Iedzimta polidaktilija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Iedzimts Polydactyly - anomālija, kas raksturīgs ar skaita pieaugumu atsevišķiem segmentiem pirkstiem vai visu gaismas kūli (staru - visi pamatfalangas un atbilstošo metakarpālo kaulu). Atkarībā no dubultošanās pakāpes, šī anomālija tiek sadalīta polifanaglānos, polidaktiļos un starojuma dubultošanā. Lokalizēta radiālā (vai preakcija), centrālā un ļaundabīgā (vai postaksiskā) polidaktila. Visbiežāk diagnosticēta polidaktila pirmā rokas loka. Vairumā gadījumu polidaktilis no rokas īkšķa tiek apvienots ar galvenā un (vai) papildu segmenta deformāciju.

ICD-10 kods

• Q69.0 iedzimts polidaktisks.

Iedzimta polidaktila ārstēšana

Ārstēšana ir ķirurģiska. Ja papildu pirksts ir piestiprināts pie galvenā pirksta ar plānu ādas blīvumu, to var noņemt jau pirmajos dzīves mēnešos. Citos gadījumos vecuma indikācijas tiek pārceltas uz 1. Dzīves gadu. Izvēloties ķirurģiskās ārstēšanas metodi, būtiska prasība ir skaidra izpratne par to, kurš pirksts ir galvenais, un kas ir papildu. Saskaņā ar literatūru 71,4% gadījumu pēc vienkārša papildu falangas noņemšanas augšanas laikā veidojas primārā pirksta sekundārās deformācijas. Saskaņā ar mūsu novērojumiem, tikai 33% pacientu ar radiālā polyphalangey, polydactyly un dubultojot staru nebija novirzes no galvenā pirksta. Citos gadījumos galvenā segmenta deformācijas ir hipoplāzijas formas, klinovaktīli, elastīgas kontraktūras vai sindaktiļi no primārās un papildu pirkstiem vai šo anomāliju kombinācija. Šajā sakarā par nepieņemamu ir jāuzskata plaši izplatītā prakse izslēgt papildu segmentu agrīnā vecumā, neizpētot galvenā pirksta stāvokli.

Ķirurģiskas iejaukšanās raksturs, atkarībā no galvenā un papildu pirkstu segmenta mazattīstības pakāpes polidaktīla gadījumā:

• papildus segments tiek noņemts bez iejaukšanās uz pirksta pamatnes:
• Papildu segmenta noņemšana ar galvenā pirksta deformācijas korekciju, neizmantojot vai neizmantojot papildu segmenta audus.
• Papildu segmenta noņemšana, izmantojot audus, lai no jauna pārveidotu citus rokas pirkstus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]