Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Kā ārstē sirpjveida šūnu anēmija?
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pulslāņu anēmijas transfūzijas ārstēšanai ir pilns ar asins viskozitātes paaugstināšanos, līdz ievērojami samazinās Hb S līmenis; Hematokrīts nedrīkst pārsniegt 25-30% pirms eritrocītu masas pārtīšanas. Ārkārtas asins pārliešana tiek norādīta tikai tad, ja ir nepieciešams palielināt asins transporta funkciju, neradot ievērojamu Hb S līmeņa pazemināšanos, piemēram:
- ar smagu anēmiju;
- sekvestrācijas krīzē;
- aplastiskajā krīzē;
- asins zuduma gadījumā;
- pirms operācijas.
Pastāvīgās eritrocītu pārliešanu, ja nepieciešams, veic samazinājuma Hb S līmeni mazāk nekā 30% (insults, dažreiz stipras sāpes krīzēm, grūtniecību, pirms operācijas), sarkano asins šūnu pārliešanas šim aprēķinam uz 10-15 ml / kg ik pēc 3-4 nedēļām svaru. Maiņas transfūzija ātri normalizē hematokrītu un samazina Hb S. Līmeni. Tas tiek veikts atbilstoši svarīgākajām indikācijām:
- ar akūtu smagas pakāpes krūšu kurvja sindromu;
- ar insultu;
- ar arteriālo hipoksiju;
- ugunsizturīgs prāpisms;
- pirms oftalmoloģijas operācijas;
- pirms smadzeņu asinsvadu angiogrāfijas.
Ar dzelzs pārslodzes attīstību tiek veikta helātu terapija.
Lai ilgstoši samazinātu HbS, var izmantot augļa hemoglobīna sintēzes farmakoloģisko stimulāciju, kas ir efektīva aptuveni 80% gadījumu. Lai to panāktu, pastāvīgi jānosaka hidroksikarbamīds (hidrēta) ar devu 20-30 mg / kg dienā, un tā iedarbība ir atkarīga no devas.
Turklāt tiek izmantota kaulu smadzeņu transplantācija.
[Sirpjveida šūnu anēmijas prognoze
Pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no slimības klīnisko izpausmju smaguma un esošajām komplikācijām. Pašreizējā terapijas līmenī 85% pacientu izdzīvo līdz 20 gadiem.
Galvenie pacientu nāves cēloņi:
- Infekcijas: sepse, meningīts. Sepses vai meningīta risks bērniem līdz 5 gadu vecumam ir lielāks par 15%, mirstība šajā grupā sasniedz 30%.
- Orgānu mazspēja: bojājumi sirdij, aknām, nierēm.
- Dzīvībai svarīgu orgānu tromboze: pirmkārt, plaušas un smadzenes.
Faktori, kas uzlabo progresu pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju:
- Līmenis Hb F
- Hb F> 10% līmenis nodrošina aizsardzību pret insultu;
- Hb līmenis F> 20 % aizsargā sāpīgas krīzes un plaušu komplikācijas.
- Alfa-talasēmijas klātbūtne, kas samazina hemolīzes intensitāti.
- Sociāli ekonomiskie faktori.