransferāzes līmeņa paaugstināšanās, īpaši ALAT. APL akumulācija asinīs (galvenokārt IgG) bieži ir koronāro trombozes marķieris.

EKG var noteikt intervāla PQ, QT, ST vēža samazināšanos, ST segmenta depresijas, T-viļņa inversijas pagarinājumu. Aritmijas ir iespējamas. EchoCG kalpo kā ļoti informatīva metode Kawasaki slimības diagnosticēšanai sirds bojājumos.

Papildu diagnozes metode ir koronarangiogrāfija.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostikas pazīmes

• Drudzis vismaz 5 dienas, saglabājot antibiotiku lietošanu.
• Divpusējs konjunktivīts.
• Raksturīgi lūpu un mutes dobuma reģiona bojājumi: lūpu plaisas, sausums, mutes gļotādas apsārtums, "sārta mēle".
• Dzemdes kakla limfmezgles nerva rakstura palielināšanās.
• Polimorfiski izsitumi uz ādas, galvenokārt uz stumbru.
• Roku un kāju sakāve: zoles un palmas eritēma, pietūkums, pīlings atveseļošanās laikā.

5 no 6 simbola identifikācija ļauj uzticami diagnosticēt "Kawasaki slimību". Ja ir četras diagnozes apstiprināšanas pazīmes, nepieciešama EchoCG, koronāro angiogrāfija, ar kuras palīdzību var noteikt koronāro artēriju aneirismas.

[29], [30]

Kawasaki slimības prognoze

Vairumā gadījumu Kawasaki slimības prognoze ir labvēlīga. Tomēr tas lielā mērā ir atkarīgs no bojājuma smaguma, galvenokārt koronāro artēriju.

Nevēlamie prognostiskie faktori ir slimības debiģēze bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, straujš ESR palielinājums un paaugstinātu CRP indeksu ilgstoša noturība.

[31], [32], [33], [34]

Priekšvēsture

Šo vaskulītu vispirms atklāja Japānā 1961. Gadā. Slimības detalizētu aprakstu sniedza T. Kawasaki 1967. Gadā

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]